2025醫(yī)學(xué)急危重癥朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥護理課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)01前言前言作為從業(yè)十余年的重癥醫(yī)學(xué)科護士，我始終記得第一次接觸朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）患者時的震撼——那個8歲的男孩，全身布滿暗紅色皮疹，持續(xù)高熱39℃不退，呼吸急促得像拉風(fēng)箱，胸片顯示雙肺彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。家屬攥著病理報告的手直抖：“醫(yī)生說這是罕見病……我們該怎么辦？”LCH是一組由病理性朗格漢斯細(xì)胞克隆性增殖引起的異質(zhì)性疾病，可累及單器官或多系統(tǒng)，其中急危重癥型（如風(fēng)險器官受累的多系統(tǒng)LCH）病情進展迅猛，常合并呼吸衰竭、肝衰竭、凝血功能障礙等，死亡率高達(dá)20%-30%。近年來隨著基因檢測和靶向治療的進步，LCH的診療有了突破，但急危重癥患者的護理仍是臨床難點——這類患兒不僅需要精準(zhǔn)的生命支持，更需要護理團隊對多器官功能的動態(tài)監(jiān)測、并發(fā)癥的早期預(yù)警，以及對患兒和家屬的心理支撐。前言今天，我將結(jié)合近3年參與救治的12例急危重癥LCH病例，以其中最典型的“小宇”為例，從護理視角梳理這類患者的全流程管理經(jīng)驗，希望為同行提供參考。02病例介紹病例介紹小宇，男，5歲，2023年10月因“反復(fù)發(fā)熱40天，伴皮疹、氣促1周”收入我科。家屬代訴：患兒40天前無誘因發(fā)熱（38.5-39.5℃），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“上呼吸道感染”治療無效；1周前軀干出現(xiàn)紅色斑丘疹，逐漸蔓延至四肢，伴咳嗽、活動后氣促，外院查胸部CT提示“雙肺磨玻璃影伴小結(jié)節(jié)”，腹部B超示“肝脾腫大（肝肋下3cm，脾肋下2cm）”，骨髓涂片見“異常組織細(xì)胞浸潤”，最終經(jīng)皮膚活檢確診LCH（CD1a+、S-100+、Langerin+），風(fēng)險器官（肝、肺）受累，屬高危組。入院時查體：T39.2℃，P145次/分，R40次/分，SPO?88%（鼻導(dǎo)管吸氧3L/min）；神清，精神萎靡，全身可見密集紅色斑丘疹，部分融合成片狀，表面脫屑；雙肺呼吸音粗，可聞及細(xì)濕啰音；肝區(qū)叩擊痛（+），腸鳴音減弱；四肢肌張力正常，無骨壓痛（未累及骨骼系統(tǒng)）。病例介紹治療經(jīng)過：入院后予甲潑尼龍沖擊（2mg/kgd）聯(lián)合長春新堿化療，同時予無創(chuàng)呼吸機輔助通氣（模式S/T，IPAP16cmH?O，EPAP6cmH?O）、保肝（谷胱甘肽）、抗感染（覆蓋金黃色葡萄球菌及卡氏肺孢子蟲）等治療。病程第5天出現(xiàn)血小板進行性下降（從120×10?/L降至45×10?/L），加用靜脈丙種球蛋白（0.4g/kgd×5天）；第10天氣促緩解（R28次/分，SPO?95%），皮疹顏色轉(zhuǎn)淡，肝酶（ALT/AST）從420/380U/L降至180/150U/L，病情趨于穩(wěn)定。03護理評估護理評估對急危重癥LCH患者的護理評估需貫穿“動態(tài)觀察-快速響應(yīng)”主線，我習(xí)慣從“生理-心理-社會”三維度展開，尤其關(guān)注風(fēng)險器官功能變化。生理評估：多系統(tǒng)受累的精準(zhǔn)識別呼吸系統(tǒng)：LCH肺受累是急危重癥的核心表現(xiàn)。小宇入院時呼吸頻率40次/分（正常5歲兒童20-25次/分），氧合指數(shù)（PaO?/FiO?）僅180mmHg（正常＞300），提示中度ARDS；聽診雙肺細(xì)濕啰音，需警惕肺泡出血或感染；每日監(jiān)測呼吸頻率、深度、節(jié)律，動態(tài)復(fù)查血氣分析及床旁胸片（避免過多搬動）是關(guān)鍵。皮膚黏膜：LCH皮疹多為紅色/棕紅色斑丘疹，常伴脫屑、滲出，小宇的皮疹分布于軀干、四肢，部分因搔抓破潰，需評估皮疹面積（占體表面積30%）、有無感染（局部紅腫、滲液）、疼痛程度（FLACC評分4分，中度疼痛）。肝臟功能：肝受累表現(xiàn)為肝大、轉(zhuǎn)氨酶升高、膽紅素異常及凝血功能障礙。小宇入院時ALT420U/L（正常＜40），PT16秒（正常11-14秒），需重點監(jiān)測肝區(qū)觸痛、尿量（警惕肝腎綜合征）、皮膚鞏膜黃染情況。生理評估：多系統(tǒng)受累的精準(zhǔn)識別血液系統(tǒng)：LCH可抑制骨髓造血，小宇病程中血小板下降至45×10?/L，需觀察皮膚瘀斑、鼻出血、消化道出血（黑便）等出血傾向。心理評估：患兒與家屬的雙重壓力小宇入院時因缺氧、皮疹瘙癢哭鬧不止，拒絕吸氧面罩；母親全程緊攥患兒手腕，反復(fù)詢問“能治好嗎？”“會不會留后遺癥？”，睡眠差（3天僅睡2小時）；父親沉默寡言，但繳費時翻出皺巴巴的存折——經(jīng)濟壓力與疾病恐懼交織，是急危重癥LCH家庭的普遍狀態(tài)。社會支持：照護能力與資源可及性小宇父母均為外來務(wù)工人員，文化程度初中，對“化療”“無創(chuàng)通氣”等醫(yī)學(xué)術(shù)語理解有限；家中還有1歲的妹妹，老人無法協(xié)助照護——這意味著護理宣教需簡化語言、反復(fù)強化，必要時借助圖文手冊或視頻。04護理診斷護理診斷基于評估結(jié)果，小宇的核心護理診斷可歸納為以下5項（按優(yōu)先級排序）：|護理診斷|相關(guān)因素|依據(jù)||---------|----------|------||氣體交換受損|肺朗格漢斯細(xì)胞浸潤致肺泡-毛細(xì)血管膜損傷|呼吸頻率40次/分，SPO?88%（吸氧3L/min），氧合指數(shù)180mmHg||體溫過高|異常組織細(xì)胞增殖及炎癥反應(yīng)|T39.2℃，C反應(yīng)蛋白（CRP）85mg/L（正常＜10）||皮膚完整性受損|皮疹浸潤、搔抓|全身30%體表面積紅色斑丘疹，部分破潰||營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量|發(fā)熱消耗增加、食欲減退|入院前1周進食量減少50%，體重較前下降2kg（16kg→14kg）||焦慮（患兒及家屬）|疾病不確定性、治療痛苦|患兒哭鬧拒絕治療，母親睡眠差、反復(fù)提問|05護理目標(biāo)與措施護理目標(biāo)與措施護理目標(biāo)需與醫(yī)療目標(biāo)協(xié)同，同時體現(xiàn)“以患兒為中心”的人文關(guān)懷。針對小宇的護理計劃如下：目標(biāo)1：48小時內(nèi)改善氣體交換，SPO?維持92%-95%，呼吸頻率≤30次/分措施：①無創(chuàng)通氣管理：選擇適合兒童的鼻面罩（小宇面寬12cm，選S號），固定時避免壓瘡（鼻根處墊水膠體敷料）；每2小時檢查面罩密閉性，觀察口唇、甲床顏色；②呼吸訓(xùn)練：清醒時指導(dǎo)腹式呼吸（“像吹小蠟燭一樣，慢慢吸氣鼓肚子，再慢慢呼氣縮肚子”），每日3次，每次5分鐘；③體位干預(yù)：取半臥位（床頭抬高30），每2小時翻身拍背（避開皮疹破潰處），促進痰液排出；④監(jiān)測：每小時記錄R、SPO?，4小時復(fù)查血氣，動態(tài)調(diào)整氧濃度及通氣參數(shù)。目標(biāo)2：72小時內(nèi)體溫降至38.5℃以下，無高熱驚厥護理目標(biāo)與措施措施：①物理降溫：頭部冰枕（包裹薄毛巾防凍傷），頸部、腋窩、腹股溝放置冰袋（每次15分鐘，間隔30分鐘）；溫水擦浴（32-34℃）避開皮疹破潰處；②藥物降溫：體溫＞38.5℃時予對乙酰氨基酚（15mg/kg），用藥后30分鐘復(fù)測體溫并記錄；③補液：鼓勵少量多次飲水（每10分鐘5-10ml），必要時靜脈補液（5%葡萄糖鹽水50ml/h），維持尿量≥1ml/kgh；④環(huán)境控制：室溫22-24℃，濕度50%-60%，減少蓋被。目標(biāo)3：1周內(nèi)皮疹無感染，破潰處結(jié)痂措施：①皮膚清潔：每日用生理鹽水棉球輕拭皮疹（避免摩擦），破潰處用0.5%聚維酮碘消毒，覆蓋無菌紗布（滲液多時用藻酸鹽敷料）；②止癢：口服氯雷他定（2.5mgqd），皮疹處涂爐甘石洗劑（避開破潰處）；③約束：為小宇戴棉質(zhì)手套防搔抓，剪短指甲；④觀察：每日記錄皮疹顏色（從鮮紅→暗紅為好轉(zhuǎn)）、面積、滲出量，監(jiān)測白細(xì)胞及CRP（警惕繼發(fā)感染）。目標(biāo)4：1周內(nèi)進食量恢復(fù)至病前80%（約400kcal/d）措施：①飲食指導(dǎo)：選擇高熱量、高蛋白、易消化食物（如雞蛋羹、魚肉泥、酸奶），避免辛辣刺激；②少量多餐：每日6餐，每餐50-80ml；③食欲刺激：播放小宇喜歡的動畫片，由母親喂食（增加安全感）；④營養(yǎng)支持：若經(jīng)口攝入不足，予鼻飼勻漿膳（50ml/h×12h），監(jiān)測前白蛋白（目標(biāo)≥150mg/L）。目標(biāo)3：1周內(nèi)皮疹無感染，破潰處結(jié)痂目標(biāo)5：3天內(nèi)患兒配合治療，家屬焦慮評分（GAD-7）≤7分措施：①患兒安撫：用卡通貼紙獎勵配合吸氧（“小宇如果戴上面罩10分鐘，就送你一張奧特曼貼紙”）；用繪本講解治療（“面罩是小飛船，幫小宇的肺寶寶加油”）；②家屬溝通：每日晨交班后用5分鐘向母親解釋病情（“今天小宇的氧飽和度比昨天好，說明肺在慢慢恢復(fù)”），用手機拍小宇安靜時的視頻緩解牽掛；③心理支持：聯(lián)系醫(yī)院社工，協(xié)助申請兒童罕見病救助基金（小宇后續(xù)獲得1萬元補助）；④教育賦能：教母親如何觀察呼吸頻率（“數(shù)寶寶胸廓起伏，1分鐘數(shù)滿60秒”）、測量體溫（“水銀溫度計夾在腋窩5分鐘”），增強照護信心。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理急危重癥LCH的并發(fā)癥是威脅生命的“隱形殺手”，需重點關(guān)注以下4類：呼吸衰竭觀察要點：呼吸頻率＞40次/分或＜12次/分、SPO?＜90%（吸純氧）、意識模糊；血氣分析示PaCO?＞50mmHg或PaO?＜60mmHg。護理措施：立即通知醫(yī)生，轉(zhuǎn)為有創(chuàng)機械通氣；氣管插管后加強氣道管理（每2小時吸痰，保持氣道濕化），監(jiān)測氣道峰壓（避免＞30cmH?O），預(yù)防氣壓傷。肝衰竭觀察要點：皮膚鞏膜黃染加重、尿量＜1ml/kgh、腹脹（腹腔積液）、凝血功能惡化（PT＞20秒，INR＞1.5）。護理措施：嚴(yán)格記錄24小時出入量，限制鈉鹽攝入（＜2g/d）；靜脈輸注新鮮冰凍血漿（10ml/kg）糾正凝血；避免使用肝毒性藥物（如阿奇霉素）。感染觀察要點：體溫驟升＞39.5℃、皮疹紅腫滲膿、痰液變膿性、血白細(xì)胞＞15×10?/L或＜2×10?/L。護理措施：立即留取血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、皮疹分泌物培養(yǎng)；嚴(yán)格手衛(wèi)生（接觸患兒前后用速干手消毒劑），限制探視（每日僅1名家屬）；中性粒細(xì)胞＜0.5×10?/L時入住層流床。出血觀察要點：皮膚瘀斑、鼻出血、黑便、嘔血、穿刺點滲血不止。護理措施：血小板＜20×10?/L時輸注血小板（1U/10kg）；鼻出血時用腎上腺素棉片填塞（壓迫5-10分鐘）；避免肌肉注射，靜脈穿刺后按壓10分鐘；軟毛牙刷刷牙，禁食硬食（如餅干）。小宇病程第5天出現(xiàn)血小板45×10?/L，皮膚可見散在瘀點，我們立即予靜脈丙種球蛋白，并指導(dǎo)家屬“不要讓小宇跑跳，抱他時動作輕”，3天后血小板回升至80×10?/L，未發(fā)生嚴(yán)重出血。07健康教育健康教育LCH的治療周期長（通常6-12個月），出院后護理直接影響預(yù)后。我們?yōu)樾∮钜患抑贫朔蛛A段健康教育計劃：住院期（重點：認(rèn)知與技能）疾病知識：用漫畫講解“朗格漢斯細(xì)胞是什么？為什么會生病？”（“正常細(xì)胞是小衛(wèi)士，生病的細(xì)胞像小怪獸，需要藥物幫忙消滅”）；01用藥指導(dǎo)：化療藥（長春新堿）需定期靜脈注射，激素（甲潑尼龍）需按醫(yī)囑減量（“不能自己停藥，否則小怪獸會回來”）；02癥狀監(jiān)測：教會母親記錄“體溫、呼吸次數(shù)、大便顏色”的簡易表格；03皮膚護理：用凡士林涂抹干燥皮疹（避免肥皂），破潰處繼續(xù)用碘伏消毒。04出院后（重點：隨訪與生活）01隨訪計劃：每2周復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，每月復(fù)查胸片；出現(xiàn)“發(fā)熱＞38℃、呼吸變快、皮膚瘀斑”立即就診；生活方式：避免去人多場所（戴口罩），均衡飲食（多吃瘦肉、雞蛋、蔬菜），保證每天10小時睡眠；心理支持：加入“兒童LCH家長群”，分享照護經(jīng)驗（小宇母親后來成了群里的“熱心媽媽”）。020308總結(jié)總結(jié)回顧小宇的救治過程，我深刻體會到：急危重癥LCH的護理是“技術(shù)+溫度”的雙重考驗——既要精準(zhǔn)掌握多器官功能監(jiān)測的“硬技能”（如血氣分析解讀、無創(chuàng)通氣參數(shù)調(diào)整），也要用“軟技巧”化解患兒的恐懼、家屬的焦慮（如游戲化溝通、經(jīng)濟支持鏈接