北京大學(xué)人民醫(yī)院2024年神經(jīng)內(nèi)科試題及答案考試時間：______分鐘總分：______分姓名：______一、名詞解釋（每題2分，共10分）1.偏頭痛（Migraine）2.腦梗死（CerebralInfarction）3.癲癇持續(xù)狀態(tài)（StatusEpilepticus）4.帕金森綜合征（ParkinsonianSyndrome）5.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋcuteInflammatoryDemyelinatingPolyradiculoneuropathy）二、簡答題（每題5分，共30分）1.簡述腦卒中的超急性期（早期）治療措施及其依據(jù)。2.簡述格林-巴利綜合征的常見臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點。3.簡述阿爾茨海默病的核心臨床表現(xiàn)和病理特征。4.簡述帕金森病的藥物治療原則，并列舉兩類主要藥物。5.簡述腰椎穿刺術(shù)的適應(yīng)癥和主要禁忌癥。6.簡述癲癇全面強直陣攣發(fā)作（GTCS）的臨床表現(xiàn)和處理原則。三、論述題（每題10分，共20分）1.結(jié)合病例資料（請自行設(shè)想或根據(jù)提示），描述一個急性腦血管病的診斷思路，包括需要鑒別的疾病、關(guān)鍵性的檢查及其意義。*提示：患者，男，65歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不清3小時入院。既往高血壓病史10年，未規(guī)律服藥。查體：神清，BP180/100mmHg，右側(cè)上下肢肌力3級，左側(cè)肌力5級，左側(cè)病理征陽性，言語欠流利。2.患者女，50歲，反復(fù)發(fā)作意識喪失、抽搐5年，每次發(fā)作持續(xù)約5分鐘。近半年發(fā)作頻繁，每次發(fā)作后感頭痛、嗜睡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。請分析該患者的可能診斷、需要進一步完善的檢查以及治療策略。四、病例分析題（每題15分，共30分）1.患者男，72歲，因“進行性記憶力下降、計算能力下降1年，伴情緒低落、易怒3個月”入院。近3個月出現(xiàn)幻覺（視幻覺），生活不能自理。既往高血壓病、糖尿病史。查體：意識清晰，定向力部分障礙，計算力差，記憶力下降，情緒低落，意志活動減退，可見視幻覺。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。輔助檢查：頭顱MRI示兩側(cè)側(cè)腦室前角及額角腔隙性梗死，左側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死；認知功能評估提示重度認知障礙。請分析該患者的診斷、診斷依據(jù)、鑒別診斷及可能的處理原則。2.患者男，45歲，農(nóng)民。因“雙下肢無力進行性加重3月，伴四肢麻木1月”入院。3月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，逐漸加重，伴雙下肢麻木、針刺感，無肌肉萎縮。1月前出現(xiàn)雙手笨拙、寫字困難。近1周出現(xiàn)雙眼瞼下垂，復(fù)視。既往體健。查體：神清，BP120/80mmHg，雙眼瞼下垂（Chvostek征陰性），復(fù)視，四肢近端肌力4+級，遠端肌力4級，雙下肢感覺減退，跟腱反射減弱，病理征未引出，四肢肌張力正常，未見明顯肌萎縮。輔助檢查：血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能正常；腰穿腦脊液壓力正常，白細胞計數(shù)正常，蛋白輕度升高，糖正常；神經(jīng)電生理檢查提示神經(jīng)源性損傷，傳導(dǎo)速度減慢，感覺神經(jīng)波幅減低，運動神經(jīng)波幅正常。請分析該患者的診斷、診斷依據(jù)、鑒別診斷及可能的處理原則。試卷答案一、名詞解釋1.偏頭痛（Migraine）：一種常見的、發(fā)作性的、通常伴有神經(jīng)血管癥狀的頭痛疾病，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的搏動性疼痛，常伴有惡心、嘔吐、光敏感和聲敏感。2.腦梗死（CerebralInfarction）：又稱缺血性腦卒中，是指由于腦部血管阻塞導(dǎo)致腦組織缺血、缺氧而發(fā)生的壞死。3.癲癇持續(xù)狀態(tài)（StatusEpilepticus）：指一次癲癇發(fā)作持續(xù)超過5分鐘，或者一次發(fā)作后短時間內(nèi)（通常在短時間內(nèi)）又立即發(fā)作，沒有完全的間歇期。4.帕金森綜合征（ParkinsonianSyndrome）：指一類以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常為主要臨床特征的綜合征，其病因可以是原發(fā)性帕金森病，也可以是繼發(fā)于藥物、腦卒中、感染、遺傳代謝病等。5.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋcuteInflammatoryDemyelinatingPolyradiculoneuropathy）：俗稱格林-巴利綜合征（GBS），是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病，臨床表現(xiàn)為急性起病的對稱性弛緩性肢體無力，可伴有感覺障礙、腦神經(jīng)受累等。二、簡答題1.超急性期（早期）治療措施及其依據(jù)：*措施：（1）溶栓治療：在發(fā)病4.5小時內(nèi)（部分指南擴展至6小時）使用重組組織型纖溶酶原激活劑（tPA）等藥物溶解血栓，恢復(fù)血流。（2）抗血小板治療：對于不能溶栓或不適合溶栓的患者，盡早使用阿司匹林或氯吡格雷。（3）腦保護治療：如依達拉奉、納多洛爾等，旨在減輕缺血再灌注損傷。（4）控制血壓、血糖、顱內(nèi)壓等：維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。（5）防治并發(fā)癥：如呼吸道感染、深靜脈血栓等。*依據(jù)：腦卒中主要是血管阻塞導(dǎo)致腦組織缺血壞死，超急性期治療的核心是盡快恢復(fù)腦組織血液供應(yīng)，減少缺血性損傷，挽救“缺血半暗帶”區(qū)域，從而改善預(yù)后。溶栓治療是目前恢復(fù)血流最直接有效的方法?？寡“逯委熓嵌夘A(yù)防的基礎(chǔ)。腦保護劑旨在減輕缺血帶來的繼發(fā)性損傷。控制血壓、血糖等是為了創(chuàng)造更有利的治療環(huán)境。2.格林-巴利綜合征的常見臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點：*臨床表現(xiàn)：（1）起病通常急性或亞急性，進展迅速。（2）對稱性、進行性加重的四肢弛緩性無力，嚴重時可累及呼吸肌。（3）感覺障礙相對少見或較輕，多為對稱性感覺減退或麻木。（4）腦神經(jīng)受累常見，如面癱、舌咽喉麻痹、復(fù)視等。（5）可伴有四肢遠端手套襪樣感覺障礙。（6）部分患者可有自主神經(jīng)功能障礙，如體位性低血壓、出汗異常等。（7）部分嚴重病例可有呼吸麻痹或心力衰竭等并發(fā)癥。*實驗室檢查特點：（1）血常規(guī)通常正常，淋巴細胞可輕度升高。（2）腦脊液檢查早期壓力正?；蜉p度升高，外觀清亮，白細胞計數(shù)正?；蜉p度升高（<50個/μL），以淋巴細胞為主，蛋白定量升高（>45mg/dL，可呈蛋白細胞分離現(xiàn)象），糖含量正常。（3）神經(jīng)電生理檢查是診斷關(guān)鍵，表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（通常<40m/s），遠端運動神經(jīng)復(fù)合動作電位波幅降低或消失，感覺神經(jīng)動作電位波幅降低或消失，F(xiàn)波異常等。肌電圖可見神經(jīng)源性損傷。3.阿爾茨海默病的核心臨床表現(xiàn)和病理特征：*核心臨床表現(xiàn)：（1）進行性加重的認知功能障礙，是主要特征，包括記憶力減退（尤其是近期記憶）、失語、失用、失認、計算力下降、判斷力下降等。（2）精神行為癥狀常見且突出，如情緒淡漠、抑郁、焦慮、易激惹、幻覺、妄想、攻擊行為、睡眠障礙等。（3）日常生活能力進行性下降，最終無法自理。*病理特征：（1）大腦皮層和海馬等關(guān)鍵區(qū)域萎縮，腦容量減少。（2）神經(jīng)元丟失和神經(jīng)元纖維纏結(jié)（NFTs），主要成分是過度磷酸化的Tau蛋白。（3）神經(jīng)炎性斑塊（老年斑），主要成分是β-淀粉樣蛋白（Aβ）沉積物。（4）神經(jīng)元丟失和突觸損傷。4.帕金森病的藥物治療原則，并列舉兩類主要藥物：*藥物治療原則：（1）以改善運動癥狀為主，非運動癥狀也需關(guān)注。（2）根據(jù)癥狀嚴重程度和類型選擇藥物。（3）從小劑量開始，根據(jù)療效和副作用逐漸調(diào)整劑量。（4）盡量單一用藥或聯(lián)合用藥，以達到協(xié)同增效、減少副作用的目的。（5）個體化治療，治療方案需根據(jù)患者病情變化進行調(diào)整。（6）重視非藥物治療（如運動療法、康復(fù)訓(xùn)練、心理支持等）的輔助作用。*兩類主要藥物：（1）左旋多巴（Levodopa）：是治療帕金森病的“金標(biāo)準”，通過進入大腦轉(zhuǎn)化為多巴胺，補充紋狀體多巴胺不足。（2）多巴胺受體激動劑（DopamineReceptorAgonists，DRA）：直接作用于多巴胺受體，如普拉克索、羅匹尼羅、羅替高汀等。5.腰椎穿刺術(shù)的適應(yīng)癥和主要禁忌癥：*適應(yīng)癥：（1）測量顱內(nèi)壓。（2）獲取腦脊液進行常規(guī)、生化、免疫學(xué)、微生物學(xué)及細胞學(xué)檢查，用于診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（如腦膜炎、腦炎）、出血（如蛛網(wǎng)膜下腔出血）、腫瘤、脫髓鞘疾病等。（3）椎管內(nèi)麻醉。（4）注入藥物進行治療，如鞘內(nèi)注射類固醇治療脊髓炎等。（5）脊髓造影前的準備。*主要禁忌癥：（1）穿刺部位有皮膚感染或化膿性腦膜炎。（2）顱內(nèi)壓顯著增高（尤其是存在腦疝風(fēng)險時），未經(jīng)減壓不宜進行腰椎穿刺。（3）有嚴重出血傾向或正在使用抗凝藥物（需權(quán)衡利弊）。（4）脊柱結(jié)核、腫瘤、畸形或強直。（5）脊髓外傷或腫瘤導(dǎo)致椎管嚴重狹窄。（6）孕婦（尤其孕晚期）慎用。6.癲癇全面強直陣攣發(fā)作（GTCS）的臨床表現(xiàn)和處理原則：*臨床表現(xiàn)：（1）突然意識喪失，全身骨骼肌強直收縮，導(dǎo)致摔倒。（2）強直期持續(xù)約15-20秒，上肢外展，下肢伸直，呼吸暫停，喉部有短暫的異常聲音（羊癲瘋叫）。（3）陣攣期持續(xù)約30-60秒，四肢出現(xiàn)節(jié)律性抽搐，呼吸恢復(fù)，口唇或舌尖可咬傷，可伴有尿失禁。（4）發(fā)作后進入短暫的昏睡期（驚厥后狀態(tài)），醒后感頭痛、全身酸痛、疲勞，對發(fā)作過程無記憶。（5）部分患者發(fā)作后可能出現(xiàn)短暫的自動癥，如舔唇、咂舌、摸索衣物等。*處理原則：（1）確保發(fā)作環(huán)境安全，移開周圍硬物，防止外傷。（2）保護頭部，可將患者側(cè)臥，防止唾液或嘔吐物誤吸。（3）發(fā)作持續(xù)超過5分鐘或短時間內(nèi)再次發(fā)作，應(yīng)立即呼叫急救（如120）?，F(xiàn)場可嘗試舌下含服地西泮（成人10-20mg，兒童按體重計算），但效果不如靜脈給藥。（4）發(fā)作結(jié)束后，需盡快到醫(yī)療機構(gòu)就診，明確診斷，評估發(fā)作類型，制定長期治療方案。（5）長期治療目標(biāo)是控制發(fā)作，選擇合適的抗癲癇藥物，堅持規(guī)律服藥，定期復(fù)診。三、論述題1.急性腦血管病的診斷思路（結(jié)合提示病例）：*初步判斷：患者老年男性，突發(fā)一側(cè)肢體無力伴言語不清，起病急，符合急性腦血管病的特征，首先考慮腦卒中。*鑒別診斷：需要與以下疾病鑒別：*腦出血（ICH）：雖然有高血壓史，但起病更急，常伴劇烈頭痛、惡心嘔吐、意識障礙（程度與血壓和出血部位有關(guān)），頭顱CT可明確診斷。*腦膜炎/腦炎：起病可急性，伴發(fā)熱、頸部強直、畏光等感染癥狀，腦脊液檢查有助鑒別。*癲癇：癲癇發(fā)作通常有短暫意識喪失或抽搐，但該患者癥狀持續(xù)3小時，且伴有言語不清，不符合典型癲癇持續(xù)狀態(tài)。需排除癲癇引起的腦卒中（癲癇后狀態(tài)）。*復(fù)雜偏頭痛/短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：癥狀持續(xù)時間短（TIA<24小時），該患者癥狀持續(xù)3小時，不符合TIA，但需考慮偏頭痛持續(xù)狀態(tài)或血管性頭痛。*代謝性腦?。喝绺哐歉邼B狀態(tài)、低血糖等，可出現(xiàn)意識障礙、抽搐，但通常有相應(yīng)的代謝紊亂證據(jù)。*關(guān)鍵檢查及其意義：*神經(jīng)系統(tǒng)檢查：評估神經(jīng)功能缺損程度，確定受累部位和性質(zhì)（如偏癱、偏盲、失語等），是鑒別診斷和判斷預(yù)后的基礎(chǔ)。*頭部CT：是急性期首選檢查，可快速發(fā)現(xiàn)腦出血、大面積腦梗死、腫瘤、出血性梗死等，對于指導(dǎo)治療（如是否需要手術(shù)）至關(guān)重要。該患者血壓高，CT更應(yīng)優(yōu)先考慮以排除腦出血。*頭部MRI：比CT更敏感，能更好顯示早期缺血改變（如DWI陽性）、小梗死灶、腔隙性梗死、血管畸形、脫髓鞘病變等。對于CT陰性但癥狀典型的患者，或需要進一步精細評估病灶性質(zhì)時，非常有價值。*心電圖（ECG）：排除心源性栓塞（如房顫）。*血液檢查：血常規(guī)、凝血功能、血生化（血糖、電解質(zhì)、肝腎功能）、血脂等，有助于查找病因和評估全身狀況。*腦血管造影（DSA）：對于懷疑血管畸形、支架術(shù)后狹窄或需要介入治療的病例有意義，但通常不是急性期首選。*診斷思路總結(jié)：結(jié)合病史（高血壓）、急性起病、癥狀（偏癱、失語）、神經(jīng)系統(tǒng)檢查（偏癱側(cè)體征、病理征陽性），高度懷疑腦卒中。首要任務(wù)是利用頭部CT快速排除腦出血，再結(jié)合MRI、血液檢查等進一步明確梗死部位、面積、病因，并進行危險分層。2.癲癇全面強直陣攣發(fā)作患者的診斷與處理策略（結(jié)合提示病例）：*可能診斷：患者女性，50歲，反復(fù)發(fā)作意識喪失、抽搐5年，每次持續(xù)約5分鐘，近半年發(fā)作頻繁，每次發(fā)作后頭痛、嗜睡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。最可能的診斷是癲癇全面強直陣攣發(fā)作（GTCS）。需要考慮繼發(fā)性GTCS（由局灶性起源擴散引起）或原發(fā)性GTCS。發(fā)作頻繁、出現(xiàn)自動癥、發(fā)作后狀態(tài)，提示可能存在潛在腦結(jié)構(gòu)性病變或癲癇綜合征。需要排除其他可引起抽搐的疾?。ㄈ缂傩园d癇發(fā)作、非癲癇性痙攣等，但陰性神經(jīng)系統(tǒng)檢查支持癲癇）。*需要進一步完善的檢查：*詳細神經(jīng)系統(tǒng)檢查：即使目前陰性，也需仔細檢查，評估是否存在局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇相關(guān)體征（如腦神經(jīng)異常、步態(tài)異常等）。*腦電圖（EEG）：是診斷癲癇最重要的檢查之一。常規(guī)腦電圖可能正常，尤其是間歇期。應(yīng)進行長程視頻腦電圖監(jiān)測（VEMEG），以提高診斷率，可能記錄到發(fā)作期放電或間歇期異常放電。對于懷疑繼發(fā)性GTCS，尋找局灶性起源的背景活動或棘波灶很重要。*頭部MRI：對于懷疑或確診繼發(fā)性GTCS的患者，是必須的檢查，旨在尋找可能的腦部結(jié)構(gòu)性病變，如海馬硬化、皮質(zhì)發(fā)育不良、腫瘤、血管畸形、陳舊性梗死等。*血液檢查：排除電解質(zhì)紊亂、代謝異常、藥物影響等可能誘發(fā)癲癇的因素。*其他檢查：根據(jù)具體情況進行，如遺傳代謝病篩查（如有家族史或特殊表現(xiàn)）、心臟超聲（排除心源性栓塞）等。*治療策略：*藥物治療：（1）一旦確診，且發(fā)作頻繁（通常指每月發(fā)作≥4次），或發(fā)作影響生活、工作，或發(fā)作后狀態(tài)反復(fù)發(fā)生，應(yīng)開始藥物治療。（2）選擇藥物：常用一線藥物包括丙戊酸鈉（鈉鹽或鎂鹽）、左乙拉西坦、托吡酯、奧卡西平、拉莫三嗪等。選擇需考慮療效、安全性、個體耐受性、合并用藥、生育情況等。對于新診斷、發(fā)作控制不佳或?qū)δ承┧幬锊荒褪艿幕颊?，可考慮卡馬西平、苯妥英鈉等傳統(tǒng)藥物，或考慮加用或換用其他藥物。（3）用藥原則：單藥治療優(yōu)先，從小劑量開始，根據(jù)療效和副作用逐漸調(diào)整劑量，盡量達到有效控制發(fā)作且副作用最小化的平衡點。長期規(guī)律服藥，不可隨意停藥或減量，通常需要持續(xù)2-5年無發(fā)作后再考慮逐漸減量停藥。（4）監(jiān)測療效和副作用：定期復(fù)診，評估藥物療效，監(jiān)測血藥濃度（對某些藥物如丙戊酸鈉、苯妥英鈉、卡馬西平很重要），檢查肝腎功能、血常規(guī)、甲狀腺功能等，及時發(fā)現(xiàn)和處理副作用。*生活方式管理：避免誘發(fā)或加重發(fā)作的因素，如睡眠不足、過度勞累、情緒激動、酒精/藥物濫用、閃光刺激（對于光敏性癲癇）等。*心理支持：癲癇患者常伴有焦慮、抑郁等情緒問題，需進行心理疏導(dǎo)和支持。*其他治療：對于藥物難治性癲癇（嘗試合理組合兩種或以上藥物后仍頻繁發(fā)作），可考慮神經(jīng)調(diào)控治療（如VNS、rTMS、DBS）或外科手術(shù)（如癲癇灶切除術(shù)）。四、病例分析題1.診斷：阿爾茨海默?。ˋlzheimer'sDisease,AD）*診斷依據(jù)：（1）患者老年女性，符合AD的常見人群。（2）進行性加重的認知功能障礙（記憶力下降、計算力差、定向力障礙）是核心癥狀，持續(xù)1年，且程度嚴重（重度認知障礙）。（3）出現(xiàn)精神行為癥狀（情緒低落、易怒、視幻覺），在AD中很常見。（4）神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性，排除了明顯的其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的癡呆。（5）頭顱MRI提示腦萎縮和腔隙性梗死，雖然腔隙性梗死可能影響認知，但結(jié)合整體臨床表現(xiàn)，AD的可能性更大。認知功能評估結(jié)果支持AD診斷。*鑒別診斷：需與能導(dǎo)致認知障礙的其他疾病鑒別，如：血管性癡呆（VaD，通常有卒中史或多發(fā)性腔隙性梗死，認知障礙可能呈波動性）、路易體癡呆（LBD，常有無動癥、波動性認知障礙、精神行為癥狀突出）、額顳葉癡呆（FTD，早期人格、行為改變更突出）、正常壓力性腦積水（NPH，可表現(xiàn)為認知障礙、步態(tài)障礙、尿失禁，腰穿腦脊液壓力高，CT/MRI有特征性改變）、帕金森病癡呆（PDD，在帕金森病基礎(chǔ)上出現(xiàn)癡呆）、混合型癡呆（AD+VaD等）。*可能的處理原則：（1）明確診斷后，進行充分的患者和家屬溝通，解釋病情和預(yù)后。（2）非藥物治療：重視生活方式管理，如保持社交活動、認知訓(xùn)練、適度運動、規(guī)律作息、環(huán)境安全改造等。（3）藥物治療：針對認知癥狀，可選用膽堿酯酶抑制劑（如多奈哌齊、利斯的明、加蘭他敏）或NMDA受體拮抗劑（美金剛）。針對精神行為癥狀，根據(jù)具體癥狀選用抗精神病藥（需注意風(fēng)險）、抗抑郁藥、情緒穩(wěn)定劑等，需謹慎評估療效與風(fēng)險。（4）管理合并癥：控制高血壓、糖尿病等心血管代謝風(fēng)險因素，可能有助于延緩認知衰退。（5）多學(xué)科管理：聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)科、精神科、老年科、康復(fù)科、社工等共同管理患者。2.診斷：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)