內(nèi)分泌性高血(Xue)壓的診斷第一頁，共三十三頁。一、原(Yuan)發(fā)性醛固酮增多癥常見二、Cushing綜合征未受重(Zhong)視三、嗜鉻細胞瘤診斷困難四、其他少見原因第二頁，共三十三頁。一、原發(fā)性醛固酮增多(Duo)癥常見病例1：男性患者，58歲。診斷糖尿病伴高血壓4年。目前用口服降糖藥血糖控制理想。降壓藥：硝苯地平緩釋片2#qd+倍他樂克50mgBid+引達帕(Pa)胺5mgqd，6月，血壓控制在160/100mmHg。問題：如何有效控制血壓？第三頁，共三十三頁。病例2：男性患者，34歲。頭暈1y，查出高血壓3月。血壓無明顯波動，不伴陣發(fā)性心悸、出汗，無四肢乏力，無夜尿。PE：血壓160/100mmHg（右上肢）。血氣分(Fen)析正常。血鉀4.0mmol/L。問題：下一步怎么處理？第四頁，共三十三頁。病例3：男性患者，45歲。反復(fù)發(fā)作(Zuo)四肢無力5y。此前共發(fā)作3次。本次發(fā)作（第四次）四肢肌力下降時查血鉀2.3mmol/L。無高血壓病史。PE：BP120/80mmHg。問題：怎么明確低鉀血癥的病因？第五頁，共三十三頁。

DiagnosisⅠ.SuspiciousConditions①BP>160/100mmHg.②drugresistantHT(hypertention).③HT+K↓.④HT+diuretic-inducedK↓.⑤SpontaneousK↓.⑥HT+adrenalincidetaloma.⑦HT+afamilyhistoryofearly-onsetHT.⑧HT+cerebrovascularaccidentatayoungage(<40y).⑨allhypertensivefirst-degreerelativesofpatientswithPA.第六頁，共三十三頁。Renin-Angiotensin-Aldosteronesystem(RAAS)(RAAaxis)Angiotensinogen(a2-globulin,liver)Renin(JuxtaglomerularCellsofGlomerulus)→RRAngiotensinⅠ(ATI)ACE(AngiotensinConvertingEnzyme)(Lung>>VEC,glomerulus,brain,…)Chymase(ventricle)ATⅡ（R1，R2）ATⅡR1AldosteronesecrectionSympatheticactivationvasoconstrictionBloodpressureregulation第七頁，共三十三頁。ARRcut-offvaluesforPAPRAng/ml/hPRApmol/L/minDRCmu/LDRCng/LPACng/dL302.53.75.7PACpmol/L7506091144PRA=plasmareninactivity;DRC=directreninconcentrationPAC=plasmaAldconcentration第八頁，共三十三頁。II.ConfirmatoryTests1.Oralsodiumloadingtest2.Salineinfusiontest3.Fludrocortisone(氟氫可的松)suppressiontest4.Captopril(卡托(Tuo)普利)challengetest第九頁，共三十三頁。III.SubtypesofPA1.Ald-producingAdenoma2.IHA(idiopathichyperlasicaldosteronism):bilateral,unilateral?3.GRA(FH-I):glucocorticoidremediablealdosteronism,familialhyperaldosteronism-I4.FH-Ⅱ:morecommonthanGRA(FH-I)5.Ald-producingCarcinoma6.EctopicAldosteronism第十頁，共三十三頁。Ⅳ.LocalizationandSubtypeClassification1.AdrenalCTScan(50%±accuracy)①IHA:normal,nodularchanges,limbthickening②Ald-producingAdenoma:microadenoma(<1cm),macro(>1cm),③GRA(FH-Ⅰ)andFH-Ⅱ:similartoIHA?④Ald-producingCarcinoma:macroadenoma(>4cm?)⑤EctopicAldosteronism2.AVS(adrenalvenoussampling,腎上腺靜脈采(Cai)血)3.Genediagnosis第十一頁，共三十三頁。ClinicalRoadmapFORPASuspiciouspatientswithPAARRfordetectingunlikely-Confirmatorytestingunlikely-++AdrenalCTIfsurgerynotdesiredIfsurgerydesiredMRantagonistAVSbilaleralunilateralLaparoscopicadrenalectomy第十二頁，共三十三頁。二、Cushing綜合(He)征未受重視病例1：女性患者，60歲。長(Chang)胖3年，查出糖尿病伴高血壓2年。腰圍86cm。無紫紋等，口服優(yōu)降糖2.5mgTid+二甲雙胍1000mgBid降糖，F(xiàn)BG6.3mmol/L，2hPBG9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴發(fā)病：骨質(zhì)疏松癥。問題：MS的病因是什么？第十三頁，共三十三頁。病例2：男性，32歲。高血壓史1年多，用ACEI控制血壓至160/100mmHg。DM史6月，用胰島素血糖控制好。四肢乏力無癱瘓6月。皮膚薄，面(Mian)部多血質(zhì)。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、腎功能正常，血氣分析代堿。問題：高血壓處理？第十四頁，共三十三頁。病例3：患者(Zhe)女性，34歲，因體檢發(fā)現(xiàn)雙腎結(jié)石就診。多次化驗血尿酸正常，血電解質(zhì)正常。因?qū)ふ医Y(jié)石病因就診于內(nèi)分泌科，追問病史有月經(jīng)量明顯減少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，體毛偏多（病員感近年似乎體毛有增多），BMI22kg/m2，無紫紋及多血質(zhì)等。性激素陽性發(fā)現(xiàn)示T↑。問題：診斷思路？第十五頁，共三十三頁。Cushing綜合征的診治問題篩查方法不規(guī)范2.Cushing病與(Yu)異源性ACTH的鑒別3.Cushing病的定位4.影像學(xué)陰性的Cushing病治療第十六頁，共三十三頁。三、嗜鉻細胞瘤診斷困(Kun)難病例1：男性患者，體檢時B超發(fā)現(xiàn)右腎上腺3×4cm占位。多次量血壓及動態(tài)血壓監(jiān)測(Ce)血壓均正常。無高代謝表現(xiàn)。無紫紋及肥胖。血尿兒茶酚胺檢查均正常。腎上腺CT發(fā)現(xiàn)與B超相似。問題：若手術(shù)切除腎上腺病變應(yīng)注意什么？第十七頁，共三十三頁。病例2：患者女，70歲，發(fā)現(xiàn)血壓高多年，突發(fā)高血壓危象入院。病史中血壓的波動大，有時正常，有時突然升高。因疑為嗜鉻細胞瘤，作Regitine試驗陽性，作腎上腺B超示右側(cè)5×8cm占位，尿VMA陽性。血電解質(zhì)正常。PE特點：皮膚較黑（追問病史，色素加深已有6+月），有明顯(Xian)的胡須（近6+出現(xiàn)，且逐漸增多）。主要內(nèi)分泌指標檢測：ACTH↑↑，PTC↑↑問題：診斷是什么？第十八頁，共三十三頁。病例3：女性患者，33歲。發(fā)現(xiàn)波動性高血壓3y，一般降壓藥(Yao)控制血壓療效不好。Regitine試驗陽性，高血壓時3次尿VMA均陽性。雙側(cè)腎上腺薄層強化CT陰性，診斷嗜鉻細胞瘤。問題：如何定位診斷？第十九頁，共三十三頁。病例4：男性患者，41歲，醫(yī)生。發(fā)現(xiàn)心悸2+月，診斷休克10+小時入院。無高血壓史。糖尿(Niao)病史1y+，控制好。心悸發(fā)作時量血壓正常，ECG竇速。心肌損傷標志物↑↑。ECG無MI表現(xiàn)。冠造及心室造影等陰性。問題：休克的原因？第二十頁，共三十三頁。病例5：男性患者，78歲。發(fā)現(xiàn)高血壓3y，“心絞痛”病史數(shù)月。本次(Ci)因“心絞痛”伴A-S綜合征入院。病情穩(wěn)定10+小時后又發(fā)生A-S綜合征，搶救無效死亡。問題：A-S綜合征的病因？第二十一頁，共三十三頁。嗜(Shi)鉻細胞瘤小結(jié)第二十二頁，共三十三頁。1、重視腎上腺外嗜(Shi)鉻細胞瘤多個瘤體罕見10%以上為腎上腺外（NE為主）。

80%在腹腔。2、惡性嗜鉻細胞瘤3-26%第二十三頁，共三十三頁。3、延誤(Wu)診斷致命的病因

◆惡性心律失常

◆

AMI

◆腦卒中4、與MEN伴發(fā)第二十四頁，共三十三頁。5、“假性嗜鉻(Ge)細胞瘤”焦慮甲亢戒酒綜合征低血糖癥OSAS頸椎病第二十五頁，共三十三頁。6、生化(Hua)診斷6.1NEEPI假陽(Yang)性：交感活性↑對嗜鉻不特異假陰性：（15%）Silent瘤多巴胺第二十六頁，共三十三頁。6.2NE與(Yu)EPI代謝NEEPI兒茶酚(Fen)胺-O-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）單胺氧化酶（MAO）MAOCOMT甲氧基NE（NMN）二羥苯乙二醇甲氧基EPI（MN）MAOMAOCOMTMAO甲氧基-4-羥苯乙二醇MAOVMA第二十七頁，共三十三頁。6.3各項(Xiang)生化指標評價指標敏感性（%）特異性（%）血漿游離甲氧基EPI血漿兒茶酚胺尿總甲氧基EPI尿部分甲氧基EPI尿兒茶酚胺尿VMA血多巴胺尿多巴胺998172968562898193648593LondersJW,etal.JAMA2002第二十八頁，共三十三頁。6.4干擾HPLC檢測的物質(zhì)嗎啡，拉貝洛爾，索他洛爾，丁螺環(huán)酮，對乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻(Ma)黃素第二十九頁，共三十三頁。7、定位診斷（5%左右(You)無法定位）定位診斷方(Fang)法評價敏感性（%）特異性（%）CT/MRIMIBGOctreotide18F-多巴胺PET85-9778-9530-40>98%低88-99？99%第三十頁，共三十三頁。8、診斷(Duan)流程圖疑診(Zhen)嗜鉻細胞瘤CT/MRI疑腎上腺疑腎上腺外MIBG全身CT/MRI腎上腺手術(shù)腎上腺意外瘤？MIBGF18-DA-PET生化為假陽性？可能腎上腺外肯定腎上腺外手術(shù)重復(fù)生化+-+-+-+--++NIH，USA第三十一頁，共三十三頁。四、其他少(Shao)見原因1、甲亢2、先天性腎上腺增(Zeng)生3、肢端肥大癥4、其它第三十二頁，共三十三頁。內(nèi)(Nei)容總結(jié)內(nèi)分泌性高血壓的診斷。CellsofGlomerulus)→RR。(Lung>>VEC,glomerulus,brain,。ATⅡ（R1，