急性早幼粒細胞白血病維甲酸綜合征個案護理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，女，38歲，漢族，已婚，育有1子，職業(yè)為小學教師。因“乏力、牙齦出血1周，加重伴皮膚瘀斑3天”于2025年3月10日入院?；颊呒韧w健，無高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，無藥物過敏史，無輸血史，家族中無血液系統(tǒng)疾病遺傳史。（二）主訴與現(xiàn)病史患者1周前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，活動后加重，伴牙齦自發(fā)性出血，出血量少，可自行止住，未予重視。3天前上述癥狀加重，乏力明顯，行走困難，牙齦出血頻繁，同時發(fā)現(xiàn)雙下肢皮膚出現(xiàn)多處瘀斑，呈針尖至錢幣大小，壓之不褪色。無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無關(guān)節(jié)疼痛。為求進一步診治來我院就診，門診查血常規(guī)：白細胞計數(shù)（WBC）12.5×10?/L，紅細胞計數(shù)（RBC）2.8×1012/L，血紅蛋白（Hb）85g/L，血小板計數(shù)（PLT）25×10?/L，外周血涂片可見大量早幼粒細胞（占35%）。門診以“急性白血??？”收入血液內(nèi)科病房。入院后完善相關(guān)檢查：骨髓穿刺涂片示骨髓增生明顯活躍，早幼粒細胞占82%，胞漿內(nèi)可見大量粗大嗜苯胺藍顆粒，核仁1-2個，符合急性早幼粒細胞白血病（APL）骨髓象；免疫分型：CD13(+)、CD33(+)、HLA-DR(-)、CD34(-)，符合APL免疫表型；融合基因PML-RARA陽性；染色體核型：46，XX，t(15;17)(q22;q21)。確診為急性早幼粒細胞白血病（M3型）?；颊哂?月12日開始給予全反式維甲酸（ATRA）20mg口服，每日3次誘導(dǎo)分化治療，同時予水化、堿化尿液，預(yù)防腫瘤溶解綜合征。3月15日患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達39.2℃，伴胸悶、氣促，呼吸頻率28次/分，血氧飽和度（SpO?）92%（鼻導(dǎo)管吸氧3L/min），雙肺可聞及少量濕性啰音。復(fù)查血常規(guī)：WBC28.6×10?/L，PLT20×10?/L；血氣分析：pH7.45，PaO?65mmHg，PaCO?35mmHg；胸部CT示雙肺下葉磨玻璃影，考慮炎癥改變。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，診斷為維甲酸綜合征（RAS）。（三）體格檢查入院時體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。神志清楚，精神萎靡，貧血貌，全身皮膚黏膜無黃染，雙下肢可見多處針尖至錢幣大小瘀斑，壓之不褪色。鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。牙齦腫脹，可見少量活動性出血，口腔黏膜無潰瘍。頸軟，無抵抗，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。胸廓對稱，無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。出現(xiàn)維甲酸綜合征時體格檢查：體溫39.2℃，脈搏110次/分，呼吸28次/分，血壓110/70mmHg。神志清楚，精神差，呼吸急促，口唇輕度發(fā)紺。雙肺下葉可聞及少量濕性啰音。心率110次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。其余體格檢查同前。（四）輔助檢查1.血常規(guī)：3月10日入院時WBC12.5×10?/L，RBC2.8×1012/L，Hb85g/L，PLT25×10?/L，中性粒細胞百分比（NEUT%）65%，淋巴細胞百分比（LYMPH%）20%，單核細胞百分比（MONO%）5%，早幼粒細胞35%；3月15日出現(xiàn)RAS時WBC28.6×10?/L，RBC2.5×1012/L，Hb78g/L，PLT20×10?/L，NEUT%80%，早幼粒細胞15%。2.骨髓穿刺涂片：骨髓增生明顯活躍，粒系增生極度活躍，早幼粒細胞占82%，胞體大小不一，胞漿豐富，呈深藍色，內(nèi)可見大量粗大嗜苯胺藍顆粒，部分細胞可見Auer小體，核形不規(guī)則，核仁1-2個，染色質(zhì)細致；紅系增生受抑，各階段比例減低；巨核系增生受抑，血小板少見。3.免疫分型：CD13(+)、CD33(+)、HLA-DR(-)、CD34(-)、CD117(+)、MPO(+)。4.融合基因檢測：PML-RARA融合基因陽性。5.染色體核型分析：46，XX，t(15;17)(q22;q21)。6.生化檢查：3月10日谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）30U/L，總膽紅素（TBIL）15μmol/L，直接膽紅素（DBIL）5μmol/L，間接膽紅素（IBIL）10μmol/L，肌酐（Cr）65μmol/L，尿素氮（BUN）5.0mmol/L，尿酸（UA）450μmol/L，乳酸脫氫酶（LDH）350U/L；3月15日ALT40U/L，AST35U/L，TBIL18μmol/L，DBIL6μmol/L，IBIL12μmol/L，Cr70μmol/L，BUN5.5mmol/L，UA500μmol/L，LDH450U/L。7.凝血功能檢查：3月10日凝血酶原時間（PT）13.5秒，活化部分凝血活酶時間（APTT）35秒，纖維蛋白原（FIB）2.0g/L，凝血酶時間（TT）16秒，D-二聚體0.8mg/L；3月15日PT14.0秒，APTT38秒，F(xiàn)IB1.8g/L，TT17秒，D-二聚體1.2mg/L。8.血氣分析：3月15日pH7.45，PaO?65mmHg，PaCO?35mmHg，碳酸氫根（HCO??）24mmol/L，剩余堿（BE）0.5mmol/L。9.胸部CT：3月15日示雙肺下葉磨玻璃影，邊界模糊，雙肺門不大，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，心影大小正常，雙側(cè)胸腔未見積液。二、護理問題與診斷（一）體溫過高與維甲酸綜合征導(dǎo)致的炎癥反應(yīng)有關(guān)。依據(jù)：患者3月15日出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達39.2℃。（二）氣體交換受損與維甲酸綜合征引起的肺部浸潤、肺水腫有關(guān)。依據(jù)：患者出現(xiàn)胸悶、氣促，呼吸頻率28次/分，SpO?92%（鼻導(dǎo)管吸氧3L/min），胸部CT示雙肺下葉磨玻璃影，血氣分析示PaO?65mmHg。（三）有出血的危險與血小板計數(shù)減少、凝血功能異常有關(guān)。依據(jù)：患者入院時血小板計數(shù)25×10?/L，3月15日降至20×10?/L，牙齦出血，雙下肢皮膚瘀斑，凝血功能檢查示FIB1.8g/L，D-二聚體1.2mg/L。（四）活動無耐力與貧血、發(fā)熱、呼吸困難有關(guān)。依據(jù)：患者乏力明顯，行走困難，精神萎靡，Hb78g/L，體溫39.2℃，呼吸急促。（五）焦慮與疾病診斷不明確、治療效果未知、擔心預(yù)后有關(guān)。依據(jù)：患者為年輕女性，確診急性白血病后出現(xiàn)情緒低落，頻繁向醫(yī)護人員詢問病情，睡眠質(zhì)量差。（六）知識缺乏與對急性早幼粒細胞白血病及維甲酸綜合征的疾病知識、治療方案、護理要點不了解有關(guān)。依據(jù)：患者及家屬對疾病的病因、發(fā)展過程、治療藥物的不良反應(yīng)及自我護理方法不清楚，多次詢問相關(guān)問題。（七）有感染的危險與白細胞計數(shù)異常增高、免疫力低下有關(guān)。依據(jù)：患者3月15日WBC28.6×10?/L，中性粒細胞百分比80%，機體免疫力下降，易發(fā)生感染。三、護理計劃與目標（一）短期護理目標（入院1-7天）1.患者體溫控制在38.5℃以下，發(fā)熱癥狀得到緩解。2.患者胸悶、氣促癥狀減輕，呼吸頻率維持在18-24次/分，SpO?維持在95%以上，PaO?恢復(fù)正常。3.患者無新的出血傾向，牙齦出血停止，皮膚瘀斑無增多、擴大。4.患者乏力癥狀有所改善，能在床上進行輕微活動，如翻身、坐起。5.患者焦慮情緒得到緩解，能主動與醫(yī)護人員溝通，睡眠質(zhì)量改善。6.患者及家屬了解急性早幼粒細胞白血病及維甲酸綜合征的基本知識、治療方案和護理要點。7.患者無感染發(fā)生，如無咳嗽、咳痰、咽痛、腹瀉等感染癥狀。（二）長期護理目標（入院8-30天）1.患者維甲酸綜合征癥狀得到有效控制，病情穩(wěn)定。2.患者血常規(guī)、骨髓象指標逐漸恢復(fù)正常，白血病得到緩解。3.患者活動耐力明顯提高，能下床進行適當活動，如散步。4.患者心理狀態(tài)良好，能積極配合治療和護理。5.患者及家屬掌握自我護理方法，能正確應(yīng)對治療過程中的不良反應(yīng)。6.患者住院期間無嚴重并發(fā)癥發(fā)生，順利完成誘導(dǎo)治療階段。四、護理過程與干預(yù)措施（一）病情觀察與監(jiān)測1.生命體征監(jiān)測：給予患者持續(xù)心電監(jiān)護，每1-2小時監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓、SpO?一次，并做好記錄。密切觀察患者體溫變化趨勢，當體溫超過38.5℃時，及時報告醫(yī)生，并遵醫(yī)囑采取降溫措施。觀察呼吸頻率、節(jié)律及深度變化，若出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難加重、SpO?下降等情況，立即給予吸氧，并通知醫(yī)生進行處理。2.血常規(guī)及生化指標監(jiān)測：每日復(fù)查血常規(guī)，觀察白細胞、紅細胞、血紅蛋白、血小板計數(shù)的變化，特別注意白細胞計數(shù)的動態(tài)變化，因為維甲酸綜合征患者常出現(xiàn)白細胞增高。定期復(fù)查生化指標，如肝腎功能、電解質(zhì)、尿酸、乳酸脫氫酶等，監(jiān)測有無肝腎功能損害、電解質(zhì)紊亂及腫瘤溶解綜合征的發(fā)生。3.凝血功能監(jiān)測：每2-3天復(fù)查凝血功能，包括PT、APTT、FIB、TT、D-二聚體等，觀察患者凝血功能狀態(tài)，及時發(fā)現(xiàn)出血傾向。4.肺部癥狀觀察：密切觀察患者胸悶、氣促、咳嗽、咳痰的情況，注意痰液的顏色、性質(zhì)和量。定期復(fù)查胸部CT，了解肺部浸潤情況的變化。5.出血癥狀觀察：觀察患者皮膚黏膜有無新的瘀斑、瘀點，牙齦、鼻腔有無出血，有無嘔血、黑便、血尿等消化道、泌尿道出血癥狀。若發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識改變等顱內(nèi)出血征象，立即報告醫(yī)生，并做好搶救準備。（二）對癥護理1.高熱護理當患者體溫超過38.5℃時，首先給予物理降溫，如溫水擦浴、冰袋冷敷額頭、腋窩、腹股溝等大血管處。溫水擦浴時水溫控制在32-34℃，擦浴時間不宜過長，避免患者受涼。冰袋冷敷時要用毛巾包裹，避免直接接觸皮膚，防止凍傷。若物理降溫效果不佳，遵醫(yī)囑給予藥物降溫，如布洛芬混懸液口服或復(fù)方氨林巴比妥注射液肌內(nèi)注射。用藥后密切觀察體溫變化及藥物不良反應(yīng)，如胃腸道不適、出汗過多等。出汗過多時及時為患者更換衣物、被褥，保持皮膚干燥，防止受涼。鼓勵患者多飲水，每日飲水量不少于2000ml，以補充水分，促進散熱。2.氣體交換受損護理給予患者鼻導(dǎo)管吸氧，根據(jù)SpO?調(diào)整吸氧濃度，維持SpO?在95%以上。若鼻導(dǎo)管吸氧效果不佳，SpO?持續(xù)低于90%，遵醫(yī)囑改為面罩吸氧或無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。保持患者呼吸道通暢，指導(dǎo)患者有效咳嗽、咳痰，定時為患者翻身、拍背，促進痰液排出。拍背時由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打，力度適中。若患者痰液黏稠不易咳出，遵醫(yī)囑給予霧化吸入，如生理鹽水+氨溴索霧化吸入，每日2-3次，以稀釋痰液。限制患者活動量，臥床休息，取半坐臥位或端坐位，以減輕呼吸困難。密切觀察患者呼吸、SpO?及血氣分析結(jié)果的變化，及時調(diào)整治療方案。遵醫(yī)囑給予糖皮質(zhì)激素治療，如地塞米松10mg靜脈滴注，每日1次，以減輕肺部炎癥反應(yīng)和肺水腫。3.出血護理保持患者床單平整、清潔，避免皮膚摩擦和受壓，防止皮膚破損引起出血。指導(dǎo)患者避免劇烈活動，防止碰撞、摔倒。保持口腔清潔，每日用軟毛牙刷刷牙2次，避免牙齦損傷。若牙齦出血明顯，可用生理鹽水漱口，或遵醫(yī)囑給予凝血酶原復(fù)合物、血小板輸注。血小板計數(shù)低于20×10?/L時，嚴格臥床休息，避免下床活動。避免患者進食粗糙、堅硬、辛辣刺激性食物，給予溫涼、細軟、易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，防止消化道黏膜損傷出血。保持大便通暢，避免用力排便，必要時遵醫(yī)囑給予緩瀉劑，如乳果糖口服液口服。觀察患者尿液顏色、性質(zhì)，若出現(xiàn)肉眼血尿，及時報告醫(yī)生，并遵醫(yī)囑給予止血藥物治療。避免患者使用抗凝藥物和影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等。4.活動無耐力護理根據(jù)患者的體力狀況制定合理的活動計劃，循序漸進。急性期患者絕對臥床休息，協(xié)助患者完成日常生活活動，如進食、洗漱、翻身等。當患者病情穩(wěn)定，乏力癥狀減輕后，指導(dǎo)患者在床上進行輕微活動，如翻身、坐起、四肢伸展運動等，每次活動時間不宜過長，以患者不感到疲勞為宜。逐漸增加活動量，如床邊站立、行走等，行走時要有家屬或醫(yī)護人員陪同，防止摔倒。鼓勵患者少食多餐，給予高熱量、高蛋白、富含維生素的飲食，如瘦肉、雞蛋、牛奶、新鮮蔬菜和水果等，以補充營養(yǎng)，增強體力。遵醫(yī)囑給予輸血、輸紅細胞懸液等治療，改善貧血癥狀，提高活動耐力。（三）用藥護理1.全反式維甲酸（ATRA）護理ATRA應(yīng)飯后口服，以減少胃腸道刺激。指導(dǎo)患者按時按量服藥，不可自行增減劑量或停藥。密切觀察ATRA的不良反應(yīng)，如皮膚黏膜干燥、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、肝功能損害等。皮膚黏膜干燥時，指導(dǎo)患者多飲水，涂抹潤膚露、唇膏等。出現(xiàn)頭痛、頭暈時，囑患者臥床休息，避免劇烈活動。若出現(xiàn)惡心、嘔吐，遵醫(yī)囑給予止吐藥物，如甲氧氯普胺肌內(nèi)注射。定期復(fù)查肝功能，若出現(xiàn)肝功能損害，遵醫(yī)囑給予保肝藥物治療，如還原型谷胱甘肽靜脈滴注。因患者出現(xiàn)維甲酸綜合征，遵醫(yī)囑暫時停用ATRA，待癥狀緩解后再逐漸恢復(fù)用藥。2.糖皮質(zhì)激素護理遵醫(yī)囑給予地塞米松10mg靜脈滴注，每日1次。輸注時嚴格控制滴速，觀察有無輸液反應(yīng)，如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹等。密切觀察糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)，如血糖升高、血壓升高、消化道潰瘍、向心性肥胖、繼發(fā)感染等。定期監(jiān)測血糖、血壓，若出現(xiàn)血糖升高，遵醫(yī)囑給予降糖藥物治療；血壓升高時給予降壓藥物治療。給予患者胃黏膜保護劑，如奧美拉唑腸溶膠囊口服，預(yù)防消化道潰瘍。指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，預(yù)防感染。糖皮質(zhì)激素應(yīng)逐漸減量，不可突然停藥，以免引起病情反跳。3.化療藥物護理（后續(xù)治療階段）當患者維甲酸綜合征癥狀控制后，將進入化療階段，常用化療藥物包括砷劑、蒽環(huán)類藥物等?；熐跋蚧颊呒凹覍僦v解化療藥物的作用、不良反應(yīng)及注意事項，取得患者的配合?；煏r嚴格遵守操作規(guī)程，注意藥物的配伍禁忌和輸注速度。密切觀察化療藥物的不良反應(yīng)，如骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、心臟毒性、肝腎功能損害等。骨髓抑制期間，加強感染和出血的預(yù)防護理。胃腸道反應(yīng)明顯時，遵醫(yī)囑給予止吐藥物治療。蒽環(huán)類藥物具有心臟毒性，化療前及化療期間定期復(fù)查心電圖、心臟超聲，監(jiān)測心功能。（四）心理護理患者確診急性白血病后，心理壓力較大，出現(xiàn)焦慮、恐懼等情緒。醫(yī)護人員應(yīng)主動與患者溝通交流，耐心傾聽患者的訴說，了解患者的心理需求。向患者及家屬詳細講解急性早幼粒細胞白血病的治療進展和預(yù)后情況，告知患者隨著治療方案的不斷完善，急性早幼粒細胞白血病的治愈率已明顯提高，增強患者的治療信心。向患者介紹成功治愈的病例，讓患者感受到希望。鼓勵患者家屬給予患者更多的關(guān)心和支持，陪伴患者度過治療過程。為患者創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境，保證患者充足的睡眠。必要時請心理醫(yī)生進行心理干預(yù)，幫助患者緩解焦慮情緒。（五）健康教育1.疾病知識教育：向患者及家屬講解急性早幼粒細胞白血病及維甲酸綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療方案和預(yù)后情況，讓患者及家屬對疾病有全面的認識。2.用藥指導(dǎo)：告知患者及家屬所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時按量服藥，不可自行增減劑量或停藥。告知患者出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)時及時告知醫(yī)護人員。3.飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)患者給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食，避免進食粗糙、堅硬、辛辣刺激性食物。鼓勵患者多飲水，每日飲水量不少于2000ml，以促進代謝產(chǎn)物的排出。4.休息與活動指導(dǎo)：指導(dǎo)患者根據(jù)病情合理安排休息與活動，急性期臥床休息，病情穩(wěn)定后逐漸增加活動量，避免過度勞累。5.個人衛(wèi)生指導(dǎo)：指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，勤洗澡、勤換衣物。保持口腔清潔，每日用軟毛牙刷刷牙2次，飯后漱口。保持會陰部清潔，預(yù)防泌尿系統(tǒng)感染。6.出血預(yù)防指導(dǎo)：指導(dǎo)患者避免劇烈活動、碰撞、摔倒，避免使用尖銳物品，如剃須刀、指甲刀等。避免用力咳嗽、打噴嚏、排便，防止腹壓增高引起出血。7.復(fù)查指導(dǎo)：告知患者出院后定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓象、生化指標、凝血功能等，以便醫(yī)生及時了解病情變化，調(diào)整治療方案。（六）感染預(yù)防護理保持病室環(huán)境清潔，每日開窗通風2-3次，每次通風30分鐘。定期對病室進行空氣消毒，如紫外線照射消毒，每日1次，每次30分鐘。限制探視人員，避免交叉感染。醫(yī)護人員嚴格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，進行各項操作前洗手。指導(dǎo)患者注意口腔衛(wèi)生，每日用生理鹽水漱口4-6次，若出現(xiàn)口腔黏膜潰瘍，遵醫(yī)囑給予口腔潰瘍貼膜或藥物治療。保持皮膚清潔干燥，避免皮膚破損，若出現(xiàn)皮膚感染，及時給予抗感染治療。觀察患者有無感染征象，如發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咽痛、腹瀉等，一旦出現(xiàn)感染癥狀，及時報告醫(yī)生，并遵醫(yī)囑給予抗感染藥物治療。五、護理反思與改進（一）護理亮點1.病情觀察及時準確：在患者出現(xiàn)維甲酸綜合征早期癥狀時，醫(yī)護人員密切觀察病情變化，及時發(fā)現(xiàn)發(fā)熱、胸悶、氣促等癥狀，并迅速進行相關(guān)檢查，明確診斷，為早期治療爭取了時間。2.護理措施落實到位：針對患者的護理問題，制定了詳細的護理計劃，并嚴格落實各項護理措施。如高熱護理中，及時采取物理降溫與藥物降溫相結(jié)合的方法，有效控制了患者的體溫；出血護理中，加強皮膚黏膜護理，避免了新的出血傾向發(fā)生。3.多學科協(xié)作配合良好：在患者治療過程中，血液內(nèi)科醫(yī)生、呼吸科醫(yī)生、營養(yǎng)師、心理醫(yī)生等多學科團隊密切協(xié)作，共同制定治療和護理方案，為患者提供了全面、優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療護理服務(wù)。4.心理護理與健康教育并重：在護理過程中，不僅關(guān)注患者的生理病情變化，還重視患者的心理狀態(tài)，通過心理護理緩解了患者的焦慮情緒。同時，加強健康教育，提高了患者及家屬的疾病認知水平和自我護理能力。（二）護理不足1.對維甲酸綜合征的認識有待進一步提高：雖然醫(yī)護人員及時發(fā)現(xiàn)了患者的維甲酸綜合征癥狀，但在疾病早期對癥狀的識別和判斷還不夠迅速，主要原因是對維甲酸綜合征的臨床表現(xiàn)和診斷標準掌握不夠深入。2.健康教育的深度和廣度不夠