一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025醫(yī)學(xué)急危重癥血管性血友病護(hù)理課件01前言前言站在2025年的臨床護(hù)理視角回望，血管性血友?。╲onWillebrandDisease，VWD）作為最常見的遺傳性出血性疾病，其急危重癥的管理始終是血液科、急診科護(hù)理團(tuán)隊(duì)面臨的重要挑戰(zhàn)。記得去年冬天，我在急診值大夜班時(shí)，一位因“黑便3天、嘔血1次”被120送醫(yī)的年輕患者，最終確診為3型VWD急性消化道出血——那次經(jīng)歷讓我深刻意識(shí)到：VWD并非“普通出血”，其因血管性血友病因子（VWF）數(shù)量缺乏或功能異常導(dǎo)致的血小板黏附障礙、凝血因子Ⅷ（FVIII）半衰期縮短，常引發(fā)難以控制的黏膜出血、關(guān)節(jié)腔出血甚至顱內(nèi)出血，而急危重癥狀態(tài)下的護(hù)理稍有疏漏，就可能錯(cuò)失救治黃金期。前言據(jù)《2025中國(guó)血友病診療指南》更新數(shù)據(jù)，VWD總患病率約為0.8%~1.3%，其中3型（重型）僅占1%~5%，但急危重癥發(fā)生率卻占所有VWD相關(guān)急診的23%。與血友病A（FVIII缺乏）不同，VWD的出血更偏向黏膜（鼻、口腔、消化道、泌尿生殖道）及皮膚，而關(guān)節(jié)肌肉出血相對(duì)少見，但一旦發(fā)生消化道或顱內(nèi)出血，其進(jìn)展速度和致死率與血友病A重型相當(dāng)。這要求我們護(hù)理人員不僅要掌握VWD的分型、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（如VWF:Ag、VWF:RCo、FVIII:C）的動(dòng)態(tài)變化，更要具備“出血風(fēng)險(xiǎn)預(yù)判-精準(zhǔn)干預(yù)-并發(fā)癥防控”的全流程護(hù)理能力。02病例介紹病例介紹讓我以2024年11月收治的一位3型VWD急危重癥患者為例，展開后續(xù)的護(hù)理思考?；颊邚埬?，男，28歲，建筑工人，主因“反復(fù)牙齦出血10年，黑便3天，嘔血1次（約200ml）”入院。家屬代訴：患者自幼磕碰后易淤青，12歲時(shí)因鼻出血不止首次就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查“APTT延長(zhǎng)”，但未明確分型；近3年每年因“牙齦出血”就醫(yī)2~3次，均予局部壓迫后緩解。3天前無誘因排柏油樣便，每日2~3次，量約100~150g/次，未重視；入院前2小時(shí)進(jìn)食冷粥后突發(fā)嘔血，為暗紅色液體，含胃內(nèi)容物，伴頭暈、心悸、出冷汗，由工友緊急送醫(yī)。入院時(shí)查體：T36.5℃，P112次/分，R20次/分，BP90/55mmHg；神志清，面色蒼白，瞼結(jié)膜及甲床蒼白；口腔可見牙齦滲血，咽后壁無血腫；腹軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛；四肢皮膚散在陳舊性瘀斑，無新鮮出血點(diǎn)；關(guān)節(jié)無腫脹畸形。病例介紹急診實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb72g/L（入院時(shí)），PLT210×10?/L；APTT58秒（正常25~35秒），PT13秒（正常11~14秒）；VWF:Ag<1%（正常50%~200%），VWF:RCo<1%，F(xiàn)VIII:C3%（正常50%~150%）；基因檢測(cè)提示VWF基因c.2546_2547delAG（移碼突變），符合3型VWD診斷。入院后予一級(jí)護(hù)理，禁食水，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)；立即輸注VWF/FVIII濃縮物（100IU/kg負(fù)荷劑量），同時(shí)輸注懸浮紅細(xì)胞2U糾正貧血；奧美拉唑靜滴抑酸護(hù)胃；急診胃鏡提示胃體部多發(fā)糜爛出血灶，予內(nèi)鏡下鈦夾止血。經(jīng)上述處理，患者嘔血停止，24小時(shí)后解黑便1次（約50g），生命體征漸平穩(wěn)（BP110/70mmHg，P88次/分），Hb升至85g/L。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)這樣一位急危重癥VWD患者，護(hù)理評(píng)估需從“出血風(fēng)險(xiǎn)-器官功能-心理狀態(tài)-社會(huì)支持”四維展開，且需動(dòng)態(tài)更新。健康史與出血史評(píng)估通過與患者及家屬反復(fù)溝通（因患者入院時(shí)頭暈乏力，家屬提供信息為主），梳理出關(guān)鍵線索：①陽性家族史：患者母親有“月經(jīng)過多”史（50歲絕經(jīng)前需用成人紙尿褲），舅舅40歲時(shí)因“消化道出血”去世（具體診斷不詳）；②個(gè)人出血史：自幼牙齦出血、磕碰后瘀斑，無關(guān)節(jié)血腫或顱內(nèi)出血史；③近期誘因：入院前1周因趕工熬夜3天，飲食不規(guī)律（常吃冷饅頭、喝涼水），可能誘發(fā)胃黏膜損傷；④用藥史：否認(rèn)使用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板藥物。身體狀況評(píng)估出血部位與程度：重點(diǎn)關(guān)注消化道（嘔血、黑便）、口腔（牙齦滲血）、皮膚（瘀斑），同時(shí)警惕潛在出血（如腹痛是否加重提示消化道出血范圍擴(kuò)大，頭痛、意識(shí)改變提示顱內(nèi)出血）。入院時(shí)嘔血200ml，黑便3天累計(jì)約450g，結(jié)合Hb72g/L（中度貧血），屬急性中度失血。生命體征與器官灌注：心率增快（112次/分）、血壓偏低（90/55mmHg）提示代償期休克；皮膚濕冷、尿量減少（入院后4小時(shí)尿量80ml）需警惕休克進(jìn)展。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)動(dòng)態(tài)：VWF:Ag及VWF:RCo極低（<1%）提示3型VWD（完全缺乏VWF），F(xiàn)VIII:C3%（因VWF是FVIII的載體蛋白，VWF缺乏導(dǎo)致FVIII降解加速），需通過輸注VWF/FVIII濃縮物維持VWF:Ag>50%、FVIII:C>30%（目標(biāo)值根據(jù)出血程度調(diào)整）。心理社會(huì)評(píng)估患者為家庭主要經(jīng)濟(jì)來源（妻子無業(yè)，孩子2歲），入院后反復(fù)說“耽誤工期要扣錢”“孩子生病還要用錢”，焦慮評(píng)分（GAD-7）12分（中度焦慮）；家屬對(duì)VWD認(rèn)知僅停留在“容易出血”，從未接受過系統(tǒng)健康教育，對(duì)輸注血制品的安全性存在顧慮（“會(huì)不會(huì)傳染肝炎？”）。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，結(jié)合NANDA-I護(hù)理診斷標(biāo)準(zhǔn)，列出以下核心問題：有出血加重的危險(xiǎn)與VWF缺乏導(dǎo)致血小板黏附障礙、FVIII減少致凝血功能異常、胃黏膜糜爛有關(guān)：依據(jù)為急性消化道出血病史，VWF:Ag及FVIII:C顯著降低，胃鏡提示胃黏膜糜爛。組織灌注無效（外周）與急性失血導(dǎo)致有效循環(huán)血容量減少有關(guān)：依據(jù)為BP90/55mmHg，心率112次/分，尿量<0.5ml/kg/h（入院4小時(shí)尿量80ml，體重60kg）。疼痛（上腹部）與胃黏膜糜爛、出血刺激有關(guān)：患者主訴“上腹部隱痛，按壓加重”，NRS評(píng)分3分。護(hù)理診斷焦慮與疾病突發(fā)、經(jīng)濟(jì)壓力及對(duì)治療預(yù)后不確定有關(guān)：GAD-7評(píng)分12分，反復(fù)詢問“什么時(shí)候能上班”“費(fèi)用能不能報(bào)銷”。知識(shí)缺乏（特定疾?。┡c未接受過VWD系統(tǒng)教育有關(guān)：家屬提問“這病是不是血友??？”“以后是不是不能干活了？”05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)需緊扣診斷，體現(xiàn)“可測(cè)量、可實(shí)現(xiàn)、有時(shí)限”原則，措施則需結(jié)合循證護(hù)理與臨床經(jīng)驗(yàn)。目標(biāo)1：24小時(shí)內(nèi)控制活動(dòng)性出血，72小時(shí)內(nèi)無新增出血措施：出血監(jiān)測(cè)：每15~30分鐘觀察嘔血、黑便情況（顏色、量、頻率），記錄24小時(shí)出入量（目標(biāo)尿量>0.5ml/kg/h）；觸診腹部軟硬度（緊張?zhí)崾究赡艽┛祝?，聽診腸鳴音（活躍提示繼續(xù)出血）；觀察口腔黏膜（有無血皰、滲血加重）、鼻腔（填塞紗條是否滲血）、皮膚（有無新鮮瘀斑）。VWF/FVIII替代治療護(hù)理：嚴(yán)格按醫(yī)囑劑量（100IU/kg負(fù)荷量，后續(xù)每12~24小時(shí)50~80IU/kg維持）配制血制品，輸注前雙人核對(duì)（血型、批號(hào)、有效期），輸注時(shí)控制速度（首15分鐘慢滴，觀察有無過敏反應(yīng)），每30分鐘監(jiān)測(cè)VWF:Ag（目標(biāo)>50%）、FVIII:C（目標(biāo)>30%），根據(jù)結(jié)果調(diào)整劑量（本例患者輸注后6小時(shí)VWF:Ag升至65%，F(xiàn)VIII:C升至40%，符合目標(biāo)）。目標(biāo)1：24小時(shí)內(nèi)控制活動(dòng)性出血，72小時(shí)內(nèi)無新增出血內(nèi)鏡術(shù)后護(hù)理：胃鏡鈦夾止血后禁食24小時(shí)，之后逐步過渡至冷流質(zhì)（米湯、藕粉），避免過熱、粗糙食物（如熱粥、饅頭干）刺激創(chuàng)面；指導(dǎo)患者勿用力咳嗽、嘔吐（按壓腹部減輕腹壓），以防鈦夾脫落。（二）目標(biāo)2：48小時(shí)內(nèi)組織灌注恢復(fù)正常（BP≥100/60mmHg，HR≤100次/分，尿量≥30ml/h）措施：容量管理：建立2條靜脈通路（一條用于血制品輸注，一條用于補(bǔ)液），先快速輸注平衡鹽溶液（500ml/30分鐘），后根據(jù)中心靜脈壓（CVP）調(diào)整（本例CVP5cmH?O，提示容量不足，繼續(xù)補(bǔ)液）；輸注懸浮紅細(xì)胞時(shí)觀察有無輸血反應(yīng)（寒戰(zhàn)、皮疹），2U紅細(xì)胞在4小時(shí)內(nèi)輸完（避免細(xì)菌繁殖）。目標(biāo)1：24小時(shí)內(nèi)控制活動(dòng)性出血，72小時(shí)內(nèi)無新增出血體位與氧療：取平臥位，下肢抬高15~20（增加回心血量），鼻導(dǎo)管吸氧（2~3L/min），維持SpO?≥95%（本例SpO?98%，未予高流量氧）。目標(biāo)3：24小時(shí)內(nèi)疼痛緩解（NRS評(píng)分≤1分）措施：藥物干預(yù)：按醫(yī)囑予奧美拉唑8mg/h持續(xù)泵入（抑制胃酸分泌，促進(jìn)黏膜修復(fù)），間苯三酚40mg靜滴（緩解胃痙攣）；避免使用非甾體抗炎藥（如布洛芬），以防加重出血。非藥物干預(yù)：指導(dǎo)患者用熱毛巾（40℃）輕敷上腹部（避開胃鏡活檢部位），聽輕音樂分散注意力；解釋疼痛與黏膜修復(fù)的關(guān)系（“創(chuàng)面在愈合時(shí)可能會(huì)有輕微隱痛，是正?，F(xiàn)象”），減輕焦慮性疼痛。目標(biāo)4：3天內(nèi)焦慮評(píng)分降至7分以下（輕度焦慮）措施：心理疏導(dǎo)：利用晨間護(hù)理時(shí)間（每次10~15分鐘）傾聽患者訴求，肯定其“擔(dān)心家庭”的責(zé)任感（“您想早點(diǎn)回去賺錢，這份心特別難得”），同時(shí)強(qiáng)調(diào)“身體好了才能更好養(yǎng)家”；請(qǐng)康復(fù)期VWD患者視頻分享（“我之前也出過血，現(xiàn)在規(guī)律治療，正常上班沒問題”），降低無助感。經(jīng)濟(jì)支持協(xié)調(diào)：聯(lián)系醫(yī)院社工部，協(xié)助申請(qǐng)大病救助（患者最終獲得1萬元臨時(shí)救助）；與主管醫(yī)生溝通，優(yōu)先選擇醫(yī)保覆蓋的VWF/FVIII制劑（本例使用的“人凝血因子Ⅷ（含VWF）”屬醫(yī)保乙類）。目標(biāo)4：3天內(nèi)焦慮評(píng)分降至7分以下（輕度焦慮）（五）目標(biāo)5：出院前掌握VWD自我管理核心知識(shí)（知曉率≥90%）措施：個(gè)性化教育：用“提問-解答”模式替代單向灌輸（先問“您覺得為什么會(huì)出血？”，再補(bǔ)充“因?yàn)槟w內(nèi)缺乏VWF，就像膠水不夠，血小板粘不住血管破口”）；制作“VWD出血預(yù)警卡”（含姓名、診斷、緊急聯(lián)系人、常用藥物劑量），方便急診時(shí)快速識(shí)別。家屬參與：教會(huì)妻子如何觀察“危險(xiǎn)信號(hào)”（如黑便、鼻出血超過10分鐘不止、頭痛嘔吐），演示口腔出血時(shí)的壓迫方法（用干凈紗布卷置于牙齦出血處，咬合30分鐘）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理VWD急危重癥的并發(fā)癥往往“來勢(shì)洶洶”，需護(hù)士具備“超前預(yù)判”能力。結(jié)合本例，重點(diǎn)關(guān)注以下3類：失血性休克觀察要點(diǎn)：意識(shí)（從清醒到煩躁再到淡漠）、血壓（收縮壓<90mmHg或較基礎(chǔ)值下降>30%）、心率（>120次/分）、尿量（<0.5ml/kg/h）、皮膚（濕冷、花斑）。護(hù)理：一旦發(fā)現(xiàn)，立即通知醫(yī)生，加快補(bǔ)液速度（必要時(shí)中心靜脈置管），準(zhǔn)備輸注冷沉淀（含VWF）或重組VWF（如美國(guó)FDA2023年批準(zhǔn)的Vonvendi），同時(shí)保暖（加蓋棉被，避免用熱水袋以防燙傷）。VWF替代治療相關(guān)不良反應(yīng)觀察要點(diǎn)：過敏反應(yīng)（輸注后15分鐘內(nèi)出現(xiàn)皮疹、瘙癢、喉頭水腫）、血栓形成（尤其是3型VWD患者，大劑量輸注可能誘發(fā)）。護(hù)理：輸注前予地塞米松2mg靜推預(yù)防過敏；輸注中每15分鐘詢問患者感受（“有沒有覺得喉嚨發(fā)緊？”）；監(jiān)測(cè)D-二聚體（本例輸注后D-二聚體0.5μg/ml，正常），指導(dǎo)患者術(shù)后6小時(shí)床上活動(dòng)雙下肢（預(yù)防深靜脈血栓）。再出血觀察要點(diǎn)：嘔血（再次出現(xiàn)）、黑便次數(shù)增加（>3次/日）、Hb持續(xù)下降（每2小時(shí)復(fù)查Hb，本例入院后6小時(shí)Hb78g/L，12小時(shí)82g/L，提示出血控制）。護(hù)理：保持病房安靜（減少刺激），避免患者用力排便（予乳果糖10mlbid軟化大便），告知“咳嗽時(shí)用手按壓腹部”（降低腹壓）。07健康教育健康教育出院前1天，我坐在張某床邊，看著他能小口喝溫米湯，面色也紅潤(rùn)了些，知道是時(shí)候做最后的健康指導(dǎo)了。教育內(nèi)容需“實(shí)用、好記、可操作”，我總結(jié)為“三知道、三避免、一緊急”：三知道知道自己的VWD類型：“您是3型，體內(nèi)幾乎沒有VWF，比1型、2型更容易大出血，一定要規(guī)律治療?！敝捞娲委煹臅r(shí)機(jī)：“小出血（如牙齦出血）先壓迫10分鐘，不止就聯(lián)系醫(yī)生加用去氨加壓素（DDAVP）；中等出血（如黑便）立即輸注VWF/FVIII；大出血（嘔血、頭痛）直接打120?！敝蓝ㄆ诒O(jiān)測(cè)的指標(biāo)：“每3個(gè)月查VWF:Ag、VWF:RCo、FVIII:C，每年做胃鏡（您有胃黏膜糜爛史）和關(guān)節(jié)超聲（雖然您沒關(guān)節(jié)出血，但長(zhǎng)期出血可能累積）。”三避免避免創(chuàng)傷：“換用軟毛牙刷，修剪指甲時(shí)用指甲剪（不用手撕），工作時(shí)戴手套（避免鋼筋劃傷），禁止劇烈運(yùn)動(dòng)（如打籃球、搬重物）?！?1避免誘發(fā)黏膜出血的因素：“不吃冷硬、辛辣食物（如冰啤酒、辣椒），不熬夜（免疫力下降會(huì)加重黏膜脆弱），戒煙（尼古丁損傷血管）。”03避免影響血小板功能的藥物：“阿司匹林、布洛芬、丹參片這些藥不能吃，看病時(shí)一定要告訴醫(yī)生您有VWD?！?2010203一緊急“床頭貼好‘VWD緊急聯(lián)系卡’，上面有我和血液科醫(yī)生的電話，出血時(shí)先按卡片步驟處理，搞不定馬上打120——記住，早處理就能少受罪?！睆埬称拮舆呌浌P記邊點(diǎn)頭：“護(hù)士，我回去就把這些貼在冰箱上，他吃飯時(shí)就能看到?！蹦且豢?，我覺得之前的反復(fù)講解都值了。08總結(jié)總結(jié)從張某的護(hù)理過程中，我深刻體會(huì)到：急危重癥VWD的護(hù)理絕非“止血”這么簡(jiǎn)單，而是“精準(zhǔn)評(píng)估-動(dòng)態(tài)干預(yù)-全程教育”的系統(tǒng)工程。護(hù)士既是“出血哨兵”（早期識(shí)別風(fēng)險(xiǎn)）、“治療助手”（確保替代治療精準(zhǔn)），更是“患者導(dǎo)