一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生疑難Marchiafava-Bignami病查房課件醫(yī)學(xué)生疑難病例查房課件：Marchiafava-Bignami病01前言前言站在示教室的白板前，我望著PPT上那張胼胝體異常信號(hào)的MRI影像，想起三天前在神經(jīng)科病房見到的那位患者——52歲的王師傅，渾身酒氣，眼神渙散，被家屬半拖半扶著走進(jìn)病房。這是我輪轉(zhuǎn)神經(jīng)科以來接觸的第一例Marchiafava-Bignami?。∕BD），一種教科書上僅用半頁紙描述的罕見病。MBD由意大利學(xué)者M(jìn)archiafava和Bignami于1898年首次報(bào)道，是一種與長期酗酒密切相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，主要累及胼胝體，也可波及大腦半球白質(zhì)、腦干等區(qū)域。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，全球發(fā)病率不足0.1%，但在慢性酒精依賴人群中，檢出率可達(dá)1%~2%。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性（常表現(xiàn)為認(rèn)知障礙、步態(tài)不穩(wěn)、癲癇甚至昏迷），且早期MRI特征易被忽視，臨床誤診率高達(dá)60%。前言作為醫(yī)學(xué)生，我們常被教導(dǎo)“常見病看概率，罕見病看積累”。但MBD的特殊性在于：它不僅是“病”，更是長期酒精濫用的“社會(huì)鏡像”。王師傅的病例讓我深刻意識(shí)到，從護(hù)理到治療，我們面對(duì)的不僅是胼胝體的病變，更是一個(gè)被酒精吞噬了健康、家庭和社會(huì)功能的個(gè)體。02病例介紹病例介紹王師傅，男，52歲，因“反應(yīng)遲鈍1周，行走不穩(wěn)3天”于2024年3月15日入院。家屬代訴：患者有白酒飲酒史30年，日均飲52度白酒約250ml（折合純酒精約100g），近5年晨起即飲，曾因“酒精性肝炎”住院2次，未戒酒。1周前家屬發(fā)現(xiàn)其“變傻了”——炒菜忘關(guān)煤氣，叫不出孫子名字；3天前走路打晃，扶墻才能移動(dòng)；1天前出現(xiàn)胡言亂語，夜間不睡覺，今日晨起跌倒1次，遂急診入院。入院查體：T36.8℃，P92次/分，R18次/分，BP135/85mmHg；意識(shí)模糊，定向力障礙（不能準(zhǔn)確回答時(shí)間、地點(diǎn)、人物），計(jì)算力減退（100-7=？需提示）；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射靈敏；雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中；四肢肌力4級(jí)，肌張力略增高，腱反射（++），雙側(cè)巴氏征（+）；頸軟，無抵抗；心肺腹未見明顯異常。病例介紹輔助檢查：血常規(guī)提示紅細(xì)胞平均體積（MCV）108fl（升高，提示慢性酒精中毒）；肝功能：ALT89U/L，AST120U/L（AST/ALT＞1，符合酒精性肝損傷）；血氨35μmol/L（正常）；頭顱MRI（平掃+增強(qiáng)）：胼胝體體部及壓部可見對(duì)稱性長T1長T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，DWI序列未見明顯擴(kuò)散受限（見圖1），增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化——典型MBD影像學(xué)表現(xiàn)。初步診斷：1.Marchiafava-Bignami?。赃M(jìn)展型）；2.酒精依賴綜合征；3.酒精性肝炎。治療經(jīng)過：入院后予維生素B1（100mg肌注qd，連續(xù)2周）、甲鈷胺（0.5mg靜滴qd）營養(yǎng)神經(jīng)；哌甲酯改善認(rèn)知；同時(shí)予泮托拉唑護(hù)胃、多烯磷脂酰膽堿保肝；逐步遞減地西泮（從10mgbid到停用，共7天）控制酒精戒斷反應(yīng)。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估接到王師傅的護(hù)理任務(wù)時(shí)，我跟著帶教老師仔細(xì)做了評(píng)估。這不僅是記錄生命體征，更是“拼出”患者整體狀態(tài)的過程。生理評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)：意識(shí)模糊（GCS評(píng)分12分：E3+V4+M5），定向力、計(jì)算力、記憶力均減退；運(yùn)動(dòng)功能障礙（行走不穩(wěn)，肌力4級(jí)）；存在病理征（巴氏征+），提示錐體束受累。營養(yǎng)狀況：身高170cm，體重58kg，BMI20.1（偏低）；皮膚干燥，皮下脂肪菲?。谎迩鞍椎鞍?50mg/L（正常200-400mg/L），提示近期蛋白質(zhì)攝入不足；維生素B1水平＜70nmol/L（正常70-180nmol/L），存在嚴(yán)重缺乏。潛在風(fēng)險(xiǎn)：因步態(tài)不穩(wěn)、意識(shí)障礙，跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（Morse評(píng)分）65分（高風(fēng)險(xiǎn)）；因吞咽反射減弱（洼田飲水試驗(yàn)3級(jí)），誤吸風(fēng)險(xiǎn)高；長期臥床（雖未完全臥床，但活動(dòng)能力下降），深靜脈血栓（DVT）風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（Caprini評(píng)分）4分（中風(fēng)險(xiǎn)）。心理-社會(huì)評(píng)估王師傅清醒時(shí)反復(fù)說“我沒病，就是喝多了睡一覺”，對(duì)疾病嚴(yán)重性認(rèn)知不足；家屬（妻子和兒子）表現(xiàn)出矛盾情緒——既心疼他“被酒毀了身體”，又因長期照顧產(chǎn)生疲憊感（兒子說：“他醉了就罵人，醒了就求酒喝，我們實(shí)在管不了”）。經(jīng)濟(jì)方面，家庭月收入8000元，需負(fù)擔(dān)長期治療（保肝、營養(yǎng)神經(jīng)藥物）及可能的康復(fù)費(fèi)用，壓力較大。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷潛在并發(fā)癥：酒精戒斷反應(yīng)、吸入性肺炎、深靜脈血栓?；谠u(píng)估，我們整理出5項(xiàng)主要護(hù)理診斷：急性意識(shí)障礙：與胼胝體及大腦白質(zhì)脫髓鞘導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)異常有關(guān)。有受傷的危險(xiǎn)：與意識(shí)模糊、步態(tài)不穩(wěn)、肌力下降有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）：與長期酒精攝入抑制食欲、消化吸收功能障礙、維生素B1缺乏有關(guān)。焦慮（家屬）/知識(shí)缺乏（患者及家屬）：與疾病罕見性、治療不確定性及戒酒知識(shí)不足有關(guān)。03040506010205護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)不是“完成任務(wù)”，而是“讓患者安全、有尊嚴(yán)地康復(fù)”。我們針對(duì)每個(gè)診斷制定了具體計(jì)劃。急性意識(shí)障礙目標(biāo)：住院期間患者意識(shí)狀態(tài)改善（GCS評(píng)分≥14分），定向力、計(jì)算力逐步恢復(fù)。措施：每2小時(shí)評(píng)估GCS評(píng)分，觀察瞳孔、意識(shí)、肢體活動(dòng)變化，發(fā)現(xiàn)嗜睡加重或煩躁不安立即報(bào)告醫(yī)生（曾在第3天發(fā)現(xiàn)患者呼之反應(yīng)遲鈍，GCS降至10分，急查頭顱CT排除出血，調(diào)整脫水劑后緩解）。保持環(huán)境安靜（病房音量＜40分貝），避免強(qiáng)光刺激；用溫和語氣重復(fù)告知時(shí)間、地點(diǎn)（如“王師傅，現(xiàn)在是上午10點(diǎn)，您在神經(jīng)科病房，我是護(hù)士小李”），幫助重建定向力。遵醫(yī)囑使用哌甲酯時(shí)，觀察用藥后30分鐘、1小時(shí)的反應(yīng)（如是否出現(xiàn)煩躁、心率加快），本例患者用藥后2小時(shí)計(jì)算力略有改善（100-7能算到86）。有受傷的危險(xiǎn)目標(biāo)：住院期間無跌倒、墜床等不良事件發(fā)生。措施：床頭懸掛“防跌倒”標(biāo)識(shí)，加用雙側(cè)床欄（高度超過患者髖部），床旁放置防滑拖鞋；移走病房內(nèi)障礙物（如多余的椅子）。協(xié)助如廁、洗漱時(shí)，保持1人全程陪伴；患者行走時(shí)使用四角拐杖（初期需2人攙扶，后期可獨(dú)立使用）。夜間加強(qiáng)巡視（每1小時(shí)1次），因患者曾在凌晨2點(diǎn)試圖自行如廁而跌倒（雖未受傷，但敲響了警鐘）。營養(yǎng)失調(diào)目標(biāo)：2周內(nèi)血清前白蛋白升至200mg/L，體重增加1-2kg。措施：飲食干預(yù)：與營養(yǎng)科協(xié)作制定高蛋白、高維生素飲食（如雞蛋羹、魚肉泥、新鮮果蔬汁），避免空腹飲酒（雖已戒酒，但習(xí)慣需糾正）；每日分5餐（3主餐+2加餐），減少胃腸負(fù)擔(dān)。腸內(nèi)營養(yǎng)支持：因患者食欲差，初期予安素（腸內(nèi)營養(yǎng)粉劑）500kcal/日，逐步增加至1500kcal/日；喂食時(shí)抬高床頭30，喂后保持半臥位30分鐘，防止誤吸。維生素補(bǔ)充：嚴(yán)格遵循“先維生素B1后葡萄糖”原則（避免葡萄糖輸注加重維生素B1消耗），每日肌注維生素B1前核對(duì)劑量（100mg），觀察注射部位有無紅腫（本例未出現(xiàn)）。焦慮與知識(shí)缺乏目標(biāo)：1周內(nèi)家屬焦慮評(píng)分（GAD-7）＜10分，患者及家屬能復(fù)述戒酒、營養(yǎng)相關(guān)要點(diǎn)。措施：心理支持：每日與家屬溝通10分鐘，傾聽其照顧壓力（妻子說“他不喝酒時(shí)像個(gè)人，喝了酒就像鬼”），肯定其付出（“您堅(jiān)持帶他來醫(yī)院，已經(jīng)做得很好了”）；教家屬使用“情緒日記”，記錄每日患者進(jìn)步（如“今天能自己吃半碗粥”）。健康宣教：用圖片+通俗語言講解MBD與酗酒的關(guān)系（“酒精就像慢毒藥，一點(diǎn)點(diǎn)融化了大腦里連接左右半球的‘橋梁’”）；演示戒酒替代法（想喝酒時(shí)含一顆話梅、嚼口香糖）；發(fā)放《酒精依賴家庭護(hù)理手冊》（內(nèi)含戒斷反應(yīng)識(shí)別、應(yīng)急處理方法）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理MBD的并發(fā)癥就像“隱藏的雷區(qū)”，稍有疏忽就可能加重病情。我們重點(diǎn)關(guān)注以下3類：酒精戒斷反應(yīng)王師傅入院第2天出現(xiàn)手抖、出汗、心慌（心率110次/分），是典型的戒斷癥狀。觀察要點(diǎn)：每4小時(shí)評(píng)估戒斷嚴(yán)重程度（使用CIWA-Ar量表），注意有無震顫、惡心、焦慮、幻覺（本例未出現(xiàn)幻覺）。護(hù)理措施：遵醫(yī)囑予地西泮（從10mgbid開始，每2天減2.5mg），用藥后觀察呼吸、意識(shí)（警惕過度鎮(zhèn)靜）。提供安靜環(huán)境，避免刺激（如減少探視）；陪伴患者，鼓勵(lì)表達(dá)不適（“您現(xiàn)在是不是覺得心里發(fā)慌？我們一起數(shù)呼吸，慢慢來”）。吸入性肺炎因患者吞咽反射弱，進(jìn)食時(shí)曾嗆咳2次。觀察要點(diǎn)：每日聽診雙肺呼吸音，監(jiān)測體溫、痰液性狀（如出現(xiàn)黃痰、體溫＞38℃提示感染）。護(hù)理措施：調(diào)整食物性狀（由流質(zhì)改為半流質(zhì)，如粥、軟面條），避免稀湯類；喂食時(shí)用小勺子，每次量不超過5ml。嗆咳后立即頭偏向一側(cè)，拍背促進(jìn)排出；必要時(shí)予吸痰（本例未使用）。深靜脈血栓（DVT）觀察要點(diǎn)：每日檢查雙下肢皮溫、腫脹程度（測量大腿周徑），詢問有無疼痛（Homan征）。護(hù)理措施：指導(dǎo)家屬為患者做下肢被動(dòng)按摩（從足背向大腿方向，每次15分鐘，每日2次）。使用抗血栓壓力帶（間歇充氣加壓裝置），每日2次，每次30分鐘。0304020107健康教育健康教育出院前1天，王師傅已經(jīng)能準(zhǔn)確說出“今天是3月28日，我在XX醫(yī)院神經(jīng)科”，還能自己走到護(hù)士站致謝。但康復(fù)的關(guān)鍵在院外，我們做了詳細(xì)宣教：疾病知識(shí)“MBD是酒精對(duì)大腦的‘慢性攻擊’，如果繼續(xù)喝酒，可能會(huì)再次出現(xiàn)記憶力下降、走路不穩(wěn)，甚至昏迷?！苯渚浦笇?dǎo)替代法：想喝酒時(shí)做深呼吸（吸氣4秒-屏氣4秒-呼氣6秒，重復(fù)5次）、聽喜歡的戲曲（王師傅愛聽京?。?。家庭支持：家屬需“不指責(zé)、多鼓勵(lì)”（如“今天沒喝酒，您真棒！”），避免在家中存放酒類。營養(yǎng)與用藥繼續(xù)口服維生素B1（100mgtid）、甲鈷胺（0.5mgtid）3個(gè)月，復(fù)查維生素水平。飲食以“高蛋白（魚、蛋、奶）+高纖維（蔬菜、燕麥）”為主，避免油膩、辛辣食物。隨訪計(jì)劃出院后2周、1個(gè)月、3個(gè)月復(fù)查頭顱MRI（觀察胼胝體信號(hào)變化）、肝功能、維生素B1水平；如有“手抖加重、胡言亂語、發(fā)熱”立即就診。08總結(jié)總結(jié)站在出院窗口，看著王師傅在兒子攙扶下離開，我手里還攥著他塞給我的一顆水果糖——“小李護(hù)士，這糖比酒甜。”這是我輪轉(zhuǎn)以來最深刻的一課：MBD的護(hù)理，不僅是監(jiān)測生命體征、預(yù)防并發(fā)癥，更是用耐心重建患者對(duì)生活的希望，用專業(yè)阻斷“酒精-疾病-更嚴(yán)重酒精依賴”的惡性循環(huán)。作為