脾邊緣區(qū)淋巴瘤第一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五患者男,44歲,農(nóng)民,左上腹脹痛5月余,加重10天入院。

【現(xiàn)病史】

患者5月前無誘因出現(xiàn)左上腹痛，呈隱痛性，伴間歇性發(fā)熱，夜間為重，最高達(dá)40℃，有盜汗。曾在外院查血常規(guī)示“三系細(xì)胞減少”，并予“萬古霉素”抗感染治療后退熱。近10天腹脹加重，外院骨髓示“粒系增生減低，淋系比值增高”。為進(jìn)一步診治收入我科?；颊甙l(fā)病以來，無頭暈頭痛、咳嗽氣促，無反酸噯氣、吞咽困難，無肌肉關(guān)節(jié)腫痛、皮疹潰瘍，無黑便及醬油尿，胃納可，體重下降約4Kg

。

第二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五

【既往史】10年前曾患“胃潰瘍”，已治愈。余無特殊。

【個(gè)人史】、【婚育史】、【家族史】無異常。

【體查】生命體征平穩(wěn)，慢性病容，皮膚無出血點(diǎn)及黃染，右頜下及左頸前各及一0.5×0.5cm2，1.5×1.5cm2大小淋巴結(jié)，質(zhì)中，邊界清，活動(dòng)，無壓痛。胸骨無壓痛，心肺無異常。腹平軟，肝肋下未及，墨菲氏征（－）。脾甲乙線18cm，甲丙線21cm，丁戊線8cm，質(zhì)硬，邊界清，輕壓痛。雙腎區(qū)無扣痛。移動(dòng)性濁音（－）。雙下肢無浮腫。

【輔助檢查】

10/5血像：WBC2.63×109/L,RBC3.83×1012/L,Hb113g/L,PLT66×109/L。4/5胃鏡：1.慢性淺表性胃炎2.十二指腸球炎。第三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五巨脾第四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五入院后檢查：16/10：EPO105IU/L↑;CEA0.64ng/mlAFP1.69ng/mlCA503.39U/ml;

血β2-MG3.437mg/L↑,尿β2-MG0.087mg/L；

AST24U/LALT14U/LGGT18U/LALP38U/L

TBIL14.73umol/LDBIL3.86umol/LIBIL1087umol/LBUN5.94mmol/LCREA98umol/Lcoombs陰性pANCA(-)cANCA(-)ANA(+++)核型：胞漿型ds-DNA(-)

血Rt:WBC1.16×109/LRBC2.76×1012/LPLT39×109/LHb80g/L

LYMPHr51.1%

尿糞常規(guī)：無異常。第五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五入院后檢查：16/10：肺吸蟲抗體（－）肝吸蟲抗體（－）血吸蟲抗體（－）豬囊蟲抗體（－）裂頭蚴抗體（－）

18/10：5UPPD皮試15×15mmB超：肝實(shí)質(zhì)回聲密集，未見占位。脾明顯增大。腹腔多個(gè)明顯腫大淋巴結(jié)。

17/10：骨髓示有核細(xì)胞增生活躍，粒系增生減少，形態(tài)未見異常。紅系增生明顯，以中晚幼紅細(xì)胞為主。淋巴系無明顯增減，見異常細(xì)胞占10.5％，特征：胞體大，外形邊緣不整，有偽足，核圓形，稍凹陷，染色質(zhì)點(diǎn)粒樣，核仁1個(gè)/

隱約不見，漿量多，灰藍(lán)色，云霧狀，偶見空泡。全片巨核細(xì)胞11個(gè)，血小板少見。異常細(xì)胞POX(-)NAE(-)PAS(-)NAP陽性率50%積分66分第六頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五入院后檢查：20/10：骨髓示有核細(xì)胞增生活躍，G/E=0.52:1。粒系增生減少，形態(tài)未見異常。紅系增生明顯，以中晚幼紅細(xì)胞為主。淋巴系比例減少，見異常細(xì)胞占2.5％，特征：胞體大，外形邊緣不整，有偽足，核圓形，稍凹陷，染色質(zhì)點(diǎn)粒樣，核仁1個(gè)/隱約不見，漿量多，灰藍(lán)色，云霧狀，偶見空泡。全片巨核細(xì)胞14

個(gè)，血小板少見，可見大血小板。異常細(xì)胞POX(-)NAE(-)PAS(-)NAP陽性率40%積分84分免疫分型：CD20(+)CD79a(+)MPO(-)CD10(-)25/10：電鏡示可見較多紅細(xì)胞，白細(xì)胞數(shù)減少，可觀察到少量白細(xì)胞表面有突起呈絨毛，微刺狀，個(gè)別相互融合，呈車輪狀。個(gè)別白細(xì)胞表面有溶解壞死現(xiàn)象。第七頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五入院后檢查：1/11：左頸部淋巴結(jié)病理：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，僅見少許殘余正常淋巴組織，淋巴結(jié)內(nèi)見成片中等大小、胞漿淺染或透亮的單核樣瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，核分裂像少見，免疫組化染色：CD79a(+),L26(+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),UCHL1(-),Bcl-2(-)。

第八頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五骨髓像第九頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五骨髓像第十頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五病理第十一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五電鏡第十二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五電鏡第十三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五診斷脾邊緣區(qū)淋巴瘤ⅣB期第十四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五診斷依據(jù)1、中年男性，緩慢起病，進(jìn)行性加重，。2、體檢：貧血貌，右頜下及左頸前淋巴結(jié)腫大，脾明顯腫大。3、輔助檢查：

①血β2-MG3.437mg/L↑，

②血Rt:WBC1.70×109/LRBC2.76×1012/L,PLT47×109/L，Hb80g/L（三系減少）

③B超：肝實(shí)質(zhì)回聲密集，未見占位。脾明顯增大。腹腔多個(gè)明顯腫大淋巴結(jié)。

第十五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五診斷依據(jù)④骨髓示：有核細(xì)胞增生活躍，粒系增生減少，形態(tài)未見異常。紅系增生明顯，以中晚幼紅細(xì)胞為主。淋巴系無明顯增減，見異常細(xì)胞占10.5％，特征：胞體大，外形邊緣不整，有偽足，核圓形，稍凹陷，染色質(zhì)點(diǎn)粒樣，核仁1個(gè)/隱約不見，漿量多，灰藍(lán)色，云霧狀，偶見空泡。全片巨核細(xì)胞11個(gè)，血小板少見。異常細(xì)胞POX(-)NAE(-)PAS(-)NAP陽性率50%積分66分。免疫分型：CD20(+)，CD79a(+)，MPO(-)，CD10(-)第十六頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五診斷依據(jù)⑤電鏡：可觀察到少量白細(xì)胞表面有突起呈絨毛，微刺狀，個(gè)別相互融合，呈車輪狀。個(gè)別白細(xì)胞表面有溶解壞死現(xiàn)象。（絨毛較短）

⑥淋巴結(jié)活檢病理見瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。CD79a(+),L26(+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),UCHL1(-),Bcl-2(-)。第十七頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五診斷依據(jù)確診依據(jù)病理；免疫分型CD79a(+),L26(+),提示B細(xì)胞來源；脾臟受累，腹腔廣泛浸潤(rùn)及骨髓受累，并有癥狀提示分期為ⅣB期。第十八頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷1、需與引起巨脾的疾病鑒別：(1)慢性粒細(xì)胞性白血?。–ML）(2)慢性中性粒細(xì)胞白血病（CNL）(3)骨髓增生異常綜合征（MDS）(4)毛細(xì)胞性白血病(5)幼淋巴細(xì)胞性白血病(6)慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)(7)脾型淋巴瘤(8)真性紅細(xì)胞增多癥(PV)(9)脾功能亢進(jìn)(hypersplenism)(10)原發(fā)性骨髓纖維化（PM）(11)惡性組織細(xì)胞病(12)其它慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、班替綜合征（脾郁血）第十九頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五鑒別診斷

2、需與引起全血細(xì)胞減少的疾病鑒別：

(1)再生障礙性貧血

(2)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

(3)低增生性急性白血病

(4)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

(5)骨髓增生異常綜合征

(6)急性造血功能停滯

(7)骨髓纖維化

(8)惡性組織細(xì)胞病

(9)嚴(yán)重的缺鐵性貧血

(10)巨幼細(xì)胞性貧血

(11)脾功能亢進(jìn)癥

(12)系統(tǒng)性紅斑狼瘡第二十頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五治療原則1.局部治療（1）比較局限的腫瘤，特別是原發(fā)于某些臟器的結(jié)外NHL，可行區(qū)域性放射治療，以后根據(jù)情況加用化療或生物治療。（2）多數(shù)Ⅰ～Ⅱ期B細(xì)胞淋巴瘤和Ⅰ期T細(xì)胞淋巴瘤這一模式均可取得較高的治愈率。第二十一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五治療原則2.先行化療

（1）已有播散的Ⅲ、Ⅳ期B細(xì)胞淋巴瘤或（2）有播散趨向的Ⅰ、Ⅱ期T細(xì)胞淋巴瘤：先行化療比較有利，在播散趨向得到一定控制后，再采取必要的放療加強(qiáng)局部區(qū)域性控制。（3）有較大腫塊（一般指腫瘤直徑≥10cm或縱隔腫塊超過胸腔橫徑的1/3）或（4）空腔臟器如胃、腸等化療后再放療或手術(shù)或明顯降低復(fù)發(fā)及發(fā)生穿孔、出血、梗阻等并發(fā)癥的機(jī)會(huì)，常常是成敗的關(guān)鍵；第二十二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五治療原則3.強(qiáng)化治療第一次治療失敗或治療后復(fù)發(fā)的病人，應(yīng)考慮采取強(qiáng)化治療加骨髓或造血干細(xì)胞移植。這些病例只有強(qiáng)化治療（高劑量化療加全淋巴結(jié)照射）才有可能爭(zhēng)取治愈的機(jī)會(huì)。4.生物治療

NHL在8個(gè)周期CHOP化療中如再加干擾素可明顯提高5年治愈率。單克隆抗體美羅華對(duì)B淋巴瘤療效突出，可以單用也可與化療聯(lián)合應(yīng)用；第二十三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五治療原則5.觀察等待

在某些全身性低度惡性的NHL病人，機(jī)體免疫和腫瘤處在相對(duì)脆弱的平衡狀態(tài)。過分的治療不但不能提高治愈率，反會(huì)損傷機(jī)體的免疫功能。在這種情況下，小心觀察等待腫瘤肯定發(fā)展時(shí)再治療，即所謂的watchandwait,可使病人長(zhǎng)期帶瘤生存。第二十四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期五治療方案1.本病例為脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，屬惰性淋巴瘤，但已有腹腔廣泛浸潤(rùn)及脾侵犯，并且出現(xiàn)巨脾、全血細(xì)胞減少，骨髓亦受到侵犯。2.故應(yīng)給予適當(dāng)?shù)幕熑纾篊OP、CHOP、FMD等，間歇期予干擾素。結(jié)合本例CD20＋，若經(jīng)濟(jì)條件允許可應(yīng)用抗CD20＋單抗－美羅華375mg/m2，每周滴注一次，連續(xù)4周。3.另外還應(yīng)加強(qiáng)支持治療，如預(yù)防感染、成分輸血、必要時(shí)使用刺激因子。4.若有脾梗塞，或化療后仍有明顯全血細(xì)胞減少，或脾縮小不明顯者，可行脾切除。第二十五頁，共二十七頁，編輯