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文檔簡介
甲狀旁腺功能減退癥簡稱甲旁減,是因多種原因?qū)е翽TH產(chǎn)生減少或作用缺陷而造成以低鈣血癥、高磷血癥、高尿鈣、低1,25-(OH)2-D3濃度為主要化驗異常的少見的內(nèi)分泌疾病。由于鈣磷代謝紊亂,結(jié)果導致低血鈣、高血磷,尿鈣、尿磷排量降低等。按病因可分為:繼發(fā)性甲旁減、假性甲旁減(遺傳病,因外周器官(腎臟、骨骼等)對甲狀旁腺作用抵抗造成甲狀旁腺增生和PTH分泌增多)、特發(fā)性甲旁減。血鈣濃度異常降低,臨床上患兒常常以抽搐為主要表現(xiàn),輕者表現(xiàn)為肌肉抽動、手足抽搐,重者全身抽搐、喉痙攣。女,53歲。甲旁低雙側(cè)丘腦對稱性病變丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)核團,位于第三腦室的兩側(cè),左、右丘腦借灰質(zhì)團塊(稱中間塊)相連。丘腦是產(chǎn)生意識的核心器官,丘腦的功能就是合成發(fā)放丘覺。雙側(cè)丘腦病變少見。致病因素主要包括血管阻塞、代謝和中毒、感染和腫瘤。這些對稱性的病變的診斷具有局限性,依據(jù)雙側(cè)丘腦病變特異性的影像特并聯(lián)合病史可以縮小診斷范圍,提高對其的診斷成功率?;讋用}尖綜合征(topofthebasilarsysdrome,TOBS)以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的大腦后動脈、小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群。影像:丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶。最多部位是枕葉、丘腦和腦干首端(中腦和腦橋)。MRI表現(xiàn)為長T1長T2,FLAIR高信號,DWI受限,ADC為低信號。還可伴有基底節(jié)區(qū)以及半卵園中心急性或陳舊性腦梗死,部分TOBS患者存在普遍的腦血管動脈粥樣硬化。典型表現(xiàn):丘腦梗死位于丘腦中心部位,多在內(nèi)髓核周圍,雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布“蝶形”。中腦、丘腦、枕葉皮層下長T1、長T2病變Percheron動脈血栓
Perchaeron動脈是一個變異血管,是單一的血管,發(fā)自大腦后動脈的近段,供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙。其閉塞可以導致雙側(cè)的丘腦梗塞,可能導致中腦梗死,且通常局限于中腦導水管周圍灰質(zhì),從而影響動眼神經(jīng)和網(wǎng)狀核。
男,67歲雙側(cè)旁正中丘腦梗死鑒別雙側(cè)旁正中丘腦梗死最常見于Percheron動脈閉塞引起腦梗死(AOP梗死)及基底動脈尖綜合癥(TOBS)。AOP梗死MR特征:雙側(cè)旁正中丘腦梗死伴或不伴中腦上部旁正中區(qū)梗死,且基底動脈MRA顯示出基底動脈尖部正常。AOP梗死較TOBS臨床表現(xiàn)輕,預后較好。缺血缺氧性腦病輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流,以保護腦干、基底核和小腦的供血;如果血流減少超過該代償機制的上限,保護性分流則不再發(fā)揮作用,進而導致大腦深部核團、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。男,64歲。患者具有長期缺氧史。MR軸位T2FLAIR:雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信號;DWI軸位示相應部位高信號;ADC示低信號與細胞毒性水腫。缺血缺氧性腦病可逆性后部腦病綜合征
(posteriorreversibleencephalopathysymdrome,PRES)以其病變部位和可逆性的特點來命名的一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征。臨床表現(xiàn)以迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特征。最常見的病因是高血壓腦病,尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者(如尿毒癥),妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。通過及時和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學改變可完全恢復。影像:皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫,可累及皮質(zhì),以雙側(cè)頂、枕葉最為多見。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì),后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對稱,但也可不對稱,占位效應輕;CT和MR的典型表現(xiàn):對稱性的血管源性水腫,主要出現(xiàn)在后循環(huán)區(qū)域。DWI常為正常表現(xiàn),在ADC上呈現(xiàn)高信號。但是部分患者也會出現(xiàn)彌散減少,提示細胞毒性腦水腫的出現(xiàn)。女,25歲,妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對稱性高信號,左側(cè)顳葉可見出血。代謝和中毒性疾病很多代謝和中毒性疾病可以同時地影響雙側(cè)丘腦。Wernicke
腦病的主要病因是VitB1的缺乏。繼發(fā)于慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞,和酒精成癮,是一種急性的威脅生命的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。典型的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征:共濟失調(diào)、意識改變、眼球運動異常,但是這些臨床表現(xiàn)具有可變性。影像學表現(xiàn):乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)、導水管周圍灰質(zhì)和被蓋T2相為對稱性高信號。對比增強具有可變性。女,52歲。Wernicke腦病。雙側(cè)丘腦及尾狀核頭部高信號;T1WI增強無強化;DWI在:雙側(cè)丘腦高信號,與彌散減少相一致。Fahr病特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥,是一種少見病,男女發(fā)病無顯著差異,多為散發(fā)。主要臨床表現(xiàn)為神經(jīng)精神異常、帕金森或者舞蹈征樣運動異常。病理特征:為雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)下中樞對稱性鈣質(zhì)沉著。診斷標準:1、影像上有對稱性雙側(cè)基底節(jié)鈣化;2、無假性甲狀旁腺功能減退表現(xiàn);3、血清鈣、磷正常;4、腎小管對甲狀旁腺素反應功能正常;5、無感染、中毒代謝等原因,與假性甲狀旁腺功能減退等鑒別。男,45歲。CT示雙側(cè)基底節(jié)及丘腦對稱性鈣化,丘腦鈣化主要累及丘腦后結(jié)節(jié),與同齡人相比,腦回變窄,腦溝裂增寬、加深,腦室擴大。MRI對應CT鈣化部位大部呈不均勻T2低信號,丘腦后結(jié)節(jié)呈短T1、長T2信號。Fahr疾病感染在多種病毒性腦炎可見丘腦病變,包括:流行性乙型腦炎病毒、森林腦炎病毒和登革病毒。乙型腦炎病毒(簡稱乙腦病毒),是通過蚊叮咬傳播,多發(fā)于春夏季,10歲以下兒童多發(fā)。該病臨床表現(xiàn)輕重不一,病死率高,幸存者可能留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。有流行病學特點,血清、腦脊液乙腦病毒抗體陽性。影像:常累及雙側(cè)丘腦,主要表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦-基底節(jié)和(或)其他腦葉內(nèi)的多發(fā)CT低密度影及MR1異常信號影,皮層下病灶易合并出血,其中雙側(cè)丘腦合并基底節(jié)對稱性低密度影或異常信號影比較有特異性。男,24歲乙型腦炎原發(fā)性腫瘤雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤少見,常為彌散性的低度惡性的星形細胞瘤(WHOⅡ級),可見于成人和兒童。兒童中典型的臨床表現(xiàn)為顱高壓和運動障礙,成人主要表現(xiàn)為進行性精神障礙。腫瘤主要為膨脹性生長。影像學表現(xiàn)為:雙側(cè)丘腦膨脹、MRI呈
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