頸動(dòng)脈體瘤與副神經(jīng)節(jié)瘤頸動(dòng)脈體瘤是起源于頸動(dòng)脈體的實(shí)性腫瘤,是一種少見(jiàn)的頸部非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤文獻(xiàn)報(bào)道頸部副神經(jīng)節(jié)瘤可多中心起源多中心起源的病例中,以頸動(dòng)脈體瘤發(fā)生率最高其次是迷走神經(jīng)副節(jié)瘤和頸靜脈球體瘤雙側(cè)頸動(dòng)脈體瘤?？珊喜㈩i部其它部位的副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤起源于胚胎發(fā)育時(shí)期的神經(jīng)嵴細(xì)胞，神經(jīng)嵴細(xì)胞在胚胎發(fā)育過(guò)程中遷移到身體各處，聚集成群形成副神經(jīng)節(jié)。腫瘤根據(jù)起源不同可分為兩類(lèi)：交感性副節(jié)瘤和副交感性副節(jié)瘤副交感性副節(jié)瘤大部分發(fā)生在顱底與頸部，以頸動(dòng)脈體瘤和頸靜脈球瘤常見(jiàn)，因腫瘤發(fā)生在化學(xué)感受器的位置，故又稱做化學(xué)感受器瘤，此類(lèi)腫瘤一般無(wú)嗜鉻性；交性副節(jié)瘤則多見(jiàn)于腹部，其中發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)的稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，而把其他交感神經(jīng)來(lái)源的稱為腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。它們可以發(fā)生在顱底、頸部到前列腺、膀胱之間交感鏈的任何部位。頸動(dòng)脈體瘤最常見(jiàn)的癥狀是無(wú)痛性頸部腫塊,類(lèi)圓形或橢圓形,長(zhǎng)軸與血管走行一致?？勺笥彝苿?dòng),而沿血管走行方向上動(dòng)度較小,可及搏動(dòng)感,部分可聞及血管雜音。病史較長(zhǎng),腫瘤較大者可有周?chē)M織受壓的表現(xiàn)。由于腫瘤與頸動(dòng)脈竇關(guān)系緊密,當(dāng)變化頭位或壓迫腫瘤時(shí)患者可出現(xiàn)頭暈、頭痛、耳鳴,甚至血壓下降、心律減慢、暈厥等癥狀,即頸動(dòng)脈竇綜合征。頸動(dòng)脈體瘤CT平掃腫塊呈軟組織密度,界限清楚增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化程度稍低于頸動(dòng)脈血管,強(qiáng)化均勻或不均勻靜脈期圖像強(qiáng)化仍較明顯,呈均勻強(qiáng)化腫瘤內(nèi)血竇豐富,對(duì)比劑存留時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng),隨著時(shí)間延遲,于靜脈期腫瘤瘤巢血竇內(nèi)的對(duì)比劑充盈和彌散更均勻,瘤體密度亦較動(dòng)脈期更趨向于均勻頸動(dòng)脈體瘤位于頸動(dòng)脈分叉處，頸內(nèi)、外動(dòng)脈移位，分叉角增大，形成“抱球狀”或“高腳杯”狀改變，為頸動(dòng)脈體瘤的特異性表現(xiàn)。左側(cè)頸動(dòng)脈體瘤。圖1為平掃,示腫瘤呈軟組織密度,邊界清晰。圖2為動(dòng)脈期增強(qiáng)圖像,示腫瘤明顯強(qiáng)化,頸外動(dòng)脈被腫瘤推向前方。圖3為延遲期圖像,示腫瘤密度明顯下降,密度均勻,邊界清晰。左側(cè)下頜角水平頸動(dòng)脈鞘腫塊,推移頸內(nèi)、外動(dòng)脈,使二者間距明顯增寬,腫塊內(nèi)部密度不均勻矢狀位MIP重建圖示左頸動(dòng)脈分叉呈杯口狀擴(kuò)大,明顯增強(qiáng)的腫塊位于其上左側(cè)頸總動(dòng)脈DSA側(cè)位像示頸動(dòng)脈分叉處血供豐富的腫塊,頸動(dòng)脈分叉明顯擴(kuò)大。圖1CT平掃時(shí)所有患者瘤體腫塊較大，呈圓形、橢圓形，邊緣較清楚，無(wú)鈣化，咽旁間隙受壓、變形圖2A，2B橫斷位增強(qiáng)掃描頸動(dòng)脈鞘內(nèi)可見(jiàn)腫塊呈斑片狀明顯強(qiáng)化包繞頸內(nèi)動(dòng)脈與頸外動(dòng)脈，瘤體供血豐富，可見(jiàn)迂曲的腫瘤血管影。靜脈期瘤體呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯高于動(dòng)脈期圖3A～3CMIP及VＲT可以顯示瘤體與頸動(dòng)脈的關(guān)系，表現(xiàn)頸動(dòng)脈體瘤位于頸動(dòng)脈分叉處，頸內(nèi)、外動(dòng)脈移位，分離、分叉角增大，形成“抱球狀”或“高腳杯”狀改變圖1雙側(cè)頸動(dòng)脈分叉處明顯增強(qiáng)的軟組織腫塊,右側(cè)頸內(nèi)、外動(dòng)脈完全被腫塊包繞并明顯變細(xì),且二者間距明顯增寬。左側(cè)頸內(nèi)、外動(dòng)脈被腫塊部分包繞。圖2雙側(cè)下頜角水平頸動(dòng)脈鞘區(qū)明顯增強(qiáng)軟組織腫塊,頸內(nèi)、外動(dòng)脈間距增寬。其他頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤鼓室球瘤;頸靜脈球瘤;迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤;鼓室球瘤鼓室球瘤多生長(zhǎng)緩慢，最常見(jiàn)的癥狀為搏動(dòng)性耳鳴，其次為聽(tīng)力下降女性好發(fā)，可能與雌激素水平有關(guān)中年以上發(fā)病CT常表現(xiàn)為鼓岬外側(cè)的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊影，當(dāng)鼓室球瘤合并中耳乳突炎時(shí)，中耳乳突的炎癥表現(xiàn)往往會(huì)掩蓋鼓室球瘤的軟組織結(jié)節(jié)或腫塊影，CT平掃或增強(qiáng)掃描往往較難辨別鼓室內(nèi)腫塊。左側(cè)鼓室球瘤，橫軸位顯示左側(cè)鼓室靠近鼓岬處一個(gè)軟組織密度結(jié)節(jié)冠狀位增強(qiáng)掃描顯示左側(cè)鼓室軟組織小結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，下壁骨質(zhì)保持完整，未見(jiàn)骨質(zhì)破壞左側(cè)鼓室球瘤。左側(cè)鼓室內(nèi)微小結(jié)節(jié)灶T1WI呈等信號(hào)影;T2WI呈略高信號(hào);增強(qiáng)后結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤發(fā)病率僅次于頸動(dòng)脈體瘤，主要發(fā)病部位在頸靜脈孔區(qū)或原發(fā)于頸靜脈孔區(qū)并侵犯鼓室。多在中年發(fā)病，女性多見(jiàn)，絕大多數(shù)為良性，惡性僅占4%CT表現(xiàn)：頸靜脈孔區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界清楚，生長(zhǎng)較大時(shí)常推壓周?chē)浗M織并破壞周?chē)琴|(zhì)。腫瘤較小時(shí)，骨質(zhì)改變僅表現(xiàn)為頸靜脈窩擴(kuò)大，邊緣呈蟲(chóng)蝕樣骨質(zhì)破壞；隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可廣泛侵犯周?chē)慕Y(jié)構(gòu)，CT表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)密度減低和不規(guī)則骨質(zhì)破壞。圖6：橫斷位HRCT骨窗示左側(cè)顳骨巖部及周?chē)琴|(zhì)破壞；圖7：橫斷面HRCT軟組織窗示腫塊突向后顱窩、左側(cè)小腦半球及腦橋左側(cè)，周?chē)浗M織分界不清；左側(cè)頸靜脈球瘤。圖1：橫斷面HRCT骨窗示左側(cè)頸靜脈孔擴(kuò)大，邊緣呈蟲(chóng)蝕樣骨質(zhì)破壞，乳突蜂房、乳突竇及鼓室內(nèi)可見(jiàn)軟組織影；圖2：橫斷面HRCT骨窗示軟組織腫物包繞聽(tīng)小骨并骨質(zhì)破壞。迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上較為罕見(jiàn)，好發(fā)于女性位于神經(jīng)束內(nèi)鞘膜下或神經(jīng)纖維束之間臨床上常表現(xiàn)為下頜下區(qū)或咽側(cè)壁的無(wú)痛性腫塊，生長(zhǎng)緩慢，腫瘤增大后可累及鄰近顱神經(jīng)及交感干，從而引起嗆咳、聲音嘶啞、伸舌偏斜、Horner綜合征等相應(yīng)癥狀。