不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者張某，女，28歲，已婚，職員，因“反復(fù)乏力、皮膚黃染6年，加重伴尿色加深3天”于2025年7月15日收入我院血液內(nèi)科。患者緣于6年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，伴皮膚、鞏膜輕度黃染，無發(fā)熱、腹痛、關(guān)節(jié)痛等不適，當(dāng)時(shí)就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)示血紅蛋白105g/L，總膽紅素32μmol/L，間接膽紅素25μmol/L，診斷為“溶血性貧血”，給予對(duì)癥治療后癥狀緩解（具體不詳）。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，每年約1-2次，多在勞累或感冒后誘發(fā)，均經(jīng)對(duì)癥治療后緩解。3天前患者因加班勞累后再次出現(xiàn)乏力加重，伴皮膚、鞏膜黃染較前明顯加深，尿色呈濃茶色，無頭暈、心悸、呼吸困難，無惡心、嘔吐，為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“溶血性貧血原因待查”收入院。患者自發(fā)病以來，精神欠佳，食欲尚可，睡眠一般，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史。過敏史：否認(rèn)藥物及食物過敏史。個(gè)人史：生于原籍，無長期外地居住史，無煙酒嗜好，無特殊職業(yè)暴露史。家族史：父母健在，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。（二）入院體格檢查T36.8℃，P88次/分，R19次/分，BP115/75mmHg，SpO?98%（自然狀態(tài)下）。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神欠佳，自主體位，查體合作。全身皮膚黏膜中度黃染，無皮疹、出血點(diǎn)及蜘蛛痣，彈性可。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜輕度蒼白，鞏膜中度黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，無畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語顫對(duì)稱，叩診清音，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下未觸及，脾肋下2cm，質(zhì)軟，無壓痛，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫，活動(dòng)自如，雙下肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出。（三）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，淋巴細(xì)胞比例30%，單核細(xì)胞比例6%，嗜酸性粒細(xì)胞比例2%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.8×1012/L，血紅蛋白85g/L，紅細(xì)胞壓積26%，平均紅細(xì)胞體積88fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量29pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度325g/L，血小板計(jì)數(shù)230×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)12%。2.生化檢查：總膽紅素85μmol/L，直接膽紅素12μmol/L，間接膽紅素73μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶40U/L，堿性磷酸酶80U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶55U/L，總蛋白65g/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，尿素5.0mmol/L，肌酐75μmol/L，尿酸420μmol/L，葡萄糖5.2mmol/L，電解質(zhì)（K?、Na?、Cl?、Ca2?）均在正常范圍。3.凝血功能檢查：凝血酶原時(shí)間12.0秒，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.0，活化部分凝血活酶時(shí)間35秒，凝血酶時(shí)間16秒，纖維蛋白原3.0g/L，D-二聚體0.3mg/L。4.溶血相關(guān)檢查：血清結(jié)合珠蛋白0.1g/L（正常參考值0.5-2.0g/L），游離血紅蛋白50mg/L（正常參考值0-40mg/L），尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性，糖水試驗(yàn)陰性，酸溶血試驗(yàn)陰性，Coomb試驗(yàn)陰性。5.其他檢查：尿常規(guī)：尿色深黃，尿膽原（+++），尿膽紅素（-），尿蛋白（-），尿紅細(xì)胞（-），尿白細(xì)胞（-）。糞便常規(guī)+潛血：未見異常。（四）診斷與鑒別診斷1.初步診斷：溶血性貧血原因待查，不穩(wěn)定血紅蛋白病可能性大。2.診斷依據(jù)：患者為青年女性，反復(fù)出現(xiàn)乏力、皮膚黃染，勞累后誘發(fā)或加重；查體見皮膚黏膜黃染，脾大；血常規(guī)示貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高；生化檢查示間接膽紅素升高；溶血相關(guān)檢查示血清結(jié)合珠蛋白降低，游離血紅蛋白升高，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性；Coomb試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)均陰性，排除自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等疾病，故考慮不穩(wěn)定血紅蛋白病可能性大。3.進(jìn)一步檢查：為明確診斷，行血紅蛋白電泳檢查示異常血紅蛋白帶；行基因檢測示血紅蛋白β鏈基因突變（具體突變類型待回報(bào)）。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）主要護(hù)理診斷1.活動(dòng)無耐力與貧血導(dǎo)致機(jī)體組織缺氧有關(guān)。2.有皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與皮膚黃染、瘙癢及機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。3.焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后及對(duì)疾病知識(shí)缺乏有關(guān)。4.知識(shí)缺乏缺乏不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的病因、誘發(fā)因素、治療及自我護(hù)理知識(shí)。5.潛在并發(fā)癥：急性腎功能衰竭、感染、貧血性心臟病等。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者乏力癥狀減輕，活動(dòng)耐力逐漸提高，能夠完成日常生活活動(dòng)。2.患者皮膚保持完整，無瘙癢抓傷、感染等情況發(fā)生。3.患者焦慮情緒得到緩解，能夠積極配合治療與護(hù)理。4.患者及家屬能夠掌握不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的相關(guān)知識(shí)，學(xué)會(huì)自我護(hù)理方法。5.患者無并發(fā)癥發(fā)生，或并發(fā)癥得到及時(shí)發(fā)現(xiàn)與處理。（三）護(hù)理措施計(jì)劃針對(duì)以上護(hù)理診斷及目標(biāo)，制定以下護(hù)理措施計(jì)劃：1.活動(dòng)無耐力的護(hù)理：評(píng)估患者活動(dòng)耐力水平，制定個(gè)性化活動(dòng)計(jì)劃；指導(dǎo)患者合理休息與活動(dòng)，避免勞累；監(jiān)測患者生命體征及貧血相關(guān)指標(biāo)變化，根據(jù)情況調(diào)整活動(dòng)量；給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，改善營養(yǎng)狀況，提高活動(dòng)耐力。2.皮膚完整性的護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，避免使用刺激性肥皂或清潔劑；指導(dǎo)患者避免搔抓皮膚，必要時(shí)給予止癢藥物；觀察皮膚狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚破損、感染等情況并處理。3.焦慮的護(hù)理：與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽患者的訴說；向患者介紹疾病相關(guān)知識(shí)、治療方案及成功案例，減輕患者對(duì)疾病的恐懼；鼓勵(lì)患者家屬給予情感支持，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。4.知識(shí)缺乏的護(hù)理：采用多種方式向患者及家屬進(jìn)行健康宣教，包括疾病的病因、誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)、治療方法、用藥注意事項(xiàng)、自我護(hù)理要點(diǎn)等；發(fā)放健康宣教資料，定期進(jìn)行知識(shí)提問與反饋，確?；颊呒凹覍僬莆障嚓P(guān)知識(shí)。5.潛在并發(fā)癥的護(hù)理：密切監(jiān)測患者尿量、尿色變化，定期復(fù)查腎功能，預(yù)防急性腎功能衰竭；注意保暖，避免受涼，保持病室環(huán)境清潔，預(yù)防感染；監(jiān)測患者心率、心律、血壓等心血管指標(biāo)，觀察有無心悸、胸悶等癥狀，預(yù)防貧血性心臟病。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）活動(dòng)無耐力的護(hù)理干預(yù)入院時(shí)患者血紅蛋白85g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)12%，自述乏力明顯，輕微活動(dòng)后即感疲勞。護(hù)理人員首先對(duì)患者的活動(dòng)耐力進(jìn)行評(píng)估，采用6分鐘步行試驗(yàn)，患者6分鐘步行距離為300米，屬于中度活動(dòng)耐力下降。根據(jù)評(píng)估結(jié)果，為患者制定了循序漸進(jìn)的活動(dòng)計(jì)劃：入院第1-2天，以臥床休息為主，可在床上進(jìn)行翻身、四肢活動(dòng)等輕微活動(dòng)，每次活動(dòng)時(shí)間不超過10分鐘，每天3-4次；入院第3-5天，若患者乏力癥狀無加重，可在床邊站立、緩慢行走，每次活動(dòng)時(shí)間15-20分鐘，每天2-3次；入院第6-7天，逐漸增加活動(dòng)量，可在病房內(nèi)行走或短距離外出活動(dòng)，每次活動(dòng)時(shí)間20-30分鐘，每天2-3次。在護(hù)理過程中，密切監(jiān)測患者活動(dòng)時(shí)的生命體征變化，如心率超過100次/分或出現(xiàn)心悸、胸悶等不適，立即停止活動(dòng)，協(xié)助患者休息。同時(shí)，給予患者飲食指導(dǎo)，囑咐患者進(jìn)食高蛋白（如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚類等，每天蛋白質(zhì)攝入量約1.5-2.0g/kg）、高熱量（每天熱量攝入約2500-3000kcal）、富含維生素（新鮮蔬菜、水果）的飲食，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)支持治療。入院第3天，患者血紅蛋白升至90g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)10%，乏力癥狀有所減輕，6分鐘步行距離達(dá)到350米。入院第7天，患者血紅蛋白升至95g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8%，能夠獨(dú)立完成日常生活活動(dòng)，如洗漱、進(jìn)食、如廁等，活動(dòng)后無明顯不適。（二）皮膚完整性的護(hù)理干預(yù)患者入院時(shí)皮膚黏膜中度黃染，自述皮膚有輕微瘙癢感。護(hù)理人員每日為患者進(jìn)行皮膚清潔，使用溫和、無刺激性的沐浴露，水溫控制在38-40℃，避免過熱或過冷的水刺激皮膚。清潔后及時(shí)為患者涂抹潤膚露，保持皮膚濕潤，減輕瘙癢感。指導(dǎo)患者修剪指甲，避免指甲過長抓傷皮膚，必要時(shí)為患者戴上手套。觀察患者皮膚狀況，每天檢查皮膚有無破損、紅腫、皮疹等情況。入院第4天，患者訴皮膚瘙癢感加重，遵醫(yī)囑給予爐甘石洗劑外用涂抹，每日3次。護(hù)理人員向患者解釋瘙癢的原因是由于膽紅素升高刺激皮膚神經(jīng)末梢所致，告知患者避免搔抓，以免引起皮膚感染。經(jīng)過護(hù)理干預(yù)后，患者皮膚瘙癢感逐漸減輕，住院期間皮膚保持完整，無抓傷、感染等情況發(fā)生。（三）焦慮的護(hù)理干預(yù)患者因疾病反復(fù)發(fā)作，擔(dān)心預(yù)后，入院時(shí)情緒較為焦慮，睡眠質(zhì)量差。護(hù)理人員主動(dòng)與患者溝通交流，耐心傾聽患者的擔(dān)憂和顧慮，給予情感支持和安慰。向患者詳細(xì)介紹不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的相關(guān)知識(shí)，包括疾病的性質(zhì)、誘發(fā)因素、治療方法及預(yù)后情況，告知患者雖然疾病容易反復(fù)發(fā)作，但通過積極治療和有效的自我護(hù)理，可以控制病情，減少發(fā)作次數(shù)，提高生活質(zhì)量。同時(shí)，向患者介紹我院治療此類疾病的成功案例，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴患者，給予患者心理支持和鼓勵(lì)。為患者創(chuàng)造安靜、舒適的睡眠環(huán)境，指導(dǎo)患者睡前避免飲用濃茶、咖啡等刺激性飲品，可適當(dāng)聽輕音樂、泡腳等，促進(jìn)睡眠。入院第5天，患者焦慮情緒明顯緩解，自述睡眠質(zhì)量改善，能夠積極配合治療與護(hù)理。（四）知識(shí)缺乏的護(hù)理干預(yù)護(hù)理人員采用多種方式對(duì)患者及家屬進(jìn)行健康宣教：①入院時(shí)，發(fā)放不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病健康宣教手冊，向患者及家屬介紹疾病的基本概念、病因、誘發(fā)因素等；②每日利用護(hù)理查房時(shí)間，針對(duì)患者的具體情況進(jìn)行個(gè)性化宣教，如用藥注意事項(xiàng)、飲食要點(diǎn)等；③組織患者及家屬參加科室舉辦的健康知識(shí)講座，邀請醫(yī)生講解疾病的治療進(jìn)展和自我護(hù)理方法。健康宣教內(nèi)容包括：①疾病知識(shí)：不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病是由于基因突變導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白不穩(wěn)定，易在紅細(xì)胞內(nèi)變性沉淀而引起的溶血性貧血，勞累、感染、發(fā)熱、某些藥物等是常見的誘發(fā)因素；②治療方法：主要包括避免誘發(fā)因素、對(duì)癥支持治療（如輸血、補(bǔ)充葉酸等）；③用藥指導(dǎo)：告知患者常用藥物的名稱、劑量、用法、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)，如葉酸片口服，每次5mg，每日3次，可促進(jìn)紅細(xì)胞生成；④自我護(hù)理要點(diǎn)：注意休息，避免勞累；注意保暖，預(yù)防感冒和感染；避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物，如磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等；定期復(fù)查血常規(guī)、生化等指標(biāo)，監(jiān)測病情變化；⑤飲食指導(dǎo)：進(jìn)食高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，避免食用辛辣、刺激性食物。住院期間，定期對(duì)患者及家屬進(jìn)行知識(shí)提問與反饋，了解其掌握情況，對(duì)未掌握的內(nèi)容及時(shí)進(jìn)行重復(fù)宣教。出院前，患者及家屬能夠熟練掌握不穩(wěn)定血紅蛋白溶血病的相關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理方法。（五）潛在并發(fā)癥的護(hù)理干預(yù)1.急性腎功能衰竭的預(yù)防與護(hù)理：密切監(jiān)測患者尿量、尿色變化，記錄24小時(shí)出入量，每日復(fù)查尿常規(guī)、腎功能。指導(dǎo)患者多飲水，每日飲水量保持在2000-3000ml，以增加尿量，促進(jìn)血紅蛋白的排泄，預(yù)防腎小管堵塞。若患者出現(xiàn)尿量減少（少于400ml/24h）、尿色明顯加深或腎功能異常，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。住院期間，患者尿量正常，每日約1500-2000ml，尿色逐漸由濃茶色轉(zhuǎn)為淡黃色，腎功能檢查結(jié)果正常，未發(fā)生急性腎功能衰竭。2.感染的預(yù)防與護(hù)理：保持病室環(huán)境清潔，每日開窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘，定期進(jìn)行空氣消毒。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，避免交叉感染。注意患者保暖，避免受涼，指導(dǎo)患者勤洗手，保持口腔清潔，每日早晚刷牙，飯后漱口。觀察患者體溫變化，每日監(jiān)測體溫4次，若出現(xiàn)發(fā)熱（體溫超過37.3℃），及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，查明原因并處理。住院期間，患者體溫正常，未發(fā)生感染。3.貧血性心臟病的預(yù)防與護(hù)理：監(jiān)測患者心率、心律、血壓等心血管指標(biāo)，每日聽診心臟雜音變化，觀察患者有無心悸、胸悶、氣短等癥狀。定期復(fù)查心電圖、心臟超聲，了解心臟功能情況。給予患者吸氧護(hù)理，根據(jù)患者貧血程度調(diào)整吸氧濃度和時(shí)間，改善心肌缺氧。住院期間，患者心率、心律、血壓均在正常范圍，無心悸、胸悶等不適，心電圖及心臟超聲檢查結(jié)果正常，未發(fā)生貧血性心臟病。（六）治療配合與病情觀察患者入院后，遵醫(yī)囑給予葉酸片5mg口服，每日3次，以促進(jìn)紅細(xì)胞生成；給予生理鹽水500ml+維生素C注射液2.0g靜脈滴注，每日1次，以改善細(xì)胞代謝，減輕溶血。護(hù)理人員嚴(yán)格按照醫(yī)囑執(zhí)行用藥，注意觀察藥物的不良反應(yīng)，如有無惡心、嘔吐、皮疹等。密切觀察患者病情變化，包括乏力、皮膚黃染、尿色等癥狀的改善情況，定期復(fù)查血常規(guī)、生化等指標(biāo)。入院第3天，復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白90g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)10%；生化檢查：總膽紅素65μmol/L，間接膽紅素55μmol/L。入院第7天，復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白95g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)8%；生化檢查：總膽紅素45μmol/L，間接膽紅素38μmol/L。患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，乏力癥狀減輕，皮膚黃染消退，尿色恢復(fù)正常?；驒z測結(jié)果回報(bào)：血紅蛋白β鏈基因突變（具體為HbHammersmith突變），明確診斷為不穩(wěn)定血紅蛋白溶血?。℉bHammersmith型）。根據(jù)診斷結(jié)果，醫(yī)生調(diào)整治療方案，繼續(xù)給予葉酸片口服，囑咐患者出院后避免誘發(fā)因素，定期復(fù)查。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)性化活動(dòng)計(jì)劃的制定與實(shí)施：根據(jù)患者的貧血程度和活動(dòng)耐力水平，制定了循序漸進(jìn)的活動(dòng)計(jì)劃，既保證了患者的休息，又逐漸提高了患者的活動(dòng)耐力，促進(jìn)了患者的康復(fù)。在實(shí)施過程中，密切監(jiān)測患者的生命體征和病情變化，及時(shí)調(diào)整活動(dòng)量，確保了患者的安全。2.皮膚護(hù)理的細(xì)致到位：針對(duì)患者皮膚黃染、瘙癢的情況，采取了一系列有效的護(hù)理措施，如溫和清潔、涂抹潤膚露、使用止癢藥物等，避免了皮膚抓傷和感染的發(fā)生，保持了皮膚的完整性。3.多維度的心理護(hù)理：通過與患者溝通交流、介紹疾病知識(shí)、分享成功案例、鼓勵(lì)家屬支持等多種方式，有效緩解了患者的焦慮情緒，提高了患者的治療依從性。4.全面的健康宣教：采用發(fā)放手冊、個(gè)性化指導(dǎo)、健康講座等多種形式，向患者及家屬進(jìn)行系統(tǒng)的健康宣教，使患者及家屬能夠全面掌握疾病的相關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理方法，為患者出院后的自我管理奠定了良好的基礎(chǔ)。（二）護(hù)理不足1.對(duì)患者家族史的評(píng)估不夠深入：雖然詢問了患者家族中無類似疾病患者，但未對(duì)患者的直系親屬進(jìn)行進(jìn)一步的排查和基因檢測建議，不利于疾病的早期發(fā)現(xiàn)和預(yù)防。2.對(duì)患者出院后的隨訪計(jì)劃不夠完善：雖然告知患者出院后定期復(fù)查，但未制定詳細(xì)的隨訪時(shí)間表和隨訪內(nèi)容，可能導(dǎo)致患者出院后復(fù)查不及時(shí)或不全面，影響病情