地中海貧血合并脾大個(gè)案護(hù)理報(bào)告一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者李某，女，12歲，因“面色蒼白伴乏力3年，加重伴腹脹1月”于202X年X月X日收入我院兒科血液病區(qū)。籍貫為廣東省XX市（地貧高發(fā)地區(qū)），入院時(shí)體重32kg，身高140cm，BMI16.3kg/m2（低于同年齡兒童正常范圍，提示營(yíng)養(yǎng)不良）。無藥物過敏史，按國(guó)家計(jì)劃免疫接種疫苗，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒童稍遲緩（身高低于同年齡兒童第25百分位）。（二）主訴面色蒼白伴乏力3年，加重伴腹脹1月。（三）現(xiàn)病史患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白、活動(dòng)后乏力，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示“小細(xì)胞低色素性貧血”，進(jìn)一步行血紅蛋白電泳檢查確診為“α-地中海貧血（HbH?。保撕蠖ㄆ谳斞委?。初期每3-4個(gè)月輸血1次，每次輸注懸浮紅細(xì)胞200ml；近1年輸血間隔縮短至2個(gè)月/次，輸注量增至200-300ml/次。1月前患者乏力加重，步行50米即需休息，伴進(jìn)食后腹脹、食欲下降（每日進(jìn)食量約為往日70%），無腹痛、腹瀉、發(fā)熱等癥狀，近1月體重下降1.5kg，為進(jìn)一步診治來院，門診以“α-地中海貧血（HbH?。┖喜⑵⒋蟆笔杖朐?。（四）既往史、個(gè)人史與家族史既往史：5歲時(shí)確診“α-地中海貧血（HbH?。?，否認(rèn)高血壓、糖尿病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史。個(gè)人史：足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，無特殊不良嗜好。家族史：父親為α-地中海貧血基因攜帶者（靜止型），母親為α-地中海貧血基因攜帶者（輕型），無家族性遺傳病史及傳染病史。（五）入院查體T36.8℃，P98次/分，R22次/分，BP105/65mmHg，SpO?96%（室內(nèi)空氣下）。神志清楚，營(yíng)養(yǎng)中等，面色、瞼結(jié)膜、甲床蒼白，無黃染及出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱、五官無異常，頸軟，氣管居中。胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音。心界不大，心率98次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部膨隆，無腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下未觸及，脾肋下8cm（左鎖骨中線肋緣下），質(zhì)中，無壓痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常（約4次/分）。脊柱、四肢無畸形，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（六）輔助檢查血常規(guī)（入院當(dāng)日）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）3.2×10?/L，中性粒細(xì)胞比例（Neu%）58%，淋巴細(xì)胞比例（Lym%）35%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）2.8×1012/L，血紅蛋白（Hb）65g/L，紅細(xì)胞壓積（Hct）20.5%，平均紅細(xì)胞體積（MCV）68fL（正常參考值80-100fL），平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）20pg（正常參考值27-34pg），平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）280g/L（正常參考值320-360g/L），血小板計(jì)數(shù)（PLT）85×10?/L（正常參考值100-300×10?/L），網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret）8.5%（正常參考值0.5%-1.5%）。血生化（入院當(dāng)日）：總膽紅素（TBIL）32μmol/L（正常參考值3.4-20.5μmol/L），直接膽紅素（DBIL）8μmol/L（正常參考值0-6.8μmol/L），間接膽紅素（IBIL）24μmol/L（正常參考值1.7-13.7μmol/L），谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）28U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）35U/L，乳酸脫氫酶（LDH）350U/L（正常參考值120-250U/L），白蛋白（ALB）34g/L（正常參考值35-50g/L），球蛋白（GLB）25g/L，肌酐（Cr）45μmol/L，尿素氮（BUN）3.2mmol/L，電解質(zhì)均在正常范圍。腹部超聲（入院前3天，外院）：肝臟大小形態(tài)正常，脾肋間厚徑5.8cm（正常參考值＜4cm），長(zhǎng)徑18.2cm（正常參考值＜12cm），脾門處脾靜脈內(nèi)徑1.2cm（正常參考值＜0.8cm），提示脾大；胰腺、膽囊未見異常，腹腔內(nèi)無積液。骨髓穿刺檢查（入院后第2天）：骨髓增生活躍，粒系占38%，紅系占52%，粒紅比0.73:1；紅系增生明顯活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主（占紅系45%），可見靶形紅細(xì)胞、碎片紅細(xì)胞，部分紅細(xì)胞胞體小、染色偏淺；粒系、巨核系形態(tài)及比例大致正常，未見異常細(xì)胞。血紅蛋白電泳（入院后第3天）：HbA78.4%（正常參考值96.5%-97.5%），HbA?2.1%（正常參考值2.5%-3.5%），HbF1.5%，HbH18%（正常參考值0），符合α-地中海貧血（HbH?。┰\斷。血清鐵蛋白（入院后第4天）：1650ng/ml（正常參考值12-150ng/ml），提示鐵過載。（七）病情評(píng)估患者確診α-地中海貧血（HbH?。?年，目前存在中度貧血（Hb65g/L）、明顯脾大（肋下8cm）、輕度脾功能亢進(jìn)（WBC、PLT輕度降低）及鐵過載（血清鐵蛋白1650ng/ml），伴活動(dòng)無耐力、腹脹、營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀?；颊呒凹覍賹?duì)疾病認(rèn)知不足，存在焦慮情緒，長(zhǎng)期依賴輸血治療，面臨感染、輸血反應(yīng)、鐵過載加重等潛在風(fēng)險(xiǎn)，需通過全面護(hù)理干預(yù)改善癥狀、預(yù)防并發(fā)癥。二、護(hù)理問題與診斷（一）活動(dòng)無耐力與貧血導(dǎo)致組織缺氧有關(guān)。依據(jù)：患者Hb65g/L，步行50米即出現(xiàn)心慌、氣促，日?；顒?dòng)需他人協(xié)助，休息后癥狀緩解。（二）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與長(zhǎng)期貧血致免疫力低下、反復(fù)輸血及脾功能亢進(jìn)（白細(xì)胞降低）有關(guān)。依據(jù)：患者WBC3.2×10?/L，低于正常范圍，既往有反復(fù)輸血史，皮膚黏膜蒼白，易受病原體侵襲。（三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）與慢性溶血致慢性消耗、脾大壓迫胃腸道影響消化吸收及食欲下降有關(guān)。依據(jù)：患者近1月體重下降1.5kg，BMI16.3kg/m2，血清白蛋白34g/L，每日進(jìn)食量?jī)H為往日70%。（四）體液過多（腹脹）與脾大（肋下8cm）壓迫胃腸道致胃腸蠕動(dòng)減慢、脾靜脈回流受阻有關(guān)。依據(jù)：患者腹脹1月，進(jìn)食后加重，腹部膨?。ǜ箛?5cm），夜間偶有翻身困難。（五）焦慮（患者及家屬）與疾病慢性遷延（病程7年）、治療周期長(zhǎng)（需長(zhǎng)期輸血）及擔(dān)心預(yù)后（脾大是否需手術(shù)、影響生長(zhǎng)發(fā)育）有關(guān)。依據(jù)：家屬反復(fù)詢問疾病預(yù)后，患者初期沉默寡言，SAS量表評(píng)分患者48分（輕度焦慮），家屬58分（中度焦慮）。（六）知識(shí)缺乏（患者及家屬）與對(duì)地中海貧血機(jī)制、脾大并發(fā)癥、輸血注意事項(xiàng)及自我護(hù)理方法不了解有關(guān)。依據(jù)：家屬不清楚輸血間隔縮短原因及鐵過載危害，患者曾因劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)不適。（七）有皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與長(zhǎng)期活動(dòng)減少致局部皮膚受壓、營(yíng)養(yǎng)不良影響皮膚修復(fù)能力有關(guān)。依據(jù)：患者入院初期臥床時(shí)間長(zhǎng)，骶尾部皮膚稍發(fā)紅（Braden評(píng)分18分，中度風(fēng)險(xiǎn)），BMI偏低，皮膚彈性差。（八）潛在并發(fā)癥脾功能亢進(jìn)加重：與脾大持續(xù)存在、紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞增加有關(guān)，目前WBC、PLT已輕度降低，若脾大加重，可能導(dǎo)致白細(xì)胞、血小板明顯下降，增加感染、出血風(fēng)險(xiǎn)。溶血加重：與地貧溶血機(jī)制及感染、勞累等誘因有關(guān)，可能出現(xiàn)尿色加深、黃疸、Hb快速下降。輸血反應(yīng)：與異體血液刺激有關(guān)，包括發(fā)熱、過敏、溶血反應(yīng)等。鐵過載加重：與反復(fù)輸血（近3年累計(jì)輸血20余次）致鐵蓄積有關(guān)，長(zhǎng)期可損傷心臟、肝臟。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-7天）患者活動(dòng)耐力提高，步行100米無明顯心慌、氣促，心率80-100次/分，呼吸18-22次/分。體溫維持在36.0-37.2℃，無感染征象，血常規(guī)WBC維持在3.0×10?/L以上?；颊呙咳者M(jìn)食量恢復(fù)至往日80%以上，腹圍較入院時(shí)減少2-3cm?；颊呒凹覍倌苷f出2-3個(gè)地貧病因及脾大主要危害。骶尾部皮膚發(fā)紅消退，無皮膚破損。順利完成1次輸血，無輸血反應(yīng)。（二）中期目標(biāo)（入院8-14天）患者可獨(dú)立完成日?；顒?dòng)，步行200米無明顯不適。營(yíng)養(yǎng)狀況改善，每日蛋白質(zhì)攝入48-64g，體重增加0.3-0.5kg，血清白蛋白≥35g/L。腹脹明顯緩解，腹圍減少4-5cm，夜間睡眠質(zhì)量改善?；颊呒凹覍倌苷_描述預(yù)防感染措施、輸血注意事項(xiàng)及活動(dòng)后反應(yīng)監(jiān)測(cè)方法?；颊呒凹覍俳箲]情緒緩解，SAS評(píng)分患者＜40分，家屬＜50分。血常規(guī)WBC、PLT穩(wěn)定，血清鐵蛋白無明顯升高，開始規(guī)范去鐵治療。（三）長(zhǎng)期目標(biāo)（出院后1-3個(gè)月）患者堅(jiān)持定期輸血（每2-3個(gè)月1次）及去鐵治療，按時(shí)復(fù)查。血紅蛋白維持在80-100g/L，活動(dòng)耐力達(dá)同齡兒童正常水平的80%，可參與輕度體育活動(dòng)。脾大無進(jìn)一步加重，無脾亢、溶血加重等并發(fā)癥。營(yíng)養(yǎng)狀況良好，體重每月增加0.2-0.3kg，BMI達(dá)同年齡兒童正常范圍（17.5-24kg/m2）?；颊呒凹覍偈炀氄莆兆晕易o(hù)理方法，焦慮情緒緩解，患者正常返校學(xué)習(xí)。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）一般護(hù)理環(huán)境護(hù)理：安排單人病房，溫度22-24℃，濕度50-60%，每日通風(fēng)2次（每次30分鐘），用500mg/L含氯消毒劑擦拭床旁物品及地面，每周更換床單被套，避免擺放鮮花盆栽，減少感染及過敏風(fēng)險(xiǎn)。休息與活動(dòng)護(hù)理：入院1-3天以臥床休息為主，協(xié)助半坐臥位（床頭抬高30°），指導(dǎo)床上肢體活動(dòng)（每日3次，每次10-15分鐘）；入院4-7天（Hb＞70g/L）指導(dǎo)床邊站立（每次5分鐘，每日2次），逐步過渡到緩慢行走（每次10分鐘，每日2次）；入院8-14天允許病區(qū)內(nèi)活動(dòng)（每次15-20分鐘，每日2-3次）?；顒?dòng)中若出現(xiàn)不適，立即協(xié)助休息，必要時(shí)吸氧（2L/min，鼻導(dǎo)管）。病情觀察：每4小時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征，異常時(shí)增加頻次；每日觀察面色、瞼結(jié)膜蒼白程度，早餐后30分鐘測(cè)量腹圍并記錄；觀察尿液顏色及尿量，記錄24小時(shí)出入量；定期復(fù)查血常規(guī)（入院1、3、7、14天）、血生化（入院7、14天），每周觸診脾臟1次，關(guān)注指標(biāo)變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常。（二）癥狀護(hù)理活動(dòng)無耐力護(hù)理：入院后第2天輸注懸浮紅細(xì)胞200ml，輸血后Hb升至82g/L；指導(dǎo)患者掌握節(jié)省體力技巧（如坐式洗漱、緩慢進(jìn)食）；每日評(píng)估活動(dòng)耐力，記錄耐受的活動(dòng)類型及時(shí)間，調(diào)整活動(dòng)計(jì)劃。腹脹護(hù)理：指導(dǎo)半坐臥位或左側(cè)臥位，減輕脾臟壓迫；進(jìn)食時(shí)細(xì)嚼慢咽，避免過飽及易產(chǎn)氣食物（豆類、紅薯等）；飯后30分鐘順時(shí)針按摩腹部（每次10-15分鐘）；遵醫(yī)囑服用多潘立酮混懸液（每次5ml，每日3次，飯前30分鐘），必要時(shí)肛管排氣（每次＜20分鐘）。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)護(hù)理：聯(lián)合營(yíng)養(yǎng)科制定方案，每日熱量2000-2200kcal、蛋白質(zhì)48-64g，選擇優(yōu)質(zhì)蛋白（瘦肉、魚類等），增加維生素C豐富食物（橙子、獼猴桃等，每日200g），避免含鐵高的食物；采取少量多餐（每日5-6餐），記錄進(jìn)食量，若不足遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑（小兒氨基酸型營(yíng)養(yǎng)粉，每次20g，每日2次）；每周測(cè)量體重，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)改善效果。（三）感染預(yù)防護(hù)理嚴(yán)格無菌操作，靜脈穿刺時(shí)消毒皮膚（直徑＞5cm）；指導(dǎo)患者及家屬手衛(wèi)生（飯前便后用流動(dòng)水洗手，必要時(shí)用免洗手消毒液）；限制探視（每次≤2人，時(shí)間≤30分鐘），避免感冒人員探視；每周協(xié)助洗澡2次（水溫38-40℃），穿棉質(zhì)衣物；指導(dǎo)飯后漱口、早晚軟毛刷牙；觀察感染征象，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，必要時(shí)使用抗生素。（四）輸血護(hù)理輸血前：雙人核對(duì)患者信息及輸血醫(yī)囑，評(píng)估生命體征（體溫＞38.5℃暫停輸血）；向家屬解釋輸血相關(guān)內(nèi)容，簽署知情同意書；準(zhǔn)備輸血用物，檢查有效期及包裝，取血后30分鐘內(nèi)開始輸注。輸血中：先輸生理鹽水100ml，確認(rèn)通路通暢后接血袋，初始速度1-2ml/min（10-15滴/分），觀察15分鐘無異常后調(diào)至3-4ml/min（20-30滴/分）；每30分鐘巡視1次，觀察生命體征及有無不適，出現(xiàn)反應(yīng)立即停止輸血，更換生理鹽水并報(bào)告醫(yī)生，保留余血及輸血器送檢；記錄輸血相關(guān)信息。輸血后：繼續(xù)輸生理鹽水50-100ml，沖洗管道；觀察24小時(shí)有無遲發(fā)性反應(yīng)；遵醫(yī)囑復(fù)查血常規(guī)（輸血后24小時(shí)），評(píng)估效果（本次輸血后Hb升至82g/L，效果良好）；記錄輸血結(jié)束時(shí)間、總量及反應(yīng)。（五）并發(fā)癥預(yù)防與護(hù)理脾功能亢進(jìn)護(hù)理：每周復(fù)查血常規(guī)，WBC＜2.0×10?/L時(shí)遵醫(yī)囑皮下注射粒細(xì)胞集落刺激因子（每次5μg/kg，每日1次），觀察有無發(fā)熱、骨痛；PLT＜50×10?/L時(shí)指導(dǎo)避免劇烈活動(dòng)，用軟毛牙刷，觀察出血征象；避免使用影響血小板功能的藥物，入院后第14天復(fù)查腹部超聲，監(jiān)測(cè)脾臟大小。溶血加重護(hù)理：避免感染、勞累等誘因，指導(dǎo)休息及情緒管理；觀察皮膚黃染、尿色變化，出現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生；溶血加重時(shí)遵醫(yī)囑用糖皮質(zhì)激素（潑尼松每次10mg，每日3次）及靜脈補(bǔ)液（生理鹽水500ml，每日1次），指導(dǎo)患者多飲水（每日1500-2000ml）。鐵過載護(hù)理：入院后第5天開始去鐵胺皮下注射（每次20mg/kg，溶于5ml生理鹽水，輸液泵持續(xù)注射8小時(shí)）；選擇臍周2cm外脂肪豐富部位，輪換注射點(diǎn)（每次距上次2cm以上），注射后熱敷紅腫部位；指導(dǎo)家屬掌握注射方法及藥物保存（2-8℃冷藏）；定期復(fù)查血清鐵蛋白（入院14天復(fù)查1800ng/ml），調(diào)整藥物劑量；避免含鐵食物及濃茶。皮膚完整性護(hù)理：每2小時(shí)翻身1次，動(dòng)作輕柔，避免摩擦；使用氣墊床（壓25-30mmHg）；保持皮膚清潔干燥，骶尾部發(fā)紅時(shí)涂抹賽膚潤(rùn)（每日2次）；每日評(píng)估Braden評(píng)分，＜16分時(shí)增加翻身頻次至每1小時(shí)1次。（六）心理護(hù)理患者護(hù)理：主動(dòng)溝通，了解興趣愛好（如畫畫），提供畫筆繪本；患者進(jìn)步時(shí)及時(shí)表揚(yáng)（如“能自己走到護(hù)士站，進(jìn)步快”）；鼓勵(lì)與其他患兒交流，減少孤獨(dú)感，避免在患者面前討論病情嚴(yán)重程度。家屬護(hù)理：一對(duì)一解答疑問（如“目前先輸血去鐵，定期復(fù)查脾大變化，不一定手術(shù)”），分享成功案例；鼓勵(lì)家屬表達(dá)情緒，給予情感支持；指導(dǎo)家屬多陪伴患者，必要時(shí)聯(lián)系心理醫(yī)生疏導(dǎo)。（七）健康教育疾病知識(shí)教育：用圖文手冊(cè)講解地貧病因（α珠蛋白基因缺失）、脾大危害（脾亢）及治療流程（定期輸血+去鐵）。治療教育：告知輸血間隔（每2-3個(gè)月）及預(yù)約方式，去鐵藥物使用方法（注射部位、輪換），復(fù)查項(xiàng)目及時(shí)間（血常規(guī)1-2個(gè)月1次，血清鐵蛋白3個(gè)月1次，腹部超聲6個(gè)月1次）。自我護(hù)理教育：指導(dǎo)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，選擇輕度活動(dòng)；家庭衛(wèi)生及感染預(yù)防措施；提供低鐵食物清單及每日攝入量對(duì)照表；告知并發(fā)癥識(shí)別方法（如脾亢致皮膚瘀斑、溶血致尿色加深）。出院指導(dǎo)：制定出院護(hù)理計(jì)劃（活動(dòng)量、飲食、用藥、復(fù)查），留下醫(yī)護(hù)聯(lián)系方式，與學(xué)校溝通為患者爭(zhēng)取適當(dāng)照顧（避免劇烈體育課、允許午休）。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理效果評(píng)價(jià)患者住院14天，出院時(shí)各項(xiàng)指標(biāo)及癥狀明顯改善：Hb從65g/L升至88g/L，活動(dòng)耐力提高；腹圍從85cm降至80cm，腹脹緩解；體重增加0.6kg，血清白蛋白升至35.5g/L；住院期間無感染及輸血反應(yīng)，WBC、PLT穩(wěn)定，骶尾部皮膚發(fā)紅消退；患者及家屬SAS評(píng)分下降，疾病認(rèn)知明顯提高，能正確掌握自我護(hù)理方法。（二）存在的護(hù)理問題去鐵藥物注射依從性差：患者對(duì)去