法洛四聯(lián)癥圍術(shù)期低心排綜合征的預防策略演講人01法洛四聯(lián)癥圍術(shù)期低心排綜合征的預防策略02術(shù)前評估與優(yōu)化：筑牢LCOS預防的“第一道防線”03術(shù)中精細化管理：降低LCOS發(fā)生的“核心戰(zhàn)場”04術(shù)后早期監(jiān)測與干預：阻斷LCOS進展的“最后防線”05總結(jié)：LCOS預防的系統(tǒng)化思維與實踐目錄01法洛四聯(lián)癥圍術(shù)期低心排綜合征的預防策略法洛四聯(lián)癥圍術(shù)期低心排綜合征的預防策略作為一名從事先天性心臟病外科臨床工作十余年的醫(yī)師，我深刻體會到法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）根治術(shù)中，圍術(shù)期低心排綜合征（LowCardiacOutputSyndrome,LCOS）始終是懸在我們頭頂?shù)摹斑_摩克利斯之劍”——它不僅直接關(guān)系到手術(shù)成敗，更牽動著患兒術(shù)后康復的每一步軌跡。TOF作為最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其病理特征包括室間隔缺損（VSD）、主動脈騎跨、肺動脈狹窄（PS）和右心室肥厚（RVH），根治術(shù)需在糾正VSD的同時解除肺動脈狹窄，這一過程對心肌功能、血流動力學平衡提出了極高要求。而LCOS作為術(shù)后最嚴重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率在TOF根治術(shù)中可達5%-20%，一旦發(fā)生，患兒死亡率可超過30%，即使存活，也可能遺留長期心功能障礙。因此，構(gòu)建系統(tǒng)化、個體化的LCOS預防策略，是提升TOF手術(shù)療效的核心環(huán)節(jié)。本文將從術(shù)前評估與優(yōu)化、術(shù)中精細化管理、術(shù)后早期監(jiān)測與干預三個維度，結(jié)合臨床實踐經(jīng)驗，全面闡述TOF圍術(shù)期LCOS的預防策略，旨在為同行提供可參考的臨床路徑。02術(shù)前評估與優(yōu)化：筑牢LCOS預防的“第一道防線”術(shù)前評估與優(yōu)化：筑牢LCOS預防的“第一道防線”術(shù)前階段是預防LCOS的“黃金窗口期”。TOF患兒常因長期慢性缺氧、肺動脈發(fā)育不良、右室流出道梗阻（RVOTO）等因素導致心肌順應性下降、心肌儲備功能耗竭，若術(shù)前評估不充分、準備不到位，術(shù)中及術(shù)后極易出現(xiàn)心肌無法有效應對手術(shù)應激的情況，進而誘發(fā)LCOS。因此，術(shù)前需通過多維度評估精準識別高危因素，并針對性優(yōu)化患兒生理狀態(tài)，為手術(shù)創(chuàng)造“最佳條件”。解剖畸形評估：明確手術(shù)風險與操作邊界TOF的解剖變異復雜，尤其是肺動脈發(fā)育、冠狀動脈起源及體肺側(cè)支（AortopulmonaryCollaterals,APCs）等情況，直接影響手術(shù)方案設計及LCOS發(fā)生風險。解剖畸形評估：明確手術(shù)風險與操作邊界肺動脈發(fā)育評估肺動脈發(fā)育不良是TOF術(shù)后LCOS的獨立危險因素，需重點評估肺動脈主干及左右分支的直徑、狹窄程度及遠端發(fā)育情況。臨床常用指標包括：-McGoon比值（左肺動脈+右肺動脈直徑/降主動脈直徑）：比值<1.5提示肺動脈發(fā)育不良，術(shù)后右室壓力負荷過重，LCOS風險顯著增加；-Nakata指數(shù)（左右肺動脈截面積之和/體表面積）：指數(shù)<150mm2/m2提示肺動脈發(fā)育嚴重不良，可能需分期手術(shù)或補片擴大肺動脈的同時，避免過度切除右室流出道肌束。我曾接診一例11個月齡TOF患兒，術(shù)前McGoon比值僅1.2，Nakata指數(shù)132mm2/m2，術(shù)中未充分評估肺動脈遠端發(fā)育，僅行右室流出道補片擴大，術(shù)后出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓危象，發(fā)展為LCOS，最終ECMO輔助支持2周才脫機。解剖畸形評估：明確手術(shù)風險與操作邊界肺動脈發(fā)育評估這一教訓讓我深刻認識到：肺動脈發(fā)育評估不僅關(guān)乎“能否手術(shù)”，更決定“如何手術(shù)”——對于發(fā)育不良患兒，術(shù)中需平衡解除RVOTO與保護右室功能，必要時采用“肺動脈瓣保留+跨環(huán)補片”策略，避免右室過度擴張。解剖畸形評估：明確手術(shù)風險與操作邊界冠狀動脈異常評估約5%-10%的TOF患兒存在冠狀動脈異常，如左前降支起源于右冠狀動脈（RCA）、單冠狀動脈等。若術(shù)中過度游離或切除右室流出道肌束，可能損傷冠狀動脈，導致急性心肌缺血、梗死，進而引發(fā)LCOS。因此，術(shù)前必須通過CT血管成像（CTA）或心血管造影明確冠狀動脈走行：-若冠狀動脈跨越右室流出道，需標記其“危險區(qū)域”，術(shù)中避免在該區(qū)域切除肌束；-對于冠狀動脈起源于肺動脈等罕見畸形，需與心內(nèi)科、麻醉科共同制定術(shù)中心肌保護方案，必要時調(diào)整體外循環(huán)策略。解剖畸形評估：明確手術(shù)風險與操作邊界體肺側(cè)支（APCs）評估TOF患兒因肺動脈狹窄，常通過支氣管動脈、胸廓內(nèi)動脈等形成APCs，向肺組織供血。若術(shù)前未處理粗大APCs（直徑≥1mm），術(shù)后可能出現(xiàn)左向右分流，增加左室容量負荷，同時肺血流過度分布導致“灌注-通氣失衡”，誘發(fā)低氧血癥和LCOS。因此，術(shù)前需通過CTA或主動脈造影明確APCs數(shù)量、位置及直徑：-直徑≥1.5mm的APCs建議術(shù)前栓塞術(shù)，尤其對于肺動脈發(fā)育不良患兒，可改善肺血流分布；-術(shù)中若發(fā)現(xiàn)未預判的粗大APCs，需及時結(jié)扎或縫扎，避免術(shù)后“竊血”現(xiàn)象。心功能狀態(tài)評估：識別心肌“脆弱性”TOF患兒長期慢性缺氧會導致心肌細胞肥大、纖維化，心肌收縮和舒張功能下降，術(shù)前需精準評估心肌儲備功能，避免“帶病手術(shù)”。心功能狀態(tài)評估：識別心肌“脆弱性”超聲心動圖評估經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）是術(shù)前評估的核心工具，需重點評估：-右室功能：通過三尖瓣環(huán)收縮期位移（TAPSE）、右室心肌做功指數(shù)（RIMP）等指標，右室TAPSE<15mm提示右室收縮功能不全；-左室功能：TOF患兒常因左室發(fā)育較小、冠狀動脈供血異常，左室射血分數(shù)（LVEF）<50%提示左室收縮功能儲備不足，術(shù)后更易出現(xiàn)LCOS；-肺動脈壓力：通過三尖瓣反流速度估測肺動脈收縮壓（PASP），若PASP>50mmHg，提示肺動脈高壓，術(shù)后需警惕肺血管痙攣和右心衰竭。我曾遇到一例7歲TOF患兒，術(shù)前LVEF僅45%，TAPSE12mm，未充分重視左室功能，術(shù)中解除肺動脈狹窄后，左室無法有效應對容量負荷，術(shù)后2小時出現(xiàn)嚴重LCOS，搶救無效死亡。這一案例警示我們：TOF術(shù)前不能僅關(guān)注“畸形糾正”，更要評估“心肌能否承受糾正”。心功能狀態(tài)評估：識別心肌“脆弱性”心肌生物標志物檢測血清腦鈉肽（BNP）、肌鈣蛋白I（cTnI）水平可反映心肌損傷程度和心室壁張力。術(shù)前BNP>500pg/ml或cTnI>0.1ng/ml，提示心肌細胞存在亞臨床損傷，術(shù)后LCOS風險增加2-3倍。對于此類患兒，術(shù)前可給予心肌營養(yǎng)藥物（如左卡尼汀、輔酶Q10）改善心肌能量代謝。心功能狀態(tài)評估：識別心肌“脆弱性”缺氧發(fā)作史評估約20%-30%的TOF患兒術(shù)前會出現(xiàn)缺氧發(fā)作（Tetspell），表現(xiàn)為陣發(fā)性發(fā)紺、呼吸困難，嚴重時可導致意識喪失。缺氧發(fā)作時，右室流出道痙攣加重肺動脈狹窄，右室壓力驟升，通過VSD出現(xiàn)右向左分流，全身缺氧進一步加重心肌損傷。對于有頻繁缺氧發(fā)作史的患兒，術(shù)前需規(guī)律給予β受體阻滯劑（如普萘洛爾1-2mg/kg/d），抑制交感神經(jīng)興奮，緩解右室流出道痙攣；同時避免術(shù)前焦慮、哭鬧等誘因，必要時給予鎮(zhèn)靜劑。合并癥管理：優(yōu)化生理狀態(tài)，降低手術(shù)應激TOF患兒常合并貧血、感染、電解質(zhì)紊亂等合并癥，術(shù)前需積極糾正，避免“帶病狀態(tài)”下手術(shù)增加心肌氧耗和LCOS風險。合并癥管理：優(yōu)化生理狀態(tài)，降低手術(shù)應激貧血糾正TOF患兒因慢性缺氧刺激紅細胞生成，血紅蛋白（Hb）常升高（>170g/L），但血液黏稠度高，易形成微血栓；若合并Hb<100g/L（稀釋性或失血性貧血），則攜氧能力下降，心肌氧供不足。術(shù)前需將Hb維持在110-130g/L：-對于Hb>170g/L，可適當靜脈補液稀釋，避免放血（增加血栓風險）；-對于Hb<100g/L，輸注紅細胞懸液（5-10ml/kg），輸注速度不宜過快（<2ml/kg/h），避免容量負荷過重。合并癥管理：優(yōu)化生理狀態(tài)，降低手術(shù)應激感染控制呼吸道感染、皮膚感染等會增加手術(shù)應激反應，升高炎癥因子水平（如IL-6、TNF-α），抑制心肌收縮功能。術(shù)前需完善血常規(guī)、C反應蛋白（CRP）、降鈣素原（PCT）等檢查，若存在感染，需延遲手術(shù)1-2周，待感染控制后再行手術(shù)；對于合并肺炎的患兒，術(shù)前霧化吸入（布地奈德+特布他林）改善氣道痙攣，避免術(shù)中缺氧加重。合并癥管理：優(yōu)化生理狀態(tài)，降低手術(shù)應激電解質(zhì)與酸堿平衡糾正1TOF患兒術(shù)前常因缺氧、嘔吐導致低鉀、低鎂、代謝性酸中毒：2-低鉀（<3.5mmol/L）會降低心肌收縮力，誘發(fā)心律失常，術(shù)前需將血鉀糾正至4.0-5.0mmol/L；3-低鎂（<0.7mmol/L）會加重低鉀對心肌的影響，可給予硫酸鎂（25-50mg/kg/d）補充；4-代謝性酸中毒（pH<7.30）會抑制心肌收縮，需給予碳酸氫鈉（1-2mmol/kg）糾正，但需注意避免過度堿化導致低鈣血癥。術(shù)前準備：為手術(shù)“減負”，為心肌“蓄能”在完成上述評估后，術(shù)前還需通過藥物和營養(yǎng)支持優(yōu)化患兒生理狀態(tài)，降低手術(shù)應激對心肌的打擊。術(shù)前準備：為手術(shù)“減負”，為心肌“蓄能”術(shù)前用藥優(yōu)化-前列腺素E1（PGE1）：對于新生兒或小嬰兒TOF合并動脈導管依賴者，術(shù)前需維持PGE1（0.05-0.1μg/kg/min）保持動脈導管開放，保證肺血流，避免嚴重缺氧導致心肌損傷；-磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE5i）：對于合并肺動脈高壓的TOF患兒，術(shù)前給予西地那非（0.5-1mg/kg，q8h）降低肺血管阻力，減輕右室后負荷。術(shù)前準備：為手術(shù)“減負”，為心肌“蓄能”營養(yǎng)支持TOF患兒常因喂養(yǎng)困難、慢性缺氧導致營養(yǎng)不良，術(shù)前需評估營養(yǎng)狀況（白蛋白、前白蛋白），若白蛋白<30g/L，給予腸內(nèi)營養(yǎng)（如短肽型配方奶粉）或腸外營養(yǎng)（20%脂肪乳+氨基酸），改善營養(yǎng)狀態(tài)，提升心肌儲備功能。03術(shù)中精細化管理：降低LCOS發(fā)生的“核心戰(zhàn)場”術(shù)中精細化管理：降低LCOS發(fā)生的“核心戰(zhàn)場”術(shù)中階段是LCOS預防的“關(guān)鍵戰(zhàn)場”。TOF根治術(shù)需在體外循環(huán)（CPB）下進行，CPB本身會對心肌、血液系統(tǒng)產(chǎn)生干擾，而手術(shù)操作（如右室流出道疏通、VSD修補）也可能損傷心肌。因此，術(shù)中需通過精細化管理，最大限度減少心肌損傷，維持血流動力學穩(wěn)定。麻醉管理：維持心肌氧供-氧耗平衡麻醉不僅是“無痛”，更是通過藥物調(diào)節(jié)心肌氧供（冠狀動脈灌注壓）和氧耗（心率、心肌收縮力），為手術(shù)創(chuàng)造安全條件。麻醉管理：維持心肌氧供-氧耗平衡麻醉誘導與維持-誘導藥物選擇：避免使用抑制心肌收縮的藥物（如大劑量芬太尼），可采用依托咪酯（0.2-0.3mg/kg）或丙泊酚（1-2mg/kg）誘導，聯(lián)合瑞芬太尼（0.5-1μg/kg/min）鎮(zhèn)痛，降低應激反應；-吸入麻醉藥：七氟烷（1-2MAC）具有心肌保護作用，可通過激活KATP通道減少鈣超載，術(shù)中可維持低濃度吸入，平衡麻醉深度與心肌保護。麻醉管理：維持心肌氧供-氧耗平衡血流動力學監(jiān)測術(shù)中需持續(xù)監(jiān)測有創(chuàng)動脈壓（ABP）、中心靜脈壓（CVP）、混合靜脈血氧飽和度（SvO2）等指標：-ABP維持在50-70mmHg（新生兒）或60-80mmHg（嬰幼兒），保證冠狀動脈灌注壓（>40mmHg）；-SvO2>65%提示組織氧供需平衡，若<65%，需增加氧供（提高FiO2、增加CPB流量）或降低氧耗（減慢心率、降低心肌收縮力）。麻醉管理：維持心肌氧供-氧耗平衡體溫管理CPB期間采用中低溫（32-34℃）或深低溫（<28℃），低溫可降低心肌代謝率，減少氧耗；但復溫時需緩慢（≤1℃/min），避免“溫度反跳”導致心肌氧耗驟增。我曾在復溫時因速度過快（2℃/min），患兒出現(xiàn)心率增快（180次/min）、血壓下降（40/20mmHg），緊急給予艾司洛爾后恢復，此后復溫均控制在1℃/min，未再發(fā)生類似情況。體外循環(huán)管理：為心肌“保駕護航”CPB是TOF手術(shù)的“雙刃劍”：一方面為手術(shù)提供無血視野，另一方面可能因血液稀釋、炎癥反應、缺血-再灌注損傷導致心肌損傷。因此，CPB管理需精細化，最大限度減少心肌損傷。體外循環(huán)管理：為心肌“保駕護航”灌注策略優(yōu)化-流量選擇：新生兒和嬰幼兒CPB流量維持在120-150ml/kg/min，兒童100-120ml/kg/min，避免高流量（>150ml/kg/min）增加左室負荷，或低流量（<100ml/kg/min）導致組織缺氧；-氧合器選擇：膜式肺氧合器（膜肺）比鼓泡肺氧合器對血液損傷更小，可減少炎癥因子釋放，尤其適合TOF患兒（常需長時間CPB）；-血液稀釋度：紅細胞壓積（HCT）維持在25%-30%，避免過度稀釋（HCT<20%）導致氧供不足，或過度濃縮（HCT>35%）增加血液黏稠度。體外循環(huán)管理：為心肌“保駕護航”心肌保護液應用心肌停搏是CPB期間保護心肌的關(guān)鍵，需選擇合適的心肌保護液和灌注方式：-停搏液選擇：冷晶體停搏液（4℃）簡單易用，但可能因沖洗不充分導致心肌水腫；含血停搏液（含氧合血）可提供氧和能量底物，適合心肌肥厚的TOF患兒，我團隊對TOF患兒均采用含血停搏液（血晶比4:1），灌注壓維持在40-60mmHg，每次灌注10-15ml/kg，每20分鐘重復一次，術(shù)后心肌酶（CK-MB）較晶體停搏液降低30%；-主動脈開放前處理：主動脈開放前給予“溫血灌注”（32-34℃），恢復心肌溫度，同時給予利多卡因（1mg/kg）預防心律失常，開放后若出現(xiàn)心室顫動，及時電復律（10-20J）。體外循環(huán)管理：為心肌“保駕護航”炎癥反應控制-烏司他?。?0萬IU/kg）：抑制炎癥因子釋放，保護心?。?甲基強的松龍（30mg/kg）：穩(wěn)定溶酶體膜，減輕心肌水腫。CPB可激活補體系統(tǒng)，釋放IL-6、TNF-α等炎癥因子，導致心肌抑制。術(shù)中可給予：手術(shù)技巧優(yōu)化：平衡畸形糾正與心肌保護TOF根治術(shù)的核心是“解除狹窄、修補缺損”，但手術(shù)操作需精細，避免過度損傷心肌，尤其右室流出道（RVOT）疏通和肺動脈處理是關(guān)鍵。手術(shù)技巧優(yōu)化：平衡畸形糾正與心肌保護右室流出道（RVOT）疏通RVOTO是TOF的主要病理改變，疏通時需遵循“寧窄勿寬”原則：-切除肥厚肌束時，避免過度切除（尤其是小梁部），防止右室擴張和功能受損；-若肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良（Z值<-3），需跨環(huán)補片（用牛心包或Gore-Tex補片），但補片寬度不宜超過肺動脈瓣環(huán)的50%，避免術(shù)后肺動脈反流加重右室容量負荷；-對于“漏斗部狹窄為主”的患兒，僅需疏通漏斗部，避免進入肺動脈分支，防止損傷肺動脈遠端內(nèi)膜。手術(shù)技巧優(yōu)化：平衡畸形糾正與心肌保護室間隔缺損（VSD）修補TOF的VSD多為膜周部或嵴下型，修補時需注意：-修補材料選用自體心包（較滌綸布更柔軟，減少對右室壁的刺激），縫合時需對合嚴密，避免殘余分流；-避免損傷主動脈瓣，尤其是右冠瓣，防止術(shù)后主動脈反流；-若VSD靠近三尖瓣，需避免損傷傳導束，防止術(shù)后完全性房室傳導阻滯。手術(shù)技巧優(yōu)化：平衡畸形糾正與心肌保護冠狀動脈保護對于冠狀動脈起源于右冠狀動脈并跨越RVOT的患兒，術(shù)中需標記冠狀動脈走行，避免在“危險區(qū)域”切除肌束，必要時采用“右室流出道補片+心包片覆蓋”策略保護冠狀動脈。手術(shù)技巧優(yōu)化：平衡畸形糾正與心肌保護體肺側(cè)支（APCs）處理術(shù)中探查胸腔時，若發(fā)現(xiàn)粗大APCs（直徑≥1mm），需及時結(jié)扎或縫扎，避免術(shù)后左向右分流增加左室負荷，尤其對于肺動脈發(fā)育不良患兒，APCs結(jié)扎可改善肺血流分布，降低LCOS風險。術(shù)中監(jiān)測與調(diào)整：實時應對風險術(shù)中需通過持續(xù)監(jiān)測及時發(fā)現(xiàn)并處理異常，避免LCOS的發(fā)生。術(shù)中監(jiān)測與調(diào)整：實時應對風險血氣與電解質(zhì)監(jiān)測CPB期間每30分鐘監(jiān)測血氣分析，維持pH7.35-7.45、PaO280-100mmHg、PaCO235-45mmHg、K+4.0-5.0mmol/L、Ca2+1.1-1.3mmol/L，避免酸中毒、高鉀或低鈣抑制心肌收縮。術(shù)中監(jiān)測與調(diào)整：實時應對風險心肌功能監(jiān)測-經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）：術(shù)中可評估VSD修補是否完全、肺動脈反流程度、右室收縮功能，若發(fā)現(xiàn)右室擴大、射血分數(shù)降低，需及時調(diào)整手術(shù)方案（如減少RVOT切除范圍）；-心肌收縮力監(jiān)測：通過左室壓力上升最大速率（dp/dmax）評估心肌收縮力，若dp/dmax<1500mmHg/s，提示心肌收縮力下降，需給予正性肌力藥物（如多巴胺5-10μg/kg/min）。術(shù)中監(jiān)測與調(diào)整：實時應對風險血流動力學調(diào)整若術(shù)中出現(xiàn)低血壓（ABP<50mmHg），首先排除血容量不足（補充血容量）、酸中毒（糾正酸中毒）后，給予血管活性藥物：-低心排（CI<2.5L/min/m2）：給予多巴胺+多巴酚丁胺（10-20μg/kg/min）；-肺動脈高壓（PASP>50mmHg）：給予米力農(nóng)（0.5μg/kg負荷量，后0.25-0.5μg/kg/min）+吸入一氧化氮（iNO20ppm）。04術(shù)后早期監(jiān)測與干預：阻斷LCOS進展的“最后防線”術(shù)后早期監(jiān)測與干預：阻斷LCOS進展的“最后防線”術(shù)后早期（24-72小時）是LCOS的高發(fā)期，患兒經(jīng)歷了手術(shù)創(chuàng)傷、CPB炎癥反應、血流動力學波動等多重打擊，需通過嚴密監(jiān)測和及時干預，阻斷LCOS進展，降低死亡率。血流動力學監(jiān)測：精準評估心功能狀態(tài)術(shù)后血流動力學監(jiān)測是LCOS早期發(fā)現(xiàn)的關(guān)鍵，需通過有創(chuàng)監(jiān)測和動態(tài)評估，精準把握患兒心功能狀態(tài)。血流動力學監(jiān)測：精準評估心功能狀態(tài)有創(chuàng)動脈壓（ABP）監(jiān)測持續(xù)監(jiān)測ABP，維持新生兒ABP50-70mmHg、嬰幼兒60-80mmHg、兒童70-90mmHg，若血壓下降（較基礎(chǔ)值降低20%），需警惕低心排，及時補充血容量或使用血管活性藥物。血流動力學監(jiān)測：精準評估心功能狀態(tài)中心靜脈壓（CVP）監(jiān)測維持CVP8-12cmH?O，CVP過低（<5cmH?O）提示血容量不足，過高（>15cmH?O）提示右室功能不全或肺動脈高壓，需結(jié)合ABP和尿量綜合判斷。血流動力學監(jiān)測：精準評估心功能狀態(tài)心排血量（CO）監(jiān)測有條件可采用脈搏指示連續(xù)心排血量（PiCCO）或連續(xù)心排血量（CCO）監(jiān)測，維持CI>2.5L/min/m2，若CI<2.0L/min/m2，提示低心排，需積極干預。血流動力學監(jiān)測：精準評估心功能狀態(tài)混合靜脈血氧飽和度（SvO2）監(jiān)測通過肺動脈導管監(jiān)測SvO2，維持SvO2>65%，若<60%，提示組織氧供需失衡，需增加氧供（提高FiO2、增加呼吸末正壓）或降低氧耗（鎮(zhèn)靜、降溫）。容量管理：避免“過度”與“不足”的平衡術(shù)后容量管理是LCOS預防的重點，TOF患兒右室功能不全，對容量負荷耐受性差，需根據(jù)監(jiān)測指標精準調(diào)整。容量管理：避免“過度”與“不足”的平衡出入量管理1-術(shù)后24小時內(nèi)出入量保持負平衡（-500ml至-1000ml），減輕組織水腫；2-尿量維持在1-2ml/kg/h，若<0.5ml/kg/h，提示腎灌注不足，需補充血容量；3-輸液速度控制在5-10ml/kg/h，避免快速輸液加重右室負荷。容量管理：避免“過度”與“不足”的平衡膠體與晶體選擇-術(shù)后早期（6小時內(nèi)）給予白蛋白（20%白蛋白5-10ml/kg），提高膠體滲透壓，減輕組織水腫；-6小時后給予晶體液（乳酸林格氏液），避免大量輸注生理鹽水（高氯性酸中毒）。容量管理：避免“過度”與“不足”的平衡利尿劑應用若出現(xiàn)容量負荷過重（CVP>15cmH?O、雙肺濕啰音），給予呋塞米（1-2mg/kg，iv）或托拉塞米（0.1-0.2mg/kg，iv），若利尿效果不佳，可給予多巴胺（2-5μg/kg/min）聯(lián)合利尿，增加腎血流量。正性肌力與血管活性藥物：精準調(diào)控心功能與循環(huán)對于TOF術(shù)后患兒，正性肌力藥物和血管活性藥物是維持心功能和循環(huán)穩(wěn)定的關(guān)鍵，需根據(jù)血流動力學狀態(tài)個體化選擇。正性肌力與血管活性藥物：精準調(diào)控心功能與循環(huán)正性肌力藥物-多巴胺/多巴酚丁胺：低劑量（2-5μg/kg/min）增強心肌收縮力，中等劑量（5-10μg/kg/min）擴張腎血管，增加尿量；-腎上腺素：用于嚴重低心排（CI<1.5L/min/m2），起始劑量0.05-0.1μg/kg/min，可逐漸增加至0.2-0.5μg/kg/min，但需注意增加心肌氧耗；-米力農(nóng)：磷酸二酯酶抑制劑，兼有正性肌力和擴張肺血管作用，適用于合并肺動脈高壓的TOF患兒，負荷量50μg/kg（10-15分鐘），維持量0.25-0.5μg/kg/min，使用時需監(jiān)測血壓（避免低血壓）。正性肌力與血管活性藥物：精準調(diào)控心功能與循環(huán)血管活性藥物-硝普鈉：擴張動脈和靜脈，降低心臟前后負荷，適用于左室功能不全、肺動脈高壓患兒，起始劑量0.3-0.5μg/kg/min，逐漸增加至2-5μg/kg/min，需避光使用，監(jiān)測氰化物濃度（<10μmol/L）；-前列環(huán)素（PGI2）：擴張肺血管，降低肺血管阻力，適用于肺動脈危象，起始劑量2-5ng/kg/min，逐漸增加至10-20ng/kg/min，需通過中心靜脈泵入，避免外滲。正性肌力與血管活性藥物：精準調(diào)控心功能與循環(huán)藥物聯(lián)合應用01.對于復雜TOF術(shù)后患兒（如肺動脈發(fā)育不良、右室功能不全），常需聯(lián)合使用多種藥物：02.-“多巴胺+米力農(nóng)”：增強心肌收縮力，同時降低肺血管阻力；03.-“腎上腺素+硝普鈉”：提升血壓，降低心臟負荷，避免心肌氧耗過度增加。機械輔助支持：當藥物無效時的“最后手段”對于藥物難以糾正的嚴重LCOS，需及時啟動機械輔助支持，為心肌功能恢復爭取時間。機械輔助支持：當藥物無效時的“最后手段”體外膜肺氧合（ECMO）-適應證：嚴重低心排（CI<1.5L/min/m2）、藥物無效、多器官功能障礙（如腎衰竭、肝衰竭）；01-建立方式：靜脈-動脈（VA-ECMO）支持心肺功能，靜脈-靜脈（VV-ECMO）支持肺功能；02-管理要點：維持ACT180-220秒，避免出血和血栓；維持HCT30%-35%，避免過度稀釋；監(jiān)測乳酸水平（<2mmol/L提示組織灌注改善）。03機械輔助支持：當藥物無效時的“最后手段”主動脈內(nèi)球囊反搏（IABP）適用于左室功能不全、冠狀動脈供血不足的TOF患兒，通過球囊在舒張期充氣、收縮期放氣，增加冠狀動脈灌注，降低心臟后負荷。機械輔助支持：當藥物無效時的“最后手段”左心輔助裝置（LVAD）適用于終末期左心衰竭，TOF患兒較少使用，但對于左室發(fā)育不良、術(shù)后嚴重左心衰竭的患兒，可考慮使用BerlinHeart等左心輔助裝置。并發(fā)癥預防與處