副腫瘤綜合征

（ParaneoplaticSyndrome）概述因腫瘤遠(yuǎn)距離影響而引起的各系統(tǒng)表現(xiàn)。發(fā)病率不高，但可增加腫瘤相關(guān)死亡率，加大治療難度。機(jī)制：—異位激素或生長(zhǎng)因子—自身免疫反應(yīng)意義：—發(fā)現(xiàn)潛在腫瘤—觀察療效及有無(wú)復(fù)發(fā)臨床表現(xiàn)皮膚與肌肉關(guān)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)腎臟血液系統(tǒng)消化系統(tǒng)皮膚（1）系統(tǒng)性結(jié)節(jié)性脂膜炎或脂肪壞死：

—皮下紫紅色痛性結(jié)節(jié)，同時(shí)可伴發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、嗜酸細(xì)胞增多等—與胰腺癌相關(guān)黑棘皮癥：—對(duì)稱性灰棕色柔軟斑塊，常見(jiàn)于勁部、腋窩、屈曲部位和肛門外生殖器；皮膚擦傷處色素沉著—急性起病，迅速擴(kuò)散—病理：角化過(guò)度，角化層黑色素增多，皮膚乳頭肥大—與腺癌，尤其是胃癌相關(guān)皮膚（2）牛肚掌：

—手掌加厚，手掌皮膚色素沉著，柔軟并有大量皺褶—與胃癌及肺癌相關(guān)Sweet綜合征：—發(fā)熱、中性粒細(xì)胞增多、高出皮面的痛性紅斑—皮疹可聚集融合，可不對(duì)稱分布于雙上肢遠(yuǎn)端—病理：成熟的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)—10-15％伴發(fā)于惡性腫瘤，常見(jiàn)血液系惡性病變，罕見(jiàn)于泌尿生殖道、乳腺及消化道腫瘤

皮膚（3）副腫瘤性天皰瘡：

—主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.多形性皮膚粘膜損害2.內(nèi)臟腫瘤3.典型血清IP試驗(yàn)—次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.IIF試驗(yàn)陽(yáng)性（以大鼠膀胱為底物）2.DIF試驗(yàn)陽(yáng)性3.至少一個(gè)受累部位病理有棘層松解

皮膚（4）皮膚（5）Bazex綜合征：

—又稱副腫瘤性四肢角化癥—對(duì)稱性紅鱗狀皮疹，依次侵及耳、指甲、鼻、手指手掌、足底、足指、膝、肘、頰及軀干、頭皮—與腫瘤產(chǎn)生的生長(zhǎng)因子及免疫復(fù)合物有關(guān)—一般伴發(fā)于基礎(chǔ)惡性疾?。簹夤堋⑹彻荀[狀細(xì)胞癌葡行性回狀紅斑紅皮病或剝脫性皮炎獲得性干皮病內(nèi)分泌（1）異位ACTH綜合征：—與Cushing病比較：老年男性多見(jiàn)，進(jìn)行性乏力、色素沉著明顯，其他表現(xiàn)類似—常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌、胸腺類癌、胰腺癌—診斷：24小時(shí)UFC、Dex抑制試驗(yàn)、CT、閃爍法測(cè)定奧曲肽受體—治療：手術(shù)切除腫瘤雙腎上腺切除＋激素替代化療內(nèi)分泌（2）內(nèi)分泌（3）低血糖：—機(jī)制：胰島素或胰島素樣因子糖利用加速糖原異生或糖原分解減弱腫瘤肝轉(zhuǎn)移—相關(guān)腫瘤：胰島素瘤、肝細(xì)胞癌最常見(jiàn)內(nèi)分泌（4）內(nèi)分泌（4）高鈣血癥的治療：1.容量復(fù)蘇：

—correctdehydration,supportrenalfunction

—0.9%salinedecreasestubularcalciumresorption2.利尿劑

—ONLYinwellhydratedpatients!

—inhibitscalciumresorption3.雙磷酸鹽

—bindshydroxyapatiteinbone,inhibitingresorption

4.降鈣素

—decreasesosteoclastactivity肌肉關(guān)節(jié)（1）重癥肌無(wú)力（MG）：

—表現(xiàn)：階段性肌無(wú)力，常累及眼外肌及咽喉肌—機(jī)制：抗乙酰膽堿受體抗體—常見(jiàn)腫瘤：胸腺瘤、白血病、淋巴瘤、肉瘤、消化系腫瘤等—診斷：騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)（＋）肌電圖重復(fù)電刺激動(dòng)作電位峰電位逐步衰減

Ach－R抗體（＋）—治療：切除原發(fā)腫瘤血漿交換、類固醇激素、細(xì)胞毒藥物肌肉關(guān)節(jié)（2）Eaton－Lambert綜合征：

—表現(xiàn)：四肢近端及骨盆帶肌肌無(wú)力自主神經(jīng)功能障礙深反射減弱或消失—機(jī)制：抗突觸前膜Ca通道抗體，使Ach釋放障礙—診斷：臨床表現(xiàn)騰喜龍?jiān)囼?yàn)（－）抗Ach－R抗體（－）

EMG電刺激繼發(fā)性突觸間隙Ach聚積而肌肉反應(yīng)增強(qiáng)—70％伴潛在惡性疾病，最常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌肌肉關(guān)節(jié)（3）皮肌炎/多發(fā)性肌炎：

—表現(xiàn)：近端對(duì)稱性肌無(wú)力—機(jī)制—診斷—相關(guān)腫瘤：多種腫瘤肥大性骨關(guān)節(jié)?。℉OA）：

—表現(xiàn)：杵狀指/趾＋管狀骨骨膜骨贅形成—相關(guān)腫瘤：肺、肝腫瘤多見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)（1）副腫瘤性小腦變性：

—表現(xiàn)：短期內(nèi)進(jìn)行性對(duì)稱性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫—機(jī)制：自身抗體抗Yo，抗Purkinje細(xì)胞——一般是女性，患婦科腫瘤；抗Hu，抗大腦皮質(zhì)神經(jīng)元—相關(guān)腫瘤：婦科腫瘤、乳腺癌、支氣管肺癌、淋巴瘤副腫瘤性眼綜合征：

—包括：斜視性眼肌陣攣（OM）及癌癥相關(guān)的視網(wǎng)膜病變（CAR）—表現(xiàn)：復(fù)視、視物模糊、斜視性眼肌陣攣、頭、軀干、四肢肌陣攣、反射亢