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呼吸系統(tǒng)解剖生理氣血屏障——肺泡毛細(xì)血管膜(alveolocapillarymembrane)I型肺泡上皮細(xì)胞毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞基底膜一慢性阻塞性肺病(ChronicobstructivepulmonarydiseaseCOPD)小氣道病變慢性、不可逆氣道阻塞,呼氣性呼吸困難,肺功能不全慢支肺氣腫支氣管哮喘支擴(kuò)(一)慢性支氣管炎(chronic
bronchitis)氣管、支氣管黏膜及周?chē)M織慢性炎癥咳、痰、喘,持續(xù)3月,連續(xù)兩年以上1病因及發(fā)病機(jī)制:反復(fù)多因素長(zhǎng)期綜合所致外因+抵抗力低(呼吸系統(tǒng)防御功能受損)理化因素吸煙、空氣污染感染因素細(xì)菌、病毒感染過(guò)敏因素喘息型慢支,花粉、粉塵2病理變化呼吸道上皮損害:纖毛倒伏、脫失,變性壞死脫落,杯狀細(xì)胞增生,鱗狀化生粘液腺肥大、增生,分泌亢進(jìn),漿液腺上皮粘液腺化生大量咳痰管壁炎性損害:充血、水腫,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn);管壁平滑肌束斷裂、萎縮,軟骨可發(fā)生變性、萎縮、鈣化或骨化3臨床表現(xiàn)
咳、痰、喘早期累及大氣道,逐漸發(fā)展至細(xì)小支氣管及肺泡,肺組織損傷加重氣道阻力肺氣腫(二)肺氣腫(pulmonaryemphysema)呼吸細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的末梢肺組織因殘氣量增多而持久性擴(kuò)張,并伴有肺泡間隔的破壞,以致肺組織彈性減弱,容積增大的一種病理狀態(tài)病因:慢性阻塞性細(xì)支氣管炎1發(fā)病機(jī)制阻塞性通氣障礙炎癥管腔增厚、阻塞、塌陷,殘氣量肺泡擴(kuò)張融合彈性蛋白酶增多、活性增高中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞釋放彈性蛋白酶1-抗胰蛋白酶缺乏,遺傳性/炎癥/吸煙關(guān)鍵:小氣道炎癥、肺泡間隔斷裂2類型及病變特點(diǎn)肺泡性肺氣腫腺泡中央型肺氣腫腺泡周?chē)头螝饽[全腺泡型肺氣腫間質(zhì)性肺氣腫肺內(nèi)壓肺泡壁、細(xì)支氣管破裂3病理變化大體:肺顯著膨大,邊緣鈍,可見(jiàn)肋骨壓痕鏡下:肺泡擴(kuò)張,間隔變窄/斷裂,可融合成較大囊腔,cap小A內(nèi)膜增厚。4臨床表現(xiàn)胸悶、氣短、呼氣性呼吸困難桶狀胸、肋間隙增寬X線:肺透明度增加(三)支氣管哮喘(bronchial
asthma)刺激因子支氣管發(fā)作性、彌漫性、可逆性痙攣,變態(tài)反應(yīng)性疾病1病因多基因遺傳病,遺傳+環(huán)境遺傳背景:過(guò)敏體質(zhì),特異性IgE升高
誘因:花粉、粉塵、魚(yú)、蝦、動(dòng)物毛屑、真菌菌絲2發(fā)病機(jī)理I型變態(tài)反應(yīng)
Th1AgCD4+Tc
Th2(IL-4)BcIgE肥大、嗜堿cAg+IgE肥大、嗜堿脫顆粒釋放前列腺素、血栓素、白三烯、組胺、5-羥色胺等介質(zhì)黏膜水腫、腺體分泌、支氣管痙攣
氣管炎癥:氣管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)(肥大、嗜酸、嗜堿、Tc),釋放細(xì)胞因子、炎癥介質(zhì)氣管反應(yīng)性氣管收縮、分泌物血管滲出
氣管高反應(yīng)性:對(duì)刺激因子過(guò)強(qiáng)收縮,炎癥
神經(jīng)機(jī)制:?-腎上腺素受體封閉或敏感性降低迷走神經(jīng)功能亢進(jìn)3病變肺過(guò)度膨脹、疏松、有彈性支氣管內(nèi)粘液栓,管壁增厚粘膜下杯狀細(xì)胞增多,粘液腺增生平滑肌肥大,管壁Eo、Lc、Mo、Mφ浸潤(rùn)管腔Charcot-leyden結(jié)晶、Curschmann螺旋4臨床表現(xiàn)伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難喘、呼吸困難、胸悶、咳嗽,反復(fù)發(fā)作哮喘持續(xù)狀態(tài)(四)支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)慢性化膿性炎癥支氣管、細(xì)支氣管平滑肌、彈力組織破壞永久性擴(kuò)張繼發(fā)于感染、支氣管阻塞1病因、發(fā)病機(jī)制支氣管壁炎癥損傷和支氣管阻塞麻疹、百日咳合并感染;腫瘤、異物、黏液栓阻塞;感染阻塞
先天性Kartagener綜合征(支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎、右位心)、Ig缺乏2病變大體:累積1/多個(gè)肺段/葉,左肺多見(jiàn),下>上葉左肺下葉背部多見(jiàn)支氣管圓柱狀、囊狀擴(kuò)張或節(jié)段性擴(kuò)張廣泛細(xì)小支氣管腔擴(kuò)張呈蜂窩狀管腔內(nèi)有黃綠色膿液或血性滲出物鏡下支氣管壁呈慢性炎癥改變不同程度
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