川崎病診斷和急性期治療專家共識CONTENTS目錄01

川崎病概述02

川崎病診斷標準03

川崎病急性期治療方法04

川崎病治療注意事項05

川崎病特殊情況處理川崎病概述01疾病定義

經(jīng)典川崎病定義指病因未明的急性發(fā)熱出疹性疾病，以持續(xù)發(fā)熱≥5天、多形性皮疹、眼結(jié)合膜充血等為主要特征，1967年由日本川崎富作首次報道。

不完全川崎病定義癥狀未完全符合經(jīng)典診斷標準，但存在冠狀動脈病變風(fēng)險，占兒童川崎病病例的15%-20%，需結(jié)合實驗室檢查綜合判斷。流行病學(xué)特點

發(fā)病年齡分布多見于5歲以下兒童，尤其好發(fā)于6個月至2歲嬰幼兒，占比超60%，成人及新生兒病例罕見。

地域與季節(jié)差異亞洲地區(qū)發(fā)病率較高，日本年均發(fā)病率約200/10萬，我國以春夏之交為發(fā)病高峰。

性別與種族差異男性發(fā)病率高于女性，男女比例約1.5:1，亞裔兒童較歐美兒童更易患病。疾病危害

冠狀動脈損害風(fēng)險川崎病患兒中約20%-25%未經(jīng)治療會發(fā)生冠狀動脈擴張，5%-10%發(fā)展為冠狀動脈瘤，嚴重者可引發(fā)心肌梗死。

心臟功能損傷急性期可能出現(xiàn)心肌炎，導(dǎo)致心律失常、心功能不全，日本某研究顯示約15%患兒急性期并發(fā)左心室收縮功能下降。

全身多系統(tǒng)損害可累及消化系統(tǒng)出現(xiàn)腹痛、黃疸，神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)無菌性腦膜炎，如2022年某醫(yī)院報告1例患兒因肝損害出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高至正常上限5倍。川崎病診斷標準02主要臨床表現(xiàn)

持續(xù)發(fā)熱患兒常出現(xiàn)持續(xù)性高熱，體溫可達39℃以上，抗生素治療無效，發(fā)熱持續(xù)5天以上，如某3歲男童發(fā)熱6天不退。

皮疹表現(xiàn)發(fā)病后1-4天出現(xiàn)多形性紅斑，常見于軀干和四肢，無皰疹及結(jié)痂，類似猩紅熱樣皮疹，某5歲女童曾出現(xiàn)此類癥狀。

黏膜充血雙眼球結(jié)膜充血，無膿性分泌物，口唇紅腫皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起呈草莓舌，臨床案例中占比約80%。次要臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹約15%-30%患兒出現(xiàn)，多為大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，可伴活動受限，病程2周左右緩解。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)部分患兒出現(xiàn)無菌性腦膜炎，表現(xiàn)為煩躁、嗜睡，腦脊液檢查可見白細胞輕度升高，預(yù)后良好。消化系統(tǒng)癥狀常見嘔吐、腹痛，少數(shù)患兒出現(xiàn)輕度黃疸或轉(zhuǎn)氨酶升高，超聲可見膽囊積液，隨病情好轉(zhuǎn)恢復(fù)。實驗室檢查指標

血常規(guī)檢查典型川崎病患兒發(fā)病初期常出現(xiàn)白細胞總數(shù)升高（>15×10?/L），伴中性粒細胞比例增加，可見核左移，血小板第2周開始顯著升高。

炎癥標志物檢測C反應(yīng)蛋白（CRP）常明顯升高（>30mg/L），血沉（ESR）增快（>40mm/h），為川崎病急性期炎癥活動的重要指標。

生化指標異常部分患兒可見肝功能異常，如ALT、AST輕度升高，白蛋白降低，少數(shù)出現(xiàn)低鈉血癥（<130mmol/L）等電解質(zhì)紊亂。影像學(xué)檢查診斷

冠狀動脈超聲檢查對疑似川崎病患兒，應(yīng)行冠狀動脈超聲檢查，若發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張（如內(nèi)徑＞3mm），結(jié)合臨床可輔助診斷。

胸部X線檢查部分川崎病患兒胸部X線可見心影增大，如左心室增大，有助于評估心臟受累情況。

心臟磁共振成像心臟磁共振能清晰顯示冠狀動脈管壁病變，如某3歲患兒檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤樣擴張，為診斷提供依據(jù)。診斷流程與標準疑似病例識別當(dāng)患兒持續(xù)發(fā)熱≥5天，伴皮疹、眼結(jié)膜充血等癥狀時，需結(jié)合《川崎病診斷指南》初步判定為疑似病例，如5歲男童發(fā)熱6天伴草莓舌案例。實驗室指標檢測疑似病例需檢測血常規(guī)（血小板≥300×10?/L）、CRP（≥30mg/L）等，2023年某醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示78%確診病例血小板顯著升高。影像學(xué)評估行心臟超聲檢查，重點觀察冠狀動脈擴張情況，日本川崎病研究組指出冠狀動脈瘤發(fā)生率約15%-25%，需動態(tài)監(jiān)測。川崎病急性期治療方法03藥物治療

靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）發(fā)病10天內(nèi)使用，劑量2g/kg，單次輸注，可降低冠狀動脈病變發(fā)生率，2022年《川崎病診療指南》推薦為一線治療。阿司匹林急性期按30-50mg/（kg·d）分3-4次口服，熱退3天后減量，持續(xù)6-8周，需監(jiān)測血小板及肝腎功能。一般治療措施

發(fā)熱管理持續(xù)高熱患兒每4小時監(jiān)測體溫，體溫超38.5℃時口服對乙酰氨基酚（每次10-15mg/kg），配合溫水擦浴物理降溫。

液體補充鼓勵患兒每日攝入150-200ml/kg液體，優(yōu)先選擇口服補液鹽，嘔吐嚴重者予靜脈輸注5%葡萄糖氯化鈉溶液。

營養(yǎng)支持給予高熱量易消化飲食，如雞蛋羹、肉末粥，合并口腔黏膜潰瘍者可采用溫涼流質(zhì)飲食，避免辛辣刺激。手術(shù)治療

冠狀動脈搭橋術(shù)對巨大冠狀動脈瘤（直徑≥8mm）合并嚴重狹窄患者，如日本某中心案例，采用胸廓內(nèi)動脈搭橋，術(shù)后10年通暢率達85%。冠狀動脈瘤切除術(shù)針對瘤體破裂風(fēng)險高者，如國內(nèi)某三甲醫(yī)院案例，在體外循環(huán)下切除瘤體并重建血管，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率<5%。川崎病治療注意事項04藥物相互作用阿司匹林與抗凝藥物聯(lián)用風(fēng)險川崎病患兒聯(lián)用阿司匹林與華法林時，出血風(fēng)險升高，某三甲醫(yī)院曾報告2例因聯(lián)用導(dǎo)致消化道出血需輸血病例。丙種球蛋白與疫苗接種間隔靜脈注射丙種球蛋白后需間隔至少3-6個月再接種減毒活疫苗，如麻疹疫苗，否則可能影響疫苗免疫效果。非甾體抗炎藥與阿司匹林相互作用布洛芬等非甾體抗炎藥可能降低阿司匹林抗血小板作用，某病例顯示聯(lián)用后患兒血小板聚集率下降23%。不良反應(yīng)監(jiān)測與處理

01靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）過敏反應(yīng)監(jiān)測用藥后30分鐘內(nèi)密切觀察患兒有無皮疹、呼吸困難，如出現(xiàn)過敏性休克，立即停用IVIG并予腎上腺素0.01mg/kg皮下注射。

02阿司匹林胃腸道反應(yīng)處理患兒出現(xiàn)嘔血、黑便等癥狀時，立即停用阿司匹林，改用奧美拉唑口服，劑量為0.6-0.8mg/kg·d，分2次服用。

03糖皮質(zhì)激素相關(guān)高血糖監(jiān)測每日監(jiān)測空腹血糖，若血糖＞7.0mmol/L，給予胰島素0.5U/kg·d皮下注射，分3次，同時調(diào)整激素用量。治療依從性管理

家長認知教育對患兒家長開展川崎病急性期用藥指導(dǎo)，如告知阿司匹林需飯后服用以減少胃腸刺激，某醫(yī)院通過視頻演示提升家長理解度。

用藥提醒機制建立"服藥打卡"微信群，護士每日定時發(fā)送服藥提醒，某病區(qū)實施后患兒阿司匹林漏服率從25%降至8%。

隨訪跟蹤管理出院時為家長提供彩色隨訪日歷，標注復(fù)查時間及指標，某中心數(shù)據(jù)顯示此舉使隨訪完成率提升至92%。定期復(fù)查項目與時間

心臟超聲檢查出院后1個月、3個月、6個月各復(fù)查1次，2歲內(nèi)患兒需每年復(fù)查，監(jiān)測冠狀動脈擴張恢復(fù)情況，如某三甲醫(yī)院案例中1例患兒6個月后冠脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。

血常規(guī)與炎癥指標急性期后2周、1個月復(fù)查血常規(guī)及CRP，觀察血小板計數(shù)是否回落，如臨床中可見患兒經(jīng)治療后4周血小板逐漸降至正常范圍。

心電圖檢查每3個月復(fù)查1次心電圖，重點關(guān)注ST-T段變化，合并心律失常患兒需增加復(fù)查頻次，參考某兒童醫(yī)院隨訪方案。川崎病特殊情況處理05免疫球蛋白無反應(yīng)型川崎病定義與發(fā)生率指患兒接受標準IVIG治療（2g/kg）后48-72小時仍持續(xù)發(fā)熱（體溫≥38℃），發(fā)生率約10%-20%。風(fēng)險評估指標日本川崎病研究組提出，發(fā)病年齡＜1歲、C反應(yīng)蛋白＞10mg/dL等5項指標可預(yù)測無反應(yīng)風(fēng)險。二線治療方案首選再次IVIG（2g/kg），無效者可聯(lián)用糖皮質(zhì)激素，如甲潑尼龍沖擊治療（20-30mg/kg/d，連用3天）。合并感染的處理

感染類型識別川崎病患兒合并呼吸道合胞病毒感染時，常出現(xiàn)發(fā)熱加重伴喘息，需結(jié)合鼻咽拭子PCR檢測明確病原體（如2023年某兒童醫(yī)院案例）。

抗生素使用原則合并細菌感染（如肺炎鏈球菌）時，需依據(jù)藥敏結(jié)果選用敏感抗生素，療程通常7-14天，避免盲目使用廣譜抗生素。

抗病毒治療指征合并流感病毒感染時，發(fā)病48小時內(nèi)使用奧司他韋，劑量按體重計算（如1歲患兒每次30mg，每日2次），可縮短熱程1-2天。特殊年齡段患者治療

嬰幼兒川崎病治療6月齡以下患兒易出現(xiàn)冠狀動脈瘤，需早期用IVIG2g/kg聯(lián)合阿司匹林，日本數(shù)據(jù)顯示此方案可降低并發(fā)癥率至5%以下。

青少年川崎病治療12歲以上患者炎癥反應(yīng)重，可加用糖皮質(zhì)激素，2022年國內(nèi)多中心研究顯示聯(lián)合治療退熱時間縮短1.2天。合并其他基礎(chǔ)疾病的應(yīng)對合并先天性心臟病的治療調(diào)整

對合并室間隔缺