一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)2025成人原發(fā)性膽汁性膽管炎進展期治療策略課件01前言前言站在2025年的臨床視角回望，原發(fā)性膽汁性膽管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC）的診療已從“小眾罕見病”逐漸走進更多醫(yī)護人員的視野。作為一種以肝內(nèi)小膽管非化膿性炎癥為特征的自身免疫性肝病，PBC好發(fā)于35-70歲女性（男女比例約1:9），我國流行病學(xué)調(diào)查顯示，其患病率已從2010年的1.9/10萬升至2023年的4.5/10萬，且約30%患者確診時已處于進展期。所謂“進展期”，通常指患者出現(xiàn)門脈高壓、肝功能失代償（如腹水、食管胃底靜脈曲張）或肝外并發(fā)癥（如骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏），此時疾病自然病程加速，5年生存率不足60%。前言作為臨床護理工作者，我深刻體會到：進展期PBC的治療絕非單一藥物所能應(yīng)對——從熊去氧膽酸（UDCA）的規(guī)范使用到奧貝膽酸（OCA）等新藥的聯(lián)合方案，從營養(yǎng)支持到并發(fā)癥管理，從患者心理疏導(dǎo)到長期隨訪指導(dǎo)，每一個環(huán)節(jié)都需要醫(yī)護、患者、家屬的緊密協(xié)作。今天，我將結(jié)合一例典型進展期PBC患者的全程照護經(jīng)驗，與大家分享我們的思考與實踐。02病例介紹病例介紹2024年10月，我科收治了58歲的張女士。初見時，她扶著家屬的胳膊緩緩走進病房，眉頭緊蹙，右手不時搔抓雙側(cè)小腿——那片皮膚早已被抓得泛紅，還零星分布著血痂。主訴：乏力、皮膚瘙癢1年余，尿黃、眼黃伴腹脹2個月?，F(xiàn)病史：1年前無誘因出現(xiàn)乏力，白天稍活動即感疲憊，夜間因皮膚瘙癢（以四肢伸側(cè)、背部為主）頻繁失眠；外院查抗線粒體抗體（AMA）M2亞型陽性，ALP（堿性磷酸酶）420U/L（正常35-100），診斷“PBC”，予UDCA13mg/kg/d口服，癥狀無明顯緩解。2個月前出現(xiàn)尿色深如濃茶，鞏膜及皮膚黃染，腹脹漸加重，伴食欲減退（每日進食量約平時1/3）、雙下肢輕度水腫。既往史：否認肝炎、高血壓、糖尿病史；無飲酒、服藥史（除UDCA）；月經(jīng)10年前已絕經(jīng)。病例介紹查體：T36.5℃，P88次/分，R18次/分，BP120/75mmHg；慢性病容，皮膚鞏膜重度黃染，可見肝掌，無蜘蛛痣；雙下肢皮膚抓痕伴色素沉著，無皮疹；腹膨隆，移動性濁音（+），肝肋下3cm、質(zhì)硬，脾肋下2cm；雙下肢凹陷性水腫（+）。輔助檢查：肝功能：總膽紅素（TBil）182μmol/L（正常3.4-17.1），直接膽紅素（DBil）128μmol/L，ALT89U/L，AST102U/L，ALP580U/L，γ-GT620U/L；血常規(guī)：Hb98g/L（正常115-150），PLT85×10?/L；腹部超聲：肝硬化，脾大（長徑13cm），腹腔積液（最深約6cm）；病例介紹骨密度：腰椎T值-2.8（骨質(zhì)疏松）；胃鏡：食管下段靜脈曲張（中度，紅色征陽性）。結(jié)合病史、抗體及影像學(xué)，張女士被明確診斷為“PBC進展期（肝硬化失代償期，Child-PughB級7分）”。她的治療與護理，正式拉開了序幕。03護理評估護理評估面對張女士這樣的進展期患者，護理評估必須“多維度、動態(tài)化”。我們團隊在入院24小時內(nèi)完成了系統(tǒng)評估，并在后續(xù)治療中持續(xù)更新。健康史評估通過與患者及家屬溝通，我們梳理出關(guān)鍵線索：癥狀演變：瘙癢從“夜間偶發(fā)”到“晝夜持續(xù)”，提示膽汁淤積加重；乏力進行性加重，與肝功能減退、營養(yǎng)吸收障礙相關(guān)；腹脹、尿黃則是腹水、高膽紅素血癥的表現(xiàn)。治療依從性：患者嚴格按醫(yī)囑服用UDCA，但療效不佳（ALP未降至正常1.67倍以下），符合“UDCA應(yīng)答不佳”標(biāo)準(zhǔn)（2023年EASL指南），需考慮加用OCA或其他二線藥物。危險因素：絕經(jīng)后女性（雌激素水平下降可能影響免疫調(diào)節(jié)）、無肝毒性物質(zhì)接觸史，排除其他肝病可能。身體狀況評估除了常規(guī)生命體征，我們重點關(guān)注：皮膚黏膜：黃染程度（經(jīng)皮測疸儀顯示前額15mg/dl）、抓痕深度（部分達真皮層）、有無新發(fā)瘀斑（PLT降低提示凝血功能異常）；腹部體征：腹圍（入院時92cm）、腸鳴音（3次/分，提示腸動力減弱）、肝脾大小及質(zhì)地（肝大、質(zhì)硬符合肝硬化表現(xiàn)）；營養(yǎng)狀態(tài)：體重52kg（身高160cm，BMI20.3），但近期3個月體重下降4kg（占原體重7%），提示重度營養(yǎng)風(fēng)險；活動耐力：平路行走50米即感乏力，需坐下休息，日常生活能力（ADL）評分65分（輕度依賴）。心理社會評估訪談中，張女士反復(fù)說：“我怎么會得這個?。砍粤怂幵趺丛絹碓街?？”言語間充滿焦慮。其丈夫因需照顧她已暫停工作，經(jīng)濟壓力大；女兒在外地上班，只能周末探望。我們通過焦慮自評量表（SAS）測評，得分為58分（中度焦慮），主要擔(dān)憂點包括：“瘙癢什么時候能好？”“腹水會不會消？”“會不會發(fā)展成肝癌？”這一系列評估結(jié)果，為后續(xù)護理診斷與措施提供了明確方向。04護理診斷護理診斷基于NANDA（北美護理診斷協(xié)會）標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合進展期PBC的病理生理特點，我們?yōu)閺埮看_定了以下核心護理診斷：皮膚完整性受損：與膽汁酸沉積刺激皮膚、患者搔抓有關(guān)（依據(jù)：雙下肢皮膚抓痕伴血痂，瘙癢VAS評分7分）；營養(yǎng)失調(diào)（低于機體需要量）：與膽汁淤積導(dǎo)致脂類消化吸收障礙、食欲減退有關(guān)（依據(jù)：體重下降、血清前白蛋白150mg/L（正常200-400））；體液過多：與門脈高壓、低白蛋白血癥引起腹水有關(guān)（依據(jù)：腹圍92cm，移動性濁音陽性，雙下肢水腫）；活動無耐力：與肝功能減退、貧血、營養(yǎng)攝入不足有關(guān)（依據(jù)：ADL評分65分，行走50米即乏力）；32145護理診斷焦慮：與疾病進展、治療效果不確定及經(jīng)濟壓力有關(guān)（依據(jù)：SAS評分58分，反復(fù)詢問預(yù)后）；潛在并發(fā)癥：上消化道出血、肝性腦病、骨質(zhì)疏松性骨折（依據(jù)：食管靜脈曲張中度、PLT降低、骨密度T值-2.8）。這些診斷環(huán)環(huán)相扣——膽汁淤積是“源頭”，引發(fā)瘙癢、營養(yǎng)吸收障礙；肝功能失代償導(dǎo)致腹水、凝血異常；而長期病痛又加劇心理負擔(dān)，形成“生理-心理”的惡性循環(huán)。05護理目標(biāo)與措施護理目標(biāo)與措施針對上述診斷，我們制定了“個體化、多靶點”的護理目標(biāo)，并在醫(yī)療團隊指導(dǎo)下落實措施。皮膚完整性受損目標(biāo)：1周內(nèi)瘙癢VAS評分降至≤4分，2周內(nèi)皮膚抓痕愈合，無感染。措施：止癢護理：每日用32-35℃溫水（避免熱水加重瘙癢）清潔皮膚，禁用肥皂；涂抹含尿素（10%-20%）、爐甘石的保濕乳，2次/日；指導(dǎo)患者戴棉質(zhì)手套入睡，剪短指甲，瘙癢時輕拍而非抓撓。藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑予考來烯胺（早餐前1袋）吸附腸道膽汁酸，加用氯雷他定10mgqd抗過敏；觀察藥物副作用（如考來烯胺可能引起便秘，予乳果糖10mltid預(yù)防）。環(huán)境調(diào)節(jié)：保持病房濕度50%-60%，溫度22-24℃，減少皮膚干燥刺激。營養(yǎng)失調(diào)目標(biāo)：2周內(nèi)體重穩(wěn)定，血清前白蛋白升至200mg/L以上。措施：飲食指導(dǎo)：制定“低脂（<40g/d）、高蛋白（1.2-1.5g/kg/d）、高維生素”飲食方案，選擇魚、蛋、乳清蛋白粉（避免植物蛋白加重氨負荷）；補充脂溶性維生素（A、D、E、K），予口服復(fù)合制劑（如善存銀片），必要時肌注維生素K1（因膽汁淤積影響吸收）。腸內(nèi)營養(yǎng)支持：患者食欲差，加用短肽型腸內(nèi)營養(yǎng)劑（如瑞代）500ml/d，分2次口服（餐后1小時，避免飽脹）。監(jiān)測與調(diào)整：每日記錄飲食量，每周測體重2次，復(fù)查前白蛋白、總膽固醇（過低提示脂肪吸收嚴重障礙，需調(diào)整脂肪供給）。體液過多目標(biāo)：1周內(nèi)腹圍減少5-8cm，雙下肢水腫消退，24小時尿量維持1500-2000ml。措施：限鹽限水：每日鈉鹽攝入<2g（約1啤酒瓶蓋），水分<1500ml（包括飲食中的湯、粥）；指導(dǎo)患者記錄24小時出入量，重點關(guān)注尿量（每小時尿量<30ml時及時報告）。利尿護理：遵醫(yī)囑予螺內(nèi)酯（100mgqd）+呋塞米（20mgqd），監(jiān)測血鉀（螺內(nèi)酯保鉀，呋塞米排鉀，需動態(tài)調(diào)整劑量）；每日晨測腹圍（平臍水平）、體重（空腹、排尿后）。體位管理：腹水嚴重時取半臥位，雙下肢抬高15，促進靜脈回流；避免長時間坐位（加重下肢水腫）。活動無耐力目標(biāo)：2周內(nèi)可獨立行走100米無明顯乏力，ADL評分≥80分。措施：漸進式活動：從床上坐起（5分鐘/次，3次/日）→床邊站立（2分鐘/次，2次/日）→室內(nèi)慢走（10米/次，2次/日），逐步增加強度；活動時監(jiān)測心率（不超過靜息心率+20次/分）、血氧（≥95%）。能量支持：活動前30分鐘予小劑量點心（如餅干+牛奶），避免低血糖；活動后協(xié)助按摩四肢，緩解肌肉疲勞。焦慮目標(biāo)：1周內(nèi)SAS評分降至≤50分，患者能表達3條以上應(yīng)對疾病的積極方法。措施：認知干預(yù)：用圖文手冊講解PBC進展期的治療進展（如OCA可改善ALP應(yīng)答），展示同類患者治療前后的指標(biāo)對比（如ALP下降、腹水消退），糾正“治不好”的錯誤認知。社會支持：聯(lián)系其女兒視頻溝通，鼓勵家屬參與護理（如協(xié)助涂抹保濕乳）；組織“肝病患者互助小組”，邀請治療效果好的患者分享經(jīng)驗。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)每日10分鐘正念呼吸（用鼻深吸4秒，屏息2秒，用口慢呼6秒），播放輕音樂幫助入睡。這些措施實施后，張女士的狀態(tài)逐漸改善：第3天瘙癢評分降至5分，第5天腹圍減至88cm，第7天能在病房內(nèi)行走50米，SAS評分降至52分。更讓我們欣慰的是，她開始主動詢問飲食搭配，甚至和同病房患者交流“如何把蛋白粉加到粥里更好喝”。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理進展期PBC如同“多米諾骨牌”，一個并發(fā)癥可能引發(fā)連鎖反應(yīng)。我們始終保持高度警覺，重點關(guān)注以下風(fēng)險：上消化道出血張女士胃鏡提示中度食管靜脈曲張（紅色征陽性），出血風(fēng)險高。觀察要點：有無嘔血、黑便（隱血試驗每日1次）；有無頭暈、心悸、出冷汗（提示低血壓）；避免腹壓驟增（如用力排便、劇烈咳嗽），予乳果糖保持大便通暢（每日1-2次軟便）。應(yīng)急護理：備三腔二囊管于床旁；一旦出現(xiàn)嘔血，立即取側(cè)臥位，保持呼吸道通暢，建立靜脈通道，配合醫(yī)生予生長抑素、內(nèi)鏡下套扎。肝性腦病肝功能減退導(dǎo)致氨代謝障礙，需警惕前驅(qū)癥狀。觀察要點：性格改變（如張女士原本溫和，突然煩躁或淡漠）；計算力下降（如“100-7=？”連續(xù)3次錯誤）；撲翼樣震顫（讓患者雙臂平舉、手指分開，觀察有無不自主抖動）。預(yù)防措施：限制蛋白質(zhì)攝入（血氨升高時降至0.5g/kg/d）；予乳果糖酸化腸道（pH<5.5可減少氨吸收）；避免使用鎮(zhèn)靜劑（如地西泮可能誘發(fā)昏迷）。骨質(zhì)疏松性骨折張女士骨密度T值-2.8，已屬骨質(zhì)疏松，加之PLT低（出血風(fēng)險），需重點防護。觀察要點：有無腰背部疼痛（可能提示椎體壓縮性骨折）；日?；顒邮欠裥栎o助（如起床、轉(zhuǎn)身時有無困難）。護理措施：補充鈣劑（1200mg/d）+維生素D3（800IU/d），指導(dǎo)餐后1小時服用（減少胃部刺激）；病房地面防滑，床欄拉起，移走多余家具；避免劇烈運動（如彎腰提重物），建議打太極拳等低沖擊運動。骨質(zhì)疏松性骨折幸運的是，在整個住院期間（21天），張女士未發(fā)生上述并發(fā)癥。出院時，她的TBil降至112μmol/L，ALP420U/L（較前下降27.6%），腹圍78cm，體重53kg，SAS評分45分——這些數(shù)據(jù)背后，是醫(yī)療、護理、患者三方的共同努力。07健康教育健康教育出院并不意味著照護結(jié)束。我們?yōu)閺埮恐贫恕?個月強化期+終身隨訪”的健康教育計劃，重點涵蓋以下內(nèi)容：疾病知識普及用通俗語言解釋PBC的本質(zhì)（自身免疫攻擊小膽管→膽汁淤積→肝纖維化→肝硬化），強調(diào)“規(guī)范治療可延緩進展”；告知OCA的作用（通過FXR受體減少膽汁酸合成）及可能的副作用（瘙癢加重、腹瀉），提醒“即使癥狀緩解也不能自行停藥”。用藥指導(dǎo)UDCA需餐中服用（提高生物利用度），OCA從小劑量（5mgqd）開始，每2周評估ALP、肝功能，逐步加量至10mgqd；利尿劑（螺內(nèi)酯+呋塞米）需按醫(yī)囑調(diào)整，避免自行增減（如尿量>2500ml/d時需停用呋塞米）；記錄“用藥日記”，包括服藥時間、劑量、不適反應(yīng)（如皮膚瘙癢是否加重），復(fù)診時攜帶。生活方式指導(dǎo)飲食：繼續(xù)低脂高蛋白飲食，避免生魚片、醉蝦等可能含肝吸蟲的食物；忌辛辣（刺激胃腸道）、忌燙食（損傷食管黏膜）；活動：每日散步30分鐘（餐后1小時），避免晨跑（空腹易低血糖）；監(jiān)測：每周測體重（晨起空腹）、腹圍（平臍），記錄尿量；每月查肝功能、ALP、血常規(guī)，每3個月查腹部超聲+胃鏡（監(jiān)測靜脈曲張），每6個月查骨密度。緊急情況識別明確告知“紅色預(yù)警信號”：嘔血/黑便、意識模糊、持續(xù)右上腹劇痛、24小時尿量<500ml，出現(xiàn)時立即就診。出院前，張女士認真記錄著這些要點，她丈夫握著我的手說：“以前總覺得這病沒法治，現(xiàn)在知道只要好好配合，還是能控制的?！蹦且豢?，我深切感受到健康教育的力量——它不僅傳遞知識，更給患者希望。08總結(jié)總結(jié)從張女士的案例中，我們深刻認識到：2025年的進展期PBC治療，已從“以藥物為中心”轉(zhuǎn)向“多維度全程管理”。護理工作在其中扮演著“協(xié)調(diào)者”“教育者”“觀察者”的多重角色——既要精準(zhǔn)評估病情變化，又要幫助患者建立治療信心；既要