天皰瘡中醫(yī)診療指南一、范圍本指南規(guī)定了天皰瘡的中醫(yī)診斷、辨證、治療、預(yù)防與調(diào)護(hù)等內(nèi)容。本指南適用于天皰瘡的中醫(yī)診斷和治療。二、術(shù)語(yǔ)和定義天皰瘡是一種嚴(yán)重的、慢性皮膚黏膜自身免疫性大皰性皮膚病，以皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰、大皰，皰壁薄，易破潰，形成糜爛面，且不易愈合為主要臨床特征。中醫(yī)古代文獻(xiàn)中雖無(wú)“天皰瘡”的病名，但根據(jù)其臨床表現(xiàn)，可歸屬于“天皰瘡”“火赤瘡”等范疇。三、診斷（一）疾病診斷1.臨床表現(xiàn)尋常型天皰瘡：是天皰瘡中最常見且嚴(yán)重的類型。好發(fā)于中年人，口腔黏膜損害常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為水皰或糜爛，疼痛明顯，影響進(jìn)食和說話。皮膚損害可發(fā)生于全身任何部位，以頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等部位多見。水皰大小不一，皰壁薄而松弛，易破潰，形成大片糜爛面，滲液較多，尼氏征陽(yáng)性（用手指輕壓水皰頂部，水皰可向周圍擴(kuò)展；或用手指摩擦水皰間正常皮膚，表皮可被擦去）。糜爛面愈合緩慢，易繼發(fā)感染。增殖型天皰瘡：是尋常型天皰瘡的一種異型，較為少見。好發(fā)于腋窩、腹股溝、乳房下、外陰、肛門周圍等皮膚褶皺部位。早期損害與尋常型天皰瘡相似，水皰破潰后，糜爛面上出現(xiàn)乳頭狀增殖，表面有漿液或膿性分泌物，有腥臭味。病程慢性，預(yù)后較好。落葉型天皰瘡：好發(fā)于中老年人，皮膚損害初起為紅斑，其上出現(xiàn)松弛性水皰，皰壁更薄，易破裂，形成大片表皮剝脫面，表面有油膩性鱗屑，似落葉狀，尼氏征陽(yáng)性?？谇火つp害較少見，病情相對(duì)較輕。紅斑型天皰瘡：是落葉型天皰瘡的一種局限型，好發(fā)于頭面、胸背上部等脂溢部位。皮膚損害表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上的松弛性水皰，皰壁薄，易破潰，形成鱗屑性痂皮，面部損害可呈蝶形分布，類似紅斑狼瘡。一般無(wú)明顯全身癥狀，病情相對(duì)較穩(wěn)定。2.實(shí)驗(yàn)室檢查組織病理學(xué)檢查：取病變皮膚做病理切片，可見表皮內(nèi)水皰，皰內(nèi)有棘層松解細(xì)胞，這是天皰瘡的特征性病理表現(xiàn)。不同類型天皰瘡的水皰位置有所不同，尋常型天皰瘡的水皰位于棘層下部或基底層上方；增殖型天皰瘡與尋常型相似，但可見表皮乳頭瘤樣增殖；落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡的水皰位于顆粒層或棘層上部。免疫熒光檢查：直接免疫熒光檢查可見病變皮膚或黏膜基底膜帶和棘細(xì)胞間有IgG、C3等免疫復(fù)合物沉積，呈網(wǎng)狀或顆粒狀熒光；間接免疫熒光檢查可檢測(cè)患者血清中的天皰瘡抗體，抗體滴度與病情活動(dòng)程度相關(guān)。（二）辨證診斷1.熱毒熾盛證主癥：起病急驟，水皰迅速擴(kuò)展或增多，皰壁緊張，周圍有紅暈，糜爛面鮮紅，伴有高熱、口渴、煩躁不安、大便干結(jié)、小便短赤。次癥：口苦咽干，舌紅絳，苔黃燥，脈弦數(shù)或滑數(shù)。辨證要點(diǎn)：起病急，水皰發(fā)展快，伴有高熱等熱毒癥狀。2.心火脾濕證主癥：水皰大小不等，較易破潰，糜爛面淡紅，流滋較多，伴有心煩口渴，口舌生瘡，腹脹納呆，大便溏薄。次癥：小便短赤，舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)或濡數(shù)。辨證要點(diǎn)：水皰易破，流滋多，伴有心煩、腹脹等心脾濕熱癥狀。3.氣陰兩傷證主癥：病程日久，水皰較少，皰壁松弛，糜爛面淡紅不鮮，滲液不多，伴有低熱、乏力、口干唇燥、五心煩熱。次癥：納呆，便溏，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。辨證要點(diǎn)：病程長(zhǎng)，水皰少，伴有氣陰不足癥狀。四、治療（一）治療原則天皰瘡的治療應(yīng)根據(jù)病情的輕重、病期的不同以及患者的個(gè)體差異，采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合治療方法。中醫(yī)治療以辨證論治為主，早期以清熱解毒、利濕涼血為主，中期以健脾除濕、解毒通絡(luò)為主，后期以益氣養(yǎng)陰、扶正固本為主。同時(shí)，應(yīng)注意預(yù)防和控制感染，加強(qiáng)支持療法。（二）內(nèi)治法1.熱毒熾盛證治法：清熱解毒，涼血利濕。方劑：清瘟敗毒飲加減。藥物組成：生石膏（先煎）30g，知母10g，水牛角（先煎）30g，生地30g，赤芍15g，丹皮15g，黃連10g，黃芩10g，梔子10g，連翹15g，玄參15g，桔梗10g，甘草6g，滑石（包煎）30g，木通10g。方解：方中生石膏、知母清氣分熱；水牛角、生地、赤芍、丹皮涼血解毒；黃連、黃芩、梔子、連翹清熱解毒；玄參、桔梗、甘草滋陰利咽；滑石、木通清熱利濕。全方共奏清熱解毒、涼血利濕之功。加減：若高熱不退，可加羚羊角粉（沖服）0.6g；若水皰較多，可加車前子（包煎）15g、澤瀉15g；若大便干結(jié)，可加大黃（后下）10g。2.心火脾濕證治法：清心瀉火，健脾除濕。方劑：導(dǎo)赤散合除濕胃苓湯加減。藥物組成：生地30g，木通10g，淡竹葉10g，甘草梢6g，蒼術(shù)10g，厚樸10g，陳皮10g，豬苓15g，茯苓15g，澤瀉15g，白術(shù)15g，滑石（包煎）30g，梔子10g。方解：導(dǎo)赤散中生地清熱涼血，木通、淡竹葉清心瀉火，甘草梢調(diào)和諸藥；除濕胃苓湯中蒼術(shù)、厚樸、陳皮燥濕運(yùn)脾，豬苓、茯苓、澤瀉、白術(shù)健脾利水，滑石、梔子清熱利濕。兩方合用，共奏清心瀉火、健脾除濕之功。加減：若口舌生瘡明顯，可加黃連10g、黃芩10g；若腹脹納呆，可加砂仁（后下）6g、木香10g。3.氣陰兩傷證治法：益氣養(yǎng)陰，清解余毒。方劑：生脈散合增液湯加減。藥物組成：太子參30g，麥冬15g，五味子10g，生地30g，玄參15g，麥冬15g，玉竹15g，石斛15g，黃芪30g，白術(shù)15g，甘草6g。方解：生脈散中太子參益氣生津，麥冬養(yǎng)陰清熱，五味子斂陰止汗；增液湯中生地、玄參、麥冬滋陰潤(rùn)燥。黃芪、白術(shù)健脾益氣，玉竹、石斛養(yǎng)陰生津，甘草調(diào)和諸藥。全方共奏益氣養(yǎng)陰、清解余毒之功。加減：若低熱不退，可加地骨皮15g、銀柴胡10g；若納呆便溏，可加山藥30g、薏苡仁30g。（三）外治法1.中藥濕敷適用情況：適用于水皰破潰、糜爛滲液較多者。藥物及方法：選用黃柏、苦參、地榆、馬齒莧等清熱解毒、燥濕收斂的中藥，各30g，加水煎煮后，取藥液冷卻至適宜溫度，用68層紗布浸透藥液，濕敷于患處，每次1520分鐘，每日23次。2.中藥涂擦適用情況：適用于水皰未破或糜爛面較小者。藥物及方法：可選用青黛散、錫類散等，用植物油或凡士林調(diào)成糊狀，涂擦于患處，每日23次。也可選用康復(fù)新液涂擦，具有養(yǎng)陰生肌、促進(jìn)創(chuàng)面愈合的作用。3.中藥熏洗適用情況：適用于病情較輕、皮膚瘙癢者。藥物及方法：選用蛇床子、地膚子、白鮮皮、苦參等祛風(fēng)止癢的中藥，各30g，加水煎煮后，趁熱熏洗患處，每次1520分鐘，每日12次。（四）針灸治療1.體針選穴：根據(jù)辨證選穴，熱毒熾盛證可選用大椎、曲池、合谷、血海、三陰交等穴位；心火脾濕證可選用內(nèi)關(guān)、神門、足三里、陰陵泉等穴位；氣陰兩傷證可選用關(guān)元、氣海、足三里、太溪等穴位。針法：采用提插補(bǔ)瀉法，實(shí)證用瀉法，虛證用補(bǔ)法，留針2030分鐘，每日或隔日1次。2.耳針選穴：可選肺、脾、腎、內(nèi)分泌、神門、皮質(zhì)下等穴位。方法：用王不留行籽貼壓穴位，兩耳交替，每周23次，囑患者每日自行按壓穴位34次，每次每穴按壓12分鐘，以耳部稍有脹痛感為度。（五）西醫(yī)治療天皰瘡的西醫(yī)治療主要以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑為主，同時(shí)配合支持療法和局部護(hù)理。1.糖皮質(zhì)激素作用機(jī)制：具有強(qiáng)大的抗炎、免疫抑制作用，能迅速控制病情。用法用量：根據(jù)病情的嚴(yán)重程度和類型，選擇合適的劑量和給藥途徑。一般初始劑量為潑尼松12mg/（kg·d），病情控制后逐漸減量，維持量為515mg/d。注意事項(xiàng)：長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素可引起多種不良反應(yīng)，如感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切觀察，及時(shí)處理。2.免疫抑制劑作用機(jī)制：與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，可減少糖皮質(zhì)激素的用量，提高療效，降低復(fù)發(fā)率。常用藥物：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。具體用法和用量應(yīng)根據(jù)患者的具體情況而定。注意事項(xiàng)：免疫抑制劑可抑制骨髓造血功能，導(dǎo)致白細(xì)胞、血小板減少，還可引起肝腎功能損害等不良反應(yīng)，應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)。3.支持療法給予高蛋白、高維生素飲食，必要時(shí)可靜脈補(bǔ)充白蛋白、血漿等，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。注意水、電解質(zhì)平衡，及時(shí)糾正脫水和電解質(zhì)紊亂。4.局部護(hù)理保持皮膚清潔，避免感染。對(duì)水皰較大者，可在無(wú)菌操作下抽取皰液；對(duì)糜爛面，可用生理鹽水濕敷，然后外用抗生素軟膏。五、預(yù)防與調(diào)護(hù)（一）生活調(diào)攝保持皮膚清潔，勤換衣物，避免搔抓皮膚，防止水皰破裂和繼發(fā)感染。注意休息，避免勞累，保證充足的睡眠，以利于身體恢復(fù)。避免精神緊張和情緒波動(dòng)，保持心情舒暢，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（二）飲食調(diào)理飲食宜清淡，易消化，多吃新鮮蔬菜、水果，如胡蘿卜、西紅柿、蘋果、香蕉等，以補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，如辣椒、花椒、油炸食品等，戒煙戒酒。對(duì)于口腔黏膜有損害的患者，應(yīng)給予溫涼的流食或半流食，避免過熱、過冷、過硬的食物刺激口腔黏膜。（三）病情觀察密切觀察水皰的變化，包括水皰的大小、數(shù)量、顏色、有無(wú)破潰等，以及糜爛面的愈合情況。注意觀察患者的體溫、精神狀態(tài)、飲食、睡眠等情況，如有異常，及時(shí)就醫(yī)。（四）定期復(fù)查按照醫(yī)生的囑咐定期復(fù)查，包括血常規(guī)、肝腎功能、免疫指標(biāo)等，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。六、療效評(píng)價(jià)（一）評(píng)價(jià)指標(biāo)臨床癥狀和體征：觀察水皰、糜爛面的變化，包括水皰的數(shù)量、大小、愈合情況，糜爛面的面積、滲液情況等。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：檢測(cè)血清中天皰瘡抗體滴度的變化，以及血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)的變化。生活質(zhì)量：采用皮膚病生活質(zhì)量指數(shù)（DLQI）等量表評(píng)估患者的生活質(zhì)量改善情況。（二）療效判定標(biāo)準(zhǔn)