神經(jīng)病學試題庫及答案1.單選題（每題1分，共40分）1.患者突發(fā)右側肢體無力伴言語不清，癥狀持續(xù)30分鐘完全緩解，最可能的診斷是A.腦出血B.腦腫瘤C.短暫性腦缺血發(fā)作D.多發(fā)性硬化答案：C2.60歲男性，晨起發(fā)現(xiàn)左側鼻唇溝淺、伸舌偏左，左側上下肢肌力4級，無感覺障礙，病變最可能位于A.右側大腦皮層B.右側內(nèi)囊后肢C.右側腦橋基底部D.延髓背外側答案：A3.吉蘭-巴雷綜合征最早出現(xiàn)異常的電生理指標是A.遠端運動潛伏期延長B.F波消失或潛伏期延長C.感覺神經(jīng)動作電位波幅降低D.重復電刺激低頻遞減答案：B4.帕金森病最具預測價值的非運動癥狀是A.快速眼動期睡眠行為障礙B.抑郁C.便秘D.嗅覺減退答案：A5.青年女性，反復發(fā)作右側搏動性頭痛伴惡心，持續(xù)4-72小時，家族史陽性，預防發(fā)作首選A.普萘洛爾B.阿米替林C.托吡酯D.氟桂利嗪答案：C6.患者突發(fā)眩暈、嘔吐、右側耳鳴，查體可見右側眼震、右側聽力下降，病變血管為A.小腦前下動脈B.小腦后下動脈C.椎動脈D.基底動脈答案：A7.重癥肌無力患者服用溴吡斯的明后出現(xiàn)多汗、腹痛、流涎，最恰當處理A.立即靜脈注射阿托品0.5mgB.停用溴吡斯的明并插管C.加大劑量以改善肌力D.口服蒙脫石散答案：A8.腦橋中央髓鞘溶解最危險的過快糾正因素是A.高鈉血癥B.低鈉血癥C.高鉀血癥D.低鈣血癥答案：B9.癲癇持續(xù)狀態(tài)首選靜脈用藥A.地西泮10mgB.勞拉西泮0.1mg/kgC.苯巴比妥200mgD.丙戊酸鈉30mg/kg答案：B10.阿爾茨海默病早期最突出的神經(jīng)心理學障礙A.視空間障礙B.執(zhí)行功能障礙C.情景記憶減退D.語言流暢性下降答案：C11.患者雙眼水平性復視，右側外展不能，左側正常，病變位于A.右側外展神經(jīng)核B.右側外展神經(jīng)C.左側額葉視中樞D.右側內(nèi)側縱束答案：B12.周期性癱瘓發(fā)作期最重要的治療A.靜脈補鉀B.口服補鉀C.乙酰唑胺D.美托洛爾答案：B13.腦淀粉樣血管病最特征性的影像學表現(xiàn)A.基底節(jié)微出血B.皮層-皮層下微出血C.腦干微出血D.小腦出血答案：B14.患者左側瞳孔縮小、左側眼瞼下垂、左側面部無汗，最可能受損的神經(jīng)A.左側動眼神經(jīng)B.左側頸交感鏈C.左側外展神經(jīng)D.左側三叉神經(jīng)答案：B15.多發(fā)性硬化首次發(fā)作最常見癥狀A.肢體癱瘓B.視神經(jīng)炎C.共濟失調(diào)D.膀胱功能障礙答案：B16.青年男性，雙下肢麻木上行伴肌力下降，腦脊液蛋白1.2g/L，細胞數(shù)5×10?/L，診斷A.急性脊髓炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病D.脊髓壓迫癥答案：B17.腦出血后24小時內(nèi)血壓管理目標A.收縮壓<180mmHgB.收縮壓<160mmHgC.收縮壓<140mmHgD.收縮壓<120mmHg答案：C18.患者行走時雙下肢僵硬、拖步，轉身緩慢，無震顫，對多巴胺反應差，最可能A.帕金森病B.多系統(tǒng)萎縮-P型C.進行性核上性麻痹D.血管性帕金森綜合征答案：C19.腦疝形成時最先受壓的顱神經(jīng)A.動眼神經(jīng)B.滑車神經(jīng)C.外展神經(jīng)D.面神經(jīng)答案：A20.青年女性，反復發(fā)作黑蒙、肢體抽搐，MRI示多發(fā)皮層下白質病灶，DSA未見異常，考慮A.腦動脈炎B.線粒體腦肌病C.可逆性后部白質腦病D.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎答案：D21.癲癇患者服用丙戊酸鈉期間出現(xiàn)高氨血癥但肝功能正常，處理A.立即停藥B.換用左乙拉西坦C.加用L-肉堿D.減少劑量并監(jiān)測答案：D22.脊髓半切綜合征最早出現(xiàn)A.同側痛溫覺缺失B.對側痛溫覺缺失C.同側深感覺缺失D.對側癱瘓答案：B23.患者突發(fā)頭痛、頸強直，CT示鞍上池高密度，最可能動脈瘤部位A.前交通動脈B.后交通動脈C.大腦中動脈D.基底動脈頂端答案：A24.肌營養(yǎng)不良癥最具特異性的血清學標志A.CK-MBB.肌紅蛋白C.抗肌萎縮蛋白D.乳酸脫氫酶答案：C25.患者夜間下肢不適、活動后緩解，家族史陽性，首選治療A.普拉克索B.加巴噴丁C.左旋多巴D.氯硝西泮答案：A26.腦室腹腔分流術最常見遠期并發(fā)癥A.感染B.分流管斷裂C.硬膜下血腫D.過度引流導致低顱壓答案：D27.患者記憶力下降、精神行為異常，腦電圖示周期性三相波，最可能A.阿爾茨海默病B.克雅病C.路易體癡呆D.額顳葉癡呆答案：B28.急性播散性腦脊髓炎與多發(fā)性硬化病理區(qū)別A.髓鞘脫失B.軸突損傷C.血管周圍炎癥D.病灶同步性答案：D29.患者雙眼向上凝視不能，垂直性眼震，最可能受損結構A.內(nèi)側縱束B.上丘C.下丘D.后聯(lián)合答案：B30.腦干聽覺誘發(fā)電位Ⅲ波代表A.聽神經(jīng)B.耳蝸核C.上橄欖核D.下丘答案：C31.患者左側面部痛覺減退、右側肢體痛溫覺缺失，病變位于A.左側延髓背外側B.右側延髓背外側C.左側腦橋D.右側中腦答案：A32.皮質盲患者瞳孔對光反射A.消失B.遲鈍C.正常D.散大固定答案：C33.患者雙手肌肉萎縮伴肌束顫動，腱反射亢進，最可能A.脊髓性肌萎縮B.肌萎縮側索硬化C.頸椎病D.多灶性運動神經(jīng)病答案：B34.腦動靜脈畸形最危險的臨床表現(xiàn)A.癲癇B.頭痛C.出血D.進行性神經(jīng)功能缺損答案：C35.患者突發(fā)吞咽困難、聲音嘶啞、左側軟腭上抬差，病變血管A.小腦前下動脈B.小腦后下動脈C.椎動脈D.基底動脈答案：B36.肌電圖示大量正銳波、纖顫電位，提示A.肌源性損害B.神經(jīng)源性損害C.神經(jīng)肌肉接頭病變D.正常答案：B37.患者計算力下降、左右失認、手指失認，構成A.韋尼克失語B.布羅卡失語C.格斯特曼綜合征D.全面性失語答案：C38.腦囊蟲病最常見的癲癇類型A.全面強直-陣攣發(fā)作B.單純部分性發(fā)作C.復雜部分性發(fā)作D.失神發(fā)作答案：C39.患者行走時雙下肢踩棉花感，Romberg征陽性，病變A.脊髓丘腦束B.后索C.皮質脊髓束D.小腦答案：B40.青年男性，反復發(fā)作肢體無力，持續(xù)數(shù)小時，進食碳水化合物誘發(fā)，肌電圖示電位下降，考慮A.高鉀型周期性癱瘓B.低鉀型周期性癱瘓C.肌營養(yǎng)不良D.先天性肌強直答案：B2.多選題（每題2分，共20分）41.下列屬于路易體癡呆核心特征的有A.波動性認知障礙B.視幻覺C.帕金森綜合征D.早期情景記憶減退答案：ABC42.可誘發(fā)惡性高熱的藥物A.琥珀膽堿B.異氟烷C.氟烷D.阿托品答案：ABC43.下列屬于脊髓亞急性聯(lián)合變性的臨床表現(xiàn)A.雙下肢深感覺障礙B.痙攣性癱瘓C.周圍神經(jīng)病D.小腦性共濟失調(diào)答案：ABC44.癲癇術前評估無創(chuàng)檢查包括A.高分辨率MRIB.PET-CTC.腦磁圖D.SPECT答案：ABCD45.下列屬于常染色體顯性遺傳的癲癇綜合征A.良性家族性新生兒驚厥B.Dravet綜合征C.常染色體顯性夜間額葉癲癇D.Lafora病答案：AC46.可引起可逆性腦后部白質腦病的因素A.惡性高血壓B.子癇C.環(huán)孢素AD.靜脈用免疫球蛋白答案：ABC47.下列屬于運動神經(jīng)元病排除標準A.感覺障礙B.自主神經(jīng)功能障礙C.視覺障礙D.錐體外系癥狀答案：ABCD48.下列屬于CIDP診斷必備條件A.進行性肌無力超過8周B.對稱性近端和遠端無力C.腱反射消失或減弱D.腦脊液蛋白細胞分離答案：ACD49.下列屬于抗NMDA受體腦炎常見臨床表現(xiàn)A.精神行為異常B.癲癇發(fā)作C.運動障礙D.自主神經(jīng)功能障礙答案：ABCD50.下列屬于腦淀粉樣血管病相關炎癥的MRI表現(xiàn)A.皮層下白質彌漫性病灶B.微出血C.腦膜強化D.腦萎縮答案：ABC3.共用題干單選題（每題2分，共20分）【題干】患者男，58歲，突發(fā)右側肢體無力伴言語不清3小時入院。既往高血壓10年。查體：BP180/100mmHg，神志清，混合性失語，右側中樞性面舌癱，右上肢肌力0級，右下肢肌力2級，右側Babinski征陽性。NIHSS14分。51.首選影像檢查A.CTB.MRI-DWIC.CTAD.MRA答案：A52.CT未見出血，下一步最合理A.靜脈rt-PA溶栓B.口服阿司匹林300mgC.低分子肝素D.降壓至SBP<120mmHg答案：A53.溶栓后24小時復查CT示左側島葉低密度約1/3大腦中動脈供血區(qū)，此時處理A.繼續(xù)溶栓B.啟動阿司匹林100mg/dC.加用氯吡格雷600mgD.開顱減壓答案：B54.第5天患者出現(xiàn)意識障礙、左側瞳孔散大，最可能A.再灌注水腫B.出血轉化C.癲癇持續(xù)狀態(tài)D.低血糖答案：B55.此時首選處理A.甘露醇0.5g/kgB.立即復查CTC.氣管插管D.高滲鹽水答案：B【題干】患者女，32歲，雙下肢麻木無力3天，逐漸上行，伴尿潴留。查體：雙下肢肌力3級，腱反射消失，病理征未引出，T10以下痛溫覺減退。腦脊液蛋白1.0g/L，細胞數(shù)正常。56.最可能診斷A.急性脊髓炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.脊髓壓迫D.周期性癱瘓答案：B57.電生理檢查最可能出現(xiàn)A.感覺神經(jīng)動作電位波幅正常B.F波潛伏期延長或消失C.神經(jīng)傳導速度顯著減慢伴傳導阻滯D.肌電圖大量纖顫電位答案：BCD58.免疫治療首選A.靜脈免疫球蛋白0.4g/kg×5dB.甲強龍1g×3dC.血漿交換D.環(huán)磷酰胺答案：A59.治療3天后出現(xiàn)呼吸困難，血氣PaCO?55mmHg，處理A.立即氣管插管B.高流量吸氧C.繼續(xù)觀察D.無創(chuàng)通氣答案：A60.若血漿交換后無改善，下一步A.第二次血漿交換B.加用利妥昔單抗C.口服環(huán)孢素D.高劑量環(huán)磷酰胺答案：B4.案例分析題（每題10分，共20分）案例1患者男，45歲，因“記憶力下降6個月，精神行為異常2個月”就診。6個月前家人發(fā)現(xiàn)其頻繁忘記近期事件，逐漸出現(xiàn)迷路、錯認家人。2個月來出現(xiàn)幻視、白天嗜睡、夜間喊叫。既往體健。查體：MMSE18分，視空間測試差，四肢肌力5級，腱反射對稱，病理征陰性。頭顱MRI：雙側海馬、顳葉內(nèi)側萎縮，F(xiàn)DG-PET示雙側頂葉、顳葉低代謝。腦脊液：Aβ42下降，t-tau及p-tau升高。睡眠多導監(jiān)測：REM期肌張力失弛緩。問題：1.給出最可能診斷及依據(jù)。2.列出兩項需鑒別疾病及關鍵鑒別點。3.提出三項非藥物治療建議。答案：1.路易體癡呆。依據(jù)：波動性認知障礙、持續(xù)復雜視幻覺、帕金森綜合征表現(xiàn)、REM期睡眠行為障礙、FDG-PET后扣帶回代謝保留（島征）、腦脊液AD樣改變支持合并阿爾茨海默病理。2.a.阿爾茨海默病：早期突出情景記憶減退，無持續(xù)復雜視幻覺，無REM期行為障礙，PET無島征。b.額顳葉癡呆：早期行為變異型以人格改變、社交失范為主，記憶相對保留，MRI示額葉或前顳葉萎縮，腦脊液tau/Aβ比值不同。3.-結構化日間活動與認知訓練，采用音樂療法減少焦慮。-家庭環(huán)境改造：移除易碎物品、安裝夜燈、設置明顯標識減少跌倒與迷路。-建立睡眠衛(wèi)生：固定作息、避免咖啡因、睡