金華市人民醫(yī)院「兒童風(fēng)濕免疫病」診治考核一、單選題（每題2分，共20題）1.金華地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病中，以下哪種疾病發(fā)病率最高？A.川崎病B.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）D.皮肌炎E.白塞病2.對(duì)于初診的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）患兒，以下哪項(xiàng)檢查對(duì)疾病活動(dòng)性評(píng)估最敏感？A.血沉（ESR）B.C反應(yīng)蛋白（CRP）C.類風(fēng)濕因子（RF）D.抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP）E.血常規(guī)3.金華地區(qū)夏季高發(fā)的兒童風(fēng)濕免疫病，除過(guò)敏因素外，還可能與以下哪項(xiàng)環(huán)境因素密切相關(guān)？A.空氣污染B.高溫高濕C.霉菌感染D.以上都是E.以上都不是4.治療兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的首選糖皮質(zhì)激素是？A.潑尼松B.地塞米松C.甲潑尼龍D.倍他米松E.氫化可的松5.兒童類風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性的JIA亞型是？A.尋常型B.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-附著點(diǎn)炎型（sJIA）C.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-全身型（jSLE）D.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-多關(guān)節(jié)型（pJIA）E.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-少關(guān)節(jié)型（oJIA）6.治療兒童川崎病時(shí)，以下哪項(xiàng)指標(biāo)提示病情嚴(yán)重？A.發(fā)熱持續(xù)時(shí)間＞5天B.血沉正常C.心電圖正常D.無(wú)冠狀動(dòng)脈病變E.CRP輕度升高7.兒童皮肌炎中，以下哪種肌酶升高最具有特異性？A.肌酸激酶（CK）B.谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）C.谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）D.乳酸脫氫酶（LDH）E.α-羥丁酸脫氫酶（HBDH）8.兒童風(fēng)濕免疫病中，以下哪項(xiàng)是糖皮質(zhì)激素的禁忌癥？A.JIA活動(dòng)期B.SLE病情控制不佳C.心力衰竭D.顱內(nèi)壓增高E.狼瘡性腎炎9.金華地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病中，以下哪種疾病與疫苗接種時(shí)間相關(guān)？A.川崎病B.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）D.鏈球菌感染后反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎E.皮肌炎10.兒童風(fēng)濕免疫病中，以下哪項(xiàng)是生物制劑的適應(yīng)癥？A.JIA非活動(dòng)期B.SLE輕型C.活動(dòng)性jSLED.非甾體抗炎藥（NSAIDs）控制不佳的sJIAE.糖皮質(zhì)激素依賴二、多選題（每題3分，共10題）1.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)包括？A.皮疹（頰部蝶形紅斑）B.關(guān)節(jié)痛C.光過(guò)敏D.蝶形紅斑E.腎臟損害2.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)可能包括？A.眼炎B.貧血C.肺炎D.肝臟腫大E.心包炎3.兒童川崎病的實(shí)驗(yàn)室檢查異常可能包括？A.白細(xì)胞升高B.C反應(yīng)蛋白升高C.血沉升高D.肝功能異常E.心電圖ST-T改變4.兒童皮肌炎的肌肉活檢常見(jiàn)病理表現(xiàn)包括？A.肌纖維壞死B.淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)C(jī).肌纖維空泡化D.肌膜斷裂E.肌纖維肥大5.兒童風(fēng)濕免疫病的治療原則包括？A.早期診斷B.個(gè)體化治療C.長(zhǎng)期隨訪D.多學(xué)科協(xié)作E.糖皮質(zhì)激素優(yōu)先6.金華地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病中，以下哪些疾病與遺傳因素相關(guān)？A.川崎病B.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）D.鏈球菌感染后反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎E.皮肌炎7.兒童風(fēng)濕免疫病中，以下哪些檢查有助于疾病診斷？A.抗雙鏈DNA抗體B.抗核抗體（ANA）C.類風(fēng)濕因子（RF）D.抗CCP抗體E.肌酶譜8.兒童類風(fēng)濕因子（RF）陰性的JIA亞型包括？A.尋常型B.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-全身型（jSLE）C.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-少關(guān)節(jié)型（oJIA）D.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-多關(guān)節(jié)型（pJIA）E.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-附著點(diǎn)炎型（sJIA）9.兒童川崎病的治療藥物可能包括？A.阿司匹林B.丙種球蛋白C.糖皮質(zhì)激素D.非甾體抗炎藥（NSAIDs）E.生物制劑10.兒童風(fēng)濕免疫病的預(yù)后影響因素包括？A.疾病亞型B.病情活動(dòng)度C.治療依從性D.家族史E.社會(huì)經(jīng)濟(jì)水平三、判斷題（每題1分，共10題）1.金華地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病中，JIA的發(fā)病率高于SLE。（√）2.兒童川崎病的冠狀動(dòng)脈病變通常在發(fā)病后1年內(nèi)自行恢復(fù)。（×）3.兒童皮肌炎的肌酶升高程度與肌肉損傷程度成正比。（√）4.糖皮質(zhì)激素是兒童風(fēng)濕免疫病的首選治療藥物。（×）5.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的ANA陽(yáng)性率接近100%。（√）6.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)通常比成人更嚴(yán)重。（×）7.兒童川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)不包括心電圖異常。（×）8.兒童風(fēng)濕免疫病的治療需要多學(xué)科協(xié)作，包括風(fēng)濕科、兒科、影像科等。（√）9.兒童類風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性的JIA通常預(yù)后較差。（×）10.兒童風(fēng)濕免疫病的復(fù)發(fā)率與地域環(huán)境無(wú)關(guān)。（×）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共4題）1.簡(jiǎn)述金華地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病的主要流行病學(xué)特點(diǎn)。2.簡(jiǎn)述兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3.簡(jiǎn)述兒童川崎病的治療原則及常用藥物。4.簡(jiǎn)述兒童皮肌炎的鑒別診斷要點(diǎn)。五、案例分析題（每題10分，共2題）1.患兒，女，8歲，金華市人。因“反復(fù)關(guān)節(jié)腫痛2月，發(fā)熱1周”入院。查體：膝關(guān)節(jié)腫脹，活動(dòng)受限，壓痛明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR40mm/h，CRP25mg/L，RF陰性，ANA陽(yáng)性。影像學(xué)檢查：關(guān)節(jié)未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞。請(qǐng)?jiān)\斷并給出治療方案。2.患兒，男，5歲，金華市人。因“發(fā)熱、皮疹5天”就診。查體：軀干及四肢出現(xiàn)紅色斑丘疹，部分融合，眼結(jié)膜充血。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC12×10^9/L，N80%，ESR50mm/h，CRP30mg/L。請(qǐng)?jiān)\斷并給出治療方案。答案與解析一、單選題1.B解析：金華地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病中，JIA發(fā)病率最高，約占兒童風(fēng)濕免疫病的60%以上。2.B解析：CRP對(duì)JIA活動(dòng)性評(píng)估更敏感，尤其是急性期。3.D解析：金華地區(qū)夏季高溫高濕、空氣污染及霉菌感染均可能誘發(fā)或加重兒童風(fēng)濕免疫病。4.A解析：潑尼松是治療兒童SLE的首選糖皮質(zhì)激素，劑量根據(jù)病情調(diào)整。5.D解析：RF陽(yáng)性的JIA為多關(guān)節(jié)型（pJIA），約占JIA的40%。6.A解析：發(fā)熱持續(xù)時(shí)間＞5天提示川崎病病情嚴(yán)重，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變。7.A解析：CK是兒童皮肌炎中特異性最高的肌酶，顯著升高提示肌肉損傷。8.C解析：心力衰竭是糖皮質(zhì)激素的禁忌癥，需謹(jǐn)慎使用。9.D解析：鏈球菌感染后反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎與疫苗接種時(shí)間相關(guān)，金華地區(qū)較常見(jiàn)。10.C解析：活動(dòng)性jSLE是生物制劑的適應(yīng)癥，可有效控制病情。二、多選題1.A,B,C,D,E解析：SLE的臨床表現(xiàn)多樣，包括皮疹、關(guān)節(jié)痛、光過(guò)敏、腎臟損害等。2.A,B,C,D,E解析：JIA的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括眼炎、貧血、肺炎、肝臟腫大、心包炎等。3.A,B,C,D,E解析：川崎病的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括白細(xì)胞、CRP、ESR升高，肝功能異常，心電圖ST-T改變。4.A,B,C,D解析：皮肌炎的肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維壞死、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、空泡化、肌膜斷裂。5.A,B,C,D解析：兒童風(fēng)濕免疫病的治療需早期診斷、個(gè)體化治療、長(zhǎng)期隨訪、多學(xué)科協(xié)作。6.B,C,E解析：JIA、SLE、皮肌炎與遺傳因素相關(guān)，金華地區(qū)JIA遺傳易感性較高。7.A,B,C,D,E解析：ANA、RF、抗CCP抗體、肌酶譜等檢查有助于SLE、JIA、皮肌炎的診斷。8.A,C,E解析：RF陰性的JIA包括尋常型、少關(guān)節(jié)型、附著點(diǎn)炎型。9.A,B,C,D解析：川崎病的治療藥物包括阿司匹林、丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素、NSAIDs。10.A,B,C,D,E解析：疾病亞型、病情活動(dòng)度、治療依從性、家族史、社會(huì)經(jīng)濟(jì)水平均影響預(yù)后。三、判斷題1.√2.×3.√4.×5.√6.×7.×8.√9.×10.×四、簡(jiǎn)答題1.金華地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病的主要流行病學(xué)特點(diǎn)-發(fā)病率高于全國(guó)平均水平，尤其以JIA和川崎病為主。-夏季高發(fā)，可能與高溫高濕及環(huán)境污染物有關(guān)。-部分疾病與遺傳及地域因素相關(guān)，如JIA的HLA-DRB1基因陽(yáng)性率較高。-診斷延遲現(xiàn)象較普遍，需加強(qiáng)基層醫(yī)生培訓(xùn)。2.兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的診斷標(biāo)準(zhǔn)-顴部紅斑-光過(guò)敏-口腔潰瘍-雷諾現(xiàn)象-腎臟損害（蛋白尿或血尿）-抗核抗體（ANA）陽(yáng)性-抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性-抗Smith抗體陽(yáng)性（滿足4項(xiàng)或以上可診斷）3.兒童川崎病的治療原則及常用藥物-治療原則：早期診斷、及時(shí)干預(yù)，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變。-常用藥物：-阿司匹林：急性期首選，劑量依年齡調(diào)整。-丙種球蛋白：靜脈注射，可降低冠狀動(dòng)脈病變風(fēng)險(xiǎn)。-糖皮質(zhì)激素：用于嚴(yán)重或丙種球蛋白無(wú)效者。-非甾體抗炎藥（NSAIDs）：輔助治療。4.兒童皮肌炎的鑒別診斷要點(diǎn)-與感染性肌炎鑒別：后者肌酶輕度升高，無(wú)肌無(wú)力。-與代謝性肌病鑒別：后者常有家族史，肌酶輕度升高。-與腫瘤性肌炎鑒別：后者常伴消瘦、乏力，影像學(xué)可見(jiàn)軟組織腫塊。五、案例分析題1.診斷：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎-少關(guān)節(jié)型（oJIA）治療方案：-非甾體抗炎藥（NSAIDs）：如布洛芬，緩解關(guān)節(jié)腫痛。-物理治療：關(guān)節(jié)功能鍛煉，避免關(guān)節(jié)畸形。-長(zhǎng)期隨