腎小球腎炎

腎小球疾病分類

病因分型：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性臨床分型病理分型概述臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)PGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性腎小球腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎小球腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome

原發(fā)性腎小球疾病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性節(jié)段性病變focalsegmentallesions三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis

膜性腎病MNmembranousnephropathy

增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis

未分類的腎小球腎炎

unclassifiedglomerulonephritis系膜增生性腎小球腎炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月體和壞死性腎小球腎炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性腎炎

微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變病因與發(fā)病機(jī)制

（etiologyandpathogenesis）

多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用

病因？循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成電子致密物沉積部位

a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)

細(xì)胞免疫炎癥細(xì)胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機(jī)制的作用：蛋白尿；高脂血癥；高血壓等臨床表現(xiàn)

（clinicalfeature）浮腫（眼瞼、四肢）血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓蛋白尿正常濾過小于2～4萬Da蛋白質(zhì)通過>150mg/d>3.5g/d

腎小球?yàn)V過膜：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）分子屏障：腎小球?yàn)V過屏障電荷屏障：1上皮細(xì)胞2基底膜3內(nèi)皮細(xì)胞4被濾過物質(zhì)

血尿3個(gè)/HP，1ml/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源：相差顯微鏡檢查；尿紅細(xì)胞容積分布曲線水腫edema

腎病性水腫：低蛋白血癥腎炎性水腫：“球-管平衡”和腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)下降，導(dǎo)致水鈉潴留高血壓hypertension

腎血管性、腎實(shí)質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型

CRF患者90%出現(xiàn)高血壓原因：

①鈉、水潴留

②腎素分泌增多：腎實(shí)質(zhì)缺血刺激……③腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）

腎功能損害：急性及慢性腎功能衰竭腎病綜合征腎炎綜合征無癥狀性尿異常急性腎衰竭和急進(jìn)性腎衰竭綜合征慢性腎衰竭綜合征腎臟疾病常見綜合征腎臟疾病的診斷

根據(jù)患者的病史、癥狀及體征，并輔以實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查，作出正確診斷病因診斷部位診斷功能診斷病理診斷

去除病因，抑制免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)，對(duì)癥治療,防治并發(fā)癥。延緩腎臟疾病進(jìn)展和腎臟替代治療治療原則(therapeuticprinciples)降壓治療對(duì)癥治療EPO、1,25-D3等廣泛應(yīng)用腎臟替代治療：透析、腎移植腹膜透析交換血液透析研究進(jìn)展及展望

(progressandprospect)對(duì)腎臟疾病的免疫發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)溶質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)分子的基礎(chǔ)研究慢性腎臟疾病進(jìn)展機(jī)制研究替代治療的進(jìn)展

急性腎小球腎炎

一、定義

急性腎小球腎炎是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點(diǎn)為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過性腎功能不全。

（一）病因常由β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，常于上呼吸道感染、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后發(fā)生。（二）發(fā)病機(jī)制：鏈球菌感染后其胞質(zhì)或分泌蛋白誘發(fā)的免疫反應(yīng)

1.循環(huán)中免疫復(fù)合物沉積在腎臟

2.種植于腎小球的抗原與循環(huán)中的抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積腎臟

3.補(bǔ)體激活導(dǎo)致腎小球內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生，吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致腎臟病變二、病因與發(fā)病機(jī)制

三、病理變化肉眼：腎臟體積增大病理類型：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：腎小球內(nèi)系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生腎間質(zhì)水腫及炎性細(xì)胞浸潤免疫熒光：毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)IgG和C3粗顆粒狀沉積電鏡：腎小球上皮下有“駝峰狀”電子致密物沉積

光鏡：左：正常，右：E內(nèi)皮M系膜細(xì)胞D上皮下駝峰狀電子致密物沉積光鏡：急性腎炎見中性粒細(xì)胞浸潤免疫熒光：IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積免疫熒光：上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積四、臨床表現(xiàn)

兒童多見，男>女，急性起病，病前1-3周常有前驅(qū)感染史1.尿異常：幾乎均有血尿（40%肉眼血尿），伴輕、中度蛋白尿2.水腫：80%以上患者均有水腫，典型表現(xiàn)為晨起顏面浮腫或伴有下肢輕度凹陷性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身3.高血壓：約80%出現(xiàn)輕、中度高血壓，少數(shù)可有高血壓腦病4.腎功能異常：一過性血肌酐增高5.并發(fā)癥：心力衰竭、高血壓腦病、急性腎衰竭

五、實(shí)驗(yàn)室檢查1.尿液：鏡下或肉眼血尿；尿沉渣可見紅細(xì)胞、白細(xì)胞、上皮細(xì)胞及管型；可有蛋白尿2.血液：血常規(guī)可見RBC↓、WBC↑；血沉↑；白蛋白↓3.腎功能：一過性氮質(zhì)血癥4.病灶細(xì)菌學(xué)及血清學(xué)咽拭子和細(xì)菌培養(yǎng)陽性；

ASO↑5.免疫學(xué)：血清總補(bǔ)體及C3↓（8W內(nèi)恢復(fù)正常）六、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.鏈球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能↓2.C3↓（8W內(nèi)恢復(fù)）3.多于1～2M內(nèi)全面好轉(zhuǎn)以上三項(xiàng)可臨床診斷急性腎小球腎炎4.活檢：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，可確定診斷。

鑒別診斷1.病毒感染后腎炎：臨床表現(xiàn)較輕，少有水腫、高血壓，腎功能多正常，有自限性。2.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：表現(xiàn)急性腎炎綜合征+腎病綜合征；有持續(xù)性補(bǔ)體血癥，8周內(nèi)不恢復(fù)3.系膜增生性腎小球腎炎：可有急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但補(bǔ)體一般正常4.急進(jìn)性腎小球腎炎：急性腎炎綜合征+早期少尿、無尿+腎功能急劇惡化七、治療

1.一般治療：臥床休息、低鹽飲食、限制蛋白、控制液體2.治療感染灶，清除病灶病初有感染者給予青霉素10-14天；反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎，病情穩(wěn)定后予以摘除3.對(duì)癥治療：利尿、降壓、防止并發(fā)癥4.中藥治療：祛風(fēng)利水、涼血止血預(yù)后

多數(shù)病人預(yù)后良好，呈自限性

1～4W內(nèi)消腫、降壓、尿化驗(yàn)好轉(zhuǎn)有些尿常規(guī)需半年～1年恢復(fù)正常急進(jìn)性腎小球腎炎

一、概念

定義：是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。是腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類型,多種原因引起

起病急驟,病情發(fā)展迅速

90%的患者6個(gè)月內(nèi)死亡或需依賴透析

腎活檢示腎小球球囊的大部分被新月體充斥二、病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因1.感染：多為上呼吸道感染2.理化因素：如汽油，多與RPGNⅠ型有關(guān)3.藥物：如丙硫氧嘧啶，多與RPGNⅢ型有關(guān)4.遺傳因素：在發(fā)病中起一定作用（二）發(fā)病機(jī)制：不同病理類型有不同機(jī)制Ⅰ型：抗GBM型腎小球腎炎：抗腎小球基底膜抗體和腎小球基底膜抗原結(jié)合后激活補(bǔ)體而致?、蛐停好庖邚?fù)合物型：循環(huán)免疫復(fù)合物或原位免疫復(fù)合物于基底膜或系膜區(qū)沉積，激活補(bǔ)體而致病Ⅲ型：非免疫復(fù)合物型,原發(fā)性小血管炎腎損害表現(xiàn)，血清ANCA多為陽性三、病理

肉眼：腎臟體積增大病理類型：新月體腎小球腎炎光鏡：腎小球有廣泛的大新月體（占囊腔>50%）形成 早期細(xì)胞性新月體→晚期纖維性新月體→最后發(fā)生腎小球硬化免疫熒光：Ⅰ型IgG和C3于基底膜呈線樣沉積

Ⅲ型IgG和C3于毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)顆粒狀沉積

Ⅱ型少有免疫復(fù)合物沉積電鏡：Ⅱ型于系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積

Ⅰ型和Ⅲ型無電子致密物沉積

光鏡：E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細(xì)胞浸潤新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢PASx260免疫熒光：Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積免疫熒光：Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢之間。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000電鏡：新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮

四、臨床表現(xiàn)

有前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快臨床特征：急性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿、無尿，進(jìn)行性腎功能惡化，常伴有貧血

Ⅱ型伴NS表現(xiàn)

Ⅲ型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)

1.尿液：紅細(xì)胞↑、白細(xì)胞↑；常見紅細(xì)胞管型；可有蛋白尿2.血液：血常規(guī)可見嚴(yán)重貧血3.腎功能：尿素氮、肌酐持續(xù)增高、內(nèi)生肌酐清除率持續(xù)下降4.免疫學(xué)：抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性

CIC陽性，冷球蛋白（+），C3降低抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性5.B超：雙腎增大五、實(shí)驗(yàn)室檢查六、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.急性腎炎綜合征表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗體（+）

Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）注意：Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－）3.雙腎增大1.急性腎小球壞死（ATN）：常有明確的腎缺血、腎毒性藥物及腎小管阻塞病史，一腎小管損害為主，無急性腎炎綜合征表現(xiàn)2.急性過敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）：常有明確的過敏史，血嗜酸性粒細(xì)胞增加3.梗阻性腎?。和话l(fā)無尿，無急性腎炎綜合征表現(xiàn)4.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：有系統(tǒng)臨床表現(xiàn)及輔助檢查鑒別診斷七、治療

（一）甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺適應(yīng)癥：Ⅱ型和Ⅲ型劑量、用法：甲潑尼龍0.5-1.0靜滴每日或隔日1次3

天1療程；間歇3-5天可重復(fù)1療程；共三療程環(huán)磷酰胺2-3mg/kg.d總量6-8g

同時(shí)給予潑尼松1mg/kg.d，2-3月后逐漸減量注意事項(xiàng)：注意繼發(fā)感染和水納潴留不良反應(yīng)，同時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝功能。（二）血漿置換療法適應(yīng)癥：各型，主要Ⅰ型，應(yīng)早期應(yīng)用（當(dāng)Scr<530μmol/L）劑量、用法：每次置換血漿2～4L，每日或隔日一次，10～14

天，直至抗GBM抗體、ANCA、免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰同時(shí)給予激素及免疫抑制劑（用法同前）（三）替代治療血液透析或腹膜透析腎移植（病情穩(wěn)定6～12M或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰）（四）對(duì)癥治療：降壓、控制感染及糾正水、電解質(zhì)紊亂預(yù)后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型強(qiáng)化治療是否及時(shí)新月體數(shù)量及類型年齡

（一）定義

是一組以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫和高血壓為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變發(fā)展緩慢，可有不同程度的腎功能減退，最終發(fā)展為慢性腎衰竭的一組疾病。慢性腎小球腎炎

二、病因與發(fā)病機(jī)制

（一）病因1.由多種病因、不同病理的原發(fā)腎炎構(gòu)成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來（二）發(fā)病機(jī)制1.主要與免疫炎癥損傷有關(guān)2.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進(jìn)三、病理

多種病理類型系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤四、臨床表現(xiàn)

中、青年男性多見，起病緩慢、隱匿臨床特點(diǎn)：蛋白尿、血尿、高血壓、水腫，可有腎功輕度受損早期可有乏力、疲倦、腰酸痛、納差，水腫等表現(xiàn)，時(shí)輕時(shí)重可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化隨病情進(jìn)展，腎功能逐漸惡化，發(fā)展為慢性腎功能衰竭1.尿液：輕度蛋白尿和或血尿，可見紅細(xì)胞管