讀片學生：指導老師：病例1

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臨床病史性別：女年齡：11歲■主訴：反復頭暈5年余，檢查發(fā)現右側顳頂枕葉占位6天■現病史：患者及家屬共述患者5年余前開始出現頭暈，持續(xù)數秒至十余秒，有

黑朦，無頭痛、視物旋轉，無惡心、嘔吐，無視野缺損、聽力下降、耳鳴，無記憶力減退、精神行為異常、肢體抽搐、麻木等，未診治，頭暈反復出現，無明顯規(guī)律性，外院行CT

及MRI

檢查提示右側顳頂枕葉占位。為進一步診治，

至我院就診?！霾轶w：無特殊。病例1

■

影像學檢查

CT平掃冠矢狀位病例1

■

影像學檢查

MR病例2

■

臨床病史性別：男年齡：24歲■主訴：反復頭暈、頸枕部疼痛1年余，加重2月■現病史：患者自述1年前無明顯誘因下出現反復頭暈、伴頸后部及枕部疼痛，起初右側為著,后累及雙側，當地醫(yī)院予對癥治療，上述癥狀可緩解，但仍反復，2月余前患者再次無明顯誘因下出現頭暈、頸枕部疼痛，程度中等，受涼

及頸部活動時加重，伴惡心、嘔吐，伴走路不穩(wěn)，伴抽搐2次，可喚醒，醒后

不能回憶，無口吐白沫，無視物旋轉、口唇歪斜，無肢體活動障礙，無發(fā)熱、

寒戰(zhàn)。至當地醫(yī)院就診，行CT檢查示：“小腦蚓部占位”,為求進一步診治，至我院就診。自發(fā)病以來，體重近2月減輕5kg?！霾轶w：無特殊?！?/p>

影像學檢查

CT病例2冠矢狀位平掃病例2

■

影像學檢查

MR請診斷[病理常規(guī)診斷]低級別膠質瘤，符合毛細胞型星形細胞瘤，WHO1級。特殊染色結果Ag、PAS

均未見特殊。免疫組化結果：GFAP(+),Oligo-2(+),EMA(

部

分

+

)

,P53

(弱陽，60%),

Ki-67(約3%+)。分子檢測結果：1.IDH1基因為R132野生型，IDH2基因為R172野生型。2.TERT基因為C250野生型，C228

野生型。3.MGMT基因啟動子區(qū)甲基化陽性。4.BRAF/KIAA1549基因融合檢測陰性。病例1

■

病理結果免疫組化結果：

Oligo-2

(

灶

+

)

,GFAP(+),EMA(-),Ki-67#

P53(中-強+,約40%),分子檢測結果：

MGMT啟動子甲基化

(PCR)(-),IDH1/IDH2

TERT突變檢測(測序)

(C25

野生型，C228

野生型)。[病理常規(guī)診斷](小腦腫瘤)毛細胞型星形細胞瘤

(WHOI

級),伴鈣化。特殊染色結果Ag、PAS未見特殊。(約1%+),(測序)

(R132野生型，R172野生型),病例2

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病理結果讀片學生：指導老師：CONTENTS01

概述02

影像學表現及意義03

鑒別診斷04

小結一、概述定義：毛細胞星形細胞瘤(PilocyticAstrocytoma,PA)是一種少見的生長緩慢的中樞神經膠質腫瘤，WHO

I級星形細胞瘤，占所有原發(fā)腦腫瘤的2%~6%,

約占兒童大腦星形細胞腫瘤的10%和小腦星形細胞腫瘤的85%。好發(fā)人群：兒童及青少年，男女發(fā)病率無差別，好發(fā)年齡為5-15歲。好發(fā)部位：以小腦最為常見，其次為視通路、下丘腦區(qū)、間腦、腦干，而成人以幕上多見，腦室的PA

比較少見。一、概述病理特點：病理結構上，毛細胞型星形細胞腫瘤的特點是具有毛發(fā)樣突起的細長梭形腫瘤細胞，腫瘤組織由致密區(qū)和疏松區(qū)組成，雙相分布。致密區(qū)由梭形雙極

毛狀細胞及豐富Rosenthal

纖維構成，疏松區(qū)則為多極細胞，微囊和嗜酸性小體，

致密區(qū)和疏松區(qū)的成分不一決定了囊性部分及實性部分的比例不同。臨床癥狀：取決于腫瘤的發(fā)生部位，小腦腫瘤由于繼發(fā)第四腦室梗阻導致的腦積水可表現出頭痛、惡心、嘔吐、共濟失調等；累及視覺通路時可導致視覺損害和

下丘腦功能障礙。二、影像學表現分型按囊實性成分分型：1.

囊腫型：病變呈囊性，無壁結節(jié)或實性腫塊；2.

囊腫結節(jié)型(最常見)

:

囊性病變伴有壁結節(jié)；3.

腫塊性：以實性部分為主，伴有或不伴有囊變。二、影像學表現1.

囊腫型：囊壁薄且光整，囊壁呈等T1稍長T2信號；囊液呈長T1長T2

信號，T2FLAIR上呈等或稍高信號；增強掃描囊壁呈輕至中度強化，也可不強化，囊腔不強化。T2T1DWIT2

FLAIRT1+C二、影像學表現2.

囊腫結節(jié)型(最常見):

囊性部分呈單囊或多囊、分隔樣改變；囊性部分呈

長T1、長T2信號；實性部分呈等或稍長T1、等或稍長T2信號。增強后囊壁、分隔和壁結節(jié)多明顯強化，DWI上腫瘤實性部分可呈稍高信號。T2T2

FLAIRDWIT1+CT1二、影像學表現3.

腫塊性：病變以實性為主，多數腫塊內部可見小囊變，腫塊多呈等或稍長T1、長

T2信號，內部信號不均，DWI

上呈等、低信號。增強掃描腫塊呈不均勻強化。T1T2T1+CDWIT2

FLAIR二、影像學表現不典型PA:可表現為顱內多發(fā)病灶，伴或不伴腦脊液播散；腫瘤內可出現出血、鈣化。三、鑒別診斷■血管母細胞瘤■室管膜瘤■髓母細胞瘤■生殖細胞瘤三、鑒別診斷血管母細胞瘤血管母細胞瘤多見于成年男性，WHOI

級，是成人小腦四腦室區(qū)最常見腫瘤，腫瘤以大囊小結節(jié)為特征、實性結節(jié)強化更明顯，瘤旁可見流空血管為其特征。T1T2T1+CDWIT2

FLAIR三、鑒別診斷室管膜瘤起源于室管膜細胞的腫瘤，發(fā)病年齡較PA

患者??；病灶多數呈膨脹性生長，呈球形、分葉狀或乳頭狀；室管膜瘤較PA

常伴有更明顯的瘤周水腫，可見四腦室腦脊

液環(huán)繞腫塊。T2

FLAIRT2T1T1+CDWI三、鑒別診斷髓母細胞瘤占兒童原發(fā)腦腫瘤的15%-25%,75%發(fā)生在小腦蚓部；MRI

表現為稍長T1、等或稍長T2信號，常合并囊變；髓母細胞瘤實性成分CT多為稍高密度，而PA多呈等、低密度；髓母細胞瘤DWI彌

散受限，PA

多數不受限。DWIT2

FLAIRT1+CT2CT平掃三、鑒別診斷生殖細胞瘤多見于兒童及青少年，好發(fā)于松果體區(qū)；鞍上池、下丘腦區(qū)毛細胞型星形細胞瘤需與生殖細胞瘤鑒別，生殖細胞瘤呈高密度、等T1、等T2

信號，密度和信號均勻，增強后均勻性強化。T2CT平掃T2

FLAIRDWIT1+C四、小結毛細胞星形細胞瘤是一種少見的生長緩慢的低級別腫瘤，好發(fā)于兒童和青少年，以小腦最為常見，其次為視通路、下丘腦區(qū)。病理結構特點，具有毛發(fā)樣突起的細長梭