鷹潭市中醫(yī)院「成人Still病」診斷與鑒別考核一、單選題（共10題，每題2分）1.成人Still病屬于以下哪種疾病范疇？A.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎B.非感染性炎性疾病C.感染性關(guān)節(jié)炎D.淋巴瘤相關(guān)關(guān)節(jié)病E.銀屑病關(guān)節(jié)炎2.成人Still病的主要臨床特征不包括以下哪項？A.發(fā)熱伴夜間盜汗B.多關(guān)節(jié)腫痛C.血沉顯著升高D.關(guān)節(jié)X線片可見侵蝕性改變E.血清鐵蛋白水平升高3.成人Still病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，以下哪項不是必備條件？A.發(fā)熱≥38℃B.關(guān)節(jié)炎（≥2個關(guān)節(jié)受累）C.超敏C反應(yīng)蛋白（CRP）或血沉（ESR）升高D.無明確感染灶E.骨髓穿刺可見噬血細(xì)胞4.成人Still病的治療首選藥物是？A.依托考昔B.雙氯芬酸C.甲氨蝶呤D.皮質(zhì)類固醇E.柳氮磺吡啶5.成人Still病急性期發(fā)作時，以下哪項實驗室檢查結(jié)果最可能正常？A.白細(xì)胞計數(shù)B.C反應(yīng)蛋白（CRP）C.血沉（ESR）D.肝功能指標(biāo)E.血清鐵蛋白6.成人Still病易伴發(fā)的系統(tǒng)損害不包括？A.心包炎B.肺炎C.肝炎D.腦膜炎E.腎炎7.成人Still病確診后，以下哪種情況提示預(yù)后較差？A.早期規(guī)范治療B.發(fā)熱持續(xù)時間＞2周C.關(guān)節(jié)功能未受累D.無關(guān)節(jié)畸形E.無反復(fù)發(fā)作8.成人Still病與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要鑒別點在于？A.關(guān)節(jié)受累部位B.血清類風(fēng)濕因子（RF）陽性率C.病理特點D.治療反應(yīng)E.發(fā)病年齡9.成人Still病合并噬血細(xì)胞綜合征時，以下哪項檢查最具有診斷意義？A.血常規(guī)B.骨髓活檢C.流式細(xì)胞術(shù)檢測HLA-DR陽性細(xì)胞D.肝功能E.肺功能10.成人Still病長期使用激素治療時，需警惕的并發(fā)癥不包括？A.骨質(zhì)疏松B.肺纖維化C.糖尿病D.消化道潰瘍E.白內(nèi)障二、多選題（共5題，每題3分）1.成人Still病的臨床表現(xiàn)可能包括？A.發(fā)熱伴體重下降B.一過性皮疹（“皮疹-發(fā)熱-關(guān)節(jié)炎”三聯(lián)征）C.心包摩擦音D.腹瀉E.關(guān)節(jié)晨僵2.成人Still病需鑒別的疾病包括？A.感染性關(guān)節(jié)炎B.川崎病（成人型）C.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（成人型）D.銀屑病關(guān)節(jié)炎E.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎3.成人Still病的治療原則包括？A.早期診斷，早期治療B.以非甾體抗炎藥（NSAIDs）為主C.必要時使用改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）D.激素作為控制急性發(fā)作的優(yōu)選藥物E.長期預(yù)后良好，無需干預(yù)4.成人Still病急性發(fā)作期的實驗室檢查異?？赡馨?？A.血沉（ESR）＞50mm/hB.C反應(yīng)蛋白（CRP）＞10mg/LC.白細(xì)胞計數(shù)＞15×10?/LD.血清鐵蛋白＞500ng/mLE.血清淀粉樣蛋白A（SAA）升高5.成人Still病合并巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）時，以下哪些表現(xiàn)需高度警惕？A.高熱不退B.全血細(xì)胞減少C.肝脾腫大D.肺部浸潤E.深部真菌感染三、判斷題（共10題，每題1分）1.成人Still病屬于JIA（幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎）的成人型，但發(fā)病機制不同。（×）2.成人Still病患者常表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)炎。（×）3.成人Still病確診需依賴關(guān)節(jié)X線片顯示骨質(zhì)破壞。（×）4.成人Still病急性發(fā)作時，關(guān)節(jié)腔穿刺液常為無菌性。（√）5.成人Still病對激素治療反應(yīng)良好是重要診斷依據(jù)之一。（√）6.成人Still病合并噬血細(xì)胞綜合征時，預(yù)后通常較差。（√）7.成人Still病患者的晨僵時間通常＜30分鐘。（×）8.成人Still病可表現(xiàn)為“一過性皮疹-發(fā)熱-關(guān)節(jié)炎”的典型三聯(lián)征。（√）9.成人Still病長期使用MTX（甲氨蝶呤）可增加感染風(fēng)險。（√）10.成人Still病屬于自身免疫性疾病，但病因明確。（×）四、簡答題（共3題，每題5分）1.簡述成人Still病的診斷要點。2.成人Still病與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的鑒別要點有哪些？3.成人Still病急性發(fā)作期的治療原則是什么？五、案例分析題（共2題，每題10分）案例1：患者，男性，45歲，因“反復(fù)發(fā)熱伴雙膝關(guān)節(jié)腫痛2周”入院。查體：體溫38.5℃，雙膝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛（+），無紅熱。實驗室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞計數(shù)12×10?/L，中性粒細(xì)胞比例80%；CRP45mg/L，ESR70mm/h；血清鐵蛋白800ng/mL；RF陰性，ANA陰性；關(guān)節(jié)X線片未見骨質(zhì)破壞。追問病史，患者近1個月有“一過性皮疹”。問題：（1）該患者的診斷可能是什么？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）初步治療方案建議？案例2：患者，女性，38歲，因“發(fā)熱伴咳嗽、乏力1周”就診。查體：體溫39℃，咽部充血，雙肺呼吸音粗，肝肋下2cm。實驗室檢查：血常規(guī)白細(xì)胞計數(shù)6×10?/L，淋巴細(xì)胞減少；CRP30mg/L，ESR60mm/h；血清鐵蛋白1200ng/mL；胸部CT提示雙肺斑片狀陰影。關(guān)節(jié)檢查未見明顯異常。問題：（1）該患者的診斷可能是什么？（2）需警惕哪些并發(fā)癥？（3）進一步檢查建議？答案與解析一、單選題答案與解析1.B成人Still病屬于非感染性炎性疾病，是JIA（幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎）的成人型，病因不明，可能與免疫失調(diào)有關(guān)。2.D成人Still病關(guān)節(jié)X線早期無骨質(zhì)侵蝕，后期可能因長期炎癥導(dǎo)致關(guān)節(jié)間隙變窄，但早期不會出現(xiàn)侵蝕性改變。3.E骨髓穿刺可見噬血細(xì)胞是HLA-B27相關(guān)疾病或MAS的表現(xiàn)，非成人Still病的必備條件。4.D皮質(zhì)類固醇是控制成人Still病急性發(fā)作的首選藥物，NSAIDs可作為輔助治療。5.D成人Still病急性期肝功能指標(biāo)可能正常，但CRP、ESR、鐵蛋白、白細(xì)胞計數(shù)常異常。6.E成人Still病主要累及關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚及內(nèi)臟，腎臟受累少見。7.B發(fā)熱持續(xù)時間＞2周、病情反復(fù)發(fā)作、激素依賴性高提示預(yù)后較差。8.B成人Still病RF陰性率>50%，而類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎RF陽性率>70%。9.CHLA-DR陽性巨噬細(xì)胞是MAS診斷的關(guān)鍵指標(biāo)，流式細(xì)胞術(shù)檢測最具特異性。10.B肺纖維化主要見于長期激素或免疫抑制劑治療，但非成人Still病常見并發(fā)癥。二、多選題答案與解析1.A,B,C,E成人Still病可表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、晨僵，但無腹瀉。2.A,B,C,D需鑒別感染性關(guān)節(jié)炎、川崎病、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等。3.A,C,D治療需早期診斷、聯(lián)合用藥（NSAIDs/DMARDs/激素）、控制急性發(fā)作。4.A,B,C,D,E急性期CRP、ESR、鐵蛋白、SAA、白細(xì)胞計數(shù)常顯著升高。5.A,B,C,D高熱、全血細(xì)胞減少、肝脾腫大、肺浸潤是MAS典型表現(xiàn)，真菌感染少見。三、判斷題答案與解析1.×成人Still病雖屬JIA成人型，但發(fā)病機制仍不完全明確。2.×成人Still病關(guān)節(jié)炎常不對稱。3.×早期X線無骨質(zhì)破壞，后期可能有關(guān)節(jié)間隙狹窄。4.√急性期關(guān)節(jié)腔液常為無菌性，白細(xì)胞計數(shù)正?；蜉p度升高。5.√激素反應(yīng)良好是診斷關(guān)鍵之一。6.√MAS預(yù)后差，需緊急處理。7.×晨僵時間通?！?小時。8.√“皮疹-發(fā)熱-關(guān)節(jié)炎”是典型表現(xiàn)。9.√MTX增加感染風(fēng)險。10.×病因不明，可能與基因、環(huán)境等因素有關(guān)。四、簡答題答案與解析1.診斷要點：-發(fā)熱≥38℃伴一過性皮疹；-關(guān)節(jié)炎（≥2個關(guān)節(jié)受累，非對稱性）；-CRP或ESR升高；-RF陰性；-X線早期無骨質(zhì)侵蝕。2.鑒別要點：-類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：RF陽性率高，對稱性多關(guān)節(jié)炎，X線早期侵蝕；-幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：發(fā)病年齡＜16歲；-感染性關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)紅熱腫痛，病原學(xué)檢查陽性；-銀屑病關(guān)節(jié)炎：伴銀屑病皮疹或指甲改變。3.治療原則：-控制急性發(fā)作：NSAIDs+激素；-長期緩解：DMARDs（如MTX）；-警惕MAS：及時監(jiān)測肝腎功能、血常規(guī)；-避免長期激素依賴。五、案例分析題答案與解析案例1：（1）診斷：成人Still病（診斷標(biāo)準(zhǔn)符合：發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、CRP/ESR升高、RF陰性、皮疹史）。（2）鑒別：感染性關(guān)節(jié)炎（如金黃色葡萄球菌）、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎。（3）治療：-急性期：NSAIDs+潑尼松（30-40mg/d）；-若NSAIDs無效，加用甲氨蝶呤（10-20mg/周）；-避免使用生物制劑