2025年神經(jīng)內(nèi)科考試題及答案一、單項選擇題（每題2分，共30分）1.患者主訴左側(cè)面部麻木伴右側(cè)上下肢無力3天，查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)角膜反射消失，左側(cè)痛溫覺減退（以口周明顯），右側(cè)肢體肌力3級，病理征陽性。病變最可能定位在：A.左側(cè)內(nèi)囊B.右側(cè)延髓C.左側(cè)腦橋D.右側(cè)中腦答案：C解析：交叉性感覺障礙（同側(cè)面部+對側(cè)肢體）提示腦干病變。腦橋病變可累及三叉神經(jīng)核（同側(cè)面部感覺障礙）及皮質(zhì)脊髓束（對側(cè)肢體無力），符合題干表現(xiàn)。2.吉蘭-巴雷綜合征患者發(fā)病2周時，腦脊液典型改變?yōu)椋篈.白細(xì)胞數(shù)顯著升高，蛋白正常B.蛋白-細(xì)胞分離（蛋白升高，細(xì)胞數(shù)正常）C.糖和氯化物降低D.寡克隆區(qū)帶陽性答案：B解析：吉蘭-巴雷綜合征腦脊液特征為蛋白-細(xì)胞分離，通常在發(fā)病后1-2周出現(xiàn)，3-4周最明顯。3.患者突發(fā)意識喪失、四肢抽搐，持續(xù)10分鐘未緩解，急診處理首選藥物是：A.地西泮靜脈推注B.苯妥英鈉靜脈滴注C.丙戊酸鈉口服D.咪達唑侖肌肉注射答案：A解析：癲癇持續(xù)狀態(tài)的一線治療為靜脈注射地西泮（成人10-20mg，緩慢推注），需在5分鐘內(nèi)給藥以終止發(fā)作。4.典型偏頭痛發(fā)作前常見的先兆癥狀是：A.畏光畏聲B.視野缺損（如閃光暗點）C.惡心嘔吐D.頸部僵硬答案：B解析：典型偏頭痛先兆以視覺癥狀最常見（如閃光、鋸齒狀暗點），持續(xù)20-30分鐘后出現(xiàn)頭痛。5.帕金森病患者出現(xiàn)“劑末現(xiàn)象”的主要原因是：A.多巴胺受體敏感性降低B.左旋多巴半衰期短（約1.5小時）C.膽堿能系統(tǒng)亢進D.異動癥的代償反應(yīng)答案：B解析：劑末現(xiàn)象（療效減退）因外源性左旋多巴血漿半衰期短，導(dǎo)致兩次服藥間多巴胺水平波動，需增加服藥次數(shù)或使用長效制劑。二、多項選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯選均不得分）1.以下屬于帕金森病非運動癥狀的是：A.便秘B.嗅覺減退C.凍結(jié)步態(tài)D.抑郁答案：ABD解析：非運動癥狀包括自主神經(jīng)功能障礙（便秘、尿頻）、感覺障礙（嗅覺減退、疼痛）、精神癥狀（抑郁、焦慮）；凍結(jié)步態(tài)屬于運動癥狀中的步態(tài)障礙。2.急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)包括：A.病前1-2周有上呼吸道感染史B.脊髓休克期（早期弛緩性癱瘓）C.傳導(dǎo)束型感覺障礙（平面以下痛溫覺消失）D.尿潴留（早期）或尿失禁（恢復(fù)期）答案：ABCD解析：急性脊髓炎多急性起病，病前常有感染史；脊髓休克期表現(xiàn)為弛緩性癱，休克期后轉(zhuǎn)為痙攣性癱；感覺障礙呈傳導(dǎo)束型；自主神經(jīng)功能障礙早期為尿潴留，后期可能出現(xiàn)尿失禁。3.關(guān)于癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義，正確的是：A.一次癲癇發(fā)作持續(xù)超過5分鐘B.兩次以上發(fā)作間期意識未完全恢復(fù)C.全面強直-陣攣發(fā)作持續(xù)超過30分鐘D.局灶性發(fā)作持續(xù)超過15分鐘答案：AB解析：2015年國際抗癲癇聯(lián)盟定義：單次發(fā)作持續(xù)≥5分鐘，或2次以上發(fā)作間期意識未恢復(fù)至基線水平，需按持續(xù)狀態(tài)處理。4.阿爾茨海默病的核心臨床特征包括：A.情景記憶障礙（近事遺忘）B.執(zhí)行功能障礙（如計劃能力下降）C.視空間障礙（如迷路）D.命名性失語答案：ABCD解析：AD核心癥狀為進行性認(rèn)知功能減退，早期以情景記憶障礙最突出，逐漸出現(xiàn)執(zhí)行功能、視空間、語言（命名、找詞困難）等多領(lǐng)域損害。5.多發(fā)性硬化的臨床分型包括：A.復(fù)發(fā)-緩解型（RRMS）B.繼發(fā)進展型（SPMS）C.原發(fā)進展型（PPMS）D.進展復(fù)發(fā)型（PRMS）答案：ABCD解析：2013年McDonald標(biāo)準(zhǔn)將MS分為上述四型，其中RRMS最常見（約85%），隨病程進展可能轉(zhuǎn)化為SPMS。三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述上運動神經(jīng)元癱瘓與下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別要點。答案：（1）癱瘓分布：上運動神經(jīng)元癱為肌群癱（如偏癱、截癱）；下運動神經(jīng)元癱為局限肌群癱（如單癱）。（2）肌張力：上運動神經(jīng)元增高（痙攣性癱）；下運動神經(jīng)元降低（弛緩性癱）。（3）腱反射：上運動神經(jīng)元亢進；下運動神經(jīng)元減弱或消失。（4）病理反射：上運動神經(jīng)元陽性；下運動神經(jīng)元陰性。（5）肌萎縮：上運動神經(jīng)元無或輕度廢用性萎縮；下運動神經(jīng)元明顯（失神經(jīng)萎縮）。（6）肌電圖：上運動神經(jīng)元無失神經(jīng)電位；下運動神經(jīng)元有纖顫電位、正銳波。2.列舉急性缺血性卒中靜脈溶栓的主要適應(yīng)癥（2023年AHA/ASA指南更新要點）。答案：（1）發(fā)病時間：≤4.5小時（rt-PA）或≤6小時（替奈普酶）；醒后卒中且最后正常時間≤4.5小時（需多模式影像學(xué)評估）。（2）年齡：≥18歲（無明確上限，需個體化評估）。（3）神經(jīng)功能缺損：NIHSS評分4-25分（輕度卒中如NIHSS≤3分需權(quán)衡出血風(fēng)險）。（4）CT/MRI排除腦出血，無早期大面積腦梗死（梗死體積＜1/3MCA供血區(qū)）。（5）未使用抗凝藥物（INR≤1.7，或未用直接口服抗凝藥且最后一次服藥＞48小時）。（6）血糖＞2.7mmol/L且＜22.2mmol/L。3.簡述阿爾茨海默病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2023年NIA-AA標(biāo)準(zhǔn)）。答案：（1）臨床核心標(biāo)準(zhǔn)：隱襲起病、進行性加重的認(rèn)知功能減退（情景記憶+至少1個其他認(rèn)知域損害）。（2）生物標(biāo)志物支持：①腦脊液：Aβ42降低，t-tau/p-tau升高；②淀粉樣蛋白PET：皮層淀粉樣沉積；③結(jié)構(gòu)MRI：內(nèi)側(cè)顳葉萎縮（海馬、內(nèi)嗅皮質(zhì)）；④分子影像學(xué)（FDG-PET）：頂顳葉代謝降低。（3）排除其他原因（如血管性癡呆、路易體癡呆、額顳葉癡呆等）。4.多發(fā)性硬化的McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)（2021年修訂版）核心要點。答案：（1）空間多發(fā)性（DIS）：需滿足以下任意1項：①2個或以上CNS典型病灶（腦室旁、近皮質(zhì)、幕下、脊髓）；②1個典型病灶+陽性既往MRI（與當(dāng)前發(fā)作時間間隔≥30天）；③腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性（僅當(dāng)MRI不充分時）。（2）時間多發(fā)性（DIT）：需滿足以下任意1項：①臨床發(fā)作間隔≥30天；②MRI顯示新發(fā)T2/釓增強病灶（與基線MRI間隔≥30天）；③首次發(fā)作時同時存在無癥狀釓增強病灶和非增強病灶（提示不同時間發(fā)病）。（3）需排除其他疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎、脊髓腫瘤等）。5.癲癇藥物治療的選擇原則（根據(jù)發(fā)作類型和綜合征）。答案：（1）全面強直-陣攣發(fā)作（GTCS）：首選丙戊酸鈉、拉莫三嗪、左乙拉西坦；（2）局灶性發(fā)作（伴或不伴意識障礙）：首選卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪；（3）失神發(fā)作：首選乙琥胺、丙戊酸鈉；（4）肌陣攣發(fā)作：首選丙戊酸鈉、左乙拉西坦；（5）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）：首選丙戊酸鈉、托吡酯、氯硝西泮；（6）嬰兒痙攣癥：首選促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、氨己烯酸；（7）需遵循單藥治療、小劑量起始、緩慢加量、長期規(guī)律用藥原則，避免突然停藥。四、案例分析題（共15分）【案例1】患者男性，65歲，既往高血壓病史10年（未規(guī)律服藥），因“突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不清2小時”急診入院。查體：BP185/105mmHg，神清，混合性失語（口語表達、理解均障礙），右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，右側(cè)上肢肌力0級，下肢肌力2級，右側(cè)病理征陽性，右側(cè)痛溫覺減退（以面部及上肢明顯）。急診頭顱CT未見高密度影，DWI-MRI顯示左側(cè)額顳頂葉皮層下片狀高信號。問題：（1）定位診斷及依據(jù)（5分）；（2）定性診斷及最可能病因（5分）；（3）急性期治療原則（5分）。答案：（1）定位診斷：左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)（左側(cè)額顳頂葉）。依據(jù)：右側(cè)中樞性面舌癱+右側(cè)肢體偏癱（皮質(zhì)脊髓束受損），混合性失語（優(yōu)勢半球額顳葉語言中樞受損），右側(cè)偏身感覺障礙（頂葉皮層下感覺傳導(dǎo)束受損），DWI顯示左側(cè)額顳頂葉病灶符合MCA分布。（2）定性診斷：急性缺血性卒中（腦梗死）。最可能病因：大動脈粥樣硬化（患者有長期高血壓病史，未控制血壓，易導(dǎo)致MCA主干或分支動脈粥樣硬化斑塊形成，繼發(fā)血栓栓塞）。（3）急性期治療原則：①靜脈溶栓評估：發(fā)病2小時在rt-PA溶栓時間窗（≤4.5小時）內(nèi)，無禁忌證（如CT無出血，NIHSS評分≥4分），應(yīng)盡快給予rt-PA（0.9mg/kg，最大90mg，10%靜脈推注，剩余90%1小時滴注）；②血壓管理：溶栓前血壓＞185/110mmHg需降壓（首選拉貝洛爾、尼卡地平），目標(biāo)≤185/110mmHg；未溶栓者血壓≤220/120mmHg可觀察，＞220/120mmHg需緩慢降壓；③抗血小板：未溶栓者發(fā)病24小時后給予阿司匹林（300mg/d）或氯吡格雷（75mg/d），雙抗治療（如高危非心源性）可聯(lián)用21天；④他汀類藥物：強化降脂（LDL-C目標(biāo)＜1.8mmol/L）；⑤神經(jīng)保護：可選用依達拉奉右莰醇等（改善側(cè)支循環(huán)）；⑥并發(fā)癥預(yù)防：預(yù)防肺部感染、深靜脈血栓（氣壓治療+低分子肝素）、應(yīng)激性潰瘍（PPI）等；⑦康復(fù)治療：病情穩(wěn)定后24-48小時開始早期康復(fù)（良肢位擺放、被動運動）。【案例2】患者女性，32歲，因“雙眼視力下降伴雙下肢麻木1周”入院。既往史：1年前曾出現(xiàn)左下肢無力，經(jīng)激素治療后完全緩解。查體：視力左眼0.2，右眼0.3，雙側(cè)視乳頭邊界清（無水腫），雙下肢肌力4級，肌張力稍高，膝反射亢進，雙側(cè)巴氏征陽性，胸6以下痛溫覺減退。頸椎MRI：C3-4脊髓內(nèi)條片狀長T2信號（增強后有強化）；頭顱MRI：側(cè)腦室旁多發(fā)類圓形長T2信號（無強化）。腦脊液檢查：白細(xì)胞5×10?/L，蛋白0.5g/L，寡克隆區(qū)帶陽性。問題：（1）最可能的診斷及診斷依據(jù)（5分）；（2）需與哪些疾病鑒別（5分）；（3）急性期治療方案（5分）。答案：（1）診斷：多發(fā)性硬化（復(fù)發(fā)-緩解型）。診斷依據(jù)：①兩次臨床發(fā)作（1年前左下肢無力，本次視力下降+雙下肢麻木）；②多部位受累（脊髓、視神經(jīng)、腦室旁），符合空間多發(fā)性（DIS）；③兩次發(fā)作間隔＞30天，符合時間多發(fā)性（DIT）；④腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性支持MS；⑤排除其他疾?。ㄈ缫暽窠?jīng)脊髓炎譜系病、急性播散性腦脊髓炎）。（2）鑒別診斷：①視神經(jīng)脊髓炎譜系病（NMOSD）：多為單時相或復(fù)發(fā)，水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性，脊髓病灶長節(jié)段（＞3個椎體），頭顱MRI多無典型腦室旁病灶；②急性播散性腦脊髓炎（ADEM）：病前多有感染/疫苗史，單時相，病灶較大且融合，激素治療后多完全恢復(fù)；③脊髓腫瘤：起病緩慢，進行性加重，MRI可見占位效應(yīng)，脊髓增粗；④系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：多系統(tǒng)受累（皮膚、腎臟），抗核抗體等自身抗體陽性；⑤脊髓血管病：起病急驟，有脊髓缺血或出血表現(xiàn)，DSA可見血管異常。（3）急性期治療方案：①大劑量糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍1g/d靜脈滴注，連續(xù)3-5天，后改為潑尼松60mg/d口服，4-6周內(nèi)緩慢減量（避免復(fù)發(fā)）；②血漿置換（PE）：若激素治療無效（如視力無改善），可予5次PE（每次1-1.5倍血漿容量）；③免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/(kg·d)，連續(xù)5天（