門靜脈海綿樣變性1門靜脈海綿樣變性(CTPV)是指門靜脈主干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其周圍形成大量側(cè)支或阻塞的再通,是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變,可引起肝外型門靜脈高壓癥,約占門靜脈高壓的3.5%，臨床少見。21分型海綿樣變分為4型:1型門靜脈為海綿樣變性,無(wú)臨床癥狀,無(wú)脾臟增大;2型門靜脈為海綿樣變性,同時(shí)有Banti綜合征,但海綿樣變性僅限于門靜脈;3型在2型的基礎(chǔ)上海綿樣變性波及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈;4型在2型的基礎(chǔ)上波及整個(gè)門靜脈系統(tǒng)32、病因:CTPV屬于肝外門靜脈閉塞的一種類型,主要發(fā)生于幼兒和兒童,成人少見,其原因尚不明確,可由多種因素所致:①先天性因素,如先天性的門靜脈閉鎖、缺如或血管瘤等,一般發(fā)病年齡較早4②感染、臍炎及敗血癥所致的門靜脈炎,引起血栓形成；③各種原因引起的血液黏滯度增加和高凝狀態(tài),造成門靜脈的血栓(如凝血酶原2缺乏引起腸系膜靜脈的梗塞引發(fā)的病變)5④肝腫瘤，Ohnishi等報(bào)道10例肝細(xì)胞肝癌形成CTPV；⑤少數(shù)霍奇金病表現(xiàn)為乳糜樣腹水和CTPV63、臨床表現(xiàn)CTPV臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)的上消化道出血,伴有脾大、脾功能亢進(jìn),由于此類患者的肝功能較好,很少出現(xiàn)腹水、黃疸以及肝性腦病74、診斷CTPV主要依靠影像學(xué)檢查診斷。超聲檢查、血管造影、CT及MRI均有診斷價(jià)值。超聲特別是彩色超聲檢查,是診斷此病的主要方法之一,可觀察到門靜脈的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)改變,同時(shí)還能測(cè)定血管的直徑以及血流量的大小和方向8大家有疑問(wèn)的，可以詢問(wèn)和交流可以互相討論下，但要小聲點(diǎn)9血管造影可以明確診斷。經(jīng)脾靜脈穿刺門靜脈造影有較大的臨床意義,可以了解門靜脈、脾靜脈和腸系膜靜脈的情況,但是穿刺并發(fā)癥較多,現(xiàn)在已經(jīng)很少使用。10111213141516CT檢查可以顯示門靜脈的栓塞以及側(cè)支循環(huán)的形成,發(fā)現(xiàn)肝臟灌注異常,從而準(zhǔn)確判斷門靜脈高壓的存在。血管增強(qiáng)CT和MRI因?yàn)槭瞧拭鎴D像,對(duì)于治療的指導(dǎo)具有一定的局限性17動(dòng)脈期肝臟的一過(guò)性灌注異?？梢娪诙喾N原因,如炎癥、腫瘤盜血、肝臟迷走血供等。動(dòng)脈期的一過(guò)性團(tuán)片狀異常灌注亦為CTPV的特征性表現(xiàn)。動(dòng)脈期異常灌注于動(dòng)脈晚期一過(guò)性出現(xiàn),門靜脈期迅速消失。回顧性分析,僅于動(dòng)脈期采集一次圖像,一過(guò)性異常灌注病例數(shù)目較少可能與此有關(guān)18由于CTPV少見,所以其治療水平不高,經(jīng)驗(yàn)不是很豐富,仍然存在不少問(wèn)題。目前一般有以下幾種治療方法。191、硬化劑治療硬化劑治療法用于食管靜脈曲張,是通過(guò)硬化劑使得曲張的血管閉塞,達(dá)到止血的目的。文獻(xiàn)報(bào)道有效率達(dá)80%-96%,治愈率達(dá)12%~28%。但是此方法的并發(fā)癥多而且嚴(yán)重20同時(shí)還有一定的局限性:首先硬化劑外漏造成局部組織壞死,形成食管狹窄,嚴(yán)重時(shí)可穿孔形成瘺;其次硬化劑可造成其他臟器靜脈(包括脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等)的血栓形成,使患者喪失分流手術(shù)的條件;最后硬化劑治療僅對(duì)食管靜脈曲張有效,而對(duì)胃底靜脈曲張及胃黏膜病變無(wú)效213.2脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢進(jìn)。在年齡小、出血迅猛、有明顯脾功能亢進(jìn)者中可首先考慮采用。但再出血率高223斷流術(shù)根據(jù)食管胃底區(qū)的解剖結(jié)構(gòu),參照傳統(tǒng)Sugiura手術(shù)和賁門周圍血管離斷術(shù)進(jìn)行233.4分流術(shù)各種門體靜脈分流術(shù)可顯著降低門靜脈壓力、控制出血,且再出血率相對(duì)較低,在成人CTPV中應(yīng)用較為廣泛。但在患者年齡太小、發(fā)病早期血管擴(kuò)張尚不顯著、存在廣泛門靜脈系統(tǒng)病變(Ⅵ型)等情況下,不宜選用分流術(shù)243.5斷流加分流術(shù)國(guó)內(nèi)、外有些學(xué)者提倡斷流加分流術(shù)。斷流術(shù)采取賁門周圍血管