2026版成人慢性粒細(xì)胞白血病診療規(guī)范成人慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）的診療需遵循精準(zhǔn)診斷、分層治療及動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)的原則。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及分子遺傳學(xué)證據(jù)。臨床表現(xiàn)多為隱匿起病，常見(jiàn)乏力、左上腹不適，部分患者因脾大或血常規(guī)異常就診；少數(shù)起病急驟者可表現(xiàn)為發(fā)熱、骨痛等加速期或急變期癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查中，血常規(guī)顯示白細(xì)胞顯著升高（常＞20×10?/L），以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞＜5%，嗜堿粒細(xì)胞常增多；血小板可正?；蛏?。骨髓檢查呈增生明顯活躍至極度活躍，粒系增生為主，中晚幼及桿狀核粒細(xì)胞比例增高，原始細(xì)胞＜10%（慢性期），紅系受抑，巨核細(xì)胞常增多。細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)需采用R顯帶技術(shù)分析至少20個(gè)骨髓中期分裂相，Ph染色體（t(9;22)(q34;q11.2)）陽(yáng)性為關(guān)鍵診斷依據(jù)；分子生物學(xué)檢測(cè)通過(guò)實(shí)時(shí)定量聚合酶鏈反應(yīng)（RTqPCR）檢測(cè)BCRABL1融合基因轉(zhuǎn)錄本，需采用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化（IS）方法校準(zhǔn)，治療前應(yīng)明確BCRABL1/ABL1（IS）基線水平。危險(xiǎn)分層是制定治療策略的核心。采用Sokal、Hasford（Euro）及EUTOS評(píng)分系統(tǒng)綜合評(píng)估初始風(fēng)險(xiǎn)。Sokal評(píng)分基于診斷時(shí)年齡、脾大小、血小板計(jì)數(shù)及原始細(xì)胞比例，分為低危（≤0.8）、中危（0.811.2）、高危（＞1.2）；EUTOS評(píng)分依據(jù)診斷時(shí)血小板計(jì)數(shù)（≤1500×10?/L）和治療3個(gè)月BCRABL1IS水平（≤10%），分為低危（滿足兩項(xiàng)）和高危（不滿足）。近年來(lái)，基線BCRABL1IS＞10%或合并ASXL1、TET2等基因突變提示預(yù)后不良，需納入分層考量。一線治療首選酪氨酸激酶抑制劑（TKI），根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)分層及患者特征選擇藥物。低?；颊咄扑]伊馬替尼（400mg/d）或二代TKI（尼洛替尼300mgbid、達(dá)沙替尼100mgqd）；中高?；颊呓ㄗh起始二代TKI以提高分子反應(yīng)率。治療目標(biāo)為快速獲得深度分子反應(yīng)（DMR），降低疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。治療3個(gè)月需評(píng)估BCRABL1IS：≤10%為最佳反應(yīng)，繼續(xù)原方案；＞10%提示治療反應(yīng)不佳，需換用二代TKI（伊馬替尼初始者）或調(diào)整劑量（二代TKI初始者需排除依從性問(wèn)題，必要時(shí)檢測(cè)ABL1激酶區(qū)突變）。6個(gè)月時(shí)BCRABL1IS應(yīng)≤1%，未達(dá)標(biāo)者需行突變檢測(cè)（如T315I、V299L等），根據(jù)突變類型換用普納替尼（T315I突變）或其他敏感TKI；12個(gè)月時(shí)需達(dá)到≤0.1%（主要分子反應(yīng)，MMR），未達(dá)標(biāo)者視為治療失敗，需考慮異基因造血干細(xì)胞移植（HSCT）或參加臨床試驗(yàn)。治療監(jiān)測(cè)強(qiáng)調(diào)分子水平的動(dòng)態(tài)評(píng)估。治療前3年每3個(gè)月檢測(cè)1次BCRABL1IS（采用經(jīng)認(rèn)證的實(shí)驗(yàn)室，檢測(cè)下限≤0.001%IS），穩(wěn)定MMR后可延長(zhǎng)至每6個(gè)月1次；細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)在獲得完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)（CCyR）后每12個(gè)月1次即可。治療期間需定期監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)：伊馬替尼關(guān)注水腫、肌痛；尼洛替尼監(jiān)測(cè)血糖、血脂及QT間期；達(dá)沙替尼注意胸腔積液、血小板減少；普納替尼需警惕動(dòng)脈閉塞事件。肝腎功能、心肌酶譜每36個(gè)月檢測(cè)1次，有基礎(chǔ)疾病者縮短間隔。特殊情況處理包括：①TKI耐藥/不耐受：確認(rèn)患者依從性（血藥濃度監(jiān)測(cè)輔助），檢測(cè)ABL1激酶區(qū)突變，根據(jù)突變類型換用敏感TKI（如F317L突變對(duì)達(dá)沙替尼敏感，T315I突變首選普納替尼）；②加速期/急變期：急淋變者予TKI聯(lián)合長(zhǎng)春新堿+潑尼松（VDLP方案），急髓變者予TKI聯(lián)合阿糖胞苷+柔紅霉素（DA方案），緩解后盡快行HSCT；③妊娠管理：計(jì)劃妊娠者提前3個(gè)月?lián)Q用伊馬替尼（妊娠B類藥物），孕期前3個(gè)月停用TKI，密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)及脾臟大小，妊娠中晚期可恢復(fù)伊馬替尼（400mg/d）；④合并癥調(diào)整：心力衰竭患者避免達(dá)沙替尼（胸腔積液風(fēng)險(xiǎn)），選擇尼洛替尼；肝酶升高＞3倍ULN時(shí)暫停TKI，恢復(fù)后減量（如伊馬替尼300mg/d）并加用保肝藥物。長(zhǎng)期管理需關(guān)注患者生活質(zhì)量及遠(yuǎn)期并發(fā)癥。獲得持續(xù)DMR（BCRABL1IS≤0.001%持續(xù)2年）的患者可嘗試TKI停藥試驗(yàn)（TFR），停藥前需確認(rèn)無(wú)克隆性