血液系統(tǒng)疾病第三節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理重點(diǎn)和難點(diǎn)發(fā)病機(jī)制、防止措施難點(diǎn)重點(diǎn)出血性疾病的病因、病人身體狀況、防治措施概述出血性疾病

止血機(jī)制缺陷或異常而引起的以自發(fā)出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。定義概述根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制，出席疾病分為以下幾種血管壁異常01血小板異常02凝血異常03抗凝及纖維蛋白溶解異常04復(fù)合性止血異常051.血管壁異常概述按病因和發(fā)病機(jī)制分類血管舒縮功能及血管壁結(jié)構(gòu)異常所致的出血。先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過敏性紫癜、維生素Ｃ缺乏癥、

局部受壓等。概述按病因和發(fā)病機(jī)制分類2.血小板異常（1）血小板數(shù)量減少：血小板生成↓：再障、白血病血小板破壞過多：ITP血小板消耗過多：DIC、血栓性血小板減少性紫癜2.血小板異常（2）血小板質(zhì)量異常：遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征獲得性：由抗血小板藥物、感染、尿毒癥引起概述按病因和發(fā)病機(jī)制分類3.凝血異常先天性或遺傳性：血友病A或B。獲得性：肝病、VitK缺乏、尿毒癥概述按病因和發(fā)病機(jī)制分類4.抗凝及纖維蛋白溶解異常肝素過量敵鼠鈉中毒蛇咬傷溶栓藥物過量概述按病因和發(fā)病機(jī)制分類竹葉青5.復(fù)合性止血異常先天性或遺傳性：血管性血友病獲得性：彌散性血管內(nèi)凝血概述按病因和發(fā)病機(jī)制分類特發(fā)性血小板減少性紫癜出血性疾病概述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）——血小板免疫性破壞→血小板↓。最常見的一種血小板減少性紫癜。皮膚、黏膜出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血。定義概述血小板＜80×109／L特點(diǎn)：血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞增多、血小板更新加快分為急性型和慢性型。急性型--兒童；慢性型--中青年女性，男:女為1:4。ITP發(fā)病的重要原因正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)其生存期明顯縮短，ITP患者血小板在正常血清或血漿中存活時(shí)間正常80%ITP患者可檢測血小板相關(guān)抗體免疫抑制治療有效【病因及發(fā)病機(jī)制】免疫因素肝、脾與骨髓--抗血小板抗體產(chǎn)生的主要部位。血小板與抗體結(jié)合后因其表面形狀發(fā)生改變，易在脾中滯留被破壞。【病因及發(fā)病機(jī)制】肝、脾與骨髓因素細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病相關(guān)在發(fā)病前2周有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；病毒感染后發(fā)生的ITP患者，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物【病因及發(fā)病機(jī)制】感染因素慢性型，可能與體內(nèi)雌激素有關(guān)雌激素可增加自身免疫反應(yīng)雌激素可抑制血小板生成及促進(jìn)血小板破壞【病因及發(fā)病機(jī)制】其他【病因及發(fā)病機(jī)制】各種病因血小板抗體產(chǎn)生血小板與血小板抗體結(jié)合在脾中破壞1.出血性疾病家族史2.呼吸道感染史3.心理情況4.女性月經(jīng)史【護(hù)理評估】健康史急性型

常見兒童80%以上患者起病前有上呼吸道感染史起病：急聚出血癥狀：重，皮膚、粘膜出血，內(nèi)臟出血，顱內(nèi)出血。病程：半年以內(nèi)，有自限性，有些轉(zhuǎn)化為慢性。【護(hù)理評估】身體狀況慢性型

40歲以下女性常見起病緩慢，無明顯前驅(qū)癥狀出血癥狀相對較輕，反復(fù)出現(xiàn)四肢皮膚散在的瘀點(diǎn)、瘀斑；牙齦、鼻腔出血；女性月經(jīng)過多脾臟輕度腫大，可引起貧血【護(hù)理評估】身體狀況外周血象

①血小板：急性型20×109/L

以下慢性型50×109/L左右②反復(fù)出血，RBC、Hb下降③WBC正常【護(hù)理評估】輔助檢查骨髓象①急性型巨核細(xì)胞輕度增加或正常。慢性型巨核細(xì)胞顯著增加。②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙：急性型者尤甚，幼稚巨核細(xì)胞增加；③紅系、粒細(xì)胞系、單核細(xì)胞系正常?！咀o(hù)理評估】輔助檢查其他出血時(shí)間延長。80%患者抗血小板抗體、血小板相關(guān)補(bǔ)體增高。血小板生存時(shí)間明顯縮短。【護(hù)理評估】輔助檢查一般治療血小板明顯減少時(shí)臥床休息。防止創(chuàng)傷。避免使用可引起血小板減少的藥物?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施糖皮質(zhì)激素--首選藥物作用：1.降低血管通透性。2.減少抗體生成，減輕抗原抗體反應(yīng)。3.阻止血小板破壞。4.刺激骨髓造血、血小板向外周血釋放。劑量與用法：

強(qiáng)的松30-60mg/d，血小板正常后減量,以5-10mg/d維持3-6個(gè)月?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施脾切除適應(yīng)證：1.糖皮質(zhì)激素治療3~6個(gè)月無效者。

2.出血明顯，危及生命者。3.激素治療有效但維持量大于30mg/d者。禁忌證：妊娠期或不能耐受手術(shù)者?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施免疫抑制劑不做首選。適應(yīng)證：用于以上療法無效或療效差。常用藥物：長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施輸血及血小板懸液用于搶救危重出血、外科手術(shù)、嚴(yán)重并發(fā)癥、血小板＜20×l09／L，一般不用于慢性型。血小板輸入后存活時(shí)間短，反復(fù)輸注易產(chǎn)生同種抗體影響療效。【護(hù)理評估】治療原則及主要措施急重癥處理適用于：

①血小板低于20×109/L者；

②出血嚴(yán)重、廣泛者；

③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血；

④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施急重癥處理治療方法：

①血小板懸液輸注，根據(jù)病情可重復(fù)使用；

②大劑量甲潑尼龍；

③靜脈注射丙種球蛋白；

④血漿置換?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施出血性疾病血管異常--過敏性紫癜定義概述過敏性紫癜是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ)：全身廣泛的小血管炎癥。臨床表現(xiàn)：皮膚紫癜（最有特點(diǎn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累（血尿、蛋白尿）概述發(fā)病年齡：兒童和青年，2-8歲兒童多見。性別：男：女=1.4-2︰1。季節(jié)：四季均可，春秋季多見。病程：6周內(nèi)自愈，預(yù)后良好。感染：最常見的病因，細(xì)菌（β-溶血性鏈球菌）、病毒、支原體、寄生蟲。藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類。食物：異性蛋白質(zhì)，蝦、蟹、蛋類。其他：疫苗接種、蟲咬、遺傳?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】病因【病因及發(fā)病機(jī)制】發(fā)病機(jī)制機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)毛細(xì)血管炎毛細(xì)血管通透性增加

過敏源1.家族史及相關(guān)疾病史。2.用藥史。3.飲食情況。4.詢問出血形式?！咀o(hù)理評估】健康史起病前1～3周常有上呼吸道感染史?？砂橛械蜔?、納差、乏力等全身癥狀。首發(fā)---皮膚紫癜為主。部分首先---腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀。【護(hù)理評估】身體狀況根據(jù)受累部位及臨床表現(xiàn)，可分為以下類型【護(hù)理評估】身體狀況單純型01腹型02關(guān)節(jié)型03腎型04混合型05部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見。性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹。伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰。病程：2周內(nèi)消退，易反復(fù)。【護(hù)理評估】身體狀況1.單純型（紫癜型）消化道癥狀（急性期常見死因）——約占2/3。腹痛、嘔吐、便血：可為首發(fā)；因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致。半數(shù)出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部。并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔。【護(hù)理評估】身體狀況2.腹型大關(guān)節(jié)腫痛：膝、踝、肘、腕。關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、壓痛、功能障礙。關(guān)節(jié)腔有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失較快。亦可在數(shù)月內(nèi)消失，不留后遺癥。【護(hù)理評估】身體狀況3.關(guān)節(jié)型腎炎--最嚴(yán)重類型，紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生，血尿，有的進(jìn)展為腎功衰竭。表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓。嚴(yán)重：慢性腎炎、腎病綜合征、慢性腎功衰竭。【護(hù)理評估】身體狀況4.腎型神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、淡漠、煩躁、驚厥、昏迷。呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘。循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎。血液系統(tǒng)：出血，鼻出血、牙齦出血。【護(hù)理評估】身體狀況5.其他癥狀1.血常規(guī)

WBC正常/增加，中性和嗜酸性粒可增高，一般無貧血，血小板正常/升高。2.出凝血檢查

出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性?！咀o(hù)理評估】輔助檢查3.尿常規(guī)：可有紅細(xì)胞、蛋白、管型。4.糞隱血試驗(yàn)：可呈陽性反應(yīng)。5.血沉：正?；蛟隹欤谎錓gA可升高?！咀o(hù)理評估】輔助檢查【護(hù)理評估】治療原則及主要措施糖皮質(zhì)激素清除病因免疫抑制劑其他抗凝抗過敏對癥綜合1.清除病因-最重要治療扁桃體炎、感染病灶，驅(qū)蟲，避免可疑藥物、食物。避免富含蛋白質(zhì)的食品，多飲水，促進(jìn)毒性物質(zhì)的排出。可以通過檢查過敏原尋找過敏物質(zhì)。【護(hù)理評估】治療原則及主要措施2.抗過敏對癥治療

抗組胺藥物：非那根、息斯敏、撲爾敏。維生素C、鈣劑：改善血管脆性。解痙劑：腹痛：阿托品、山莨菪堿。【護(hù)理評估】治療原則及主要措施3.糖皮質(zhì)激素抗過敏、抑制免疫反應(yīng)、降低毛細(xì)血管通透性。緩解腹痛、關(guān)節(jié)痛，不能預(yù)防腎損害發(fā)生。劑型：氫化可的松，地塞米松，強(qiáng)的松，甲強(qiáng)龍?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施4.免疫抑制劑紫癜性腎炎:聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊。硫唑嘌呤。環(huán)孢霉素A(CyA)?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施5.抗凝與抗血小板聚集本癥有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血。低分子肝素鈣皮下注射。華法令。蝮蛇抗栓酶。復(fù)方丹參?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施凝血因子缺陷--血友病出血性疾病案例患者，男，10歲，因反復(fù)出血不易停止而就診。輕傷之后皮膚黏膜出血，出現(xiàn)頑固的持續(xù)的滲血，可長達(dá)數(shù)日或數(shù)周之久；關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、活動障礙；皮下出血，形成血腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：凝血因子活性測定：因子VIII促凝活性測定明顯減少。1.可能的臨床診斷？2.該病的遺傳方式是什么？3.該病可以產(chǎn)前診斷嗎？如果做產(chǎn)前基因檢測應(yīng)在孕期什么時(shí)候進(jìn)行呢？世界血友病日自1989年起，每年的4月17日為“世界血友病日”。為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人法蘭克.舒納波對于血友病的貢獻(xiàn)，以及喚起大眾對于血友病的正確認(rèn)知。概述是一組遺傳性凝血活酶生成障礙的出血性疾病。包括ABC(甲乙丙)三種疾病，分別缺乏因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ。最常見：血友病A。共同特點(diǎn)：終身、輕微損傷后長時(shí)間出血。定義A型：大約每5000-10000個(gè)男性中，有一個(gè)血友病甲患者。概述分型血友病AFⅧ缺乏FⅨ缺乏血友病B血友病CFⅪ缺乏血友病A、B：X連鎖隱性遺傳性疾病一般女性攜帶，男性發(fā)病血友病C：常染色體隱性遺傳性疾病雙親都可遺傳，子女均能發(fā)病【病因與發(fā)病機(jī)制】遺傳規(guī)律【病因與發(fā)病機(jī)制】控制因子Ⅷ合成的基因位于X染色體。遺傳規(guī)律歐洲皇室可怕的“血”的魔咒維多利亞女王英國在位時(shí)間最長的君主，創(chuàng)立了強(qiáng)大的“日不落帝國”。歐洲皇室直接互相通婚的習(xí)俗，維多利亞女王的后代遍布?xì)W洲皇室。但同時(shí)，她的A型血友病基因也因此傳播到了其他皇族。1.X鏈鎖隱性遺傳家族史2.婚前或產(chǎn)前檢查史3.起病年齡4.性別特征【護(hù)理評估】健康史血友病：終身性自發(fā)性或輕微創(chuàng)傷后出血不止。凝血活酶生成障礙而出現(xiàn)凝血時(shí)間延長?！咀o(hù)理評估】身體狀況1.皮膚粘膜出血：最常見。輕度創(chuàng)傷后，持續(xù)不易制止的滲血。撥牙后出血較常見，可以延長至3-7天以上?！咀o(hù)理評估】身體狀況2.關(guān)節(jié)腔出血：突出癥狀。負(fù)重關(guān)節(jié)多見，膝關(guān)節(jié)最早見，其次：踝、肘、髖關(guān)節(jié)。原因：行走過久、運(yùn)動、扭傷。主要是關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜血管出血。結(jié)局：腫脹、畸形?！咀o(hù)理評估】身體狀況【護(hù)理評估】

3.肌肉出血：形成血腫，以下肢、前臂及臀部出血為多見。原因：創(chuàng)傷或活動過久。表現(xiàn)：深部肌肉出血多--血腫，局部腫痛、活動受限制?！咀o(hù)理評估】身體狀況【護(hù)理評估】血腫4.血尿：重型血友病A--出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿。若有輸尿管血塊形成，有腎絞痛的癥狀?！咀o(hù)理評估】身體狀況5.血友病性囊腫和假瘤：血友病A大量肌肉出血可形成肌肉囊腫。骨膜下出血，形成血友病性假瘤。【護(hù)理評估】身體狀況6.血腫壓迫癥狀壓迫周圍神經(jīng)--局部疼痛、麻木及肌肉萎縮。壓迫血管--相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫?？谇坏撞俊⒀屎蟊?、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息?！咀o(hù)理評估】身體狀況1.一般檢查：RBC、WBC、PLT正常，束臂試驗(yàn)陰性，出血時(shí)間正常；凝血時(shí)間延長（特征）。2.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長。3.凝血因子活性測定：促凝活性減少。4.特殊檢查：FⅧ或FⅪ活性測定?！咀o(hù)理評估】輔助檢查止血治療：局部壓迫放置冰袋局部使用凝血酶明膠海綿貼敷【護(hù)理評估】治療原則及主要措施替代療法：血友病治療--主要方法，即補(bǔ)充缺失的凝血因子。制劑：新鮮全血、新鮮血漿、冷沉淀物、凝血酶原復(fù)合物、FⅧ濃縮制劑。【護(hù)理評估】治療原則及主要措施藥物治療：去氨加壓素：促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞等釋放FⅧ，增加FⅧ穩(wěn)定性，使其活性增高。糖皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性。家庭治療：主要是加強(qiáng)教育?！咀o(hù)理評估】治療原則及主要措施【常見護(hù)理診斷/問題】組織完整性受損與血小板減少、血管壁的通透性與脆性增加、凝血因子缺乏等原因所致的出血有關(guān)。恐懼與害怕出血不止，危及生命有關(guān)。潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血。

【護(hù)理目標(biāo)】1.病人能夠減少或避免出血2.病人能夠情緒穩(wěn)定，積極配合治療和護(hù)理3.病人未發(fā)生顱內(nèi)出血，或發(fā)生后能及時(shí)處理1.休息與活動ITP病人血小板＞50×109/L，出血不重，可適當(dāng)活動，避免外傷。血小板≤50×109/L，減少活動，增加臥床休息時(shí)間。血小板≤20×109/L，也應(yīng)絕對臥床休息?！咀o(hù)理措施】一般護(hù)理過敏性紫癜病人，均應(yīng)臥床休息，避免過早、過多活動。血友病病人適量活動，避免受傷，時(shí)間不可過長，避免持重關(guān)節(jié)?！咀o(hù)理措施】一般護(hù)理2.飲食護(hù)理清淡、少刺激、易消化的流食、半流食或普食。有消化道出血，避免過熱飲食，必要時(shí)禁食。過敏性紫癜病人避免攝取易過敏性食物。【護(hù)理措施】一般護(hù)理出血時(shí)觀察出血部位、出血量、出血速度警惕并發(fā)癥發(fā)生：消化道大出血顱內(nèi)出血大出血，低血壓休克【護(hù)理措施】病情觀察1.糖皮質(zhì)激素使用約5-6周時(shí)，常出現(xiàn)庫欣綜合征、高血壓、高血糖、感染等副作用。停藥后可逐漸消失，同時(shí)定期監(jiān)測血壓、血糖、白細(xì)胞計(jì)數(shù)。【護(hù)理措施】用藥護(hù)理2.免疫抑制劑長春新堿--骨髓抑制，末梢神經(jīng)炎。環(huán)磷酰胺--出血性膀胱炎（多飲水）。免疫球蛋白--惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱。【護(hù)理措施】用藥護(hù)理3.凝血因子、輸血凝血酶原復(fù)合物制劑，稀釋后輸注，滴速每分鐘不超過10ml。不良反應(yīng)：發(fā)熱、寒顫、頭痛，需在輸注時(shí)密切觀察。減慢輸注速度。嚴(yán)重不良反應(yīng)者，需停止輸注，制品及輸液器保留。【護(hù)理措施】用藥護(hù)理4.去氨加壓素心律加快、血壓升高、面色潮紅、尿量減少、頭痛?！咀o(hù)理措施】用藥護(hù)理1.疾病知識指導(dǎo)避免誘因（抑制小板功能藥物）。避免過敏源（藥物、食物）。重視遺傳咨詢、婚前檢查和產(chǎn)前檢查。充足睡眠、情緒穩(wěn)定、大便通暢，避免顱內(nèi)出血。定期復(fù)查，判斷療效和調(diào)整治療方案?！咀o(hù)理措施】健康指導(dǎo)2.疾病監(jiān)測指導(dǎo)自我監(jiān)測：皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻出血、嘔血、便血、咯血、血尿、頭痛、視力改變。一旦發(fā)現(xiàn)出血加重或內(nèi)臟出血，及時(shí)就醫(yī)?！咀o(hù)理措施】健康指導(dǎo)3.用藥指導(dǎo)強(qiáng)調(diào)規(guī)律服藥的重要性。遵醫(yī)囑按時(shí)按量服藥。不可隨意增減藥量、漏服、補(bǔ)吃上次劑量或突然停藥。注意藥物的療效及不良反應(yīng)。【護(hù)理措施】健康指導(dǎo)【護(hù)理評價(jià)】減少或避免出血情緒穩(wěn)定，積極配合治療和護(hù)理沒有發(fā)生顱內(nèi)出血，或發(fā)生后能及時(shí)處理思考題ITP病人發(fā)生哪項(xiàng)表現(xiàn)急需處理：A.發(fā)病前1～3周有低熱，咽痛、全身乏力上呼吸道感染史B.典型四肢皮膚紫癜C.血小