2025年路易體癡呆與阿爾茨海默病的鑒別試題及答案一、單項選擇題（每題2分，共20分）1.以下哪項是路易體癡呆（DLB）區(qū)別于阿爾茨海默病（AD）的核心臨床特征？A.隱匿起病的情景記憶障礙B.波動性認知功能障礙C.晚期出現(xiàn)的失語、失用D.進行性加重的執(zhí)行功能損害答案：B解析：DLB核心特征包括波動性認知（注意力/警覺性波動）、反復生動視幻覺、自發(fā)帕金森綜合征；AD核心為隱匿起病的情景記憶障礙（尤其近記憶），隨病程進展出現(xiàn)失語、失用等皮層功能損害。2.2025年最新版DLB診斷標準中，將“快速眼動睡眠行為障礙（RBD）”升級為哪類特征？A.核心臨床特征B.提示性生物標志物C.支持性臨床特征D.排除性標準答案：B解析：2025年國際DLB協(xié)作組更新標準，將多導睡眠圖證實的RBD從“支持性特征”調(diào)整為“提示性生物標志物”（與α-突觸核蛋白病病理直接相關），增強了生物標志物在早期鑒別中的權重。3.阿爾茨海默病患者神經(jīng)心理測試的典型模式是？A.視空間功能損害＞記憶損害B.執(zhí)行功能損害＞語言損害C.情景記憶損害＞其他認知域D.注意力波動＞計算力下降答案：C解析：AD早期以海馬-內(nèi)側(cè)顳葉受累為主，表現(xiàn)為情景記憶（尤其是學習和延遲回憶）顯著損害，且早于其他認知域（如語言、視空間）；DLB早期常表現(xiàn)為執(zhí)行功能、視空間功能損害更突出，記憶損害相對較輕且非選擇性。4.以下哪種影像學表現(xiàn)更支持DLB診斷？A.顳頂葉皮層FDG-PET低代謝B.枕葉皮層FDG-PET低代謝C.海馬體積顯著縮?。∕TA≥2級）D.側(cè)腦室周圍白質(zhì)高信號（Fazekas3級）答案：B解析：AD典型FDG-PET表現(xiàn)為顳頂葉聯(lián)合皮層（尤其是后扣帶回）低代謝；DLB因視覺皮層（枕葉）及皮層下-皮層連接受累，常出現(xiàn)枕葉低代謝，且早期海馬萎縮不顯著（MTA≤1級）。5.2025年腦脊液（CSF）生物標志物鑒別DLB與AD的關鍵指標組合是？A.Aβ42↓、t-tau↑、p-tau↑（AD）vsα-syn↓（DLB）B.Aβ42正常、t-tau正常、p-tau正常（AD）vsα-syn↑（DLB）C.Aβ42↓、t-tau↑、p-tau↑（AD）vsα-syn↑（DLB）D.Aβ42正常、t-tau↑、p-tau正常（AD）vsα-syn↓（DLB）答案：C解析：ADCSF特征為Aβ42降低（淀粉樣蛋白沉積）、總tau（t-tau）和磷酸化tau（p-tau）升高（神經(jīng)退行性變）；DLB因α-突觸核蛋白異常聚集，CSF中α-突觸核蛋白（α-syn）水平升高（尤其磷酸化形式pS129α-syn），而Aβ42、t-tau、p-tau可正?；蜉p度異常（僅約30%DLB患者出現(xiàn)Aβ42降低）。6.DLB患者出現(xiàn)的“視幻覺”與AD患者的“精神行為癥狀”最主要區(qū)別是？A.幻覺內(nèi)容模糊、片段化（DLB）vs內(nèi)容具體、系統(tǒng)性（AD）B.幻覺多為小動物或人物（DLB）vs多為被竊、被害妄想（AD）C.幻覺伴隨意識障礙（DLB）vs幻覺發(fā)生于清醒狀態(tài)（AD）D.幻覺對抗精神病藥物反應良好（DLB）vs易誘發(fā)錐體外系反應（AD）答案：B解析：DLB視幻覺典型為生動、細節(jié)清晰的小動物（如貓、狗）或人物形象，患者多信以為真但無恐懼；AD精神行為癥狀以被竊妄想、被害妄想、激越為主，幻覺較少且多為模糊或片段化。7.以下哪項帕金森綜合征特征更支持DLB而非帕金森病癡呆（PDD）？A.靜止性震顫突出（≥4Hz）B.運動遲緩+肌強直為主，震顫少C.左旋多巴治療反應良好D.錐體外系癥狀早于認知障礙≥1年答案：B解析：DLB的帕金森綜合征以運動遲緩、肌強直為主，靜止性震顫少見（＜50%）；PDD多有顯著靜止性震顫，且左旋多巴反應更敏感。此外，DLB要求認知障礙在錐體外系癥狀出現(xiàn)后1年內(nèi)發(fā)生（PDD為≥1年）。8.阿爾茨海默病患者的“淡漠”與DLB患者的“波動性認知”在病程中的表現(xiàn)差異是？A.淡漠隨病程持續(xù)存在（AD）vs波動性認知呈日/日內(nèi)波動（DLB）B.淡漠與認知損害程度正相關（AD）vs波動性認知與幻覺發(fā)作相關（DLB）C.淡漠對膽堿酯酶抑制劑無反應（AD）vs波動性認知對藥物敏感（DLB）D.淡漠常伴抑郁情緒（AD）vs波動性認知伴覺醒度下降（DLB）答案：A解析：AD的淡漠是持續(xù)性的動機減退，與皮層萎縮程度相關；DLB的波動性認知表現(xiàn)為注意力、警覺性的日/日內(nèi)顯著波動（如某日正常交流，次日無法完成簡單指令），常伴覺醒度下降（如白天過度嗜睡）。9.2025年推薦用于DLB與AD鑒別的新型分子影像學技術是？A.18F-FDGPETB.18F-AV45（淀粉樣蛋白PET）C.123I-FP-CITSPECT（多巴胺轉(zhuǎn)運體顯像）D.18F-THK5351（tau蛋白PET）答案：C解析：DLB因黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能神經(jīng)元變性，123I-FP-CITSPECT顯示紋狀體多巴胺轉(zhuǎn)運體（DAT）攝取顯著降低（尤其殼核）；AD患者DAT攝取正常或輕度降低（僅晚期累及基底節(jié)）。淀粉樣蛋白PET在AD呈廣泛皮層陽性，DLB約50%陽性（合并AD病理）；tauPET在AD顳頂葉高攝取，DLB多為皮層下（腦干、黑質(zhì)）或額顳葉輕度攝取。10.以下哪項排除標準可直接否定DLB診斷？A.有明確的腦血管病影像學證據(jù)（如多發(fā)梗死灶）B.存在帕金森綜合征C.快速進展的認知下降（病程＜1年）D.對膽堿酯酶抑制劑治療有反應答案：A解析：DLB排除標準包括：明確的腦血管病（如多發(fā)腦梗死、皮層下白質(zhì)病變）、其他神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ邕M行性核上性麻痹）、藥物/中毒導致的認知障礙；帕金森綜合征是DLB的核心特征之一（非排除）；快速進展需警惕克雅病（CJD），但DLB病程通常為5-8年（AD為8-10年），并非絕對排除；膽堿酯酶抑制劑對DLB和AD均可能有效（DLB可能更敏感）。二、多項選擇題（每題3分，共15分，少選、錯選均不得分）1.2025年DLB診斷標準中，“核心臨床特征”包括？A.波動性認知功能障礙（注意力/警覺性波動）B.反復出現(xiàn)的生動視幻覺C.自發(fā)的帕金森綜合征（運動遲緩+肌強直/震顫）D.快速眼動睡眠行為障礙（RBD）答案：ABC解析：2025年標準中，核心臨床特征仍為波動性認知、視幻覺、帕金森綜合征；RBD升級為提示性生物標志物（需多導睡眠圖證實）。2.阿爾茨海默病與路易體癡呆在神經(jīng)心理測試中的差異包括？A.AD患者回憶障礙＞識別障礙（情景記憶）B.DLB患者畫鐘試驗（CDT）錯誤更多因視空間障礙C.AD患者詞語流暢性（如字母FAS）損害早于DLBD.DLB患者數(shù)字廣度（順背/倒背）保留更好答案：ABD解析：AD情景記憶損害以回憶障礙為主（提示后無改善），識別相對保留；DLB因視空間受損，CDT常因構圖錯誤（如鐘面扭曲、數(shù)字位置錯亂）；詞語流暢性在DLB早期即顯著損害（執(zhí)行功能受累），早于AD；數(shù)字廣度反映注意力，DLB因波動性認知，測試結(jié)果波動大，但部分患者順背保留（AD因記憶損害順背也下降）。3.支持DLB診斷的“提示性生物標志物”包括？A.多導睡眠圖證實的RBDB.123I-FP-CITSPECT顯示紋狀體DAT攝取降低C.CSF中磷酸化α-突觸核蛋白（pS129α-syn）升高D.18F-AV45PET顯示皮層淀粉樣蛋白沉積答案：ABC解析：提示性生物標志物需與α-突觸核蛋白病直接相關，包括RBD（多導睡眠圖證實）、DAT攝取降低、CSFpS129α-syn升高；淀粉樣蛋白沉積可見于AD或DLB（約50%DLB合并AD病理），非特異性。4.以下哪些癥狀更常見于DLB而非AD？A.體位性低血壓（收縮壓下降≥30mmHg）B.嗅覺減退C.肌陣攣（晚期）D.復雜視幻覺（如小人、動物）答案：AD解析：DLB因自主神經(jīng)受累（交感神經(jīng)變性），體位性低血壓更常見；AD嗅覺減退多為輕度（因嗅球Aβ沉積）；肌陣攣多見于CJD或晚期AD；復雜視幻覺是DLB核心特征。5.2025年臨床實踐中，鑒別DLB與AD的關鍵流程包括？A.詳細采集病史（尤其認知波動、視幻覺、RBD）B.神經(jīng)心理測試（重點評估記憶、視空間、執(zhí)行功能）C.結(jié)構MRI（評估海馬體積、MTA分級）D.生物標志物檢測（CSFAβ42/t-tau/p-tau/α-syn；DATSPECT）答案：ABCD解析：鑒別需結(jié)合臨床癥狀（核心+支持特征）、神經(jīng)心理評估（認知模式）、影像學（結(jié)構/功能）、生物標志物（病理相關指標），2025年指南強調(diào)“多維度整合診斷”。三、簡答題（每題10分，共30分）1.簡述2025年DLB與AD在“認知損害模式”上的核心差異。答案：AD認知損害模式：①隱匿起病，以情景記憶障礙為首發(fā)且最突出癥狀（尤其近記憶，如近期事件、人物姓名遺忘）；②記憶損害呈“選擇性”（回憶障礙＞識別障礙，提示后無改善）；③隨病程進展，依次出現(xiàn)失語（命名、理解障礙）、失用（工具使用困難）、失認（面孔/物體識別障礙）；④晚期出現(xiàn)執(zhí)行功能損害，但非早期核心。DLB認知損害模式：①起病相對急性（較AD），波動性認知為核心（注意力/警覺性日/日內(nèi)顯著波動，如某日可正常對話，次日無法完成簡單指令）；②早期即出現(xiàn)顯著執(zhí)行功能（如計劃、抽象思維）和視空間功能損害（如迷路、畫鐘試驗構圖錯誤）；③記憶損害相對較輕且非選擇性（回憶與識別均受損，但程度輕于AD）；④語言功能保留較好（命名、理解相對正常）。2.列舉2025年推薦的DLB與AD鑒別所需的5項關鍵輔助檢查，并說明其意義。答案：①多導睡眠圖（PSG）：檢測RBD（REM期肌張力失抑制，出現(xiàn)復雜運動行為），為DLB提示性生物標志物（特異性＞90%），AD患者RBD發(fā)生率＜10%。②123I-FP-CITSPECT（多巴胺轉(zhuǎn)運體顯像）：DLB患者紋狀體（尤其殼核）DAT攝取顯著降低（反映黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能神經(jīng)元變性），AD患者DAT攝取正常或輕度降低（僅晚期累及基底節(jié)）。③CSF生物標志物：AD表現(xiàn)為Aβ42↓、t-tau↑、p-tau↑；DLB表現(xiàn)為α-syn（尤其pS129α-syn）↑，Aβ42可正?；蜉p度↓（約30%合并AD病理時降低），t-tau/p-tau正?；蜉p度↑（神經(jīng)退行性變較輕）。④FDG-PET：AD顯示顳頂葉聯(lián)合皮層（后扣帶回、楔前葉）低代謝；DLB顯示枕葉皮層（視覺皮層）及皮層下（丘腦、基底節(jié)）低代謝，早期海馬代謝保留。⑤結(jié)構MRI（海馬體積測量/MTA分級）：AD患者海馬體積顯著縮?。∕TA≥2級），DLB患者海馬體積正常或輕度縮?。∕TA≤1級），因DLB早期主要累及皮層下-皮層連接而非海馬。3.簡述DLB與AD在“抗精神病藥物使用風險”上的差異及機制。答案：DLB患者對抗精神病藥物（尤其典型抗精神病藥如氟哌啶醇）高度敏感，約50%-75%會出現(xiàn)“神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征（NMS）”或嚴重錐體外系反應（如肌強直加重、運動不能），機制與DLB患者黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能神經(jīng)元變性，多巴胺受體敏感性異常，且5-HT2A受體功能失調(diào)相關。AD患者使用抗精神病藥物雖也有風險（增加卒中和死亡率），但NMS發(fā)生率顯著低于DLB（＜10%），機制主要與AD患者腦內(nèi)多巴胺能系統(tǒng)相對保留，藥物主要通過阻斷5-HT2A和D2受體導致鎮(zhèn)靜、認知惡化。2025年指南推薦：DLB患者首選膽堿酯酶抑制劑（如多奈哌齊）控制精神癥狀，僅在嚴重攻擊行為時慎用非典型抗精神病藥（如喹硫平，低劑量起始）；AD患者精神癥狀首選非藥物干預，藥物治療時優(yōu)先選擇非典型抗精神病藥（如奧氮平），但需密切監(jiān)測副作用。四、案例分析題（共35分）患者男性，72歲，退休教師，因“記憶力下降2年，幻覺、行動遲緩6月”就診?，F(xiàn)病史：2年前家屬發(fā)現(xiàn)患者“記不住剛說的話”，但能獨立買菜、做飯；1年前出現(xiàn)“經(jīng)常迷路”，曾在小區(qū)內(nèi)找不到家；近6月出現(xiàn)“看到窗外有小人跳舞”（白天、清醒時出現(xiàn)，描述“穿紅衣服，30cm高”），伴“動作變慢，起床、轉(zhuǎn)身需要扶”，無明顯手抖。近2月癥狀波動明顯：有時能正確回答問題并回憶部分往事，有時“像變了個人，問姓名都答不上”。既往史：高血壓10年（控制可），無糖尿病、腦梗死史；否認抗精神病藥物使用史。查體：BP130/80mmHg（坐位），立位100/65mmHg（無頭暈）；神清，面具臉，四肢肌張力鉛管樣增高，動作遲緩（從坐位站起需30秒），無靜止性震顫；雙側(cè)病理征（-）。神經(jīng)心理測試（MMSE20分）：時間定向（3/5），地點定向（2/5）；即刻記憶（1/3），延遲回憶（0/3）；數(shù)字廣度順背5位（正常6-8），倒背3位（正常4-5）；畫鐘試驗（CDT）：鐘面扭曲，數(shù)字位置錯亂（12點位置標“3”，6點位置標“9”）；詞語流暢性（字母FAS）：F開頭詞2個（正?！?），A開頭詞3個，S開頭詞2個。輔助檢查：頭顱MRI：雙側(cè)海馬體積正常（MTA1級），腦萎縮以皮層下為主，無梗死灶。FDG-PET：枕葉皮層（雙側(cè)）低代謝，顳頂葉代謝正常。123I-FP-CITSPECT：雙側(cè)殼核DAT攝取顯著降低（左側(cè)45%，右側(cè)40%，正常＞60%）。CSF：Aβ42550pg/ml（正常＞500），t-tau350pg/ml（正常＜400），p-tau45pg/ml（正常＜60），pS129α-syn80pg/ml（正常＜50）。PSG：REM期肌張力失抑制，出現(xiàn)肢體踢打動作（符合RBD）。問題：1.該患者最可能的診斷是？（5分）2.診斷依據(jù)有哪些？需與哪些疾病鑒別？（15分）3.簡述下一步治療原則（15分）答案：1.最可能診斷：路易體癡呆（很可能DLB）。2.診斷依據(jù)及鑒別：（1）診斷依據(jù)（符合2025年DLB診斷標準）：①核心臨床特征：波動性認知（癥狀日/日內(nèi)波動，MMSE評分波動）、反復生動視幻覺（窗外小人，細節(jié)清晰）、自發(fā)帕金森綜合征（運動遲緩+鉛管樣肌強直，無靜止性震顫）。②提示性生物標志物：PSG證實RBD、123I-FP-CITSPECT顯示殼核DAT攝取顯著降低、CSFpS129α-syn升高。③支持性特征：體位性低血壓（立位收縮壓下降30mmHg）、視空間功能損害（CDT構圖錯誤）、執(zhí)行功能損害（詞語流暢性差）。④排除標準：無腦血管病證據(jù)（MRI無梗死灶）、無快速進展（病程2年）、無其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如進行性核上性麻痹無垂直凝視障礙）。（2）需鑒別疾?。孩侔柎暮Ｄ。ˋD）：AD以情景記憶（延遲回憶）損害為核心，海馬萎縮顯著（MTA≥2級），F(xiàn)DG-PET顯示