1、血 尿,上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,朱光華,血尿是指尿中紅細胞排泄異常增多,微小血尿是指尿檢RBC20個/HP 無癥狀血尿，表現(xiàn)可為一過性、持續(xù)性或間斷性，其病因復(fù)雜，既可是腎臟本身病變癥狀，亦可繼發(fā)于全身性疾患, 可見于正常人，也可能是某些腎臟疾病信號。,1、血尿的定義,肉眼血尿,鏡下血尿,肉眼即能辨別,因尿液酸堿度不同,尿液可呈洗肉水樣,咖啡色尿直至灰煙樣尿,肉眼看上去尿液無殊,顯微鏡下能見到紅細胞,2、分類,還可以分為：,3、發(fā)病機制,1、免疫反應(yīng)導(dǎo)致基底膜損傷 循環(huán)免疫復(fù)合物（或原位免疫復(fù)合物）沉積在腎小球基底膜，加上補體激活，血管活性物質(zhì)參與，導(dǎo)致基底膜損傷，通透性增加，紅血球濾出增加

2、，產(chǎn)生血尿。,2、血管的直接破壞 如高鈣尿癥的鈣微結(jié)晶，腎結(jié)石或腫瘤等直接破壞血管壁的完整性，血液漏出進入尿液，造成血尿,3、濾過膜通透性增加 腎靜脈血栓，腎動脈硬化，左腎靜脈壓迫綜合征等引起腎小球缺血缺氧，腎臟淤血，壓力增高，腎小球濾過膜通透性增加，出現(xiàn)血尿,4、其它出血性疾病 血友病，血小板減小性紫癜，新生兒自然出血癥等，由于出凝血機制障礙，可造成全身性出血，包括血尿,4、病因,血尿的病因很多,一旦血尿診斷明確, 應(yīng)尋找血尿的病因。有關(guān)小兒血尿的病因見附表,進一步檢查 明確病因,1. 血紅蛋白尿.肌紅蛋白尿 外觀尿液呈紅色,鏡檢無紅細胞,隱血強陽性. 2. 藥物影響 如苯妥因鈉.利福平.大

3、黃等藥物,可以使尿液呈紅色,詢問病史可資鑒別. 3. 食物 如服食了含有人造色素的食品 ,影響尿液顏色. 4. 新生兒尿液可呈紅色 尿中草酸鹽含量過高之故。,5、診斷程序,5-1、真性血尿和假性血尿,確診為 真性血尿,假性血尿的病因：,排除假性血尿,伴隨癥狀,1. 尿路刺激癥狀 尿頻、尿急、尿痛，多由泌尿系統(tǒng)感染所引起。 2. 腰腹痛 首先考慮尿路結(jié)石，特別是輸尿管結(jié)石常引起腰腹部劇烈疼痛，如沿輸尿管方向放射至下腹部、外生殖器或股內(nèi)側(cè)，稱為腎絞痛。而持續(xù)性鈍痛者可見于腎孟腎炎、腎腫瘤、多囊腎等病。 3. 血尿伴腰腹部腫塊 單側(cè)腰部腫塊應(yīng)考慮為腎腫瘤、腎積水；雙側(cè)腰部腫塊應(yīng)注意多囊腎。 4. 血

4、尿伴水腫、高血壓 血尿伴水腫、高血壓、尿液中發(fā)現(xiàn)管型和蛋白尿或全身癥狀，應(yīng)考慮原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病,新近有皮膚感染、咽喉炎后出現(xiàn)血尿，首先要考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎； 伴有出血點、貧血、黃疽、腎功能不全應(yīng)考慮血尿毒綜合征； 伴有水腫、大量蛋白尿應(yīng)考慮腎病綜合征； 伴有皮膚紫癜，應(yīng)考慮紫癜性腎炎; 伴有皮疹、貧血、發(fā)熱等應(yīng)考慮狼瘡性腎炎； 伴有原因不明發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血史，應(yīng)考慮肺出血腎炎綜合征；發(fā)熱伴顏面、頸、上胸部潮紅，熱退后出現(xiàn)低血壓、休克、少尿時應(yīng)考慮流行性出血熱； 伴耳聾、貧血、腎功能進行性惡化，尤其男孩，應(yīng)考慮遺傳性腎炎(Alport綜合征)。,5-2、腎小球性血尿和非

5、腎小球性血尿,尿液實驗室檢查：,1) 尿RBC形態(tài)檢測 最常用相差顯微鏡,沉渣固定后染色油鏡檢查。尿中紅細胞大小不一.血紅蛋白含量不一,形態(tài)不一則提示屬腎小球性.符合率可達90%以上。 有作者強調(diào)尿中RBC呈面圈形(即G-1型細胞)5%即有診斷意義.凡畸形RBC 60%即可視為腎小球性血尿;反之,畸形RBC500mg/24h，都應(yīng)視作腎小球性血尿。,血尿診斷流程圖（圖一）,血尿,假性/ 污染血尿,真性血尿,鏡下,肉眼,全程,非全程,多形性,混合性,均一性,光鏡或位相顯微鏡,腎活檢,尿蛋 白定量,放射檢查,超聲 檢查,膀胱鏡,細胞學(xué),腎功能檢查,逆行腎 盂造影,腹部 平片,排泄法,血尿診斷流程圖

6、（圖二）,病史（家族史、藥物史、乙肝病史、過去史）,腎小球性血尿 (尿RBC 30005000/cc）,非腎小球性血尿 （尿RBC 30005000/cc）,主要 疾病,免疫性 腎炎,遺傳性 腎炎,薄基膜 腎病,高鈣 尿癥,左腎靜脈壓迫癥,草酸鹽 腎病,檢查,腎活檢 免疫熒光為主,腎活檢 電鏡為主,尿鈣 尿Ca/Cr 鈣負荷,B超 彩超 CT,OX/Cr,尿紅細胞形態(tài)檢查,血尿診斷流程圖（圖三）,腎小球性血尿,6-1、引起腎小球性血尿的常見疾病,2. lgA腎病 此病在兒童多數(shù)表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性血尿，20%左右表現(xiàn)為腎病 綜合征。起病多在學(xué)齡期，表現(xiàn)為血尿者預(yù)后良好。腎活檢光鏡以系膜增生為常見，免疫

7、熒光檢查有不同程度1gA沉積，也可見補體C3和少量其他免疫球蛋白沉積。診斷須靠腎活檢。,1腎小球疾病恢復(fù)期 急性腎炎、急進性腎炎和過敏性紫癱腎炎等恢復(fù)期可殘留少量鏡下血尿遷延不愈。故追詢急性期癥狀和體征頗為重要。這些疾病經(jīng)詢問病史后多數(shù)能明確診斷。,引起腎小球性血尿的常見疾病： 1腎小球疾病恢復(fù)期 2. lgA腎病 3、薄基底膜病 4、Alports綜合征,IgA腎?。簭浡韵的ぜ毎錾|(zhì)增寬，IgA或IgA為主的IC沉積,IgA腎病 (Lee分級),IgA腎病 (Haas分類),6-1、引起腎小球性血尿的常見疾病,3、薄基底膜腎病 又名家族性良性再發(fā)性血尿。發(fā)病率報告不一，占單純性 血尿1025 本病特征是常染色體顯性或隱性遺傳，任何年齡均可發(fā) 病，多在5歲以前起病，女性略多于男性 約50% 的TBMN患者可檢出COL4A3或COL4A4雜合子突變，共近30種 TBMN患者可看作是常染色體隱性遺傳型Alport綜合征基因的攜帶者,腎臟病理： 光鏡和免疫熒光檢查無特殊 特征改變: 電鏡下腎小球基底膜廣泛均勻變薄 基底膜厚度 0.1mmol/kg(4mg/kg)可診斷。鈣負荷試驗可幫助區(qū)分腎漏型和腸吸收型。,5、草酸鹽