2025小兒毛霉菌病診斷與治療策略課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)01前言前言作為一名在兒科重癥監(jiān)護(hù)室（PICU）工作了12年的臨床護(hù)士，我對毛霉菌病的認(rèn)知是從一次“棘手的病例”開始的。那是2020年冬天，一個(gè)7歲的急性淋巴細(xì)胞白血病患兒，化療后反復(fù)高熱、左側(cè)面部腫脹，CT提示鼻竇及眼眶周圍軟組織密度影，當(dāng)時(shí)我們還未意識(shí)到這是毛霉菌在“作祟”。直到病理活檢報(bào)告顯示“無隔菌絲侵入血管壁”，才確診為毛霉菌病——這個(gè)被稱為“最快致命真菌病”的罕見感染，在免疫缺陷兒童中死亡率高達(dá)50%-90%。近年來，隨著兒童惡性腫瘤化療、造血干細(xì)胞移植及免疫抑制劑的廣泛應(yīng)用，毛霉菌病的發(fā)病率呈上升趨勢。不同于念珠菌或曲霉，毛霉菌具有極強(qiáng)的血管侵襲性，短時(shí)間內(nèi)可破壞組織、引發(fā)血栓，甚至經(jīng)血行播散至腦、肺等關(guān)鍵器官。對兒科醫(yī)護(hù)而言，早期識(shí)別、精準(zhǔn)干預(yù)、全程護(hù)理是改善預(yù)后的核心；而對患兒家庭來說，這不僅是一場與真菌的“賽跑”，更是對醫(yī)療團(tuán)隊(duì)專業(yè)度與人文關(guān)懷的雙重考驗(yàn)。前言今天，我將結(jié)合近5年參與的12例小兒毛霉菌病病例，從臨床實(shí)踐視角出發(fā)，與各位同仁分享診療與護(hù)理的全流程經(jīng)驗(yàn)。02病例介紹病例介紹先從2023年3月收治的小宇（化名）說起。這是一個(gè)5歲的急性髓系白血?。ˋML）患兒，完成第2療程化療后第7天，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.1×10?/L（正常2-7.5×10?/L），家長主訴“發(fā)熱3天，左鼻塞伴左側(cè)上唇腫脹1天”。初見小宇時(shí)，他蜷縮在媽媽懷里，小臉通紅，呼吸急促（32次/分）。我摸了摸他的額頭——40.2℃，左側(cè)鼻根至眶下區(qū)皮膚明顯紅腫，按壓無波動(dòng)感但皮溫高，左側(cè)鼻腔可見少量血性分泌物。家長著急地說：“用了頭孢他啶和萬古霉素，燒退不下來，孩子今天還說左眼‘像有東西壓著’?！奔辈檠Ｒ?guī)：白細(xì)胞0.8×10?/L，中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）0.05×10?/L；C反應(yīng)蛋白（CRP）186mg/L（正常＜10），降鈣素原（PCT）0.5ng/ml（正常＜0.05）；鼻竇CT提示左側(cè)上頜竇、篩竇黏膜增厚，局部骨質(zhì)破壞，眼眶內(nèi)側(cè)壁模糊。更關(guān)鍵的是，床旁鼻黏膜活檢病理顯示：血管內(nèi)可見寬大、無隔、直角分支的菌絲，PAS染色陽性——毛霉菌病確診！病例介紹從入院到確診僅用了24小時(shí)，但毛霉菌的進(jìn)展速度遠(yuǎn)超我們預(yù)期：入院第2天，小宇左眼結(jié)膜充血水腫，眼球外突；第3天，左側(cè)額部出現(xiàn)紫斑（提示血管栓塞）；第4天，腰穿腦脊液涂片發(fā)現(xiàn)菌絲，合并顱內(nèi)感染……這個(gè)病例像一記重錘，讓我們深刻意識(shí)到：在免疫缺陷兒童中，任何“不典型”的局部炎癥（如單側(cè)面部腫脹、血性鼻分泌物）都可能是毛霉菌的早期信號(hào)，而“早一秒診斷，就多一分生機(jī)”。03護(hù)理評估護(hù)理評估針對小宇這類免疫缺陷合并毛霉菌病的患兒，護(hù)理評估需圍繞“感染進(jìn)展-器官功能-支持治療-心理狀態(tài)”四大維度展開，且需動(dòng)態(tài)更新（每4-6小時(shí)評估1次）。健康史與致病風(fēng)險(xiǎn)評估基礎(chǔ)疾?。菏欠駷閻盒阅[瘤（尤其是AML、ALL）、先天性免疫缺陷（如慢性肉芽腫?。?、糖尿病酮癥酸中毒（DKA）？小宇的AML化療后骨髓抑制期（ANC＜0.5×10?/L持續(xù)＞7天）是明確的高危因素。暴露史：是否接觸過土壤、腐爛食物（毛霉菌廣泛存在于環(huán)境中）？小宇發(fā)病前1周，家長曾帶他去郊外采摘草莓，可能接觸了被霉菌污染的植物。既往抗感染治療：是否長期使用碳青霉烯類（可能抑制其他真菌，促進(jìn)毛霉菌生長）？小宇前3天用了頭孢他啶，未覆蓋真菌。身體狀況評估（重點(diǎn)觀察“三區(qū)域”）鼻-鼻竇-眼眶區(qū)：觀察鼻塞、血性分泌物、面部腫脹范圍（是否超過中線）、眼球活動(dòng)度（有無復(fù)視、突眼）、視力變化（小宇入院第2天主訴“看東西模糊”）。01皮膚軟組織：有無紫斑、壞死（毛霉菌破壞血管導(dǎo)致缺血）、皮溫差異（感染側(cè)皮溫明顯高于對側(cè)）。小宇入院第3天左側(cè)額部出現(xiàn)2cm×3cm紫斑，觸之質(zhì)硬，提示深部組織壞死。02全身感染征象：體溫?zé)嵝停ǘ酁槌趶垷?，常?guī)抗生素?zé)o效）、呼吸頻率（毛霉菌肺侵襲時(shí)可出現(xiàn)氣促）、意識(shí)狀態(tài)（顱內(nèi)受累時(shí)出現(xiàn)嗜睡、抽搐）。小宇入院第4天嗜睡，呼喚反應(yīng)遲鈍，提示顱內(nèi)高壓。03實(shí)驗(yàn)室與影像學(xué)評估病原學(xué)：組織活檢（金標(biāo)準(zhǔn)）需盡早完成（小宇入院6小時(shí)內(nèi)完成鼻黏膜活檢）；GM試驗(yàn)（半乳甘露聚糖）對毛霉菌無特異性，需結(jié)合病理。炎癥指標(biāo)：CRP、PCT持續(xù)升高（小宇CRP從186升至242mg/L），提示感染未控制。影像學(xué)：CT/MRI（優(yōu)于CT）可顯示鼻竇骨質(zhì)破壞、血管栓塞（T1加權(quán)像高信號(hào)），小宇的鼻竇MRI提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分支狹窄，證實(shí)血管侵襲。心理社會(huì)評估患兒：因反復(fù)穿刺（骨穿、腰穿）、疼痛（面部腫脹壓迫神經(jīng)）產(chǎn)生恐懼，小宇入院后拒絕測量體溫，甚至出現(xiàn)“分離性焦慮”（媽媽離開時(shí)哭鬧不止）。家長：因疾病罕見、預(yù)后差（醫(yī)生告知死亡率＞70%）產(chǎn)生極度焦慮，小宇媽媽曾在護(hù)士站崩潰大哭：“我們是不是沒希望了？”04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評估結(jié)果，小宇的核心護(hù)理診斷可歸納為以下5項(xiàng)（按優(yōu)先級(jí)排序）：體溫過高與毛霉菌感染引起的炎癥反應(yīng)有關(guān)1234依據(jù)：體溫持續(xù)＞39℃，伴寒戰(zhàn)，常規(guī)物理降溫（冰袋、溫水擦?。┬Ч?。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容2.組織完整性受損（面部、鼻黏膜）與毛霉菌侵襲血管導(dǎo)致組織缺血壞死有關(guān)依據(jù)：左側(cè)面部紅腫范圍擴(kuò)大（從鼻根至眶上緣），鼻黏膜可見壞死灶（活檢時(shí)滲血少，組織脆）。3.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)感染/出血、呼吸衰竭與毛霉菌血行播散至腦、肺有關(guān)依據(jù)：腦脊液涂片發(fā)現(xiàn)菌絲，MRI提示腦實(shí)質(zhì)小膿腫；肺部CT可見“暈征”（毛霉菌肺侵襲早期表現(xiàn)）。4.營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）與高熱消耗增加、口腔疼痛（鼻-口腔相通）導(dǎo)致進(jìn)食減少有關(guān)依據(jù)：3天內(nèi)體重下降1.2kg（原體重18kg），血清前白蛋白120mg/L（正常200-400）。焦慮（患兒及家長）與疾病進(jìn)展快、預(yù)后不確定有關(guān)依據(jù)：患兒拒絕治療操作，家長頻繁詢問“還能活嗎”。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對小宇的護(hù)理診斷，我們制定了“分層干預(yù)、多學(xué)科協(xié)作”的護(hù)理計(jì)劃，目標(biāo)是：48小時(shí)內(nèi)體溫峰值降至38.5℃以下；72小時(shí)內(nèi)面部腫脹無擴(kuò)大；住院期間不發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥（如腦疝、大咯血）；2周內(nèi)體重恢復(fù)至基線的95%；家長焦慮評分（GAD-7）從18分（重度焦慮）降至10分以下。體溫管理：“精準(zhǔn)降溫+病因控制”雙軌制物理降溫：避免酒精擦浴（刺激皮膚），采用冰帽（保護(hù)腦組織）、退熱貼（額部、頸部）、溫水擦?。ū荛_面部腫脹區(qū)），每2小時(shí)監(jiān)測體溫并記錄熱型。小宇體溫＞39.5℃時(shí)，加用冰鹽水灌腸（4℃生理鹽水100ml），可快速降低核心體溫。藥物降溫：嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用對乙酰氨基酚（避免布洛芬，減少出血風(fēng)險(xiǎn)），注意用藥間隔（≥4小時(shí)）及劑量（10-15mg/kg）。關(guān)鍵：毛霉菌感染的體溫控制需依賴抗真菌治療（兩性霉素B脂質(zhì)體），護(hù)理時(shí)需觀察藥物反應(yīng)（如輸注后1小時(shí)內(nèi)寒戰(zhàn)、高熱），提前30分鐘給予苯海拉明（1mg/kg）預(yù)防。小宇輸注兩性霉素B后出現(xiàn)寒戰(zhàn)，我們通過加蓋毛毯、調(diào)整輸注速度（從2小時(shí)延長至4小時(shí)）緩解。面部及鼻黏膜護(hù)理：“保護(hù)-清創(chuàng)-監(jiān)測”三部曲保護(hù)：避免按壓腫脹區(qū)（防止菌絲擴(kuò)散），指導(dǎo)患兒用右側(cè)鼻腔呼吸，睡覺時(shí)取半臥位（減少面部充血）。清創(chuàng)：每日2次用0.9%氯化鈉+兩性霉素B（5mg/ml）沖洗鼻腔（小宇左側(cè)鼻腔可見黑色壞死組織，需用無菌棉簽輕輕清理，動(dòng)作要“輕、快、準(zhǔn)”，避免出血）。監(jiān)測：標(biāo)記腫脹范圍（用記號(hào)筆沿紅腫邊緣畫線），每8小時(shí)測量紅腫面積（小宇入院第2天面積從3cm×4cm擴(kuò)大至5cm×5cm，提示感染進(jìn)展，及時(shí)通知醫(yī)生調(diào)整抗真菌劑量）。并發(fā)癥預(yù)防：“早識(shí)別、快干預(yù)”顱內(nèi)感染監(jiān)測：每2小時(shí)評估意識(shí)（GCS評分）、瞳孔（大小、對光反射）、有無嘔吐（噴射性嘔吐提示顱內(nèi)高壓）。小宇入院第4天GCS評分從15分降至12分（嗜睡），立即報(bào)告醫(yī)生，予甘露醇（0.5g/kg）脫水，并行腰大池引流降低顱內(nèi)壓。01呼吸衰竭監(jiān)測：持續(xù)血氧飽和度監(jiān)測（目標(biāo)＞95%），觀察呼吸頻率、節(jié)律（小宇曾出現(xiàn)呼吸淺快，40次/分，急查血?dú)馓崾劲裥秃粑ソ?，予鼻?dǎo)管吸氧3L/min后改善）。02出血風(fēng)險(xiǎn)：毛霉菌破壞血管可導(dǎo)致鼻腔大出血，床旁備吸引器、凡士林紗條（用于填塞止血），小宇住院期間未發(fā)生大出血，但需警惕（血小板＜20×10?/L時(shí)輸注血小板）。03營養(yǎng)支持：“經(jīng)口為主、靜脈補(bǔ)充”經(jīng)口喂養(yǎng)：選擇溫涼、高蛋白流質(zhì)（如配方奶、魚肉泥），避免酸性食物（刺激口腔）。小宇因左側(cè)面部疼痛拒絕進(jìn)食，我們用吸管引導(dǎo)他從右側(cè)口角緩慢進(jìn)食，每次50ml，每2小時(shí)1次。靜脈營養(yǎng)：補(bǔ)充氨基酸（1.5g/kg/d）、脂肪乳（1g/kg/d），監(jiān)測血糖（兩性霉素B可能導(dǎo)致腎損傷，需避免高糖）。小宇血清前白蛋白1周后升至180mg/L，體重增加0.8kg。心理干預(yù)：“患兒安撫+家長賦能”患兒：用“醫(yī)療游戲”緩解恐懼（如用玩具聽診器給玩偶檢查），允許攜帶安撫物（小宇的小熊玩偶），操作前用簡單語言解釋（“阿姨給你擦香香（消毒），有點(diǎn)涼，很快就好”）。家長：每日15分鐘“病情溝通會(huì)”，用圖表展示治療進(jìn)展（如體溫曲線、腫脹面積變化），推薦加入“兒童血液病家長互助群”，小宇媽媽后來主動(dòng)分享：“看到其他孩子康復(fù)，我又有了信心?！?6并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理毛霉菌病的并發(fā)癥具有“進(jìn)展快、致死率高”的特點(diǎn)，護(hù)理團(tuán)隊(duì)需成為“早期預(yù)警者”。結(jié)合小宇及其他病例，重點(diǎn)觀察以下3類并發(fā)癥：中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（最致命）表現(xiàn)：意識(shí)改變（從嗜睡到昏迷）、抽搐（毛霉菌腦膿腫刺激皮層）、偏癱（血管栓塞導(dǎo)致腦梗死）。護(hù)理：每小時(shí)評估神經(jīng)功能（如握力、伸舌是否居中），抽搐時(shí)保持呼吸道通暢（頭偏向一側(cè)），避免強(qiáng)行按壓肢體（防骨折）。小宇曾出現(xiàn)1次局限性抽搐（左側(cè)肢體抖動(dòng)），我們立即予地西泮（0.3mg/kg）靜推，5分鐘內(nèi)緩解。肺部并發(fā)癥表現(xiàn)：咳嗽（多為干咳）、咯血（毛霉菌破壞肺血管）、胸痛（胸膜受累）。護(hù)理：指導(dǎo)患兒有效咳嗽（手壓腹部輔助），咯血時(shí)取患側(cè)臥位（防窒息），小劑量咯血（＜50ml）予垂體后葉素（0.1U/kg/h），大咯血需緊急氣管插管。腎功能損傷（與抗真菌藥物相關(guān)）兩性霉素B脂質(zhì)體雖腎毒性低于普通制劑，但仍需監(jiān)測尿量（目標(biāo)＞1ml/kg/h）、血肌酐（小宇治療第5天血肌酐從50μmol/L升至80μmol/L，予補(bǔ)液（10ml/kg/h）后恢復(fù)）。護(hù)理：每日測量體重（評估水負(fù)荷），記錄24小時(shí)出入量，避免與其他腎毒性藥物聯(lián)用（如氨基糖苷類）。07健康教育健康教育患兒出院后，家庭護(hù)理是預(yù)防復(fù)發(fā)、監(jiān)測后遺癥的關(guān)鍵。我們通過“手冊+視頻+隨訪”三位一體模式，幫助家長掌握以下要點(diǎn)：疾病知識(shí)普及解釋毛霉菌的感染途徑（環(huán)境中的孢子經(jīng)呼吸道、破損皮膚侵入），強(qiáng)調(diào)免疫缺陷期（ANC＜0.5×10?/L）需“環(huán)境隔離”（避免去人群密集處、不接觸土壤/腐爛食物）。用藥指導(dǎo)抗真菌治療需足療程（通常6-12周），告知家長兩性霉素B的副作用（如發(fā)熱、低鉀），指導(dǎo)觀察尿色（深茶色提示肌紅蛋白尿）、定期復(fù)查肝腎功能（每2周1次）。家庭監(jiān)測技巧教會(huì)家長測量體溫（電子體溫計(jì)）、觀察面部/皮膚（有無新發(fā)紅腫、紫斑），出現(xiàn)“三早”（早發(fā)熱、早腫脹、早疼痛）立即就診。心理支持鼓勵(lì)家長記錄“康復(fù)日記”（如體溫、進(jìn)食量），參與患兒學(xué)校的“疾病科普”（減少同伴歧視），小宇出院3個(gè)月后，媽媽在日記中寫道：“今天他主動(dòng)說要當(dāng)‘小醫(yī)生’，我知道他真的在好轉(zhuǎn)?！?8總結(jié)總結(jié)回顧小宇的治療過程，從“緊急診斷”到“多學(xué)科救治”，從“生命支持”到“心理重建”，每一步都凝聚著醫(yī)護(hù)、