白血病

是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤

發(fā)生部位腫瘤特征

指骨髓中某一系列血細胞呈現(xiàn)無控制的過度增生,浸潤體內各組織和器官,導致以下病理改變——組織出血壞死,機體感染衰竭。惡性腫瘤的特征:只增殖,不分化,無"接觸抑制",無節(jié)制地繁殖。發(fā)病情況

我國3/10萬人,青壯年惡性腫瘤中排第三位,死亡率占第一位。以急性白血病多見(70％),各年齡均可發(fā)生,男性多于女性。成人以急粒多見,兒童以急淋最多見,慢粒多見于成人,慢淋多見于老年。

白血病病因1遺傳最新的研究認為,白血病與遺傳有非常密切的關系。（M2a、M6）

人類白血病是一種造血干細胞受累的疾病，各種類型的白血病細胞有廣泛的不同程度的染色體變化。白血病慢粒90%有ph1染色體，即t（9，22），22號染色體長臂遠端部分丟失，易位到9號染色體長臂末端。白血病病因2.病毒因素白血病病毒

T細胞病毒日本1980年成功提取人類T細胞白血病病毒。動物實驗業(yè)已證實白血病病毒可引起動物發(fā)生白血病并代代相傳。白血病病因3.電離輻射有密切關系,已知一定量的γ射線可誘發(fā)急粒白血病。4.化學和環(huán)境因素多種化學藥物對造血組織有毒害作用,如苯,氯霉素,抗癌藥等。苯誘發(fā)白血病約50%為急性，35%為慢性，15%為慢淋，潛伏期分別約5年，10年，幾十年。5.其它因素繼發(fā)性白血病白血病分類

根據病程、臨床表現(xiàn)分為兩大類:急性白血病慢性白血病急性白血病分為：（FAB分型）

1.ALL——急性淋巴細胞白血病

T細胞型、B細胞型

2.ANLL——急性非淋巴細胞白血病

白血病

ANLL分7個亞型：M1(未分化原粒細胞性白血病)M2┌M2a(部份分化原粒細胞性白血病)┕M2b(中性中幼粒細胞性白血病)M3(早幼粒細胞性白血病)M4(粒-單核細胞性白血病)M5(單核細胞性白血病)M6(紅白血病)M7(巨核細胞性白血病)白血病分類慢性白血病分為:1.CML——慢性粒細胞性白血病2.CLL——慢性淋巴細胞性白血病3.CMML——慢性單核細胞性白血病白血病分類臨床表現(xiàn)一造血細胞受抑發(fā)熱、貧血、出血器官浸潤肝、脾、淋巴結腫大，胸骨壓痛牙齦、皮膚、生殖系統(tǒng)浸潤，中樞神經系統(tǒng)浸潤急性白血病2.骨髓象——確診依據增生明顯活躍或極度活躍原始細胞＞30%其它造血細胞受抑制組化染色可幫助分型急性白血病細胞化學染色1.過氧化物酶染色粒細胞中除早期原粒細胞呈陰性外，晚期原粒及以后各階段的粒系細胞均呈陽性，細胞越成熟，反應越強。單核系中原單呈陽性。幼單和成熟單核呈弱陽性，其余淋、紅、巨核系均呈陰性。急性白血病2.非特異性脂酶染色

存在于單核和組織細胞內，正常單核細胞呈陽性反應，但可被NaF所抑制（抑制率達50%以上），在粒系細胞含量較少，呈弱陽性，但不被NaF抑制。急性白血病3.堿性磷酸酶染色1）鑒別CML和類白血病反應前者陽性率低甚至為0，后者陽性率100%，積分可達400分。2）初步鑒別白血病

ALL呈陽性，ANLL呈陰性。急性白血病4.糖原染色1）鑒別淋巴系統(tǒng)的增生性質惡性增生呈強陽性，CLL和淋巴瘤呈弱陽性。2）鑒別紅系增生的性質凡惡性增生者，如紅血病、紅白血病，其原幼紅細胞呈強陽性，增生性貧血等呈陰性。3）巨核系統(tǒng)呈強陽性，有助于M7的診斷。急性白血病急性白血病急性白血病主要細胞化學染色特點細胞化ALLM1

M2M3M4M5

M6

M7學染色

POX－＋/－+++++++＋/－+/粒－

NSE－±+++++++/單核+

PAS＋±++++++/幼紅+++NSE+NaF：粒系細胞不被NaF所抑制；單核系細胞被

NaF所抑制。3.免疫分型4.染色體核型異常如M3t(15,17),M2t(8,21),M4E0

第16號染色體異常,B細胞型急淋t(8,14)等。染色體對診斷、分型及預后判斷有重要意義。預后較好組：t（8，21）和inv（16）預后中等組：t（15，17）和二倍體；預后最差組：t（9，22），t(8,14)。

急性白血病診斷臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象△FAB和MIC診斷分型以FAB形態(tài)學為主，免疫學和遺傳學診斷作補充。臨床表現(xiàn)為線索，骨髓細胞學為確診依據。急性白血病鑒別診斷MDS再障

ITP粒缺類白脾亢急性白血病治療近年進展頗快一.基本治療:無菌技術(層流病房)成分輸血營養(yǎng)療法急性白血病二.聯(lián)合化療:早期、足量白血病細胞幾何倍數(shù)增加,因此爭取早期緩解,對提高生存期有利。誘導緩解:迅速將白血病細胞殺滅至最少程度,恢復骨髓造血功能。

ANLL:DA;ALL:VP療效：CR：臨床、血象、髓象正常

PR：實驗指標一項未達標

NR急性白血病有條件者、低于45歲可作骨髓移植或干細胞移植

1012108～9104～5102↓臨床表現(xiàn)CR

鞏固、強化帶瘤生存急性白血病三.骨髓移植:異基因自體(復發(fā)率30～50%)外周血干細胞移植四.并發(fā)癥的治療:包括CNSL的預防和治療。治療目標：臨床緩解分子生物學治愈

急性白血病慢性粒細胞性白血病

起病緩慢,主要的體征是脾腫大,晚期有貧血、出血表現(xiàn)。

慢性期加速期急變期3年左右1～2年半年慢性白血病實驗室檢查:血象──WBC100～400×109/L,成熟嗜酸、嗜堿粒細胞增多,NAP↓/0,PLT↑,晚期↓。骨髓象──增生極度活躍,以中、晚幼粒細胞為主,原+早<10％,G/E增高至10～50:1,早期巨核細胞↑,晚期↓,骨髓纖維化組織增多。慢性白血病加速期乏力、盜汗、骨痛、體重減輕、脾迅速增大、不明原因的發(fā)熱、貧血加重、PLT減少,但骨髓中原始細胞增多不明顯。慢性白血病慢粒急變表現(xiàn)①發(fā)熱②急劇貧血、出血、骨痛③脾急劇腫大④慢性期治療無效⑤骨髓原始粒細胞＞30%多為急粒變,少數(shù)為急淋變、急單變等慢性白血病治療:首選異基因骨髓移植（唯一治愈方法）其次,延長慢性期的治療,ABMT+干擾素再次,控制癥狀:首選羥基脲，根據血象調整，維持WBC在10×109/L左右，因半衰期短，故需持續(xù)用藥。慢性期否定聯(lián)合化療,只能加速病情演變,生存期短于1年。在加速期和急變期可行聯(lián)合化療。慢性白血病緩解標準臨床緩解血液學緩解遺傳學緩解慢性白血病慢淋:老年多見,起病緩慢,病程長,甚至可達10年左右,以淋巴結腫大為首見和常見癥狀,常伴其它免疫性疾病,如自免溶貧;因增生的淋巴細胞為異?？寺。柿馨图毎婊顣r間雖長，但其免疫功能有缺陷，產生正常免疫球蛋白減少,易發(fā)生感染并成為死亡原因。慢性白血病診斷：淋巴細胞持續(xù)增多，WBC100×109/L左右，占80～99%，淋巴細胞絕對值>6.0×109/L，幼稚淋巴細胞低于10%。排除其它疾病如結核、毛白、傳單等。

慢性白血病分期：與治療和預后有明顯關系。0期：血液淋巴細胞絕對值>6.0×109/L，骨髓淋巴細胞增多；Ⅰ期：0期+淋巴結腫大；Ⅱ期：0期+脾或肝腫