肝硬化肝性腦病診療指南解讀01020304目錄CONTENTS前言與背景流行病學(xué)與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)與診斷治療策略與預(yù)防前言與背景TITLEHERE定義與分型A型肝性腦病A型與急性肝衰竭相關(guān)，常伴隨腦水腫和顱內(nèi)高壓。B型肝性腦病B型由門(mén)-體分流導(dǎo)致，無(wú)直接肝功能障礙表現(xiàn)。C型肝性腦病C型在肝硬化等慢性肝損傷基礎(chǔ)上發(fā)生，為本指南核心內(nèi)容。010203納入新概念整合國(guó)內(nèi)外研究進(jìn)展隱匿性肝性腦病共識(shí)更新2018版指南，納入如輕微型HE、肝硬化再代償?shù)刃赂拍?。整合?guó)內(nèi)外最新研究成果，提升指南的科學(xué)性和實(shí)用性。參考2023年《隱匿性肝性腦病共識(shí)》，優(yōu)化診斷和治療策略。修訂背景010203C型HE的定義與特點(diǎn)C型HE的流行病學(xué)C型HE的發(fā)病機(jī)制C型HE指肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的肝性腦病，常伴有門(mén)-體分流異常，是本指南的核心內(nèi)容。MHE在肝硬化中的發(fā)生率高達(dá)30%-84%，而OHE在肝硬化中占30%-45%。主要涉及氨基酸失衡、GABA/苯二氮?受體復(fù)合物失調(diào)、錳沉積及氨中毒等機(jī)制。聚焦C型HE流行病學(xué)與發(fā)病機(jī)制發(fā)病率輕微型HE的發(fā)病率顯性HE的發(fā)病率病因分布情況輕微型肝性腦病（MHE）在肝硬化中發(fā)生率高達(dá)30%-84%，Child-PughA級(jí)患者中占24.8%。顯性肝性腦?。∣HE）在肝硬化患者中占30%-45%，而在TIPS術(shù)后，其發(fā)病率可達(dá)到10%-50%。在我國(guó)，乙肝肝硬化是主要的病因，占比達(dá)56.2%，而酒精性和代謝相關(guān)性脂肪肝的比例也在上升。乙肝肝硬化的占比酒精性肝病與代謝相關(guān)脂肪肝其他病因的影響在我國(guó)，乙肝肝硬化是導(dǎo)致肝性腦病的主要原因，占所有肝硬化病例的56.2%。隨著生活方式的改變，酒精性肝病和代謝相關(guān)性脂肪肝（MAFLD）在肝性腦病的病因中所占比例逐漸上升。除了乙肝和酒精性肝病外，其他如自身免疫性肝病、非酒精性脂肪性肝病等也可能導(dǎo)致肝性腦病的發(fā)生。病因分布010203核心學(xué)說(shuō)該學(xué)說(shuō)認(rèn)為，肝功能受損導(dǎo)致血氨升高，進(jìn)而引起大腦中氨基酸平衡失調(diào)，產(chǎn)生對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)有害的假性神經(jīng)遞質(zhì)。氨基酸失衡與假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)肝硬化引起的肝功能障礙可能導(dǎo)致GABA（γ-氨基丁酸）及其受體復(fù)合物的調(diào)節(jié)失常，影響大腦的正常功能。GABA/苯二氮?受體復(fù)合物失調(diào)長(zhǎng)期肝功能衰竭可導(dǎo)致體內(nèi)錳元素積累，特別是在大腦基底節(jié)區(qū)域，干擾腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)的功能，從而引發(fā)神經(jīng)精神癥狀。錳沉積和腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)紊亂臨床表現(xiàn)與診斷MHE加上West-Haven評(píng)分0-1級(jí)，是肝硬化患者中常見(jiàn)的早期神經(jīng)精神異常表現(xiàn)。當(dāng)肝硬化患者出現(xiàn)無(wú)法用其他原因解釋的顯性HE時(shí)，標(biāo)志著疾病進(jìn)入了失代償期。通過(guò)控制病因并停用乳果糖或利福昔明超過(guò)12個(gè)月無(wú)HE復(fù)發(fā)，可以定義為肝硬化患者的再代償狀態(tài)。隱匿性HE（CHE）肝硬化失代償標(biāo)志再代償標(biāo)準(zhǔn)臨床分型與分級(jí)010302實(shí)驗(yàn)室檢查的重要性神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試的核心地位影像學(xué)檢查的角色血氨水平是診斷肝性腦病的關(guān)鍵指標(biāo)，但需規(guī)范采樣和快速檢測(cè)以獲取準(zhǔn)確結(jié)果。神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試如MHE/HE1級(jí)核心診斷工具，對(duì)評(píng)估隱匿性和早期肝性腦病至關(guān)重要。雖然MRI/CT不直接用于HE診斷，但可排除其他顱內(nèi)病變，fMRI研究腦功能連接異常作為潛在生物標(biāo)志物。診斷方法需排除其他非HE引起的精神癥狀，確保診斷精準(zhǔn)。精神障礙排除通過(guò)影像學(xué)檢查排除腦出血、腫瘤等顱內(nèi)疾病，避免誤診。顱內(nèi)病變鑒別需與低血糖、肺性腦病等代謝性腦病相鑒別，以確定HE的診斷。代謝性腦病區(qū)分鑒別診斷治療策略與預(yù)防010203根據(jù)患者病情的嚴(yán)重程度和病因，將肝性腦?。℉E）分為不同的管理層次。對(duì)隱匿性HE、顯性HE及再代償期的患者采用不同的治療方案，如去除誘因、藥物治療等。針對(duì)TIPS術(shù)后、肌少癥、老年患者等特殊群體，制定個(gè)體化的預(yù)防和管理措施。分層管理原則的定義針對(duì)不同階段的治療策略特殊人群的管理方案分層管理原則核心治療措施包括抗感染治療、止血措施、糾正電解質(zhì)紊亂和通便等，是HE核心治療的首要步驟。使用益生菌調(diào)節(jié)腸道菌群，以及鎮(zhèn)靜藥物如氟馬西尼和丙