小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的檢查和診斷方法

病史的采集一.現(xiàn)病史起病情況突然起病:外傷、出血、血管栓塞、中毒

慢性起病:腫瘤、變性、代謝異常

發(fā)作性疾病:癲癇、非癲癇發(fā)作、代謝異常

伴有發(fā)熱:炎癥性疾病對(duì)發(fā)作性疾病要詳細(xì)了解發(fā)病時(shí)的表現(xiàn)和時(shí)間特征對(duì)家長(zhǎng)提供的情況要認(rèn)真分析，不能全信對(duì)主要癥狀要詳細(xì)描述病史的采集二.既往史三.個(gè)人史1.母妊娠健康狀況2.出生及新生兒期情況:要了解有無早破水，羊水有無污染，產(chǎn)程是否正常，是否產(chǎn)鉗助產(chǎn)，有無窒息，Apgar評(píng)分情況，黃疸輕重等病史的采集3.生長(zhǎng)發(fā)育史1個(gè)月:俯臥位時(shí)臀部高于頭部，頭偶爾可抬離床面。直立位時(shí)，偶爾可豎頭片刻。手經(jīng)常呈握拳狀。與其說話時(shí)可注視追視2個(gè)月:俯臥位時(shí)頭可抬45°，扶坐時(shí)頭可豎立片刻，手經(jīng)常打開，與其說話時(shí)能微笑并“咕咕”發(fā)音?？勺芬曂婢?個(gè)月：俯臥位時(shí)頭可抬90°，手經(jīng)常打開，握持反射消失。高興時(shí)會(huì)哇哇亂叫4個(gè)月:俯臥位時(shí)胸部可抬離床面，扶坐時(shí)頭能豎立，不前后傾倒，但左右擺動(dòng)時(shí)頭可晃動(dòng)。仰臥位時(shí)兩手經(jīng)常放在眼前，端詳并玩弄雙手，稱為“凝視手動(dòng)作”。會(huì)拉衣服蓋在臉上。會(huì)搖“撥浪鼓”。能笑出聲。病史的采集—生長(zhǎng)發(fā)育史5個(gè)月:扶坐時(shí)頭不再搖擺，仰臥位時(shí)手腳可放在嘴邊，手能主動(dòng)抓物，洗澡時(shí)會(huì)拍擊水，會(huì)對(duì)鏡中影像笑，會(huì)拍打奶瓶6個(gè)月:俯臥位時(shí)胸和上腹可離開床面，會(huì)獨(dú)坐，兩手會(huì)握奶瓶，會(huì)抓積木，會(huì)伸手要抱，對(duì)陌生人害怕或警覺7個(gè)月:會(huì)翻身，扶站時(shí)會(huì)上下跳躍，會(huì)將積木從一側(cè)手交到另一側(cè)手中，呼喚名字有反應(yīng)，會(huì)發(fā)出“ba”、“da”等單音節(jié)8個(gè)月:坐位時(shí)會(huì)彎腰探身去拿較遠(yuǎn)的物品，會(huì)初步爬行，會(huì)發(fā)出“ba—ba”、“ma—ma”的重復(fù)音節(jié)病史的采集—生長(zhǎng)發(fā)育史9個(gè)月:能扶床站立，會(huì)拇指和食指或中指對(duì)捏，能將手蒙臉不讓洗臉10個(gè)月:能爬行很好，仰臥位時(shí)可拉著東西自己坐起來，會(huì)伸出食指觸物品，會(huì)用手表示“再見”，能理解簡(jiǎn)單概念1歲:會(huì)手足爬行，牽手會(huì)走，愛扔?xùn)|西，會(huì)叫“爸爸”、“媽媽”病史的采集—生長(zhǎng)發(fā)育史1歲半：能獨(dú)立行走，牽一只手能上樓，能將3～4塊積木搭在一起，會(huì)指出身體部位，能控制大小便，白天基本不再尿褲子2歲：能獨(dú)自疊步上樓，能跑，拾物時(shí)不跌倒，會(huì)旋轉(zhuǎn)門把，會(huì)洗手并擦干，會(huì)穿鞋襪，能用語言表示要喝水、大小便、吃飯等，會(huì)用“你”、“我”代名詞病史的采集四.家族史：要詢問父母年齡，健康狀況，是否近親結(jié)婚，家族中有無類似病史或特殊病史神經(jīng)系統(tǒng)的一般檢查1.意識(shí)和精神狀態(tài)意識(shí)障礙按輕重可分為嗜睡、意識(shí)模糊、昏迷嗜睡:過多而深沉的睡眠，可以喚醒，醒后可回答問題意識(shí)模糊:用無痛刺激可以喚醒，但反應(yīng)遲鈍，回答問題不完整，常有錯(cuò)覺，定向力障礙，不能維持清醒狀態(tài)昏迷:意識(shí)活動(dòng)完全喪失，無自主動(dòng)作，大聲呼喚無反應(yīng)。淺昏迷時(shí)對(duì)強(qiáng)烈疼痛刺激有反應(yīng)，深淺反射存在。深昏迷時(shí)對(duì)任何刺激均無反應(yīng)，深淺反射均消失精神狀態(tài):注意有無煩躁不安、激惹、譫妄、遲鈍、自閉表現(xiàn)，有無幻覺，有無對(duì)人物、地點(diǎn)、時(shí)間的定向力障礙，有無多動(dòng)、注意力不集中，膽大或膽小、檢查是否合作等神經(jīng)系統(tǒng)的一般檢查2.哭聲:不同的哭聲可顯示不同的疾病哭聲短高尖:顱內(nèi)壓增高哭聲短弱:嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、呼吸肌無力或麻痹哭聲尖弱似貓叫:貓叫綜合征疼痛刺激后涕哭反應(yīng)遲鈍:智力低下或孤獨(dú)癥神經(jīng)系統(tǒng)的一般檢查3.皮膚與毛發(fā):皮膚與神經(jīng)系統(tǒng)在胚胎發(fā)育過程中都來自外胚層,皮膚的異常改變常提示神經(jīng)系統(tǒng)的異常(如神經(jīng)皮膚綜合征)面部血管瘤—腦面血管瘤病(Sturge—Weber綜合征)面部血管纖維瘤—結(jié)節(jié)性硬化癥咖啡牛奶斑—神經(jīng)纖維瘤病暗褐色色素斑—色素失調(diào)癥皮膚、毛發(fā)色澤變淺變白—苯丙酮尿癥或白化病背部中線皮膚小凹陷或異常毛發(fā)—陰性脊柱裂、皮樣囊腫或竇道神經(jīng)系統(tǒng)的一般檢查4.面容

21三體綜合征、克汀病、粘多糖病都有特殊的外貌特征5.氣味苯丙酮尿癥—鼠尿味異戊酸癥、丁酸–乙酸血癥—腳臭味楓糖尿癥—燒焦糖味高蛋氨酸血癥—煮白菜味6.皮紋頭顱1.外形2.囟門及顱縫3.頭圍:足月兒出生時(shí)頭圍平均34㎝，前半年平均每月增加1.5㎝，后半年平均每月增加0.5㎝，1歲時(shí)46㎝，2歲時(shí)48㎝，5歲時(shí)50㎝顱神經(jīng)1.嗅神經(jīng)2.視神經(jīng)視覺:1個(gè)月的嬰兒可追視90°，3個(gè)月時(shí)可追視180°視力視野眼底顱神經(jīng)3.動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)：觀察眼球運(yùn)動(dòng)及瞳孔改變4.三叉神經(jīng)5.面神經(jīng)周圍性面癱中樞性面癱歪嘴哭綜合征顱神經(jīng)6.聽神經(jīng)7.舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)：損傷時(shí)表現(xiàn)為吞咽困難、聲音嘶啞、鼻音等現(xiàn)象，檢查時(shí)咽后壁感覺減退或消失。一側(cè)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹時(shí)，該測(cè)軟腭變低，懸壅垂歪向健側(cè)8.副神經(jīng):支配胸鎖乳突肌及斜方肌。斜方肌癱瘓時(shí)，患側(cè)聳肩無力，手舉不過頭。胸鎖乳突肌癱瘓時(shí)，頭不向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動(dòng)9.舌下神經(jīng):一側(cè)癱瘓時(shí)伸舌時(shí)歪向患側(cè)，兩側(cè)癱瘓時(shí)舌不能伸出口外軀體運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查—姿勢(shì)與步態(tài)站姿(雙足并攏):小腦中線病變時(shí)，站立時(shí)向前后傾倒，小腦半球病變時(shí)倒向患側(cè)；癔病性不能站立或不能行走時(shí)，往往搖而不倒，倒而不傷，且扶墻不能減輕，檢查時(shí)肌力正常步態(tài)⑴痙攣性偏癱步態(tài)—?jiǎng)澣Σ綉B(tài)⑵痙攣性剪型步態(tài)—剪刀步態(tài)⑶小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)—醉酒步態(tài)⑷帕金森病步態(tài)—慌張步態(tài)(僵硬步態(tài))⑸肌營(yíng)養(yǎng)不良步態(tài)—鴨子步態(tài)⑹足下垂步態(tài)—拖拉步態(tài)⑺疼痛步態(tài)—拿捏步態(tài)軀體運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查—肌張力不同月齡小兒下肢肌張力的正常值(度)檢查項(xiàng)目1～3個(gè)月4～6個(gè)月7～9個(gè)月10～12個(gè)月內(nèi)收肌角腘窩角耳跟征足背屈角40–8080–10080–10060–7080–11090–12090–13060–70100–140110–160120–15060–70130–150150–170140–17060–70軀體運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查—肌張力上肢肌張力檢查:圍巾征:4-6個(gè)月時(shí)肘可越過中線肌張力增高的類型:折刀樣—錐體束損傷齒輪樣—錐體外系損傷鉛管樣—癔病軀體運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查—肌力0級(jí):肌肉無收縮1級(jí):可見到或觸到肌肉收縮，但關(guān)節(jié)無運(yùn)動(dòng)2級(jí):消除地心引力影響時(shí)，可在平面運(yùn)動(dòng)3級(jí):有主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，可抗地心引力，不能抗阻力4級(jí):能抗阻力5級(jí):正常軀體運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)檢查—共濟(jì)運(yùn)動(dòng)

首先觀察患兒伸手抓物時(shí)有無意向震顫，并可做下列實(shí)驗(yàn)1.并足站立（Romberg’ssign)2.鼻—指—鼻實(shí)驗(yàn)3.指—鼻實(shí)驗(yàn)4.跟膝實(shí)驗(yàn)5.指—口實(shí)驗(yàn)6.跟—趾步伐7.單足跳運(yùn)動(dòng)障礙的分類及診斷思路1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓3.神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙4.肌源性癱瘓5.運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙6.共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙7.限制性運(yùn)動(dòng)障礙8.癔病性癱瘓感覺系統(tǒng)檢查1.淺感覺2.深感覺3.復(fù)合感覺神經(jīng)反射1.淺反射:角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睪反射、跖反射、肛門反射2.深反射:下頜反射、肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、膝腱反射、跟腱反射3.暫時(shí)性反射4.病理反射:巴氏征、Oppenheim征、Hoffmann征5.腦膜刺激征:頸強(qiáng)直、克氏征、布氏征新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查要求:檢查室要光線充足，溫暖。檢查應(yīng)安排在兩次喂奶之間。要在新生兒的良好覺醒狀態(tài)下檢查。檢查時(shí)要盡量暴露身體新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查1.姿勢(shì):正常足月兒安靜時(shí)多為側(cè)臥位，上下肢屈曲。仰臥位時(shí)頸部緊貼床面無間隙，若有明顯間隙則說明頸伸肌張力高仰臥位時(shí)，四肢成屈曲位，前臂和膝部不接觸床面，若上下肢個(gè)關(guān)節(jié)都接觸床面，說明全身肌張力低下正常足月兒上肢成屈曲狀，牽拉兩手使肘關(guān)節(jié)伸直然后放開，兩上肢彈回到屈曲狀態(tài)、若彈回不良，則說明雙上肢肌張力低下新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查2.體位正常足月兒俯臥位時(shí)，頭歪向一側(cè)，屈髖、膝關(guān)節(jié)屈曲在腹下，骨盆抬高，臀部高于頭部睡眠時(shí)雙手呈輕度握拳狀，拇指在外。若緊握雙拳，拇指內(nèi)扣，且不能自發(fā)張開，屬異常觀察姿勢(shì)是否對(duì)稱，注意是否有偏癱、肱骨骨折或臂叢神經(jīng)損傷新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查3.運(yùn)動(dòng):以下現(xiàn)象屬于新生兒的正?，F(xiàn)象，要注意與驚厥相鑒別①顫抖：為大幅度、高頻率、有節(jié)奏的活動(dòng)，可由被動(dòng)屈曲肢體撫慰及緊握該肢體所停止，并可由刺激而誘發(fā)，意識(shí)清，無口、眼的異常動(dòng)作，而驚厥為幅動(dòng)大小不一，低頻率，不受刺激或屈伸肢體的影響，常有意識(shí)障礙及口、眼異常動(dòng)作新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查②快速眼動(dòng)睡眠相：表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)、呼吸節(jié)律不規(guī)則、咀嚼、微笑、怪相、肢體動(dòng)作等，無意識(shí)改變及其它異常，清醒后消失。③驚悸：常由聲響及震動(dòng)所激起，表現(xiàn)為突發(fā)一過性擁抱狀肢體動(dòng)作，無意識(shí)及其它異常④非驚厥性呼吸暫停：多見于早產(chǎn)兒及少數(shù)足月兒，暫停時(shí)間足月兒10～15秒，早產(chǎn)兒10～20秒，常伴有心率減慢。驚厥性呼吸暫停時(shí)間常>15～20″，心率無改變或增快，且常有意識(shí)障礙及其它部位抽動(dòng)新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查4.頭顱:注意頭顱有無血腫，有無囟門緊張膨隆，注意顱縫是否過寬新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查5.顱神經(jīng)嗅神經(jīng):糖尿病母親所生的新生兒易患先天性嗅球缺陷，應(yīng)做嗅覺檢查視神經(jīng):胎齡28周以上的新生兒即能睜眼并對(duì)強(qiáng)光有閉眼反應(yīng)，胎齡37周以上的小兒眼可轉(zhuǎn)向光源動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng):足月兒生后2周之內(nèi)可見“娃娃眼運(yùn)動(dòng)”。瞳孔對(duì)光反射在胎齡31周以后出現(xiàn)三叉神經(jīng):若輕觸口周面頰部皮膚，有口角運(yùn)動(dòng)，大致說明三叉神經(jīng)功能正常新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查面神經(jīng):通過啼哭可了解面神經(jīng)有無異常聽神經(jīng):通過大聲刺激觀察小兒反應(yīng)可粗試聽力舌咽、迷走、舌下神經(jīng):通過觀察舌和軟腭的運(yùn)動(dòng)及吞咽、啼哭等了解有無異常副神經(jīng):觀察頸部活動(dòng)是否對(duì)稱新生兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查6.反射①吸吮反射:胎齡28～30周出現(xiàn)，4～7個(gè)月消失②覓食反射:胎齡28周出現(xiàn)，4～7個(gè)月消失③擁抱反射:初生即出現(xiàn)，3～6個(gè)月消失④握持反射:初生即出現(xiàn)，3～4個(gè)月消失⑤頸緊張反射:分不對(duì)稱性頸緊張反射和對(duì)稱性頸緊張反射。初生不久即出現(xiàn)，6個(gè)月不消失為異常⑥側(cè)彎反射:初生即出現(xiàn)，3個(gè)月消失⑦腱反射:生后第一天膝反射可引不出，以后多可引出。跟腱反射及肱二頭肌反射多引不出⑧淺反射:新生兒期腹壁反射及提睪反射多引不出腦電圖兒童腦電圖的基本特點(diǎn):腦電活動(dòng)處于不斷成熟的動(dòng)態(tài)發(fā)育過程，年齡不同頻率不同。2～3個(gè)月時(shí)睡眠紡錘波出現(xiàn)，2歲時(shí)枕區(qū)出現(xiàn)a活動(dòng)，7歲時(shí)枕區(qū)a節(jié)律形成，12歲時(shí)腦電活動(dòng)達(dá)到成人水平。但個(gè)體差異很大腦電圖腦電圖儀的分類1.常規(guī)腦電圖2.動(dòng)態(tài)腦電圖(便攜式EEG)3.錄像腦電圖(Video-EEG)4.多導(dǎo)睡眠EEG監(jiān)測(cè)腦電圖腦電圖應(yīng)用1.癲癇的診斷與鑒別診斷2.急性腦損傷的預(yù)后評(píng)估3.腦死亡的診斷腦電圖腦電圖應(yīng)用的選擇?影像學(xué)檢查1.CT:優(yōu)點(diǎn):①組織密度分辨率高，尤適合于鈣化、出血及腦梗塞的診斷；②掃描時(shí)間短；③幾無噪音，適合兒科應(yīng)用不足之處:①放射損傷；②空間分辨率差，小于3㎜的病變不易顯示；③普通CT掃描時(shí)間2～3秒，不適合心臟檢查；④后顱窩及枕骨大孔區(qū)域顯示不清；⑤不能用于脊