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梅尼埃病(MD)為膜迷路積水所致的,以發(fā)作性眩暈,波動(dòng)性耳聾和耳鳴,耳脹滿感為主要癥狀的疾病。定義內(nèi)耳的淋巴液內(nèi)耳淋巴液的化學(xué)成份ST=scalatympani,SV=scalavestibuli,CSF=cerebrospinalfluidDatasummaryfromWangemann&Schacht,1996(mM)鼓階外淋巴前庭階外淋巴內(nèi)淋巴CSFNa+1481411.3149K+4.26.01573.1Cl-119121132129Ca2+1.30.60.023-Protein(mg/dl)1782423824Potential(mV)0<3850病因病因不明,學(xué)說(shuō)眾多內(nèi)耳缺血:植物神經(jīng)功能紊亂,內(nèi)耳小動(dòng)脈痙攣。機(jī)械阻塞與吸收障礙:Kimura1967免疫反應(yīng):占10~50%Hughes(1983年)shea(1982年)其他:先天發(fā)育異常,病毒感染、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等發(fā)病機(jī)理--縱流學(xué)說(shuō)內(nèi)淋巴吸收障礙:縱流學(xué)說(shuō)內(nèi)耳缺血:局部高滲免疫反應(yīng):分泌亢進(jìn),吸收障礙發(fā)病機(jī)理膜迷路積水1.膜迷路積水膨大病理生理

病理生理2.前庭膜破裂,內(nèi)外淋巴交混3.內(nèi)淋巴囊纖維化上皮皺褶變淺或消失,上皮下纖維組織增生,毛細(xì)血管減少病理生理4.耳蝸退變血管紋、蓋膜、毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞,螺旋神經(jīng)纖維與其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變病理生理臨床表現(xiàn)突然性、旋轉(zhuǎn)性數(shù)十分~數(shù)小時(shí),不超過(guò)24小時(shí)發(fā)作時(shí)神志始終清醒發(fā)作時(shí)伴植物神經(jīng)癥狀發(fā)作過(guò)后可有頭暈、不穩(wěn)感等1.眩暈(vertigo)臨床表現(xiàn)可能是最早的癥狀早期低調(diào)性,后期高調(diào)性發(fā)作時(shí)加重,緩解期減輕,2.耳鳴(tinnitus)臨床表現(xiàn)3.耳聾(hearingloss)為感音神經(jīng)性聾,單側(cè)性、波動(dòng)性發(fā)作期加重,緩解期減輕耳聾程度每況愈下,可有復(fù)聽(tīng)現(xiàn)象耳內(nèi)脹滿、沉重、壓迫感嚴(yán)重發(fā)作時(shí)有可能被忽略臨床表現(xiàn)4.耳脹滿感發(fā)作高潮期出現(xiàn),為水平或水平旋轉(zhuǎn)型.眼震方向(快相):刺激性眼震——患側(cè)麻痹性眼震——健側(cè)恢復(fù)性眼震——患側(cè)自發(fā)性眼震觀察到眼震為客觀依據(jù)眼震方向=興奮性強(qiáng)一側(cè)

前庭功能:正常,減退或消失,可出現(xiàn)向健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向。純音聽(tīng)力檢查:為低頻感音神經(jīng)性耳聾,有重振現(xiàn)象。耳功能檢查1APSPAPSPSP/AP<0.45SP/AP>0.45耳蝸電圖(ECochG)耳功能檢查2口服甘油(1.5g/kg),服藥前、后1、2、3小時(shí)測(cè)純音聽(tīng)力耳功能檢查3甘油試驗(yàn)診斷1.病史:眩暈反復(fù)發(fā)作史2.癥狀:眩暈,耳鳴,耳聾,耳脹3.檢查:

①發(fā)作期有自發(fā)性眼顫

②前庭功能正常,減退或消失

③感音性聾,有重振現(xiàn)象

④脫水劑試驗(yàn)陽(yáng)性

⑤SP/AP>0.45鑒別診斷眩暈的鑒別眩暈:前庭性頭暈:頭昏:平衡系統(tǒng)、胃腸疾病站立不穩(wěn):CNS或錐體系前庭性鑒別診斷眼震的鑒別:先天性(眼性)、前庭神經(jīng)元炎(VestibularNeuritis)為病毒感染,有上感史眩暈重,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)前庭功能明顯減退無(wú)耳鳴,耳聾鑒別診斷2、位置性眩暈(positionalvertigo)特定頭位或頭位變換時(shí)發(fā)生的眩暈伴眼震,無(wú)耳鳴、耳聾。鑒別診斷3、前庭藥物中毒用耳毒藥物史,雙耳。眩暈輕,多為不穩(wěn)感,少呈旋轉(zhuǎn)性。眩暈無(wú)反復(fù)發(fā)作,持續(xù)長(zhǎng)。起病慢,伴耳鳴,耳聾。鑒別診斷4、突發(fā)性聾耳聾快,重,無(wú)波動(dòng)。眩暈無(wú)反復(fù)。鑒別診斷鑒別診斷5、聽(tīng)神經(jīng)瘤眩暈較輕,為逐漸發(fā)生。耳聾漸進(jìn)性加重。V、VIII顱神經(jīng)受損。ABR,CT和MIR掃描陽(yáng)性。6、迷路炎有化膿性中耳炎史。陣發(fā)性眩暈,平衡失調(diào)。聽(tīng)力減退或喪失。瘺管試驗(yàn)陰或陽(yáng)性。鑒別診斷7、椎-基底動(dòng)脈供血不足椎動(dòng)脈痙攣性缺血突發(fā)短暫眩暈(在頭位或體位改變時(shí))旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感伴有視物模糊、復(fù)現(xiàn)或黑蒙、頸酸手麻少有自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾X線頸椎攝片常有骨質(zhì)改變鑒別診斷9、心血管疾病

心臟病、高、低血壓、血液病等鑒別診斷10、其它 內(nèi)分泌疾病,植物神經(jīng)功能失調(diào)等治療

方法包括:調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能改善內(nèi)耳微循環(huán)解除迷路積水治療原則----綜合治療發(fā)作時(shí)的處理一般治療:臥床休息,低鹽飲食,心理治療對(duì)癥處理:鎮(zhèn)靜劑:前庭鎮(zhèn)靜??菇M胺藥:鎮(zhèn)靜和止吐作用。鎮(zhèn)吐劑:維生素B6,舒必利等。脫水劑:50%Glucose+Vit.B6iv抗膽堿能藥:緩解期的處理1、堅(jiān)持低鹽飲食,避免刺激

(咖啡、酒精、煙草和緊張)2、藥物治療:鎮(zhèn)靜劑:利尿藥:氯噻酮,雙氫克尿噻。糖皮質(zhì)激素

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