腎病內(nèi)科診療指南一、原發(fā)性腎小球疾病診療要點（一）急性腎小球腎炎（AGN）本病多見于鏈球菌感染（如咽炎、皮膚感染）后1-3周，兒童及青少年好發(fā)。典型表現(xiàn)為血尿（肉眼或鏡下）、蛋白尿（多為輕中度，<3.5g/d）、水腫（以眼瞼及下肢為主）、高血壓（多為輕中度），部分患者出現(xiàn)一過性腎功能不全（血肌酐輕度升高）。實驗室檢查可見血清抗鏈球菌溶血素O（ASO）滴度升高，補體C3及CH50在起病2周內(nèi)下降，8周左右恢復(fù)正常，此為重要診斷線索。診斷需排除其他類型腎炎（如急進性腎炎、狼瘡性腎炎）及繼發(fā)性因素。腎活檢非必需，但若存在少尿超過1周、腎功能進行性惡化或補體持續(xù)不恢復(fù)時需考慮。治療以支持治療為主：急性期臥床休息至肉眼血尿消失、水腫消退、血壓正常；限鹽（每日<3g）、限水（尿量減少時）；感染灶明確者使用青霉素類抗生素（療程10-14天）；高血壓首選利尿劑（如氫氯噻嗪25mgbid），效果不佳時加用鈣通道阻滯劑（如氨氯地平5mgqd）；出現(xiàn)急性腎損傷時需限制蛋白攝入（0.6-0.8g/kg/d），必要時行血液凈化治療。多數(shù)患者預(yù)后良好，兒童90%可完全恢復(fù)，成人約60%-70%恢復(fù)，部分遺留尿檢異常或進展為慢性。（二）腎病綜合征（NS）診斷標準為大量蛋白尿（>3.5g/d）、低白蛋白血癥（血清白蛋白<30g/L），常伴水腫、高脂血癥。需首先區(qū)分原發(fā)性（微小病變、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等）與繼發(fā)性（糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎等）。評估內(nèi)容包括：24小時尿蛋白定量、血清白蛋白、血脂（總膽固醇、甘油三酯）；免疫指標（抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、乙肝/丙肝病毒標志物）；腎活檢（明確病理類型，指導(dǎo)治療）。治療原則為抑制免疫炎癥反應(yīng)、減少尿蛋白、防治并發(fā)癥。1.一般治療：水腫明顯時臥床休息，緩解后適當活動；優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8-1.0g/kg/d），水腫期限鹽（<3g/d），避免高蛋白飲食加重腎損傷。2.利尿消腫：輕度水腫可單用噻嗪類（氫氯噻嗪25mgtid），中重度水腫聯(lián)合保鉀利尿劑（螺內(nèi)酯20mgtid），效果不佳時用袢利尿劑（呋塞米20-40mgbid），嚴重低蛋白血癥可輸注白蛋白后利尿（需嚴格掌握指征，避免加重腎損傷）。3.免疫抑制治療：-微小病變：首選潑尼松（1mg/kg/d，晨起頓服，8-12周后每2周減5mg，至20mg/d后緩慢減量，總療程約6-12個月），激素依賴或抵抗者加用環(huán)磷酰胺（CTX，0.5-0.75g/m2體表面積，每月1次，共6次）或他克莫司（0.05-0.1mg/kg/d，分2次，血藥濃度維持5-10ng/ml）。-膜性腎病：尿蛋白<4g/d且腎功能正常者可觀察6個月；尿蛋白4-8g/d或>8g/d者予激素（潑尼松0.5mg/kg/d）聯(lián)合CTX（總劑量8-10g）或利妥昔單抗（375mg/m2，每周1次，共4次）；血肌酐升高（eGFR<30ml/min/1.73m2）者需謹慎免疫治療。-局灶節(jié)段性腎小球硬化：激素起始劑量1mg/kg/d（最大80mg/d），療程需延長至16周，無效者換用環(huán)孢素（3-4mg/kg/d，分2次，血藥濃度100-200ng/ml）或他克莫司。4.并發(fā)癥防治：血栓栓塞（低白蛋白血癥<20g/L時予低分子肝素4000IUqd抗凝）；感染（避免盲目使用抗生素，明確感染后針對性治療）；急性腎損傷（擴容、堿化尿液，必要時血液凈化）；高脂血癥（他汀類藥物，如阿托伐他汀20mgqn）。二、繼發(fā)性腎小球疾病診療要點（一）糖尿病腎?。―N）為糖尿病最常見微血管并發(fā)癥，診斷需滿足：糖尿病病史（通常>10年）、尿白蛋白排泄率（UAE）異常（早期為微量白蛋白尿，UAE30-300mg/d；臨床期為大量白蛋白尿，UAE>300mg/d或尿蛋白>0.5g/d），并排除其他腎損害因素（如高血壓腎損害、腎小球腎炎）。腎活檢顯示腎小球基底膜增厚、系膜區(qū)增寬，典型K-W結(jié)節(jié)有助于確診。治療核心為控制血糖、血壓、尿蛋白，延緩腎功能進展：1.血糖控制：HbA1c目標<7%（老年或預(yù)期壽命短者可放寬至7.5%-8%），優(yōu)先選擇腎毒性小的藥物（如達格列凈10mgqd，可降低尿蛋白及心血管風(fēng)險；胰島素）。2.血壓管理：目標<130/80mmHg（尿蛋白>1g/d時<125/75mmHg），首選ACEI（如貝那普利10mgqd）或ARB（如厄貝沙坦150mgqd），需監(jiān)測血肌酐（升高>30%時需停藥）及血鉀（>5.0mmol/L時慎用）。3.尿蛋白控制：ACEI/ARB為基礎(chǔ)，聯(lián)合SGLT-2抑制劑（如卡格列凈100mgqd）可進一步降低尿蛋白；尿蛋白>3g/d或腎功能快速惡化時需腎活檢排除合并其他腎炎。4.終末期管理：eGFR<15ml/min/1.73m2時啟動腎臟替代治療（血液透析、腹膜透析或腎移植），糖尿病腎病患者建議早期（eGFR20-25ml/min）開始透析準備。（二）狼瘡性腎炎（LN）為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）累及腎臟的表現(xiàn)，診斷需符合SLE分類標準（如抗核抗體陽性、抗雙鏈DNA抗體陽性、補體C3/C4降低），并滿足腎損害證據(jù)（尿蛋白>0.5g/d或尿沉渣異常）。腎活檢病理分型（ISN/RPS2003）是制定治療方案的關(guān)鍵，分為Ⅰ-Ⅵ型（Ⅰ型：正常；Ⅱ型：系膜增生；Ⅲ型：局灶性；Ⅳ型：彌漫性；Ⅴ型：膜性；Ⅵ型：硬化性）。治療根據(jù)病理類型及活動度分層：1.輕度病變（Ⅰ、Ⅱ型）：尿蛋白<1g/d時予羥氯喹（0.2gbid）+ACEI/ARB；尿蛋白1-3g/d時加小劑量激素（潑尼松10-20mgqd）。2.中重度活動（Ⅲ、Ⅳ型）：誘導(dǎo)緩解首選甲潑尼龍沖擊（0.5-1g/d，連續(xù)3天）后口服潑尼松（0.8-1mg/kg/d，4-6周后減量），聯(lián)合CTX（0.75g/m2，每月1次，共6次）或嗎替麥考酚酯（MMF，1.5-2.0g/d，分2次）；維持治療（尿蛋白<0.5g/d且補體正常后）予潑尼松（5-10mgqd）+MMF（0.5-1.0g/d）或硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d），療程至少3年。3.膜性狼瘡腎炎（Ⅴ型）：治療同原發(fā)性膜性腎病，合并Ⅲ/Ⅳ型時按中重度活動處理。4.終末期（Ⅵ型）：以支持治療為主，必要時腎臟替代治療。治療過程中需監(jiān)測SLE活動指標（如抗雙鏈DNA抗體、補體）及藥物副作用（如CTX的骨髓抑制、MMF的感染風(fēng)險）。三、腎小管間質(zhì)疾病診療要點（一）急性間質(zhì)性腎炎（AIN）常見病因包括藥物（如青霉素類、非甾體抗炎藥、質(zhì)子泵抑制劑）、感染（如腎盂腎炎、敗血癥）、自身免疫?。ㄈ绺稍锞C合征）。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱（藥物或感染相關(guān)）、皮疹（藥疹）、關(guān)節(jié)痛，實驗室檢查可見白細胞尿（嗜酸性粒細胞尿）、腎小管性蛋白尿（尿蛋白<2g/d，以小分子蛋白為主）、腎功能急性損傷（血肌酐升高）。腎活檢顯示腎間質(zhì)彌漫性炎細胞浸潤（淋巴細胞、嗜酸性粒細胞），腎小管上皮細胞變性。治療關(guān)鍵為去除病因：立即停用可疑藥物，控制感染（如細菌感染時予敏感抗生素）。免疫抑制治療適用于無禁忌證且腎功能持續(xù)惡化者，予潑尼松30-40mg/d（或0.5mg/kg/d），2-4周后逐漸減量，療程約2-3個月。多數(shù)患者腎功能可恢復(fù)，延誤治療或合并基礎(chǔ)腎病者可能進展為慢性。（二）慢性間質(zhì)性腎炎（CIN）多由長期藥物損傷（如馬兜鈴酸類中藥、非甾體抗炎藥）、慢性尿路梗阻、反流性腎病、代謝性疾?。ㄈ绺吣蛩嵫Y、低鉀血癥）引起。早期表現(xiàn)為腎小管功能障礙：夜尿增多（尿量>750ml/夜）、低比重尿（尿比重<1.015）、腎小管性酸中毒（Ⅰ型：高氯性代謝性酸中毒伴低血鉀；Ⅱ型：近端腎小管重吸收障礙）；晚期出現(xiàn)腎小球功能損害（血肌酐升高）、貧血（與促紅素生成減少相關(guān)）。腎活檢顯示腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮，炎細胞浸潤較輕。治療重點為控制原發(fā)?。和Ｓ媚I毒性藥物，解除尿路梗阻（如手術(shù)治療結(jié)石、前列腺增生），糾正代謝紊亂（如降尿酸：別嘌醇0.1gtid；補鉀：氯化鉀緩釋片1gtid）。對癥支持包括糾正酸中毒（碳酸氫鈉1-2gtid）、維持水鹽平衡（尿量多者適當補液），進展至CKD時按慢性腎臟病管理。四、慢性腎臟?。–KD）綜合管理CKD定義為腎損傷（結(jié)構(gòu)或功能異常）≥3個月，或eGFR<60ml/min/1.73m2≥3個月，分G1-G5期（G1:≥90；G2:60-89；G3a:45-59；G3b:30-44；G4:15-29；G5:<15或透析）。管理目標為延緩腎功能進展，防治并發(fā)癥，改善生活質(zhì)量。（一）原發(fā)病治療明確CKD病因（如慢性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎損害）并針對性治療，如糖尿病控制血糖、慢性腎炎控制尿蛋白（目標<0.5g/d）。（二）血壓管理目標：尿蛋白≥1g/d時<125/75mmHg；尿蛋白<1g/d或糖尿病時<130/80mmHg；老年或耐受差者可放寬至<140/90mmHg。首選ACEI/ARB（eGFR≥30ml/min時），避免雙側(cè)腎動脈狹窄患者使用；聯(lián)合鈣通道阻滯劑（如氨氯地平）、β受體阻滯劑（如美托洛爾）等。（三）貧血治療目標血紅蛋白（Hb）110-130g/L（非透析）或110-120g/L（透析）。治療：1.鐵劑：轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TSAT）<20%或血清鐵蛋白（SF）<100μg/L時補充靜脈鐵（如蔗糖鐵100mgiv，每周2-3次）。2.促紅細胞生成素（EPO）：Hb<100g/L時起始，皮下注射（如重組人促紅素3000-5000U，每周2-3次），目標每月Hb升高10-20g/L，避免增速過快（>20g/L/月）增加血栓風(fēng)險。3.糾正葉酸、維生素B12缺乏（尤其長期血液透析患者）。（四）鈣磷代謝與甲狀旁腺功能亢進（SHPT）管理目標：血鈣2.1-2.5mmol/L，血磷1.1-1.8mmol/L，全段甲狀旁腺激素（iPTH）：CKDG3-4期35-70pg/ml，G5期150-300pg/ml。1.限磷飲食（<800mg/d），避免高磷食物（如動物內(nèi)臟、堅果、加工食品）。2.磷結(jié)合劑：血磷>1.78mmol/L時使用，非鈣磷結(jié)合劑（如司維拉姆800mgtid）優(yōu)先（避免高鈣血癥），血鈣正常者可用碳酸鈣（0.5-1gtid，餐中嚼服）。3.活性維生素D：iPTH升高且血鈣、磷正常時予骨化三醇（0.25-0.5μgqd）或帕立骨化醇（2-4μgbiw），監(jiān)測血鈣、磷及iPTH。4.嚴重SHPT（iPTH>800pg/ml且藥物抵抗）需考慮甲狀旁腺切除術(shù)。（五）代謝性酸中毒血HCO3?<22mmol/L時口服碳酸氫鈉（1-2gtid），維持HCO3?在22-26mmol/L；嚴重酸中毒（HCO3?<15mmol/L）需靜脈輸注碳酸氫鈉或血液透析。（六）腎臟替代治療準備CKDG4期（eGFR15-29ml/min）開始評估透析方式（血液透析、腹膜透析），建立血管通路（動靜脈內(nèi)瘺）或腹膜透析置管；G5期（eGFR<15ml/min）或出現(xiàn)尿毒癥癥狀（如惡心、嘔吐