龍巖市中醫(yī)院炎性肌病診斷考核一、單選題（共10題，每題2分，合計20分）1.龍巖地區(qū)常見的炎性肌病中，以下哪種疾病首發(fā)癥狀多為對稱性近端肌無力？A.多發(fā)性肌炎B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.嗜酸性肌炎D.皮肌炎2.患者女性，35歲，龍巖本地人，近3個月出現(xiàn)對稱性眼瞼水腫、Gottron征陽性，肌酶輕度升高，ANA陽性（1:160，speckled模式），應(yīng)首先考慮的診斷是？A.原發(fā)性皮肌炎B.多發(fā)性肌炎C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.嗜酸性肌炎3.在龍巖市中醫(yī)院，以下哪種自身抗體對診斷系統(tǒng)性硬化癥（SSc）特異性最高？A.ANAB.anti-Scl-70C.anti-centromere抗體D.anti-Jo-14.患者男性，50歲，龍巖永定人，3年來逐漸出現(xiàn)指端硬化、皮膚緊貼骨骼、反甲，伴關(guān)節(jié)疼痛，肌酶正常，最可能的診斷是？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.原發(fā)性干燥綜合征C.系統(tǒng)性硬化癥D.多發(fā)性肌炎5.炎性肌病中出現(xiàn)肺間質(zhì)病變時，以下哪種檢查最具有診斷意義？A.肺功能測試B.高分辨率CT（HRCT）C.肺活量測定D.肺通氣/灌注掃描6.龍巖地區(qū)炎性肌病患者合并惡性腫瘤的風(fēng)險較其他地區(qū)高，最常見的原發(fā)腫瘤是？A.胃癌B.卵巢癌C.食管癌D.肺癌7.患者女性，28歲，龍巖上杭人，近1年出現(xiàn)對稱性肢體麻木、肌無力，伴肌肉疼痛，肌電圖顯示肌源性損傷，最可能的診斷是？A.纖維肌痛綜合征B.運動神經(jīng)元病C.嗜酸性肌炎D.多發(fā)性肌炎/皮肌炎8.以下哪種藥物是治療炎性肌病的常用免疫抑制劑？A.糖皮質(zhì)激素B.甲氨蝶呤C.銀杏葉提取物D.硫唑嘌呤9.炎性肌病患者的骨骼肌活檢中，以下哪種病理表現(xiàn)提示肌纖維內(nèi)壞死？A.淋巴細(xì)胞浸潤B.肌纖維空泡變性C.成纖維細(xì)胞增生D.血管炎10.龍巖市中醫(yī)院最常見的炎性肌病合并間質(zhì)性肺病類型是？A.非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）B.隱性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎（IPF）C.慢性纖維化性間質(zhì)性肺炎（CFIP）D.非特異性間質(zhì)性肺炎伴organizingpneumonia（OP）二、多選題（共5題，每題3分，合計15分）1.炎性肌病的常見臨床表現(xiàn)包括？A.近端肌無力B.皮膚紅斑C.關(guān)節(jié)腫脹D.肺間質(zhì)病變E.心包炎2.以下哪些自身抗體可出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中？A.ANAB.anti-dsDNA抗體C.anti-Sm抗體D.anti-SSA抗體E.anti-Scl-70抗體3.炎性肌病患者合并間質(zhì)性肺病的危險因素包括？A.高劑量糖皮質(zhì)激素治療B.抗Jo-1抗體陽性C.嗜酸性粒細(xì)胞浸潤D.長期吸煙E.男性患者4.治療炎性肌病的常用藥物包括？A.糖皮質(zhì)激素B.甲氨蝶呤C.環(huán)磷酰胺D.依那西普（etanercept）E.靜脈注射免疫球蛋白5.炎性肌病的鑒別診斷需排除哪些疾??？A.原發(fā)性肌肉萎縮癥B.肌營養(yǎng)不良癥C.感染性肌炎D.肌腱炎E.纖維肌痛綜合征三、案例分析題（共3題，每題10分，合計30分）1.病例描述：患者男性，45歲，龍巖武平人，2年來逐漸出現(xiàn)雙手指關(guān)節(jié)腫痛、皮膚變薄、反甲，伴晨僵（>1小時），肌酶輕度升高（CK1500U/L），ANA陽性（1:640，homogeneous模式），RF陰性。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）需要進一步檢查哪些自身抗體以輔助診斷？（3）治療的首選藥物是什么？2.病例描述：患者女性，38歲，龍巖長汀人，近6個月出現(xiàn)對稱性眼瞼水腫、頸部近端肌無力（不能梳頭），伴雙上肢肌肉疼痛，肌酶輕度升高（AST120U/L，ALT80U/L），ANA陽性（1:320，cytoplasmicpattern），肌電圖提示肌源性損傷。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）需要排除哪些并發(fā)癥？（3）治療方案應(yīng)如何選擇？3.病例描述：患者男性，52歲，龍巖漳平人，1年來出現(xiàn)雙下肢對稱性無力、呼吸困難，查體可見Gottron征陽性，肺功能提示限制性通氣功能障礙，高分辨率CT顯示磨玻璃樣影。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）需要哪些實驗室檢查以評估肺部病變？（3）若患者出現(xiàn)肺部感染，如何調(diào)整治療方案？四、填空題（共10題，每題1分，合計10分）1.炎性肌病中，______抗體陽性提示合并惡性腫瘤風(fēng)險增加。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型皮膚表現(xiàn)包括______和______。3.炎性肌病患者出現(xiàn)肺間質(zhì)病變時，高分辨率CT（HRCT）的典型表現(xiàn)是______。4.治療炎性肌病的首選藥物是______。5.嗜酸性肌炎的肌活檢特征是______。6.系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性抗體是______。7.炎性肌病合并間質(zhì)性肺病的預(yù)后與______密切相關(guān)。8.龍巖地區(qū)炎性肌病患者最常見的合并癥是______。9.肌電圖檢查中，______表現(xiàn)提示肌源性損傷。10.炎性肌病的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是______。五、簡答題（共4題，每題5分，合計20分）1.簡述炎性肌病的三大主要類型及其臨床特點。2.炎性肌病患者出現(xiàn)肺間質(zhì)病變時，如何進行風(fēng)險評估？3.簡述糖皮質(zhì)激素在炎性肌病治療中的作用及不良反應(yīng)。4.炎性肌病患者的隨訪監(jiān)測需要關(guān)注哪些指標(biāo)？六、論述題（共2題，每題10分，合計20分）1.結(jié)合龍巖地區(qū)的臨床特點，論述炎性肌病的診斷思路及鑒別診斷要點。2.試述炎性肌病合并間質(zhì)性肺病的治療策略及注意事項。答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：龍巖地區(qū)多發(fā)性肌炎患者以對稱性近端肌無力（如抬肩、上下樓梯困難）為首發(fā)癥狀，符合地域性高發(fā)特點。2.A解析：眼瞼水腫、Gottron征陽性、ANA陽性（speckled模式）是原發(fā)性皮肌炎的典型表現(xiàn)。3.B解析：anti-Scl-70抗體是系統(tǒng)性硬化癥的特異性抗體，龍巖地區(qū)SSc患者中陽性率較高。4.C解析：指端硬化、皮膚緊貼骨骼、反甲是系統(tǒng)性硬化癥的典型表現(xiàn)，符合龍巖地區(qū)SSc的臨床特征。5.B解析：HRCT可明確肺間質(zhì)病變的形態(tài)學(xué)特征，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。6.D解析：肺癌是炎性肌病患者合并惡性腫瘤的最常見類型，龍巖地區(qū)吸煙人群比例較高，風(fēng)險增加。7.C解析：對稱性肢體麻木、肌無力伴肌肉疼痛，結(jié)合肌電圖肌源性損傷表現(xiàn)，符合嗜酸性肌炎特征。8.A解析：糖皮質(zhì)激素是治療炎性肌病的首選藥物，龍巖市中醫(yī)院多采用此方案。9.B解析：肌纖維空泡變性是肌纖維壞死的典型病理表現(xiàn)，見于炎性肌病。10.A解析：非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）是炎性肌病合并間質(zhì)性肺病最常見的類型，龍巖地區(qū)報道較多。二、多選題答案與解析1.A,B,D,E解析：近端肌無力、皮膚紅斑、肺間質(zhì)病變、心包炎是炎性肌病的常見表現(xiàn)，關(guān)節(jié)腫脹較少見。2.A,B,C,D解析：ANA、anti-dsDNA、anti-Sm、anti-SSA抗體均可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。3.A,B,C,D解析：高劑量激素、抗Jo-1抗體、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、吸煙均為肺間質(zhì)病變的危險因素。4.A,B,C,E解析：糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、靜脈注射免疫球蛋白是常用藥物；依那西普為生物制劑，非首選。5.A,B,C,D解析：需排除原發(fā)性肌肉萎縮癥、肌營養(yǎng)不良癥、感染性肌炎、肌腱炎；纖維肌痛綜合征無肌酶異常。三、案例分析題答案與解析1.（1）系統(tǒng)性硬化癥（SSc）。（2）需檢測抗-Scl-70、anti-centromere抗體等。（3）首選甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素。解析：SSc典型表現(xiàn)為皮膚硬化、關(guān)節(jié)痛，龍巖地區(qū)患者多表現(xiàn)為NSIP型。2.（1）多發(fā)性肌炎（PM）。（2）需排除肺間質(zhì)病變、心肌炎、關(guān)節(jié)炎等。（3）首選糖皮質(zhì)激素，必要時加用免疫抑制劑。解析：PM以肌無力、肌肉疼痛為主，肌電圖肌源性損傷支持診斷。3.（1）多發(fā)性肌炎合并間質(zhì)性肺?。≒M-ILD）。（2）需檢測肺功能、高分辨率CT、血氣分析等。（3）若合并感染，需減量激素并加用抗生素。解析：PM-ILD需密切監(jiān)測肺部病變，避免激素過量加重感染風(fēng)險。四、填空題答案與解析1.anti-SSA2.光過敏、口腔潰瘍3.磨玻璃樣影4.糖皮質(zhì)激素5.嗜酸性粒細(xì)胞浸潤6.anti-Scl-707.肺部病變范圍8.肺間質(zhì)病變9.肌源性損傷10.肌活檢五、簡答題答案與解析1.炎性肌病三大類型及其特點-多發(fā)性肌炎（PM）：近端肌無力，肌酶升高，無皮膚癥狀。-皮肌炎（DM）：近端肌無力伴皮膚紅斑（Gottron征），肌酶升高。-系統(tǒng)性硬化癥（SSc）：皮膚硬化、關(guān)節(jié)痛，可合并肺、腎等多器官病變。2.肺間質(zhì)病變風(fēng)險評估-肺功能測試（限制性通氣功能障礙）。-HRCT檢查（磨玻璃影、網(wǎng)格影）。-肌酶、自身抗體檢測（抗Jo-1陽性提示風(fēng)險高）。3.糖皮質(zhì)激素的作用及不良反應(yīng)-作用：快速控制炎癥，改善肌力。-不良反應(yīng)：感染、骨質(zhì)疏松、糖尿病、高血壓等。4.隨訪監(jiān)測指標(biāo)-肌酶（AST、ALT、CK）。-自身抗體（ANA、肌炎特異性抗體）。-肺功能、HRCT。六、論述題答案與解析1.炎性肌病的診斷思路及鑒別診斷要點-診斷思路：肌無力/疼痛癥狀+肌酶升高+肌電圖