(2025版)內(nèi)分泌性高血壓篩查專家共識精準(zhǔn)篩查，規(guī)范診療新指南目錄第一章第二章第三章引言與背景概述病因與篩查指征篩查方法與診斷路徑目錄第四章第五章第六章診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷治療策略與管理規(guī)范共識推薦與臨床實施引言與背景概述1.腎上腺疾病相關(guān)高血壓：主要包括原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤等，因腎上腺激素分泌異常導(dǎo)致血壓升高，需通過激素檢測和影像學(xué)檢查確診。垂體疾病相關(guān)高血壓：如庫欣綜合征，因垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌過多引發(fā)糖皮質(zhì)激素過量，表現(xiàn)為向心性肥胖和高血壓。甲狀腺及甲狀旁腺疾病相關(guān)高血壓：甲狀腺功能亢進(jìn)或減退、甲狀旁腺功能亢進(jìn)均可通過代謝紊亂間接影響血壓，需結(jié)合甲狀腺激素和血鈣檢測篩查。腎臟相關(guān)疾病繼發(fā)高血壓：腎動脈狹窄或腎實質(zhì)病變通過腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活導(dǎo)致高血壓，需借助腎動脈超聲或腎功能評估。其他罕見內(nèi)分泌病因：如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）或異位激素分泌腫瘤，需通過基因檢測或特殊激素測定明確診斷。0102030405內(nèi)分泌性高血壓定義與分類針對不同病因制定標(biāo)準(zhǔn)化篩查路徑，減少漏診和誤診，尤其強(qiáng)調(diào)對難治性高血壓患者的系統(tǒng)性評估。規(guī)范篩查流程界定需優(yōu)先篩查的高危人群，如合并低鉀血癥、腎上腺結(jié)節(jié)或早發(fā)性高血壓的患者。明確適宜人群推薦采用液相色譜-質(zhì)譜（LC-MS）等精準(zhǔn)檢測方法，提高醛固酮、兒茶酚胺等激素的測定準(zhǔn)確性。整合新技術(shù)應(yīng)用強(qiáng)調(diào)內(nèi)分泌科、心血管科和影像科的聯(lián)合診療模式，優(yōu)化患者管理。多學(xué)科協(xié)作框架共識制定目的與范圍2025版關(guān)鍵更新亮點新增對青少年高血壓和妊娠期高血壓患者的內(nèi)分泌病因篩查建議，覆蓋更廣泛人群。擴(kuò)展篩查人群范圍將非臥位2小時血漿醛固酮/腎素比值（ARR）作為原醛癥初篩的首選指標(biāo)，提高敏感性和特異性。優(yōu)化檢測方法針對家族性內(nèi)分泌性高血壓（如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病），推薦遺傳學(xué)檢測以早期干預(yù)。強(qiáng)調(diào)基因檢測作用病因與篩查指征2.常見內(nèi)分泌病因分析原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）：作為內(nèi)分泌性高血壓最常見的病因，PA占難治性高血壓患者的5%-10%，其特點是醛固酮分泌異常增多且不受腎素-血管緊張素系統(tǒng)調(diào)控，可導(dǎo)致頑固性低血鉀和心血管損害。庫欣綜合征：由內(nèi)源性皮質(zhì)醇過量分泌引發(fā)，約0.1%的高血壓患者與此相關(guān)，典型表現(xiàn)為向心性肥胖、皮膚紫紋和糖代謝異常，長期未控制可加速動脈粥樣硬化進(jìn)程。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤：雖罕見（占高血壓的0.2%-0.6%），但因其陣發(fā)性高血壓危象可能危及生命，需優(yōu)先排查。腫瘤分泌過量兒茶酚胺可導(dǎo)致頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征。難治性高血壓患者使用3種及以上降壓藥（含利尿劑）仍無法控制血壓（≥140/90mmHg），或需4種藥物才能達(dá)標(biāo)者。早發(fā)高血壓或心血管事件家族史40歲前發(fā)病的高血壓患者，或一級親屬有早發(fā)（<50歲）心腦血管疾病史。伴隨特定代謝異常者如自發(fā)性低血鉀（血鉀<3.5mmol/L且無利尿劑使用）、腎上腺意外瘤或糖耐量異常合并高血壓。高危人群識別標(biāo)準(zhǔn)陣發(fā)性癥狀群：突發(fā)血壓劇烈波動伴頭痛、蒼白、出汗（嗜鉻細(xì)胞瘤典型表現(xiàn)），或肌無力、多尿（低鉀相關(guān)癥狀）。特征性體征：滿月臉、水牛背（庫欣綜合征），或四肢纖細(xì)但軀干肥胖（PA患者可能表現(xiàn)）。癥狀特異性提示血鉀異常：PA患者中50%存在低血鉀，而庫欣綜合征可能表現(xiàn)為輕度低鉀或代謝性堿中毒。激素水平失衡：血漿醛固酮/腎素比值（ARR）>30（ng/dL:ng/mL/h）提示PA可能性，午夜唾液皮質(zhì)醇升高則需懷疑庫欣綜合征。實驗室檢查異常臨床表現(xiàn)與預(yù)警信號篩查方法與診斷路徑3.血漿醛固酮與腎素比值（ARR）推薦作為原醛癥的一線篩查指標(biāo)，需在標(biāo)準(zhǔn)化條件下（非臥位2小時）采集樣本，基于腎素濃度的ARR切點為2.0(ng/dl)/(mU/L)，基于腎素活性的ARR切點為30(ng/dl)/(ng·ml-1·h-1)。藥物洗脫要求篩查前需停用影響ARR的降壓藥（如利尿劑、甘草類藥物停4周，其他藥物停2周），或換用非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑/α-受體阻滯劑以降低假陽性風(fēng)險。高危人群重復(fù)篩查對難治性高血壓、低鉀血癥或腎上腺結(jié)節(jié)患者，即使初篩陰性也建議重復(fù)檢測，以提高檢出率。初始生化篩查策略非藥物洗脫篩查的局限性允許在未停藥的條件下檢測，但需結(jié)合臨床背景謹(jǐn)慎解讀結(jié)果，避免漏診或誤診。多指標(biāo)聯(lián)合分析除ARR外，可同步檢測血鉀、尿鉀及醛固酮水平，輔助判斷原發(fā)性醛固酮增多癥的可能性。初始生化篩查策略鹽水輸注試驗通過靜脈輸注0.9%氯化鈉溶液后測定醛固酮水平，抑制率＜50%支持原醛癥診斷，需嚴(yán)格監(jiān)測患者血容量及電解質(zhì)平衡?？ㄍ衅绽种圃囼灴诜ㄍ衅绽髾z測醛固酮變化，正常反應(yīng)為醛固酮下降≥30%，原醛癥患者無顯著抑制，適用于腎功能正常者。口服鈉負(fù)荷試驗高鈉飲食后測定24小時尿醛固酮排泄量，＞12μg/24h提示原醛癥，但需注意高血壓加重風(fēng)險。氟氫可的松抑制試驗聯(lián)合氟氫可的松與高鈉飲食后檢測醛固酮，特異性高但操作復(fù)雜，僅限?？浦行拈_展。確認(rèn)性功能試驗技術(shù)影像學(xué)評估指南腎上腺CT平掃+增強(qiáng)：為首選影像學(xué)檢查，可識別≥1cm的腎上腺結(jié)節(jié)，并鑒別腺瘤與增生，但需注意微小病變可能漏診。腎上腺靜脈采血（AVS）：是區(qū)分單側(cè)與雙側(cè)病變的金標(biāo)準(zhǔn)，需在專業(yè)中心由經(jīng)驗豐富的團(tuán)隊操作，技術(shù)難度高但特異性極強(qiáng)。核醫(yī)學(xué)顯像（如NP-59掃描）：適用于CT結(jié)果不明確或懷疑異位醛固酮瘤的病例，通過放射性標(biāo)記膽固醇示蹤異常分泌部位。診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷4.篩查人群覆蓋：建議所有高血壓患者（尤其是新診斷者）至少完成1次原醛癥篩查，高危人群（如難治性高血壓、低鉀血癥或腎上腺結(jié)節(jié)患者）需重復(fù)篩查，推薦強(qiáng)度2級。核心檢測指標(biāo)：優(yōu)先采用非臥位2小時血漿醛固酮與腎素比值（ARR）作為篩查工具，推薦強(qiáng)度1級；基于腎素濃度的ARR切點設(shè)定為2.0(ng/dl)/(mU/L)，基于腎素活性的切點為30(ng/dl)/(ng·ml-1·h-1)。藥物干擾管理：篩查前需嚴(yán)格藥物洗脫（停用影響ARR的降壓藥2周，利尿劑及甘草類需停4周），或換用非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑/α受體阻滯劑，確保檢測準(zhǔn)確性。原發(fā)性醛固酮增多癥診斷要點生化初篩對陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征患者，優(yōu)先檢測血漿游離甲氧基腎上腺素類物質(zhì)（MNs），其敏感性和特異性均超過90%?；驒z測建議對年輕患者、雙側(cè)或多發(fā)性腫瘤者，推薦檢測RET、VHL、NF1等致病基因，指導(dǎo)遺傳風(fēng)險評估。功能影像定位初篩陽性者需行腎上腺CT/MRI解剖成像，輔以123I-MIBG或68Ga-DOTATATEPET-CT功能顯像，明確腫瘤位置及轉(zhuǎn)移灶。術(shù)前藥物準(zhǔn)備確診后手術(shù)前需至少2周α受體阻滯劑預(yù)處理，防止術(shù)中兒茶酚胺危象，必要時聯(lián)合β受體阻滯劑（需在α阻滯后使用）。嗜鉻細(xì)胞瘤診斷流程其他病因鑒別關(guān)鍵對向心性肥胖伴紫紋的高血壓患者，先行1mg過夜地塞米松抑制試驗，異常者進(jìn)一步行24小時尿游離皮質(zhì)醇或午夜唾液皮質(zhì)醇檢測。庫欣綜合征篩查甲狀腺功能亢進(jìn)者需檢測FT3、FT4及TSH，甲減者關(guān)注TSH升高與舒張壓相關(guān)性，甲狀旁腺功能亢進(jìn)者需同步監(jiān)測血鈣和PTH。甲狀腺功能評估突發(fā)難治性高血壓伴腎功能惡化者，推薦腎動脈超聲或CTA檢查，年輕女性需警惕纖維肌性發(fā)育不良，老年患者側(cè)重動脈粥樣硬化評估。腎血管性高血壓鑒別治療策略與管理規(guī)范5.010203明確手術(shù)指征的核心價值：手術(shù)治療是部分內(nèi)分泌性高血壓（如原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤）的根治手段，精準(zhǔn)篩選手術(shù)適應(yīng)癥可顯著改善患者預(yù)后，避免不必要的藥物依賴。個體化術(shù)式選擇的關(guān)鍵性：需結(jié)合病變性質(zhì)（單/雙側(cè)腎上腺增生、腺瘤定位）、患者年齡及合并癥綜合評估，例如腹腔鏡單側(cè)腎上腺切除術(shù)是原醛癥腺瘤的首選，而雙側(cè)增生需謹(jǐn)慎權(quán)衡手術(shù)獲益與風(fēng)險。多學(xué)科協(xié)作的必要性：復(fù)雜病例（如異位分泌腫瘤或合并多系統(tǒng)病變）需內(nèi)分泌科、外科、影像科聯(lián)合制定方案，確保術(shù)前功能評估與術(shù)中風(fēng)險控制的完整性。手術(shù)治療適應(yīng)癥與選擇原醛癥的靶向治療01推薦鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（如螺內(nèi)酯、依普利酮）作為一線藥物，需根據(jù)血鉀、腎功能調(diào)整劑量，若療效不足可聯(lián)用鈣通道阻滯劑或低劑量噻嗪類利尿劑。嗜鉻細(xì)胞瘤的術(shù)前準(zhǔn)備02α-受體阻滯劑（如酚芐明）必須作為起始用藥，至少2周后再追加β-受體阻滯劑，以避免未阻斷α受體導(dǎo)致的血壓反跳。庫欣綜合征的過渡治療03在手術(shù)或放療前，可短期使用酮康唑或美替拉酮抑制皮質(zhì)醇合成，但需監(jiān)測肝功能及腎上腺功能不全風(fēng)險。藥物治療方案優(yōu)化術(shù)后1年內(nèi)每3-6個月復(fù)查激素水平（如醛固酮、皮質(zhì)醇）及血壓波動，原醛癥患者需評估腎素活性恢復(fù)情況以判斷手術(shù)效果。對疑似復(fù)發(fā)病例（如血壓再次升高或激素異常）需重啟影像學(xué)檢查（腎上腺CT/MRI），必要時進(jìn)行選擇性靜脈采血（AVS）以明確病灶。長期用藥患者需定期監(jiān)測電解質(zhì)（尤其血鉀、血鈉）、腎功能及糖代謝指標(biāo)，螺內(nèi)酯使用者需關(guān)注男性乳房發(fā)育等副作用。針對合并心血管并發(fā)癥（如左室肥厚、心律失常）的患者，在降壓同時需強(qiáng)化心功能評估，必要時聯(lián)合ACEI/ARB類藥物改善心肌重構(gòu)。嚴(yán)格限鹽（<5g/天）對鹽敏感性高血壓（如原醛癥）患者至關(guān)重要，需提供個性化膳食指導(dǎo)及24小時尿鈉檢測反饋。建立患者自我管理檔案，包括家庭血壓日志、藥物依從性記錄及癥狀變化表，提升隨訪數(shù)據(jù)的連續(xù)性。術(shù)后監(jiān)測與復(fù)發(fā)預(yù)警藥物調(diào)整與并發(fā)癥管理生活方式與患者教育長期隨訪與并發(fā)癥防控共識推薦與臨床實施6.生化檢測組合推薦ARR（醛固酮/腎素比值）作為原發(fā)性醛固酮增多癥的一線篩查，同步檢測血/尿兒茶酚胺代謝物（如MN、NMN）及皮質(zhì)醇節(jié)律以覆蓋嗜鉻細(xì)胞瘤和庫欣綜合征。分層風(fēng)險評估根據(jù)患者高血壓嚴(yán)重程度、靶器官損害及合并癥（如低鉀血癥、腎上腺意外瘤）進(jìn)行分層，優(yōu)先對高危人群（如難治性高血壓、早發(fā)高血壓家族史）啟動篩查流程。動態(tài)驗證試驗對初篩陽性者需行確診試驗（如鹽水輸注試驗、卡托普利試驗），并結(jié)合影像學(xué)定位（腎上腺CT/MRI或功能顯像）以明確病因分型。篩查算法標(biāo)準(zhǔn)化建議01由內(nèi)分泌?？漆t(yī)生負(fù)責(zé)篩查方案制定、激素檢測解讀及功能試驗實施，確保診斷流程的規(guī)范性。內(nèi)分泌科主導(dǎo)02放射科參與腎上腺病變的定位診斷，優(yōu)先選擇薄層CT增強(qiáng)掃描，必要時聯(lián)合核醫(yī)學(xué)（如68Ga-DOTATATEPET）提高嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率。影像科聯(lián)動03對合并嚴(yán)重高血壓急癥或心腎功能不全患者，需心血管科聯(lián)合調(diào)控血壓后再行內(nèi)分泌評估，避免檢查風(fēng)險。心血管科協(xié)同04對手術(shù)切除的腎上腺腫瘤標(biāo)本進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化病理分型（如