1、神 經(jīng) 病 學(xué),1,第一章 緒 論 (Introduction),2,神經(jīng)病學(xué) Neurology,是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、 病理、臨床表現(xiàn)、 診斷及鑒別診斷、 治療、預(yù)后和預(yù)防 的一門臨床醫(yī)學(xué)門類,3,是神經(jīng)科學(xué)(Neuroscience)的一部分。 神經(jīng)系統(tǒng)（nervous system）： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)-腦、脊髓周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)-腦神經(jīng)、脊神經(jīng),4,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的種類,血管性疾病 感染性疾病 腫瘤 外傷 變性 自身免疫病(脫髓鞘) 遺傳性、先天發(fā)育異常 中毒 營(yíng)養(yǎng)缺陷和代謝障礙,5,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,可分為四類： 缺損癥狀 正常功能減弱或缺失(偏癱、

2、失語(yǔ)) 刺激癥狀 神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹時(shí)所產(chǎn)生的過(guò)度興奮(癎性發(fā)作、根性痛) 釋放癥狀 高級(jí)中樞受損后，其控制的低級(jí)中樞功能釋放(錐體束征) 休克癥狀 CNS急性局部嚴(yán)重病變，引起與之功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能短暫缺失 腦休克：腦出血 脊髓休克：急性脊髓橫貫性病變-下單位癱,6,神經(jīng)疾病輔助檢查方法,腰穿及CSF檢查：壓力 、動(dòng)力學(xué)檢查，常規(guī)、生化、CSF-IgG指數(shù)、OB、細(xì)胞學(xué)和特異性抗體 神經(jīng)影像學(xué)：頭顱平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、 MRI、MRA和DSA 神經(jīng)電生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP 經(jīng)顱多普勒(TCD)：非損傷性顱內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)檢查 放射性同位素檢

3、查：SPECT、PET 免疫學(xué)及病毒學(xué)檢測(cè)：如MBP、AChR和囊蟲抗體、(HSV)PCR檢測(cè) 肌肉、神經(jīng)和腦組織活體組織檢查,7,精神病學(xué),定義：研究各種精神疾病病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、病癥的發(fā)生、發(fā)展規(guī)律以及診治和預(yù)防的一門學(xué)科。 研究范圍：社會(huì)精神病學(xué)、司法精神病學(xué)、兒童精神病學(xué)、老年精神病學(xué)、生物精神病學(xué)等。,8,進(jìn)展：,1、生物精神病學(xué) 以研究分子生物學(xué)為 主 2、社會(huì)精神病學(xué) 社會(huì)環(huán)境因素及心理因素 ，精神病的管理模式改革。 3、社會(huì)心理應(yīng)激與心身健康,9,考核： 1、考查科 2、成績(jī),10,第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀 Symptomatology of the Neurol

4、ogical Diseases,11,第一節(jié) 意識(shí)障礙,12,是指大腦的覺醒程度 是機(jī)體對(duì)自身和周圍環(huán)境的感知和理解功能，并通過(guò)語(yǔ)言、軀體運(yùn)動(dòng)和行為表達(dá)出來(lái) 是CNS對(duì)內(nèi)、外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)的能力。 該能力減退或消失就意味著不同程度意識(shí)障礙(disorders of conciousness),意識(shí)(conciousness)-概念,13,意識(shí)障礙,維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu) 1. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system) 2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的完整性 (中樞整合機(jī)構(gòu)),14,意識(shí)障礙-臨床分類,意識(shí)障礙：是指意識(shí)水平的下降 嗜睡

5、(somnolent) 患者處于睡眠狀態(tài)，喚醒后定向力基本完整，但注意力不集中，記憶稍差，如不繼續(xù)對(duì)答，又進(jìn)入睡眠 是意識(shí)障礙早期表現(xiàn) 常見于顱內(nèi)壓增高病人,15,意識(shí)障礙-臨床分類,昏睡狀態(tài)(stupor) 處于較深的睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒，作簡(jiǎn)單模糊的回答，旋即熟睡。,16,昏迷(coma) 意識(shí)喪失，對(duì)言語(yǔ)刺激無(wú)應(yīng)答反應(yīng)，可分為淺、中、深昏迷。,意識(shí)障礙-臨床分類,17,意識(shí)障礙-臨床分類,伴有意識(shí)內(nèi)容改變 意識(shí)模糊(confusion) 或稱朦朧狀態(tài)(twilight state) 意識(shí)輕度障礙，意識(shí)范圍縮小，常有定向力障礙； 突出表現(xiàn)是錯(cuò)覺，幻覺較少見，情感反應(yīng)與錯(cuò)覺

6、相關(guān)，可見于癔癥。,18,意識(shí)障礙-臨床分類,伴意識(shí)內(nèi)容改變 譫妄狀態(tài)(delirium state) 嚴(yán)重 定向力、自知力障礙，注意力渙散，不能與外界正常接觸。 常有錯(cuò)覺、幻覺，以錯(cuò)視為主，形象生動(dòng)逼真，可有恐懼、外逃或傷人行為。 急性譫妄狀態(tài)：高熱、中毒(如阿托品類)。 慢性譫妄狀態(tài)：慢性酒精中毒。,19,意識(shí)障礙-臨床分類,特殊類型意識(shí)障礙-醒狀昏迷(coma vigil) 1. 去皮層綜合征(decorticate) 無(wú)意識(shí)睜眼閉眼，光、角膜反射存在，無(wú)意識(shí)咀嚼和吞咽，對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)，去皮層強(qiáng)直狀態(tài)，病理征(+) 保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)可見于缺氧性腦病、大腦皮質(zhì)

7、廣泛損害CVD及外傷等,20,意識(shí)障礙-臨床分類,2. 無(wú)動(dòng)性緘默癥(akinetic mutism) 對(duì)外界刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng)，四肢不動(dòng)、不語(yǔ)。無(wú)目的睜眼或眼球運(yùn)動(dòng)，睡眠-醒覺周期保留。 伴自主神經(jīng)功能紊亂，體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、尿便潴留或失禁，無(wú)錐體束征。 腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害。,21,閉鎖綜合征(locked-in syndrome),多見于CVD引起腦橋基底部病變，是皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束雙側(cè)受損引起。 表現(xiàn)幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失(四肢和腦橋及其以下腦神經(jīng)均癱瘓)。 不能言語(yǔ)、不能吞咽、不能活動(dòng)，但意識(shí)清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動(dòng)示意。 臨床上需與

8、昏迷無(wú)動(dòng)性緘默癥鑒別,22,第二節(jié) 失語(yǔ)癥 Aphasia,23,概念,失語(yǔ)癥(aphasia)：腦損害所致的語(yǔ)言交流能力障礙，即后天獲得性對(duì)各種語(yǔ)言符號(hào)(口語(yǔ)、文字、手語(yǔ)等)的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力受損或喪失。 診斷的必要條件： 意識(shí)清晰、無(wú)精神障礙、嚴(yán)重智能障礙 無(wú)視、聽覺缺損，無(wú)口、咽喉發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙,24,失語(yǔ)癥-分類,目前國(guó)內(nèi)常用的失語(yǔ)癥分類 1. 外側(cè)裂周圍失語(yǔ)綜合征 共同點(diǎn)：病灶都在外側(cè)裂周圍區(qū) 均有復(fù)述障礙。 -Broca 失語(yǔ)(Broca aphasia, BA) -Wernicke失語(yǔ)(Wernicke aphasia, WA) -傳導(dǎo)性失語(yǔ)(conduction

9、aphasia, CA）,25,失語(yǔ)癥-分類,2. 經(jīng)皮層性失語(yǔ)(transcortical aphasia), 又稱分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合征 共同點(diǎn)：病灶位于分水嶺區(qū) 復(fù)述相對(duì)保留 經(jīng)皮層運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(transcortical motor aphasia, TCMA) 經(jīng)皮層感覺性失語(yǔ)(transcortical sensory aphasia, TCSA) 經(jīng)皮層混合性失語(yǔ)(mixed transcortical aphasia, MTA),26,失語(yǔ)癥-分類,3. 完全性失語(yǔ) (global aphasia, GA) 4. 命名性失語(yǔ) (anomic aphasia, AA) 5. 皮層下失語(yǔ)

10、綜合征 (subcortical aphasia syndrome) 丘腦性失語(yǔ) (thalamic aphasia, TA) 底節(jié)性失語(yǔ) (basal ganglion aphasia, BaA),27,失語(yǔ)癥-臨床特點(diǎn),1. 1 Broca失語(yǔ) 口語(yǔ)表達(dá)障礙最突出，呈典型非流利型口語(yǔ)，語(yǔ)量少，講話費(fèi)力，找詞困難，電報(bào)式語(yǔ)言，語(yǔ)法差，復(fù)述、命名、閱讀和書寫障礙。 病變：累及優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)(額下回后部)，相應(yīng)皮層下白質(zhì)、腦室周圍白質(zhì)及頂葉、島葉損害。,28,1. 2 Wernicke失語(yǔ) 口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙，流利型口語(yǔ)，滔滔不絕地說(shuō)，講話不費(fèi)力，發(fā)音清晰，語(yǔ)調(diào)正常 較多語(yǔ)義錯(cuò)語(yǔ)（帽子襪子）

11、，新語(yǔ)，答非所問(wèn)，與理解一致的復(fù)述、聽寫障礙。 病變：位于優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)。,失語(yǔ)癥-臨床特點(diǎn),29,失語(yǔ)癥-臨床特點(diǎn),1. 3 傳導(dǎo)性失語(yǔ) 復(fù)述不呈比例的受損是最大特點(diǎn),自發(fā)講話能說(shuō)出的詞也不能復(fù)述。 口語(yǔ)清晰，自發(fā)語(yǔ)言、聽理解正常，語(yǔ)音錯(cuò)語(yǔ)，如鉛筆先北，找詞困難。 病變：優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維。,30,2. 經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ) 復(fù)述較其它語(yǔ)言功能好，甚至是不成比例地好。 因病變部位不同，臨床表現(xiàn)亦不同，臨床特點(diǎn)及病變部位如表2-3 。,失語(yǔ)癥-臨床特點(diǎn),31,3. 完全性失語(yǔ) 又稱混合性失語(yǔ) 所有語(yǔ)言功能（口語(yǔ)、聽理解、復(fù)述、命名、閱讀、書寫）均嚴(yán)重障礙

12、可表現(xiàn)為啞，刻板性語(yǔ)言（嗎、吧、噠等） 病變 ：優(yōu)勢(shì)半球大范圍病變，如大腦中動(dòng)脈區(qū)大病灶,失語(yǔ)癥-臨床特點(diǎn),32,失語(yǔ)癥-臨床特點(diǎn),4. 命名性失語(yǔ) 以命名不能為主要特征，呈選擇性命名障礙，找詞困難，贅語(yǔ)，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞 病變：多在優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū),33,失語(yǔ)癥-臨床特點(diǎn),5. 皮質(zhì)下失語(yǔ)綜合征 皮層下病變產(chǎn)生失語(yǔ)較皮質(zhì)病變少見，癥狀不典型，但仔細(xì)觀察仍可發(fā)現(xiàn)其特點(diǎn)。 5.1 丘腦性失語(yǔ) 表現(xiàn)為音量小、語(yǔ)調(diào)低、表情淡漠、不主動(dòng)講話，且有找詞困難，可伴錯(cuò)語(yǔ)。 5.2 底節(jié)性失語(yǔ) 表現(xiàn)自發(fā)性言語(yǔ)受限、音量小、語(yǔ)調(diào)低。,34,失用癥-概念,失用癥(apraxia)

13、 在企圖作有目的或細(xì)巧動(dòng)作時(shí)，不能準(zhǔn)確執(zhí)行所了解的隨意性動(dòng)作。 如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、刷牙、劃火柴和開鎖等簡(jiǎn)單動(dòng)作。 但病人在不經(jīng)意的情況下，卻能自發(fā)地做這些動(dòng)作。,35,腦部疾病時(shí)，患者無(wú)癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺障礙，無(wú)意識(shí)及智能障礙 病變部位多在左側(cè)緣上回。,36,失認(rèn)癥-概念,失認(rèn)癥(agnosia) 不能通過(guò)某種感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體，卻能通過(guò)其它感覺通道識(shí)別。 如看到手表不知為何物，觸摸表外形或聽表走動(dòng)聲音，可知是手表。 腦損害患者無(wú)視覺、聽覺、觸覺、智能及意識(shí)障礙。,37,第三節(jié) 視覺障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙 Disturbances of Vision and Eye

14、 Movements,38,視覺障礙-解剖及生理 Disturbances of Vision,視覺傳導(dǎo)徑路Visual pathways 視網(wǎng)膜 retina 視神經(jīng) optic nerve 視交叉 optic chiasm(a) 視束 optic tract 外側(cè)膝狀體 lateral geniculate nuclei 視放射 optic radiations 枕葉距狀裂皮質(zhì) calcarine cortex of the occipital lobes,39,視覺障礙-解剖及生理 Disturbances of Vision,視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格的排列順序與視網(wǎng)膜的每一點(diǎn)有

15、精確的對(duì)應(yīng)關(guān)系。 視交叉處視神經(jīng)纖維的重組則成為偏盲或象限盲的基礎(chǔ)如圖2-2。,40,視力障礙-臨床表現(xiàn),單眼視力障礙 突然視力喪失(眼動(dòng)脈、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞) 單眼一過(guò)性黑朦(頸內(nèi)動(dòng)脈TIA、眼型偏頭痛) 進(jìn)行性視力障礙- 數(shù)h, d (ON、MS) 不規(guī)則視野缺損，之后視力障礙或失明-視神經(jīng)壓迫性病變，如腫瘤、A瘤 Foster-Kennedy syndrome,41,視力障礙-臨床表現(xiàn),雙眼視力障礙 雙眼一過(guò)性視力障礙：雙側(cè)枕葉視中樞TIA，閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔、光反射) 進(jìn)行性雙眼視力障礙： 中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 視乳頭水腫(腫瘤、血腫、炎癥ICP增高),42

16、,視覺障礙-臨床表現(xiàn),視野缺損 解剖基礎(chǔ):圖2-2 雙顳側(cè)偏盲 垂體瘤、顱咽管瘤等使視交叉中部受損.,43,視覺障礙-臨床表現(xiàn),對(duì)側(cè)同向性偏盲(homonymous hemianopia ) 表現(xiàn):雙眼病變對(duì)側(cè)視野的同向偏盲 病變:外側(cè)膝狀體、視輻射完全損害及枕葉視中樞的病變 圖2-2,44,視覺障礙-臨床表現(xiàn),對(duì)側(cè)視野同向象限盲 雙眼對(duì)側(cè)視野同向上象限盲：見于顳葉后部病變使視輻射下部受損所致 雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲：見于頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損引起,45,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn),解剖生理基礎(chǔ):圖2-3 眼肌麻痹 周圍性眼肌麻痹 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視、復(fù)視、瞳孔散大

17、、光反射消失，調(diào)節(jié)反射消失 滑車神經(jīng)麻痹：上斜肌麻痹，下樓時(shí)出現(xiàn)復(fù)視 外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，眼球不能外展，復(fù)視,46,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn),核性眼肌麻痹 合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)和錐體束等. 產(chǎn)生分離性眼肌麻痹：動(dòng)眼神經(jīng)核性損害更可選擇性損害個(gè)別眼肌,也可累及雙側(cè)眼肌。 常見于腦干血管病、炎癥、腫瘤,47,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn) Eye Movement Disorders- Clinical features,核間性眼肌麻痹 前核間性眼肌麻痹 病變: 一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損。圖2-4 表現(xiàn): 雙眼向同側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球可以外展(可伴有眼震)，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收，但雙眼

18、集合運(yùn)動(dòng)正常。,48,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn),后核間性眼肌麻痹 一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損 雙眼向同側(cè)注視時(shí)，同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球可以內(nèi)收。 一個(gè)半綜合征 一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損， 向病灶側(cè)的凝視麻痹，即同側(cè)眼球不能外展，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收。 圖2-4,49,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn),中樞性眼肌麻痹：或核上性眼肌麻痹 病變: 皮層眼球水平同向運(yùn)動(dòng)中樞(側(cè)視中樞) 表現(xiàn): 雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙即凝視麻痹(gaze palsy)，即雙眼向病灶側(cè)凝視 刺激性病灶引起雙眼向病灶對(duì)側(cè)的同向偏斜 圖2-4,50,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn) Eye Movement Disorde

19、rs- Clinical features,帕里諾綜合征 (Parinaud syndrome) 雙眼向上垂直運(yùn)動(dòng)不能 上丘眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞損害,51,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn) Eye Movement Disorders- Clinical features,瞳孔調(diào)節(jié)障礙 解剖生理 瞳孔的大?。浩胀ü饩€下瞳孔的正常直徑為24mm 瞳孔大小的調(diào)節(jié)：支配瞳孔括約肌的動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維和支配瞳孔散大肌的來(lái)自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維共同調(diào)節(jié)的,52,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn),瞳孔對(duì)光反射 (Pupillary light reflex) 傳導(dǎo)徑路 pathways 視網(wǎng)膜視神經(jīng)optic ne

20、rve 視交叉optic chiasm(a)視束optic tract 中腦頂蓋前區(qū) Edinger-Westphal核動(dòng)眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后f瞳孔括約肌 光反射傳入纖維，外側(cè)膝狀體之前視覺徑路病變，以及傳出纖維即動(dòng)眼神經(jīng)損害均可使光反射減弱或消失,53,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn) Eye Movement Disorders- Clinical features,調(diào)節(jié)反射 也稱集合反射 是指注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚及瞳孔縮小的反應(yīng)?？s瞳反應(yīng)和會(huì)聚動(dòng)作不一定同時(shí)受損，調(diào)節(jié)反射路徑尚不確切。 阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔 對(duì)光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在。 頂蓋前區(qū)光反射徑路受損所致，多見于神經(jīng)

21、梅毒。,54,眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn),艾迪瞳孔 強(qiáng)直性瞳孔(tonic pupil) 一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強(qiáng)光持續(xù)照射瞳孔才出現(xiàn)緩慢收縮，光照停止后瞳孔緩慢散大。調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn)，緩慢恢復(fù)。 霍納征 (Horner sign) 一側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，可伴同側(cè)面部少汗。 見于頸上交感神經(jīng)徑路及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-5) 。,55,第四節(jié) 眩暈和聽覺障礙 Vertigo and Auditory Disorders,56,眩暈-概念,眩暈(vertigo) 患者主觀感覺自身或外界物體呈旋轉(zhuǎn)感或升降、直線運(yùn)動(dòng)、傾斜、頭重腳輕等感覺。是一種自身或

22、外界物體運(yùn)動(dòng)性幻覺，是對(duì)自身平衡覺和空間位象覺的自我體會(huì)錯(cuò)誤。 頭暈(dizziness) 常缺乏自身或外界物體的旋轉(zhuǎn)感，可僅表現(xiàn)為頭重腳輕、行走不穩(wěn)等。,57,眩暈 -臨床分類及表現(xiàn),1. 系統(tǒng)性眩暈 病因：由前庭系統(tǒng)病變引起，是眩暈的主要原因。 可伴有平衡障礙、眼球震顫及聽力障礙。 (1) 周圍性眩暈(真性眩暈) 病變見于前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)，如迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等。,58,眩暈 -臨床分類及表現(xiàn),(2)中樞性眩暈(亦稱假性眩暈) 病變?cè)谇巴ド窠?jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)縱束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū) 圖2-6 多見于椎基

23、底動(dòng)脈供血不全，小腦、腦干及第四腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽神經(jīng)瘤和癲癎等。 系統(tǒng)性眩暈的鑒別,59,眩暈 -臨床分類及表現(xiàn),2. 非系統(tǒng)性眩暈 病因：是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神經(jīng)功能失調(diào)等。 特點(diǎn)：是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無(wú)眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，亦無(wú)眼震。,60,聽覺障礙-臨床分類及表現(xiàn),耳聾 傳導(dǎo)性耳聾(傳音性耳聾) 外耳道和中耳病變，如外耳道異物或耵聹、骨膜穿孔和中耳炎等。 神經(jīng)性耳聾(感音性耳聾) 內(nèi)耳、聽神經(jīng)、蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變所致 混合性耳聾 傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾同時(shí)存在,61,聽覺障礙-臨床表現(xiàn),耳鳴 概念 無(wú)

24、外界聲音刺激，患者卻主觀聽到持續(xù)性聲響。 病變 是由聽感受器及其傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致的主觀性耳鳴。,62,聽覺障礙-臨床表現(xiàn),聽覺過(guò)敏 概念 聲音呈病理性增強(qiáng)，即患者感覺到的聲音較真正聽到的強(qiáng)。 病變 常見于面神經(jīng)麻痹時(shí)，因鐙骨肌癱瘓使微弱的聲波振動(dòng)即導(dǎo)致內(nèi)淋巴強(qiáng)烈震蕩而引起。,63,第五節(jié) 暈厥與癎性發(fā)作 Syncope and Seisure,64,暈厥-概念,暈厥(syncope) 因全腦血流量突然減少，而致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失，并因姿勢(shì)性張力喪失而倒地，但可很快恢復(fù)。 原因：血壓突然下降，心輸出量減少，急性廣泛性腦供血不足。,65,暈厥-分類,1.反射性暈厥 調(diào)節(jié)血壓和心率的反射弧功能

25、障礙，或自主神經(jīng)疾病所致。包括： 血管減壓性暈厥(普通暈厥) 最常見 直立性低血壓性暈厥 特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger) 頸動(dòng)脈竇性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神經(jīng)痛性暈厥等,66,2. 心源性暈厥 心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病 冠心病)、肺血流受阻,暈厥-分類,67,暈厥-分類,3. 腦源性暈厥 各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足 短暫性腦缺血發(fā)作 高血壓腦病 主動(dòng)脈弓綜合征 基底動(dòng)脈性偏頭痛 腦干病變，如腫瘤、炎癥、血管病、損傷、延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞病變等,68,4. 其他 哭泣性暈厥、低血糖性暈厥、嚴(yán)重貧血性暈厥,暈厥-分類,69,暈厥-臨床特點(diǎn),發(fā)作前期

26、出現(xiàn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀,頭暈、蒼白、出汗、惡心、恍惚、無(wú)力、打哈欠。先兆期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。 發(fā)作期 患者感覺眼前發(fā)黑、站立不穩(wěn)，出現(xiàn)短暫的意識(shí)喪失而倒地。意識(shí)喪失數(shù)秒至數(shù)十秒.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。 恢復(fù)期 患者意識(shí)轉(zhuǎn)清，仍有面色蒼白、惡心、出汗、周身無(wú)力等，經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解，不遺留任何后遺癥。,70,癎性發(fā)作-概念,癎性發(fā)作(seizure) 腦神經(jīng)元過(guò)度異常放電引起的短暫的神經(jīng)功能異常。癎性發(fā)作的臨床表現(xiàn)形式多種多樣。 病因 引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種局限性或廣泛性病因，或目前尚不明確的原因均可導(dǎo)致癎性發(fā)作。 表2-5 癎性發(fā)作與暈厥的臨床特點(diǎn)比較,71,第六節(jié) 感覺

27、障礙 Disorders of somatic sensation,72,感覺障礙-概念,感覺 是作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中的反映。包括： 1. 特殊感覺 視、聽、嗅、味 2. 一般感覺 淺感覺(痛、溫、觸覺)，來(lái)自皮膚和粘膜 深感覺 (運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和震動(dòng)覺)，來(lái)自肌肉、肌腱、骨膜和關(guān)節(jié) 復(fù)合感覺(皮質(zhì)感覺：實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、重量覺）,73,感覺障礙-解剖生理,感覺傳導(dǎo)徑路 圖2-8 共同特點(diǎn)： 均經(jīng)三個(gè)神經(jīng)元傳導(dǎo) 經(jīng)第二個(gè)神經(jīng)元后發(fā)出的纖維交叉到對(duì)側(cè),74,感覺障礙-解剖生理,不同點(diǎn) 后角細(xì)胞司痛、溫覺，發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)，成為脊髓丘腦束上行。 深感覺、精細(xì)觸覺

28、的纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出后，在同側(cè)后索上行至薄束核、楔束核。 傳導(dǎo)徑路不同正是分離性感覺障礙(痛、溫覺受損觸覺保留)的基礎(chǔ)。,75,感覺障礙-解剖生理,髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列 圖2-9 脊髓丘腦束 自外向內(nèi)為骶、腰、胸、頸排列（SLTC） 薄束、楔束 自外向內(nèi)為頸、胸、腰、骶排列（CTLS） 對(duì)髓內(nèi)及髓外脊髓病變鑒別診斷有重要意義,76,感覺障礙-解剖生理,節(jié)段性感覺支配（圖2-10） 皮節(jié) 每個(gè)感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚的感覺。31個(gè)皮節(jié)。 每個(gè)皮節(jié)均由3個(gè)后根重疊支配-三根定律,圖2-11。脊髓損傷上界比查體平面高1 (1) 節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷 頸、腰和骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢、腰叢

29、 和骶叢 周圍神經(jīng)（體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同） 圖2-12, 2-13,77,感覺障礙-癥狀分類,抑制癥狀 完全性感覺缺失 polyneuropathy 分離性感覺障礙 syringomyelia 刺激癥狀 感覺過(guò)敏（hypersthesia） 感覺倒錯(cuò)（dysethesia） 感覺過(guò)度（hyperpathia） 感覺異常（paresthesia） 疼痛（pain）局部性、放射性、擴(kuò)散性、牽涉性,78,感覺障礙-臨床表現(xiàn),感覺障礙的臨床表現(xiàn)多種多樣，病變部位不同其臨床表現(xiàn)各異，圖2-14 1. 末梢型 2. 周圍神經(jīng)型 圖6-3 3. 節(jié)段型 后根型: 單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙 后角型:

30、 單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙 前連合型: 雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺障礙,79,感覺障礙-臨床表現(xiàn),4. 傳導(dǎo)束型 脊髓半切綜合征(Brown-Sequard syndrome) 病變平面以下對(duì)側(cè)痛、溫覺喪失， 同側(cè)深感覺喪失，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。 圖2-19 脊髓橫貫性損害 病變平面以下全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱，尿便障礙。 見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。,80,感覺障礙-臨床表現(xiàn),5. 交叉型 表現(xiàn)為同側(cè)面部、對(duì)側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失，并伴有其它結(jié)構(gòu)損害的癥狀和體征。 如小腦后下動(dòng)脈閉塞所致延髓背外側(cè)(Wallenberg綜合征) 病變累及三叉神經(jīng)脊束、脊束核及對(duì)側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束。

31、,81,感覺障礙-臨床表現(xiàn),6. 偏身型 見于腦橋、中腦、丘腦及內(nèi)囊等處皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣，一般病變僅損及部分區(qū)域病變 7. 單肢型 大腦皮層感覺區(qū)部分受損。復(fù)合感覺障礙為其特點(diǎn)。,82,第七節(jié) 癱瘓 Paralysis,83,癱瘓-解剖生理,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突 是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各種沖動(dòng)的最后共同通路，是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一途徑。,84,癱瘓-解剖生理,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)第V層的錐體細(xì)胞 其下行軸突形成錐體束(包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束) 運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路 （圖2-15） 特點(diǎn)：經(jīng)兩級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo),85,癱瘓-分類及臨床

32、表現(xiàn),弛緩性癱瘓(flaccid paralysis) 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓 為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致 痙攣性癱瘓(spastic paralysis) 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 因其癱瘓肢體肌張力增高而得名。 痙攣性癱瘓和弛緩性癱瘓比較 表2-6,86,中樞性面癱-周圍性面癱,中樞性面癱 病變一側(cè)皮質(zhì)核束損害所致 表現(xiàn)病變對(duì)側(cè)眼裂以下面癱 圖2-16 周圍性面癱 病變面神經(jīng)受損 表現(xiàn)患側(cè)額紋變淺或消失、口角低垂、鼻唇溝變淺 皺額、閉目、鼓頰、露齒動(dòng)作均不能,87,真性球麻痹-假性球麻痹,共同點(diǎn)現(xiàn)：聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、困。 不同點(diǎn) 真性球麻痹 舌咽、迷走神經(jīng)核及神經(jīng)病變所致。 咽部感覺及咽反射喪

33、失、舌肌萎縮和肌束震顫。 假性球麻痹(pseudobulbar palsy) 雙側(cè)皮質(zhì)核束損害。 常有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑，下頜反射、掌頦反射亢進(jìn)等。,88,定位診斷-弛緩性癱瘓,周圍神經(jīng) 癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)的支配一致，并伴有相應(yīng)區(qū)域感覺障礙。 神經(jīng)叢 一個(gè)肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。,89,定位診斷-弛緩性癱瘓,前根 呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓。 多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變。 因后根亦常同時(shí)受累，常伴有根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。 脊髓前角細(xì)胞 節(jié)段性弛緩性癱瘓，無(wú)感覺障礙。,90,定位診斷-痙攣性癱瘓,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變可引起不同的臨床表現(xiàn) 圖2-17 1.

34、皮質(zhì)(cortex)： 局限破壞性病損 可引起對(duì)側(cè)單肢癱、對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱，大范圍病灶可造成偏癱。 刺激性病變 對(duì)側(cè)軀體相對(duì)應(yīng)部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癎。,91,定位診斷-痙攣性癱瘓,2. 皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū)) 放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維形成，此區(qū)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維越近皮質(zhì)越分散。 局灶性病損可引起類似皮質(zhì)病損的對(duì)側(cè)單癱；病損部位較深或較大范圍時(shí)可能導(dǎo)致對(duì)側(cè)偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。,92,定位診斷-痙攣性癱瘓,3. 內(nèi)囊(internal capsule)：運(yùn)動(dòng)纖維集中， 圖2-18 出現(xiàn)“三偏”征 對(duì)側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面癱

35、、舌下神經(jīng)癱) 對(duì)側(cè)偏身感覺減退 對(duì)側(cè)同向性偏盲 偏癱步態(tài),93,定位診斷-痙攣性癱瘓,4. 腦干(brain stem) 交叉性癱瘓(crossed hemiplegia) 病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下的對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱) 如Weber綜合征 Millard-Gubler綜合征 Fovil1e綜合征 一側(cè)腦干病損，病變累及該平面腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束或/和皮質(zhì)核束。,94,定位診斷-痙攣性癱瘓,5. 脊髓(spinal cord) (1) 脊髓半切損害 表現(xiàn)為病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱瘓(腱反射亢進(jìn)、病理征、踝陣攣)及

36、深感覺障礙 病變對(duì)側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙，病損同節(jié)段的征象常不明顯(圖2-19),95,定位診斷-痙攣性癱瘓,(2) 橫貫性損害 受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。 頸膨大水平以上 產(chǎn)生四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱； 頸膨大病變 雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱與雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱； 胸髓病變 雙下肢痙攣性截癱； 腰膨大病變 雙下肢弛緩性癱瘓。,96,第八節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng) Involuntary Movement,97,不自主運(yùn)動(dòng)-概念,不自主運(yùn)動(dòng)(involuntary movements) 患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)形式多樣。一般睡眠時(shí)停止，情

37、緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)。 主要與基底節(jié)病變有關(guān)。 紋狀體組成及病變綜合征 圖2-20,98,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,1. 靜止性震顫(static tremor) 是主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起的一種節(jié)律性顫動(dòng) 常伴有肌強(qiáng)直(rigidity)，或稱強(qiáng)直性肌張力增高 呈鉛管樣強(qiáng)直(lead-pipe rigidity)或齒輪樣強(qiáng)直(cogwheel rigidity),99,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,2. 舞蹈癥(chorea) 是肢體及頭面部迅速、不規(guī)則、無(wú)節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作。 表現(xiàn)轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手和伸臂等舞蹈樣動(dòng)作，伴肢體張力低，可有扮鬼臉動(dòng)作。 見于小舞蹈病、H

38、untington舞蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)。,100,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,3. 手足徐動(dòng)癥(athetosis) 肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作，蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)。Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz, 肝性腦病。 4. 偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus) 肢體近端受累，粗大無(wú)規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)。對(duì)側(cè)丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血)。 5. 抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征 又稱 Gilles de la tourette 綜合征。兒童，多部位、突發(fā)、重復(fù)性肌肉抽動(dòng)，面肌、發(fā)音肌。,101,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床

39、癥狀,6. 肌張力障礙(dystonia) 異常肌收縮引起緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常。 扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm)又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia) 臨床表現(xiàn) 軀干和肢體近端扭曲為特點(diǎn)，表現(xiàn)手過(guò)伸或過(guò)屈、足內(nèi)翻、頭側(cè)屈或后伸、軀干屈曲扭轉(zhuǎn)、眼睛緊閉及固定的怪異表情。,102,不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀,常見疾病 Huntington、Wilson病、Hallervorden-Spatz病，或繼發(fā)于產(chǎn)傷、核黃疸、腦炎等。 痙攣性斜頸(torsion dystonia)被認(rèn)為是扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙變異型。,103,第九節(jié) 共濟(jì)失調(diào) Ataxia,104,共濟(jì)失調(diào)(ata

40、xia) 是因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)，并非肌無(wú)力，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢(shì)、步態(tài)和語(yǔ)言障礙。 參與正常共濟(jì)運(yùn)動(dòng)的結(jié)構(gòu) 小腦 深感覺 前庭和錐體外系統(tǒng),105,小腦性共濟(jì)失調(diào),解剖生理基礎(chǔ) 小腦的發(fā)生、結(jié)構(gòu)聯(lián)系及功能定位表2-7,106,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),1. 姿勢(shì)和步態(tài)的改變 站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、兩足遠(yuǎn)離叉開、左右搖晃不定(軀干性共濟(jì)失調(diào))，小腦蚓部病變，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部向后傾倒，小腦半球損害行走向患側(cè)傾斜。 2. 協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙(incoordination) 辯距不良(dysmetria) 意向性震顫(intention tremor)

41、。,107,小腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),3. 言語(yǔ)障礙 發(fā)音器官唇、舌、喉肌共濟(jì)失調(diào)。說(shuō)話緩慢，含糊不清，聲音斷續(xù)、頓挫、爆發(fā)，吟詩(shī)樣、爆發(fā)性語(yǔ)言 4. 眼運(yùn)動(dòng)障礙 粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震。與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來(lái)回?cái)[動(dòng)。 5. 肌張力減低 見于急性小腦病變。腱反射呈鐘擺樣，前臂回彈現(xiàn)象。,108,大腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),額葉性共濟(jì)失調(diào) 額葉或額橋小腦束病變 表現(xiàn)如小腦性，如體位性平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒； 常伴有對(duì)側(cè)腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、病理反射陽(yáng)性，以及精神癥狀、強(qiáng)握反射和強(qiáng)直性跖反射等額葉損害表現(xiàn)。,109,大腦性共濟(jì)失調(diào)-臨床表現(xiàn),頂葉性共濟(jì)失調(diào) 對(duì)側(cè)患肢不同程度共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)癥狀明顯，深感覺障礙不重或呈一過(guò)性 兩側(cè)旁中央小葉后部受損，可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟(jì)失調(diào)及尿便障礙。 顳葉性共濟(jì)失調(diào) 較輕，表現(xiàn)一過(guò)性平衡障礙，不易早期發(fā)現(xiàn)。,1