簡要病史·男性，53歲，無特殊不適·實(shí)驗(yàn)室檢查：高敏感C反應(yīng)蛋白3.8(0.0-3.0

mg/L);

白細(xì)胞計數(shù)9.71(3.50-9.50×10?/L);

中性粒細(xì)胞計

數(shù)7.0(1.8-6.3×10?/L);血紅蛋白123(130-175g/L);

堿性磷酸酶149(45-125U/L);D-二聚體0.89(0.00-0.80

mg/L)。CT

平掃軸位CT平掃冠狀位CT

平掃矢狀位MRI平掃T?WI-FST?WIMRI平掃in

phaseout

of

phaseMRI平掃DWIADCMRI

增強(qiáng)T?WI

C+AT?WI

C+VMRI

增強(qiáng)T?WI

C+V冠狀位Diagnosis?影像表現(xiàn)·CT:T6

椎體前緣蟲咬狀骨質(zhì)破壞伴邊緣部分骨質(zhì)硬化，同

時左側(cè)椎旁見不規(guī)則軟組織密度腫塊影，病灶邊界清晰，向椎旁延伸，椎間孔未見擴(kuò)大。·MRI:上述部位整體軟組織大小約20×40mm,T?WI

呈稍低

信號，T?WI呈略高信號，反相位信號輕度減低，DWI

明顯

高信號，ADC

低信號，增強(qiáng)后病灶輕度欠均強(qiáng)化，軟組織

前緣局部與T6

椎體關(guān)系密切，椎間盤未見受累。巨檢胸5-7腫瘤：骨組織長7cm,直徑3.5cm,其旁見一灰褐色腫物，大小

4*2.5*2.5cm,帶包膜，切面灰白灰褐，質(zhì)中。病理診斷(胸5-7腫瘤)脊索瘤。免疫組化(N22-029823):22S065294-004:brachyury(+);CEA(-);CK{pan}(+);CK19(+);CK8(+);EMA(+);GFAP(-);IDH1(+);Ki-67(1%陽性);S-100(+);SYN(-);其它報告手術(shù)標(biāo)本檢查與診斷22S065294已審核；手術(shù)病理結(jié)果·

脊索瘤是顱底、骶骨最常見的原發(fā)性低度惡性骨腫瘤之一，占所有骨惡性腫瘤的1-4%,年發(fā)

病率約0.08/10萬，好發(fā)于50-60歲男性，男：

女=2~3:1,生長緩慢，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(7.2%)少見，

但局部侵犯能力強(qiáng)，易復(fù)發(fā)。·

病變最常累及顱底(41.1%),其次為骶骨和可

動脊柱骨；總體中位生存期為102個月，顱底

脊索瘤(162個月)相較于骶骨(87個月)和可動

脊柱(95個月)預(yù)后較好，但顱底(65%)、骶骨

(60%)和可動脊柱(68.4%)的總體五年生存率相

似?！?/p>

以往一般概念中，顱底和骶骨好發(fā)部位，且以

中線生長為特點(diǎn)，文獻(xiàn)報道下頸椎及下腰椎發(fā)生率也不低，整體統(tǒng)計不低于骶骨，也可達(dá)28%。但發(fā)生于胸椎者，十分罕見，不足1%

(本例為T6為主，英文文獻(xiàn)報道不足30例)。Extent20%LocallyInvasive7%MetastaticTreatmentSurgeryRadiation73%43%28%Mobile

Spine28%Sacrum54.8Age(mean)Race87%White3%Black10%Other脊索瘤概述73%Confined41%SkullBase62.6%37.4%·

脊索瘤起源于胚胎后期不完全退化的殘留脊索組織。脊索在胚胎發(fā)育

第三周形成，來源于外胚層細(xì)胞，后退化被中軸骨骨化中心包繞?！ご篌w上脊索瘤具有多分葉狀、膨脹性腫塊的特征，有纖維假包膜；含

黏液較多質(zhì)軟者傾向于良性，含鈣化較多質(zhì)硬者傾向于惡性?！?/p>

2013年WHO將其分為三個亞型：

典型脊索瘤、軟骨樣脊索瘤、未分化型

脊索瘤。其中典型脊索瘤最常見，胞漿豐富呈空泡狀，細(xì)胞核小而規(guī)

則，分裂象少見。軟骨樣脊索瘤與典型者相似，但其含有類似透明樣

軟骨瘤的區(qū)域。未分化脊索瘤同時具有典型脊索瘤與高級別肉瘤的特

征?！100、Keractin、EMA、Brachyury

免疫組化染色陽性。脊索瘤病理表現(xiàn)(A)

(B)(C)(D)脊索瘤的組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)特征：

(A)

廣

泛粘液樣腫瘤，由纖維隔

膜亞室化的多小葉生長模

式，腫瘤細(xì)胞排列在不同

大小的索條和聚集體中，有分散的壞死病灶；

(B)在粘液樣背景下的嗜酸性

粒細(xì)胞質(zhì)和核異型的腫瘤

細(xì)胞核；

(C)Brachyury

彌

漫核染色；(D)Keractin

強(qiáng)而彌漫染色。脊索瘤病理表現(xiàn)·

脊索瘤生長緩慢，病程較長，因此早期通常沒有明顯的臨床癥狀。當(dāng)

疾病發(fā)展到中晚期時，臨床表現(xiàn)因部位而異，包括局部疼痛和神經(jīng)受

壓所導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙。這些非特異性癥狀和隱匿性疼痛也導(dǎo)致了

疾病的早期診斷較為困難。1.

顱底脊索瘤常生長于斜坡，可表現(xiàn)為頭痛、腦神經(jīng)麻痹，雙側(cè)展神經(jīng)麻痹為其特征。

當(dāng)?shù)皡^(qū)受累時，可因垂體功能低下導(dǎo)致內(nèi)分泌疾病。2.

脊柱和骶骨脊索瘤最常見的癥狀為局部疼痛，活動時可使疼痛加劇。當(dāng)脊索瘤侵犯椎管或椎間孔，導(dǎo)致神經(jīng)受累時，患者也可出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙(如乏力、感覺異常、脊髓病)。頸椎脊索瘤可出現(xiàn)吞咽困難或氣道壓迫癥狀，甚至可表現(xiàn)為口咽腫塊。大多數(shù)骶尾部脊索瘤累及第4、5骶椎，腫瘤可向前侵犯骨盆，但往往不會突破骶前筋膜。脊柱脊索瘤發(fā)生神經(jīng)功能缺損比骶尾部脊索瘤脊索瘤臨床表現(xiàn)顱底、骶骨脊索瘤影像表現(xiàn)·CT示

病灶中線區(qū)溶骨性骨質(zhì)破壞及膨脹性軟組織腫塊，顱底

病變多位于斜坡，骶尾部病變可穿過骶髂關(guān)節(jié)，多見邊緣硬

化及點(diǎn)片狀鈣化?！RI示T?WI低信號(瘤內(nèi)出血可呈高信號),

T?WI呈中高信號，可見“蜂房樣”低信號分隔，輕中度不均勻強(qiáng)化?！?/p>

顱底、骶骨處中線生長的分葉狀T?WI

高信號巨大腫塊且伴出

血、鈣化強(qiáng)烈提示脊索瘤?！?/p>

鑒別診斷：軟骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、粘液乳頭型室管膜瘤、

漿細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等?！?/p>

軟骨肉瘤——偏離中線生長，位于顱底者多為偏側(cè)病灶，骶骨病灶可穿過骶骼關(guān)節(jié)，

多為環(huán)弧模式明顯強(qiáng)化，相應(yīng)病理為輪廓分明的透明軟骨小葉，伴有周圍環(huán)弧狀骨

化，在低級別軟骨肉瘤中更常見。DWI

信號較脊索瘤更高，出血少見，有助于與脊索瘤區(qū)分。·

骨巨細(xì)胞瘤

僅次于脊索瘤的第二種最常見的原發(fā)性骶骨腫瘤，多向上侵犯骶骨，

偏心性、溶骨性、膨脹性、皂泡樣骨質(zhì)破壞，瘤內(nèi)多纖維化且缺乏內(nèi)部基質(zhì)或礦化，

故無硬化邊，鈣化罕見，

T?W

I多為中-低信號，合并動脈瘤樣骨囊腫者偶見液-液平?！?/p>

粘液乳頭型室管膜瘤——也常導(dǎo)致骨質(zhì)破壞，與脊索瘤影像特點(diǎn)相似，但粘液乳頭

型室管膜瘤的T?WI強(qiáng)化更顯著?！?/p>

孤立漿細(xì)胞瘤

為多發(fā)性骨髓瘤早期階段，累及造血活躍的紅髓部位，穿鑿樣、

溶骨性骨質(zhì)改變，無硬化緣，明顯均勻強(qiáng)化，位于脊柱者“微腦征

”——漿細(xì)胞緩慢

侵襲同時伴殘存骨小梁反應(yīng)性增生為典型特征，

T?WI

混雜高信號內(nèi)見低信號分隔?！?/p>

轉(zhuǎn)移瘤——多有原發(fā)瘤病史，多為非膨脹性、溶骨/成骨性改變，多處受累，跳躍式分布。顱底、骶骨脊索瘤鑒別診斷·本期重點(diǎn)分析可動脊柱脊索瘤(尤其胸椎)診斷思路及要點(diǎn)：1.

可動脊柱脊索瘤多發(fā)生于頸椎及腰椎椎體中心，胸椎罕見，呈溶骨性骨質(zhì)破壞伴小梁結(jié)構(gòu)保留為其具侵襲性但生長緩慢之特征；2.

膨脹延伸的軟組織腫塊可引起骨皮質(zhì)的壓力侵蝕和針狀骨膜反應(yīng)；3.

與骶尾部病變相比，可動脊柱脊索瘤較少發(fā)生點(diǎn)狀鈣化，但椎體硬化常見，表現(xiàn)為“象牙樣椎體”;4.

可動脊柱脊索瘤可累及多個椎體，向四周生長，但椎間盤多不受累，矢狀面表現(xiàn)為“項圈紐扣外觀”;5.T?WI上低信號隔膜對應(yīng)于腫瘤的纖維隔膜，但可動脊柱脊索瘤并不多見此

征

象；·

鑒別診斷主要包括：良性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤、血管瘤)及交界性及惡性腫瘤

(骨巨細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤、孤立性漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等),對臨床而言，更重要良惡性的鑒別，術(shù)前常難明確病可動脊柱脊索瘤影像表現(xiàn)(A)T?WI軸位示軟組織腫塊位于椎骨前、側(cè)、后部，且為高信號(星號),局部見低信號間隔(箭)。椎動脈的兩側(cè)被包

裹(箭頭)。(B)T?WI

矢狀位示“衣領(lǐng)紐扣外觀”(星號)和腫瘤累及多個椎體。(C)CT

軸位示溶骨性硬化性骨破壞，可見

右側(cè)模糊鈣化(箭頭)。(D)CT

軸位