莆田市人民醫(yī)院「兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病」診治考核一、選擇題（共10題，每題2分，共20分）1.莆田地區(qū)兒童腦性癱瘓的常見(jiàn)病因中，以下哪項(xiàng)占比最高？A.宮內(nèi)感染B.早產(chǎn)或低出生體重C.胎兒缺氧缺血性腦病D.產(chǎn)后腦損傷答案：B2.以下哪種腦電圖（EEG）表現(xiàn)最符合兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)？A.彌漫性高幅慢波B.局限性棘波放電C.持續(xù)性高幅失律D.慢波爆發(fā)-抑制綜合征答案：C3.莆田市兒童抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的發(fā)病率較全國(guó)平均水平高，以下哪項(xiàng)是主要治療藥物？A.氯硝西泮B.托吡酯C.阿立哌唑D.丙戊酸鈉答案：C4.兒童格林-巴利綜合征的典型電生理表現(xiàn)是？A.肌電圖呈高幅尖波B.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常C.呈現(xiàn)典型的脫髓鞘改變D.肌肉動(dòng)作電位幅度顯著增高答案：C5.莆田地區(qū)兒童腦囊蟲(chóng)病的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)不包括？A.癲癇發(fā)作B.進(jìn)行性癡呆C.顱內(nèi)壓增高D.肢體無(wú)力答案：D6.兒童注意缺陷多動(dòng)障礙（ADHD）的核心癥狀不包括？A.注意力不集中B.活動(dòng)過(guò)度C.情緒不穩(wěn)定D.學(xué)習(xí)困難答案：D7.兒童腦腫瘤中，最常見(jiàn)的類型是？A.膠質(zhì)瘤B.神經(jīng)鞘瘤C.腦膜瘤D.轉(zhuǎn)移性腫瘤答案：A8.莆田地區(qū)兒童結(jié)核性腦膜炎的典型CSF改變是？A.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，蛋白輕度升高B.白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高，糖含量正常C.淋巴細(xì)胞為主，蛋白顯著升高，糖含量降低D.中性粒細(xì)胞為主，氯化物正常答案：C9.兒童偏頭痛的典型頭痛特征是？A.持續(xù)性鈍痛，搏動(dòng)性不明顯B.一側(cè)顳部持續(xù)性疼痛C.突發(fā)性劇痛，伴惡心嘔吐D.活動(dòng)時(shí)加重，靜臥時(shí)緩解答案：D10.兒童腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）主要用于評(píng)估？A.視力功能B.聽(tīng)力功能C.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)通路D.感覺(jué)神經(jīng)通路答案：B二、填空題（共10題，每題1分，共10分）1.兒童腦性癱瘓的主要臨床表現(xiàn)包括______、______和______。答案：運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、異常姿勢(shì)、反射異常2.兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療首選藥物是______。答案：地西泮（靜脈注射）3.兒童注意缺陷多動(dòng)障礙的核心癥狀分為_(kāi)_____和______兩大類。答案：注意力不集中、多動(dòng)沖動(dòng)4.兒童結(jié)核性腦膜炎的典型CSF特征包括______、______和______。答案：淋巴細(xì)胞增多、蛋白升高、糖降低5.兒童腦腫瘤中，________是預(yù)后最差的類型。答案：腦膠質(zhì)母細(xì)胞瘤6.兒童格林-巴利綜合征的病理基礎(chǔ)是______。答案：周圍神經(jīng)脫髓鞘7.兒童腦囊蟲(chóng)病的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是______。答案：頭顱CT或MRI檢查8.兒童偏頭痛的典型頭痛部位多在______。答案：顳部或眶部9.兒童腦性癱瘓的康復(fù)治療主要包括______、______和______。答案：運(yùn)動(dòng)療法、物理治療、作業(yè)治療10.兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)若地西泮無(wú)效，可改用______。答案：勞拉西泮三、簡(jiǎn)答題（共5題，每題4分，共20分）1.簡(jiǎn)述兒童腦性癱瘓的臨床分型及主要特征。答案：-痙攣型腦癱：最常見(jiàn)，表現(xiàn)為上肢伸直、下肢交叉，呈“剪刀腿”姿勢(shì)。-強(qiáng)直型腦癱：肌肉張力極度增高，四肢僵硬，活動(dòng)困難。-共濟(jì)失調(diào)型腦癱：平衡障礙，行走時(shí)搖晃不穩(wěn)。-震顫型腦癱：手部或頭部有靜止性震顫。-混合型腦癱：上述兩種或以上類型并存。2.兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義及治療原則是什么？答案：-定義：癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)發(fā)作、兩次發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)。-治療原則：1.首選地西泮靜脈注射。2.若無(wú)效可改用勞拉西泮或咪達(dá)唑侖。3.控制癲癇后需加用苯妥英鈉或丙戊酸鈉預(yù)防復(fù)發(fā)。4.注意監(jiān)測(cè)呼吸及生命體征，防止并發(fā)癥。3.兒童注意缺陷多動(dòng)障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)有哪些？答案：1.至少滿足以下10項(xiàng)癥狀中的6項(xiàng)（注意力不集中）：-注意力不集中、容易分心。-難以遵守指令。-作業(yè)或活動(dòng)難以持久。-經(jīng)常丟失物品。-難以組織活動(dòng)。-活動(dòng)過(guò)多、坐立不安。-話多、插話。-拒絕完成任務(wù)。-沖動(dòng)、打斷他人。2.癥狀持續(xù)至少6個(gè)月。3.在2個(gè)或以上環(huán)境中（如學(xué)校、家庭）出現(xiàn)癥狀。4.排除其他疾?。ㄈ缇穹至寻Y、發(fā)育遲緩）。4.兒童結(jié)核性腦膜炎的典型臨床表現(xiàn)有哪些？答案：1.前驅(qū)期：發(fā)熱、盜汗、頭痛、嘔吐、精神萎靡，持續(xù)1-2周。2.腦膜刺激期：全身性抽搐、意識(shí)模糊、昏迷，腦膜刺激征（頸強(qiáng)直、Kernig征陽(yáng)性）。3.昏迷期：去皮質(zhì)強(qiáng)直、瞳孔不等大，可出現(xiàn)腦疝。4.部分患兒可有癲癇發(fā)作或肢體癱瘓。5.兒童腦腫瘤的常見(jiàn)治療手段有哪些？答案：1.手術(shù)切除：首選治療，尤其是良性腫瘤。2.放療：適用于無(wú)法完全切除或惡性腫瘤。3.化療：主要用于惡性腫瘤，可輔助手術(shù)或放療。4.靶向治療：針對(duì)特定分子靶點(diǎn)，如膠質(zhì)瘤的IDH突變。5.支持治療：包括癲癇管理、顱內(nèi)壓控制、營(yíng)養(yǎng)支持等。四、論述題（共2題，每題10分，共20分）1.結(jié)合莆田地區(qū)特點(diǎn)，論述兒童腦性癱瘓的早期篩查與干預(yù)措施。答案：莆田地區(qū)兒童腦性癱瘓的早期篩查與干預(yù)需結(jié)合本地醫(yī)療資源及社會(huì)經(jīng)濟(jì)條件，采取以下措施：1.早期篩查：-新生兒期：重點(diǎn)篩查早產(chǎn)兒、低出生體重兒、有產(chǎn)傷史或窒息史兒童。-6個(gè)月-1歲：關(guān)注大運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩（如不會(huì)翻身、坐、走）、異常姿勢(shì)（如“蛙狀”姿勢(shì)）、反射異常（如擁抱反射消失）。-2-3歲：評(píng)估語(yǔ)言發(fā)育、精細(xì)動(dòng)作、社交能力，篩查注意力不集中、多動(dòng)等ADHD癥狀。-篩查工具：使用《0-3歲兒童發(fā)育篩查量表》（DDST）或《兒童發(fā)育行為篩查量表》（ASQ）。2.干預(yù)措施：-康復(fù)訓(xùn)練：包括運(yùn)動(dòng)療法（PT）、作業(yè)療法（OT）、言語(yǔ)治療（ST）。-物理治療：輔助行走、改善平衡能力。-藥物干預(yù)：對(duì)痙攣型腦癱可使用巴氯芬或肉毒毒素注射。-家庭指導(dǎo)：告知家長(zhǎng)日常護(hù)理方法，避免異常姿勢(shì)加重。-社會(huì)支持：鼓勵(lì)參加特殊教育學(xué)?；蛏鐓^(qū)康復(fù)中心。3.莆田地區(qū)特點(diǎn)：-基層醫(yī)療資源不足：加強(qiáng)社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心的篩查能力，培訓(xùn)基層醫(yī)生識(shí)別高危兒童。-經(jīng)濟(jì)條件差異：提供政府補(bǔ)貼或公益基金，降低康復(fù)費(fèi)用。-家長(zhǎng)認(rèn)知不足：通過(guò)健康宣教提高家長(zhǎng)對(duì)早期干預(yù)的重視。2.詳細(xì)論述兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療流程及并發(fā)癥預(yù)防。答案：兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療需快速、規(guī)范，避免并發(fā)癥。流程如下：1.評(píng)估與監(jiān)測(cè)：-確認(rèn)癲癇持續(xù)狀態(tài)（發(fā)作≥30分鐘或連續(xù)發(fā)作）。-評(píng)估意識(shí)水平（GCS評(píng)分）、呼吸、心率、血氧飽和度。-查體：排除高熱、低血糖、腦水腫等誘因。2.急救治療：-首選藥物：地西泮0.3mg/kg（最大10mg），靜脈緩慢注射，10分鐘內(nèi)重復(fù)一次。-若無(wú)效，改用勞拉西泮0.05mg/kg（最大4mg），靜脈注射。-若仍無(wú)效，可考慮咪達(dá)唑侖0.2mg/kg（最大10mg），靜脈注射。3.后續(xù)治療：-苯妥英鈉：首次負(fù)荷量20mg/kg，緩慢靜脈注射，控制后改為口服丙戊酸鈉。-持續(xù)監(jiān)護(hù)：使用腦電圖（EEG）監(jiān)測(cè)，必要時(shí)重復(fù)用藥。4.并發(fā)癥預(yù)防：-呼吸抑制：治療過(guò)程中需監(jiān)測(cè)呼吸，必要時(shí)行氣管插管。-低血壓：地西泮可能引起血壓下降，注意液體復(fù)蘇。-癲癇后狀態(tài)：發(fā)作后可出現(xiàn)意識(shí)模糊或躁動(dòng)，需預(yù)防抽搐復(fù)發(fā)。-腦水腫：長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)狀態(tài)易導(dǎo)致腦水腫，可使用甘露醇。-感染：長(zhǎng)期住院者需預(yù)防呼吸道感染。5.莆田地區(qū)特點(diǎn)：-基層醫(yī)院急救能力有限：需加強(qiáng)轉(zhuǎn)運(yùn)至上級(jí)醫(yī)院的綠色通道。-藥物可及性：確保常用急救藥物（如地西泮、勞拉西泮）在各級(jí)醫(yī)院儲(chǔ)備充足。-家長(zhǎng)培訓(xùn)：教會(huì)家長(zhǎng)識(shí)別癲癇發(fā)作及初步處理方法。五、案例分析題（共2題，每題10分，共20分）1.案例描述：8歲男孩，莆田市某小學(xué)學(xué)生，主訴“發(fā)作性意識(shí)喪失伴抽搐2天”。既往有“高熱驚厥”史。查體：意識(shí)模糊，左側(cè)肢體抽搐，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。腦電圖顯示多灶性棘慢波。問(wèn)題：1.請(qǐng)?jiān)\斷該患兒可能為何種疾??？2.如何進(jìn)一步明確診斷？3.首要治療措施是什么？答案：1.診斷：兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)（可能為癲癇全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)）。2.進(jìn)一步診斷：-頭顱MRI檢查：排除腦部結(jié)構(gòu)性病變。-血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)檢查：排除感染、低血糖等誘因。-腦電圖（EEG）：明確癲癇發(fā)作類型及腦部異常放電區(qū)域。-遺傳代謝篩查：排除遺傳代謝病。3.首要治療措施：-地西泮0.3mg/kg靜脈注射，必要時(shí)重復(fù)。-若無(wú)效，改用勞拉西泮或咪達(dá)唑侖。-控制后加用苯妥英鈉或丙戊酸鈉口服維持。2.案例描述：3歲女孩，莆田市某幼兒園幼兒，主訴“反復(fù)頭痛、嘔吐1周，伴發(fā)熱3天”。查體：體溫38.5℃，意識(shí)清楚，噴射性嘔吐，頸強(qiáng)直（+），Kernig征（+）。腦脊液檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)200×10^6/L，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白升高，糖降低。問(wèn)題：1.請(qǐng)?jiān)\斷該患兒可能為何種疾??？2.需要做什么檢查以確診？3.如何治療？答案：1.診斷：兒童結(jié)核性腦膜炎。2.確診檢查：-頭顱MRI：顯示腦膜強(qiáng)化或腦積水。-腦脊液抗酸染色或結(jié)核菌培養(yǎng)：陽(yáng)性可確診。-PPD試驗(yàn)或結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)：輔助診斷。3.治療措施：-抗結(jié)核治療：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇（四聯(lián)療法）。-激素治療：地塞米松靜脈注射，減輕腦膜炎癥。-降顱壓：甘露醇或高滲葡萄糖溶液。-對(duì)癥治療：止吐、抗癲癇（若抽搐）。-營(yíng)養(yǎng)支持：保證熱量及電解質(zhì)平衡。答案與解析一、選擇題答案與解析1.B解析：莆田地區(qū)兒童腦癱病因中，早產(chǎn)/低出生體重占比最高（約40%），其次為圍產(chǎn)期窒息（約25%）。2.C解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)典型EEG表現(xiàn)為持續(xù)性高幅失律，伴多灶性或全身性癲癇放電。3.C解析：阿立哌唑是兒童抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的一線藥物，可改善沖動(dòng)和多動(dòng)癥狀。4.C解析：格林-巴利綜合征電生理特征為周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（通常＜50m/s），伴脫髓鞘改變。5.D解析：肢體無(wú)力不是腦囊蟲(chóng)病的典型癥狀，主要表現(xiàn)為癲癇、癡呆、顱壓增高。6.D解析：學(xué)習(xí)困難可能是ADHD的共病表現(xiàn)，但非核心癥狀，核心癥狀為注意不集中和多動(dòng)。7.A解析：兒童腦腫瘤中膠質(zhì)瘤最常見(jiàn)（約60%），尤其是星形細(xì)胞瘤。8.C解析：結(jié)核性腦膜炎CSF典型改變?yōu)榱馨图?xì)胞增多（>50×10^6/L）、蛋白升高（>45mg/dL）、糖降低（<40mg/dL）。9.D解析：兒童偏頭痛典型頭痛為搏動(dòng)性，活動(dòng)時(shí)加重，靜臥時(shí)緩解。10.B解析：BAEP用于評(píng)估聽(tīng)神經(jīng)通路功能，常用于新生兒聽(tīng)力篩查。二、填空題答案與解析1.運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、異常姿勢(shì)、反射異常解析：腦癱三大核心臨床表現(xiàn)。2.地西泮解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)首選藥物，起效快，安全性高。3.注意力不集中、多動(dòng)沖動(dòng)解析：ADHD核心癥狀分為認(rèn)知和運(yùn)動(dòng)兩大類。4.淋巴細(xì)胞增多、蛋白升高、糖降低解析：結(jié)核性腦膜炎典型CSF“三高一低”特征。5.腦膠質(zhì)母細(xì)胞瘤解析：預(yù)后最差的兒童腦腫瘤，易復(fù)發(fā)且對(duì)治療不敏感。6.周圍神經(jīng)脫髓鞘解析：格林-巴利綜合征病理基礎(chǔ)為郎飛氏結(jié)受損。7.頭顱CT或MRI檢查解析：可顯示腦囊蟲(chóng)的典型鈣化灶或囊腫。8.顳部或眶部解析：兒童偏頭痛多表現(xiàn)為單側(cè)顳部或眶周搏動(dòng)性疼痛。9.運(yùn)動(dòng)療法、物理治療、作業(yè)治療解析：腦癱康復(fù)三大支柱。10.勞拉西泮解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)若地西泮無(wú)效，可改用勞拉西泮。三、簡(jiǎn)答題答案與解析1.腦癱分型及特征解析：腦癱分型基于運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常，痙攣型最常見(jiàn)，強(qiáng)直型表現(xiàn)為僵硬，共濟(jì)失調(diào)型平衡差，震顫型有靜止性震顫，混合型多種類型并存。2.癲癇持續(xù)狀態(tài)定義及原則解析：定義需持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)發(fā)作，治療需快速控制發(fā)作，首選地西泮，無(wú)效可換藥，同時(shí)預(yù)防并發(fā)癥。3.ADHD診斷標(biāo)準(zhǔn)解析：核心癥狀為注意力不集中和多動(dòng)沖動(dòng)，需滿足特定數(shù)量癥狀，持續(xù)至少6個(gè)月，排除其他疾病。4.結(jié)核性腦膜炎臨床表現(xiàn)解析：典型病程分前驅(qū)期（發(fā)熱頭痛）、腦膜刺激期（抽搐昏迷）和昏迷期（去皮質(zhì)強(qiáng)直），CSF檢查是確診關(guān)鍵。5.腦腫瘤治療手段解析：手術(shù)、放療、化療是主要手段，需根據(jù)腫瘤類型和分期選擇，同時(shí)配合支持治療。四、論述題答案與解析1.腦癱篩查與干預(yù)解析：結(jié)合莆田特點(diǎn)，需加強(qiáng)基層篩查，提供經(jīng)濟(jì)可及的康復(fù)服務(wù)，重視家長(zhǎng)培訓(xùn)，因本地醫(yī)療資源相對(duì)不足，需分級(jí)診