1、牽?；ňC合征,牽牛花綜合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天閉合不全引起的一種少見的先天性眼病，1970年由Kindler首先命名。牽?；ňC合征病變常常累及視盤區(qū)域的視神經(jīng)，伴有特征性視網(wǎng)膜血管異常、視神經(jīng)膠質(zhì)增生和視乳頭周圍的色素沉著，視盤向后突入漏斗狀的凹陷，累及視神經(jīng)和視乳頭周圍的視網(wǎng)膜。,牽?；ňC合征是胚胎時(shí)期脈絡(luò)裂未能及時(shí)閉合，導(dǎo)致眼底病變的一種特殊改變，表現(xiàn)為視盤明顯增大，中央為致密的無明顯血管結(jié)構(gòu)的白色組織如“花蕊”，視盤周圍為分支較多的血管結(jié)構(gòu)，這種血管畸形的視乳頭形似“牽牛花”，故而得名。,臨床特征,可并其他先天發(fā)育畸形如：殘存性第一玻璃體增生癥、先天性白

2、內(nèi)障、小眼球、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜缺損、晶狀體和鞏膜缺損等。此外還可伴有中樞性神經(jīng)系統(tǒng)和正中顱而部異常，如:唇愕裂、腦膨出等。,CT檢查:(1)視盤呈火山口樣凹陷，異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征最主要的CT特征。(2)視神經(jīng)乳頭部缺損，視神經(jīng)頭部呈漏斗一狀或囊狀擴(kuò)張、水樣密度，視盤向眼環(huán)外突出，眼環(huán)呈倒置的帶蒂葫蘆形，視神經(jīng)末端膨大，與玻璃體腔相通;(3)缺損周邊的鞏膜變薄外翻;(4)眼部伴隨異常，包括小眼球、先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離等;(5)頭顱CT掃描可能還會(huì)發(fā)現(xiàn)其伴隨的腦部異常，包括:腦膨出、胼胝體發(fā)育不良等,影像表現(xiàn),其MRI表現(xiàn)：與CT表現(xiàn)相似，不同點(diǎn)為漏斗狀或囊狀擴(kuò)張的視神經(jīng)乳頭部呈長T1、長T2信號(hào)，與玻璃體向通。,1、眼球后極部鞏膜葡萄腫:多見于高度近視所致后鞏膜擴(kuò)張，在CT上表現(xiàn)為眼球增大呈單個(gè)氣球狀，但后極部擴(kuò)張區(qū)不會(huì)出現(xiàn)葫蘆或瓶頸狀狹窄，沒有牽?；ňC合征典型的眼底征象;2、視乳頭凹陷:凹陷區(qū)不超過視盤邊緣，CT上無后鞏膜的球形擴(kuò)張。,鑒別診斷,3、伴囊腫的小眼畸形，視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜缺損，鞏膜顯著擴(kuò)張，在眼球后部形成一個(gè)比眼球本身還大的囊性結(jié)構(gòu)，重要的鑒別特征是與眼球相連的囊腫頸部比其囊腫要小。,腫瘤性病變?nèi)缫暽窠?jīng)膠質(zhì)