兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷治療的專家共識總結2026癲癇持續(xù)狀態(tài)（Statusepilepticus，SE）是以持續(xù)癲癇發(fā)作并可能造成神經(jīng)系統(tǒng)甚至多臟器損傷為特征的兒童神經(jīng)系統(tǒng)危重癥之一。定義：2015年國際抗癲癇聯(lián)盟（InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）將SE定義為持久的癇性發(fā)作且可能造成長期損傷的狀態(tài)：強直陣攣發(fā)作超過5min；伴意識障礙的局灶性發(fā)作超過10min；失神發(fā)作超過15min。分類：驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（Convulsivestatusepilepticus，CSE）非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（Non-convulsivestatusepilepticus，NCSE）非難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)（Non-refractorystatusepilepicus，NRSE）難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)（Refractorystatusepilepticus，RSE）超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)（Super-refractorystatusepilepticus，SRSE）CNS：Centralnervoussystem，中樞神經(jīng)系統(tǒng)；ASMs：Antiseizuremedications，抗癲癇發(fā)作藥物RSE是經(jīng)過足量規(guī)范的苯二氮卓類藥物和二線抗癲癇發(fā)作藥物（ASMs）治療后仍持續(xù)發(fā)作，需全身麻醉治療，具有難治性且預后不良的SE。SRSE為全身麻醉治療24h后發(fā)作仍未終止，或發(fā)作已停止但在麻醉劑減停過程中復發(fā)的SE。診斷：CSE（強直-陣攣、肌陣攣性、部分運動性、強直性、過度運動性SE）的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)。對CSE患兒的快速評估主要依據(jù)病史和體格檢查。CSE是危及生命的緊急情況，因此評估和治療是同時進行的，需及時控制發(fā)作同時監(jiān)測生命體征（包括血壓，心率和血氧飽和度），發(fā)作治療中和發(fā)作控制后，應及時進行病因評估并盡早開始對因治療。NCSE的診斷需結合臨床表現(xiàn)和腦電圖（Electro-encephalogram，EEG）綜合判斷。診斷性評估建議：內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)評估：檢測血糖、電解質(zhì)、肝腎功能等評估內(nèi)環(huán)境，及時糾正內(nèi)環(huán)境紊亂。EEG檢查：所有新發(fā)SE發(fā)作的兒童均應行EEG檢查，尤其是CSE發(fā)作的患兒。如果SE臨床發(fā)作控制后意識狀態(tài)能迅速恢復到正常，則可接受常規(guī)EEG檢查，若不能恢復正常，則建議行長程EEG/視頻腦電圖（VEEG）監(jiān)測。對于懷疑NCSE的病例，可疑的NCSE臨床癥狀或體征持續(xù)時間應不少于10min，需結合EEG（建議VEEG監(jiān)測≥24h）和臨床資料診斷。神經(jīng)影像學檢查：頭顱影像學檢查以輔助臨床評估和癲癇發(fā)作定位，常推薦患兒行頭顱核磁共振成像（MRI）檢測，但對懷疑顱內(nèi)出血的SE患兒推薦進行頭顱計算機斷層掃描（CT）檢查。腦脊液檢測：在有明確病因的SE患兒中，急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染最常見，當臨床懷疑為腦膜炎/腦炎或伴有發(fā)熱時，尤其是在幼兒（<2歲）中，應進行腰椎穿刺；對懷疑免疫性腦炎的SE患兒應行腦脊液/血清免疫學檢查。對懷疑顱內(nèi)感染，但常規(guī)檢驗無法明確病原體的患兒可行腦脊液宏基因組測序等檢測協(xié)助病原學診斷。遺傳檢測：在缺乏明確病因的SE患兒中，推薦行遺傳學檢測，特別是有家族史或伴有發(fā)育障礙者。其他檢測：根據(jù)患兒病史及臨床表現(xiàn)酌情選擇毒物檢測、血尿串聯(lián)質(zhì)譜。重癥患兒需采用多模態(tài)神經(jīng)評估技術。治療原則：盡早治療，早期快速終止臨床驚厥發(fā)作和持續(xù)性腦電圖癇樣放電；藥物選擇恰當，劑量要足、用法合適，療程序貫連續(xù)；綜合治療，包括生命支持、抗驚厥治療、病因治療和處理并發(fā)癥等；神經(jīng)功能評估及康復治療：盡早神經(jīng)功能評估，及時開展康復治療。CSE治療：院前處理：SE多數(shù)發(fā)生于院外，在缺乏靜脈通路情況下，院前治療通常選擇黏膜或肌注給藥：咪達唑侖（肌注/鼻腔/頰黏膜）或地西泮（直腸）。也可用

10%水合氯醛鼻飼或保留灌腸。院內(nèi)治療首選一線藥物：地西泮或咪達唑侖靜脈輸注。靜脈輸注首選藥物治療失敗后，可后續(xù)二線藥物。RSE期治療首選咪達唑侖或丙泊酚麻醉治療。不管難治與否，SE都要隨時準備好二線及三線藥物。初始治療劑量不足及治療不及時是SE發(fā)展為RSE的常見、重要原因，在RSE患者中存在麻醉藥物治療時間延誤是影響治療效果的重要因素。因此建立SE處理流程十分重要。CSE診療流程圖

GS：Glucosesolution，葡萄糖溶液；EEG：腦電圖；ECG：Electrocardiogram，心電圖；RSE：難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)；SRSE：超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)；ASMs：抗癲癇發(fā)作藥物。目前國內(nèi)尚無咪達唑侖鼻腔用藥劑型院間轉(zhuǎn)運轉(zhuǎn)運前需充分評估SE患兒的生命體征、意識狀態(tài)以及SE發(fā)作情況,根據(jù)病情配備急救人員、急救藥品和搶救設備，轉(zhuǎn)運期間注意維持呼吸及循環(huán)功能穩(wěn)定，必要時給予機械通氣等支持治療，特別注意有無顱內(nèi)高壓的癥狀及體征，給予對癥處理。按就近原則轉(zhuǎn)運，縮短轉(zhuǎn)運時間。CSE常用治療藥物用法及注意事項：注：TBI：Traumaticbraininjury，創(chuàng)傷性腦損傷；GABA-A：γ-aminobutyricacidreceptortypeA，γ-氨基丁酸A型受體；NMDA：N-Methyl-Dasparticacid，N-甲基-D-天冬氨酸；PE：Phenytoinequivalents，苯妥英鈉等量單位；PRIS：Propofolinfusionsyndrome，丙泊酚輸注綜合征（應避免長時間、大劑量輸注）。*國內(nèi)尚無勞拉西泮制劑；氯硝西泮、水合氯醛#國際指南未推薦，在中國仍作一線治療藥物；上述藥物選擇、用法及用量等均需根據(jù)臨床實際情況進行調(diào)整。SRSE治療：SRSE可導致嚴重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥甚至死亡，但其治療尚處于探索階段。主要治療為麻醉藥物聯(lián)合應用ASMs，可根據(jù)患兒病情選擇適當?shù)姆锹樽碇委熓侄?。治療推薦劑量禁忌證硫酸鎂靜脈輸注，使血清水平增加到3.5mmol/L腎功能不全吡哆醇(VitB6)15~30mg/kg過敏亞低溫核心溫度32~35℃凝血障礙，注意免疫抑制VNS0.25~1.25mA(電流強度)頸迷走神經(jīng)切斷術生酮飲食1:1~4:1比例(脂肪:蛋白質(zhì)+碳水)丙酮酸羧化酶和B-氧化缺陷，異丙酚麻醉，卟啉癥潑尼松潑尼松龍40mg/kg(最大1g/d)，靜脈應用3天，后1mg/(kg.d)感染，嚴重高血壓或糖尿病免疫球蛋白0.2~0.4g/(kg.d)凝血障礙，選擇性IgA缺乏癥血漿置換1.5~2倍血漿容量/次顱內(nèi)出血或腦疝、對血漿嚴重過敏肌松劑(萬可松)0.1mg/kg靜脈注射,0.04~0.1mg/(kg.h)靜脈維持萬可松或溴離子過敏史注：VNS：Vagusnervestimulation，迷走神經(jīng)電刺激術；上述治療選擇、用法及用量等均需根據(jù)臨床實際情況進行調(diào)整。目前NCSE的治療尚無統(tǒng)一流程，需根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)及EEG選擇個體化治療方案。主要處理原則：積極尋找病因，進行病因治療；對于有癲癇病因的NCSE患兒，可臨時應用苯二氮卓類藥物，并調(diào)整口服抗癲癇發(fā)作藥物的劑量或種類；對于CSE后NCSE的危重患兒，治療原則同CSE，推薦使用麻醉藥物（CSE三線藥物）在EEG監(jiān)測下進行治療；對于缺氧后腦損傷NCSE患兒，尤其伴有低血壓者，治療可相對保守。持續(xù)EEG監(jiān)測對于NCSE患者的治療是必需的預后：SE發(fā)作控制后應盡早對患兒進行可量化的神經(jīng)功能、精神心理及康復評估，可用改良Rankin量表（modifiedRankinscale，mRS）、兒童智力測試量表等進行測量，以早期干預并改善患兒預后。小結SE是兒童常見的神經(jīng)系統(tǒng)危重癥，臨床上應結合SE患兒的臨床表現(xiàn)進行針對性評估，明確病因并指導臨床診療。對SE的處理應爭分奪秒，寧早勿晚，用藥劑量要足，盡早控制。同時