2026ESGAR共識聲明：原發(fā)性硬化性膽管炎的MR成像精準影像助力PSC診療目錄第一章第二章第三章引言與疾病概述共識背景與目標MR成像技術規(guī)范目錄第四章第五章第六章PSC的MR影像特征臨床應用與解讀標準總結與未來展望引言與疾病概述1.PSC定義與核心病理特征原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）是一種以肝內外膽管多灶性炎癥、纖維化為核心病理特征的慢性膽汁淤積性疾病，最終導致膽管壁增厚、管腔狹窄及節(jié)段性擴張。膽管炎癥與纖維化典型表現(xiàn)為膽管樹的進行性破壞，影像學可見“串珠樣”改變（狹窄與擴張交替），病理學可見膽管周圍纖維化及膽管上皮損傷，甚至膽管消失。膽管樹破壞目前認為PSC與自身免疫機制相關，約70%-80%患者合并炎癥性腸病（如潰瘍性結腸炎），且常檢出p-ANCA等自身抗體，但具體病因尚未完全明確。自身免疫關聯(lián)01北歐和北美發(fā)病率最高（如芬蘭1.58/10萬），地中海地區(qū)最低（如意大利0.1/10萬），可能與遺傳易感性（如HLA-DR3、HLA-B8基因）和環(huán)境因素交互作用有關。地域差異顯著02好發(fā)于中青年男性（男女比例約2:1），但兒童和老年人亦可發(fā)病，臨床表現(xiàn)為乏力、瘙癢、黃疸等，部分患者無癥狀。年齡與性別分布03包括大膽管型PSC（經典類型）、小膽管型PSC（僅累及小膽管）及PSC/自身免疫性肝炎重疊綜合征，不同分型預后差異顯著。疾病分型多樣04約10%-20%患者進展為膽管癌，其他并發(fā)癥包括肝硬化、門靜脈高壓及肝衰竭，需長期監(jiān)測。并發(fā)癥風險高流行病學特點與臨床異質性無創(chuàng)評估膽管病變磁共振胰膽管造影（MRCP）是首選影像學方法，可清晰顯示肝內外膽管的串珠樣狹窄、擴張及分支減少，敏感性和特異性均較高。MRCP可定期評估膽管狹窄程度、肝纖維化進展及并發(fā)癥（如膽管癌），優(yōu)于有創(chuàng)的ERCP，尤其適用于兒童或高風險患者。通過特征性影像表現(xiàn)（如肝內膽管“枯樹枝”樣改變）與其他膽管疾病（如IgG4相關硬化性膽管炎）鑒別，減少誤診風險。動態(tài)監(jiān)測疾病進展輔助鑒別診斷MR成像在PSC診療中的作用共識背景與目標2.現(xiàn)存診斷標準與技術的局限性ERCP的侵入性缺陷：傳統(tǒng)內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）作為診斷金標準存在操作風險（如胰腺炎、出血），且無法重復用于動態(tài)監(jiān)測，限制了其在長期隨訪中的應用。MRCP的空間分辨率不足：磁共振膽胰管成像（MRCP）雖無創(chuàng)，但對早期微小膽管狹窄（<1.5mm）的敏感性較低，易漏診小膽管型PSC或早期病變。缺乏標準化評估體系：現(xiàn)有影像學解讀依賴醫(yī)師經驗，對膽管壁增厚、纖維化程度等關鍵特征的判定缺乏量化標準，導致診斷一致性差。共識明確推薦高分辨率T2加權序列（3DMRCP）聯(lián)合擴散加權成像（DWI），以同步評估膽管形態(tài)（串珠樣改變）和肝實質纖維化（ADC值降低）。序列選擇優(yōu)化規(guī)定層厚≤3mm、呼吸門控技術等參數(shù)，減少運動偽影，確保膽管分支（如四級膽管）的清晰顯示。參數(shù)標準化設置肝膽特異性對比劑（如釓塞酸二鈉）可增強膽管壁延遲強化特征的顯示，共識對其適應癥（疑似膽管癌）和禁忌癥（腎小球濾過率<30ml/min）進行分級推薦。對比劑使用指南要求報告包含膽管累及范圍（肝內/外）、狹窄-擴張比例、并發(fā)癥（如膽管癌結節(jié)）等核心條目，提升臨床決策效率。結構化報告模板統(tǒng)一MR掃描規(guī)范的必要性123整合放射科、肝膽外科等核心科室，構建高效診療協(xié)作體系。多學科協(xié)作框架覆蓋檢查申請至術后管理，確保診療環(huán)節(jié)無縫銜接。標準化協(xié)作流程通過晨會交接、考核評估等制度保障協(xié)作持續(xù)優(yōu)化。動態(tài)協(xié)作機制建立多學科協(xié)作框架MR成像技術規(guī)范3.T2加權成像（T2WI）：T2WI是評估膽管壁增厚和周圍纖維化的基礎序列，可清晰顯示膽管樹的結構異常，如狹窄與擴張交替的“串珠樣”改變，同時有助于識別肝內膽管周圍水腫或炎癥活動。磁共振膽胰管成像（MRCP）：作為無創(chuàng)性檢查的金標準，MRCP通過重T2加權序列突出膽管高信號，可全景顯示肝內外膽管的彌漫性或多灶性狹窄，尤其適用于早期PSC的膽管分支異常檢測。動態(tài)增強T1WI：結合靜脈注射釓對比劑，動態(tài)增強可評估膽管壁強化程度及延遲期纖維化特征，輔助鑒別膽管癌等并發(fā)癥，同時觀察門靜脈周圍纖維化進展。標準序列與應用場景(T2WI/MRCP)擴散加權成像（DWI）DWI通過檢測水分子擴散受限程度，可敏感識別早期膽管炎癥和微膿腫，其ADC值有助于量化疾病活動性，并預測纖維化分期。此類對比劑可被肝細胞特異性攝取并排泄至膽管，顯著提高膽管顯影分辨率，尤其適用于小膽管PSC的診斷，同時評估肝細胞功能儲備。磁共振彈性成像可無創(chuàng)量化肝臟硬度，與MRCP聯(lián)合使用可精準評估PSC合并肝纖維化或肝硬化的程度，指導臨床分期。結合脂肪定量（PDFF）和鐵沉積評估（R2mapping），全面分析PSC患者肝實質代謝異常，為個體化治療提供依據(jù)。肝膽特異性對比劑（如釓塞酸二鈉）彈性成像技術（MRE）多參數(shù)功能成像高級序列應用(DWI/肝膽特異性對比劑)掃描參數(shù)標準化設置空間分辨率優(yōu)化：建議采用≤2mm層厚的3D薄層掃描，確保膽管分支的細微病變（如局灶性狹窄或擴張）不被遺漏，同時減少部分容積效應干擾。呼吸門控與運動偽影控制：使用呼吸觸發(fā)或導航回波技術減少呼吸運動偽影，尤其適用于肝頂部膽管評估；兒童或配合困難患者可考慮自由呼吸快速序列。對比劑注射方案：釓對比劑劑量按0.1mmol/kg體重標準化，注射速率2mL/s，延遲掃描時間包括動脈期（25-30s）、門靜脈期（60-70s）及肝膽期（20min），以全面評估膽管和肝實質強化特征。PSC的MR影像特征4.膽管系統(tǒng)表現(xiàn)(狹窄/串珠樣/擴張)MRCP顯示多灶性短段狹窄（<2mm），呈跳躍式分布，伴上游膽管輕度擴張（特征性"枯樹枝征"）。節(jié)段性膽管狹窄交替性狹窄與擴張形成典型"串珠征"，肝內膽管受累率>90%，需與IgG4-SC的長段狹窄鑒別。串珠樣改變晚期可見肝內膽管彌漫性囊狀擴張（直徑>5mm），需警惕膽管癌變可能（動脈期強化結節(jié)提示惡變）。彌漫性肝內膽管擴張節(jié)段性萎縮受累肝段體積縮小，輪廓凹陷，伴隨膽管擴張或狹窄，MRCP可清晰顯示膽管樹形態(tài)改變。功能成像評估擴散加權成像（DWI）可量化纖維化程度，ADC值降低與纖維化分級呈負相關，有助于早期無創(chuàng)評估。纖維化特征MR表現(xiàn)為肝實質內網格狀或斑片狀異常信號，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描延遲期可見漸進性強化。肝實質繼發(fā)改變(纖維化/節(jié)段萎縮)要點三膽管癌特征性表現(xiàn)MRCP顯示膽管壁不規(guī)則增厚（>4mm）、局灶性狹窄伴近端擴張，動態(tài)增強掃描可見延遲期強化。要點一要點二肝硬化相關征象T2WI顯示肝實質結節(jié)狀再生、肝緣鋸齒樣改變，擴散加權成像（DWI）可評估纖維化程度。門靜脈高壓間接證據(jù)脾腫大、側支循環(huán)形成（如胃底靜脈曲張），MR靜脈成像可量化門靜脈血流動力學變化。要點三并發(fā)癥影像標志(膽管癌/肝硬化)臨床應用與解讀標準5.多模態(tài)影像整合診斷結合MRCP、T1/T2加權成像及動態(tài)增強掃描，可清晰顯示膽管壁增厚（>2mm）、串珠樣狹窄與擴張（累及肝內/外膽管≥50%為典型表現(xiàn)），顯著提高早期PSC檢出率（敏感度達89%-94%）。分型系統(tǒng)優(yōu)化根據(jù)膽管受累范圍分為Ⅰ型（僅肝內膽管）、Ⅱ型（僅肝外膽管）、Ⅲ型（混合型），其中Ⅲ型占60%-70%，需重點評估門靜脈周圍纖維化（“洋蔥皮樣”強化特征）。鑒別診斷關鍵點需排除IgG4相關硬化性膽管炎（膽管壁均勻增厚伴胰腺受累）、繼發(fā)性膽管狹窄（術后/結石所致局灶性病變）等，推薦使用Amsterdam標準進行影像學鑒別。診斷與分型標準化流程疾病分期與療效監(jiān)測MR定量參數(shù)（如ADC值、肝膽期相對強化率）可無創(chuàng)評估纖維化程度（METAVIRF3-F4期準確率達82%），動態(tài)監(jiān)測對UDCA治療應答（ALP下降≥50%者膽管壁厚度減少1.5mm以上）。纖維化評估：磁共振彈性成像（MRE）肝硬度≥4.5kPa提示顯著纖維化，≥6.2kPa提示肝硬化（特異性91%）。肝膽特異性對比劑（如Gd-EOB-DTPA）攝取延遲率與病理纖維化分級呈負相關（r=-0.73）。疾病分期與療效監(jiān)測炎癥活動度監(jiān)測：DWI高b值（≥800s/mm2）下ADC值降低與組織學炎癥評分（Ishak≥3）顯著相關（P<0.01）。動態(tài)增強早期（動脈期）膽管壁強化程度與血清ALP水平呈正比（r=0.68）。疾病分期與療效監(jiān)測影像學高危標志局灶性膽管壁不規(guī)則增厚（>5mm）伴動脈期明顯強化（敏感度78%），或T2WI信號混雜（反映壞死/黏液成分）。淋巴結短徑≥10mm且門靜脈期持續(xù)強化（特異性93%），或肝內腫塊型病變（延遲期廓清率>30%）。隨訪策略優(yōu)化對Ⅲ型PSC患者每6個月行MRCP+多期增強掃描，聯(lián)合CA19-9（≥129U/mL時惡性風險增加7倍）監(jiān)測。發(fā)現(xiàn)可疑病灶時，推薦采用肝膽期靶向活檢或PET-MRI（SUVmax≥4.1的陽性預測值89%）。惡性轉化（膽管癌）預警特征總結與未來展望6.共識核心推薦要點推薦使用3TMRI設備，結合動態(tài)增強序列和肝膽特異性對比劑，以提高膽管樹顯像的清晰度和病變檢出率。標準化成像協(xié)議明確肝內膽管串珠樣擴張、膽管壁增厚（>2mm）及延遲強化為典型影像學表現(xiàn)，需結合臨床生化指標綜合評估。關鍵診斷特征建議每6-12個月行MRCP復查，重點關注膽管狹窄進展、肝臟體積變化及門靜脈高壓征象，以早期發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。隨訪監(jiān)測策略人工智能輔助診斷深度學習算法在膽管樹自動分割和狹窄分級中展現(xiàn)出92%的敏感度，未來可整合臨床參數(shù)（如ALP、IgG4）實現(xiàn)PSC亞型自動分類和預后預測。多參數(shù)功能成像擴散張量成像（DTI）可量化膽管壁纖維化導致的各向異性改變，而MR指紋技術能同步獲取T1/T2/質子密度等多組生物標志物。微觀結構可視化突破7T超高場強MRI結合壓縮感知技術已實現(xiàn)200μm級膽管分支顯像，有望推動小膽管型PSC的無創(chuàng)診斷標準建立。肝膽特異性對比劑應用釓塞酸二鈉增強的肝膽期成像能定量評估肝功能障礙程度，其攝取缺損區(qū)與組織學膽管周圍纖維化程度呈顯著正相關（r=0.78,p<0.01）。定量影像技術發(fā)展前景關鍵要素標準化強制包含膽管病變分布（肝內/外/彌漫