1、兒 童 癲 癇 診斷與治療,蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)科,癲癇 epilepsy,1、是由多種病因引起的慢性腦功能障礙綜合 征 2、是大腦神經(jīng)細(xì)胞群反復(fù)超同步放電所起引 的發(fā)作性、復(fù)發(fā)性、短暫性腦功能紊亂 3、臨床伴有各型發(fā)作，EEG呈癇性波和實(shí)驗(yàn) 室檢查異常,癲癇發(fā)作的放電,某種刺激使腦內(nèi)許多神經(jīng)細(xì)胞群同時(shí) 興奮、同時(shí)放電，這就形成一個(gè)巨大的電 風(fēng)暴。人體對(duì)這突如其來(lái)的電風(fēng)暴的應(yīng)激 反應(yīng)就是一次EP發(fā)作,癲癇的患病率 prevalence rate,是指凡是一生中患過(guò)癲癇的人數(shù)占群 體人數(shù)的百分比。 歐洲：310 0/00 美國(guó)：5 0/00 日本：35 0/00 中國(guó)：4.4 0/00 一般

2、：49 0/00 兒童：57 0/00,癲癇的患病率 prevalence rate,全世界： 中國(guó)： 1978年：3000萬(wàn)人 5001000萬(wàn)人 1988年：4000萬(wàn)人 1998年：5000萬(wàn)人,小兒癲癇的特點(diǎn),兒童的大腦正處于不斷成熟的發(fā)育階段； 有些特定的發(fā)作類型只有在兒童EP中存在； EEG隨腦的發(fā)育而具有特征性地不斷變化； 兒童的代謝較快，用藥劑量(按公斤體重計(jì) 算 )較成人大； 小兒腦的可塑性較強(qiáng)，驚厥本身對(duì)不成熟腦的損傷較對(duì)成熟腦為輕。,一、小兒癲癇的診斷步驟,詳細(xì)確鑿的病史資料是診斷的基礎(chǔ)； 全面完整的體格檢查，有利尋找病因（包括全身體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢查）； 腦電圖檢查，具有

3、診斷價(jià)值！ 選擇性的病因檢查； 排除其他疾病，特別重要！,先兆,先兆是指發(fā)作的最先感受，是發(fā)作最開(kāi)始的部分，反映部分性發(fā)作的一個(gè)皮層功能區(qū)的活化放電，因此最早出現(xiàn)的先兆往往代表異常放電的腦區(qū)。 顳葉癲癇：聽(tīng)覺(jué)、情緒、上腹不適時(shí) 頂葉癲癇：軀體感覺(jué) 枕葉癲癇：視覺(jué) 額葉癲癇：多無(wú)先兆 常見(jiàn)先兆：軀體感覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、嗅覺(jué)、情緒、精神性（錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)）、眩暈、上腹不適等,年齡病,（一）、大田原綜合征 (Ohtahara syndrome)又稱早期嬰兒型 癲癇性腦病 1、 發(fā)病年齡：新生兒、小嬰兒(3月)； 2、 發(fā)作類型：強(qiáng)直、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作； 3、 腦 電 圖：爆發(fā)性抑制； 4、 智 能：嚴(yán)重的精

4、神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。 5、 預(yù) 后：極差，死亡率高，幸存者 常轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣。,（二）、嬰兒痙攣 (infantile spasms) 1、發(fā)病年齡：4月4歲 2、發(fā)作類型：點(diǎn)頭、擁抱、鞠躬、失神、 強(qiáng)直-陣攣； 3、腦 電 圖：高度（峰）節(jié)律失調(diào)； 4、智 能： 90%出現(xiàn)智力低下； 5、預(yù) 后：半數(shù)以上轉(zhuǎn)型，死亡率 11.23%，少數(shù)特發(fā)性預(yù) 后較好。,（三）、Lennox-Gastaut 綜合征,1、發(fā)病年齡：18歲，多數(shù)在8月8歲； 2、發(fā)作類型：不典型失神、強(qiáng)直、肌陣攣、失張 力，有時(shí)合并強(qiáng)直-陣攣，或精神運(yùn) 動(dòng)型發(fā)作； 3、腦 電 圖：背景波異常，常出現(xiàn) 1.52.5Hz 棘慢波； 4

5、、智 能：常伴進(jìn)行性腦病和智力落后； 5、預(yù) 后：不良。,（四）、Dravet綜合癥 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇（SME）,2530%有癲癇家族史 1歲內(nèi)發(fā)病，由發(fā)熱誘發(fā)，14歲后轉(zhuǎn)為無(wú)熱驚厥 發(fā)作類型：開(kāi)始陣攣為主，隨后為肌陣攣，一般程度輕很少跌倒，無(wú)意識(shí)障礙，可伴不典型失神、部分性發(fā)作，無(wú)強(qiáng)直或失張力發(fā)作，常發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)。 進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退，特別是語(yǔ)言遲緩，60%有共濟(jì)失調(diào)。20%有錐體束征。神經(jīng)影像學(xué)無(wú)異常。 EEG：剛起病時(shí)，發(fā)作間期正常。1歲后為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā)。20%有光敏反應(yīng)。 藥物難控制，預(yù)后較差。,（五）、獲得性癲癇失語(yǔ) Landau-Kleffner綜合癥，LF

6、S,年齡：18個(gè)月13歲，高峰為47歲，男女為21； 失語(yǔ)：首發(fā)者50%，表現(xiàn)為語(yǔ)言的聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)；聽(tīng)力檢測(cè)正常。 癲癇發(fā)作：首發(fā)者50%； 心理、行為及社會(huì)適應(yīng)性異常； EEG：發(fā)作間期清醒EEG多無(wú)異常，睡眠期異常放電明顯增多，為局灶性或多灶性棘慢波發(fā)放； 治療：AEDs、激素、語(yǔ)言訓(xùn)練、手術(shù) 預(yù)后：癲癇發(fā)作預(yù)后很好，語(yǔ)言障礙5歲前起病者預(yù)后差，6歲后起病預(yù)后好。,（六）、良性局灶性癲癇綜合癥,指發(fā)生于小兒特定的發(fā)育時(shí)期，表現(xiàn)為限局性癲癇發(fā)作和局灶性腦電圖異常，無(wú)明確解剖學(xué)異常，易于自然緩解的一組特發(fā)性癲癇綜合癥。 發(fā)病年齡：18月13歲 發(fā)作類型：多樣，無(wú)全身強(qiáng)直或失張力發(fā)作； 發(fā)作終止于兒

7、童期或青春期； 遠(yuǎn)期預(yù)后良好，無(wú)明顯行為或認(rèn)知障礙； 臨床和影像學(xué)檢查異常； 可有原發(fā)性癲癇家族史 腦電圖背景波、睡眠結(jié)構(gòu)正常，發(fā)作間期特征性局灶性放電。,（七）、良性局灶性癲癇伴中央顳區(qū)棘波,發(fā)病年齡:214歲，510歲為高峰； 口咽部癥狀：流涎、口唇運(yùn)動(dòng)、下頜及舌抖動(dòng)、磨牙、咽喉發(fā)聲、口腔感覺(jué)異常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。 語(yǔ)言不能：發(fā)作時(shí)欲語(yǔ)不能，但意識(shí)清晰，能聽(tīng)懂周圍他人的語(yǔ)言，有時(shí)可通過(guò)手勢(shì)交流。該癥狀可以出現(xiàn)于發(fā)作初期，也可以在發(fā)作過(guò)程中出現(xiàn)。左右兩側(cè)發(fā)作均可出現(xiàn)語(yǔ)言不能，提示主要與口舌強(qiáng)直或陣攣有關(guān)，與語(yǔ)言中樞無(wú)關(guān)。 面肌陣攣：一般表現(xiàn)為一側(cè)陣攣性抽動(dòng)，通常以一側(cè)口角最為明顯。也

8、可能表現(xiàn)為一側(cè)口角的痙攣性收縮。 肢體癥候：發(fā)作可能累及肢體，出現(xiàn)一側(cè)手、前臂、上肢全部或一側(cè)上下肢的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)癥狀，包括陣攣性抽動(dòng)、強(qiáng)直性收縮或感覺(jué)異常等。個(gè)別病例出現(xiàn)典型杰克遜發(fā)作。部分病人出現(xiàn)雙側(cè)肢體抽動(dòng)或僵硬、刺痛等。 其他：少數(shù)病人發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為上腹部疼痛、一過(guò)性盲或閃輝等。部分病人可合并典型失神。,腦電圖特征,發(fā)作間期腦電圖特征是：1）背景活動(dòng)、睡眠結(jié)構(gòu)正常；2）中央顳區(qū)尖波。尖波/棘周期一般為50100毫秒。這種尖波的形態(tài)具有一定特征性，通常表現(xiàn)為高波幅的雙相尖波，并隨之以慢波。 發(fā)作期腦電圖：以局灶性發(fā)作性放電，為低波幅快活動(dòng)，伴或不伴發(fā)作后背景活動(dòng)的抑制。,（九）、兒童失神性癲癇

9、,發(fā)病前智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常 有遺傳因素，無(wú)其他病因 起病年齡28歲，5歲左右為高峰 典型失神發(fā)作，一般不伴有其他類型發(fā)作 過(guò)度換氣易誘發(fā) EEG背景活動(dòng)正常，發(fā)作期兩側(cè)對(duì)稱同步3HZ節(jié)律性棘慢波爆發(fā) 多數(shù)遠(yuǎn)期預(yù)后好,二、正常小兒腦電活動(dòng)發(fā)育規(guī)律,隨腦功能分化，各腦區(qū)逐漸出現(xiàn)特有的優(yōu)勢(shì)頻率，以枕區(qū)最具特征性 枕區(qū)優(yōu)勢(shì)頻率由慢變快，由少變多，波幅從低變高，1歲左右最高，以后逐漸降低至成人水平 覺(jué)醒-睡眠周期逐漸分化，出現(xiàn)各期睡眠相關(guān)的特征波 各種不成熟的電活動(dòng)隨年齡增長(zhǎng)而消失，如早產(chǎn)兒的爆發(fā)抑制，一過(guò)性尖波，HV時(shí)的慢波爆發(fā) 建立起對(duì)聲、光、觸覺(jué)等各種傳入性刺激的正常反應(yīng),新生兒異常腦電圖,背景波異

10、常：無(wú)電活動(dòng)、爆發(fā)-抑制、持續(xù)低波幅（低于530uV）、兩側(cè)波幅不對(duì)稱超過(guò)50%、中央?yún)^(qū)正相尖波數(shù)量多、彌漫性波，波很少、高幅快波 發(fā)作性異常：高幅限局性單一灶性棘波、尖波，低幅背景上多灶性棘波或尖波，陣發(fā)性周期性波，超同步化節(jié)律活動(dòng)（開(kāi)始快于12Hz，隨后變慢至8Hz，5Hz，最后0.53Hz）,兒童異常腦電圖,背景波缺乏節(jié)律性或呈低波幅 基本節(jié)律慢化：與正常相比平均慢2Hz以上；4歲枕部有較多低于6Hz 波，6歲以上有中等量的4Hz 波，10歲以上有中等量的48Hz波，7歲以上仍有低于2Hz 波。 基本節(jié)律分布異常： 波僅見(jiàn)于頭前部或泛化，兩側(cè)波幅顯著不對(duì)稱超過(guò)50%。 出現(xiàn)癇樣波、周期現(xiàn)

11、象、限局性異常，睜眼一側(cè)波不抑制 HV中出現(xiàn)異常波或慢波兩側(cè)不對(duì)稱,判斷小兒EEG時(shí)的注意事項(xiàng),基本背景活動(dòng)是腦波發(fā)育的指標(biāo)之一，但不能作為判斷小兒智力水平的標(biāo)準(zhǔn) 小兒過(guò)度換氣誘發(fā)試驗(yàn)的主要目的是誘發(fā)癲癇樣放電（3HZ）。由于小兒的腦調(diào)節(jié)功能不完善，HV出現(xiàn)極高波幅的慢波、慢波爆發(fā)均為正?，F(xiàn)象。 小兒思睡期至淺睡期的EEG最容易捕捉到發(fā)作性異常波但也最難閱讀評(píng)判。 對(duì)EEG記錄到的異常放電，應(yīng)注意分析，這些信息對(duì)癲癇的分型及定位有重要參考價(jià)值。,偽差的識(shí)別,真正的棘、尖波具有反復(fù)出現(xiàn)，波形刻板雷同的特點(diǎn)，如為偶發(fā)出現(xiàn)，僅在某一時(shí)間或狀態(tài)出現(xiàn)，波形多變且不典型，應(yīng)注意偽差的可能。 回放分析時(shí)隨時(shí)

12、了解當(dāng)時(shí)的環(huán)境及狀態(tài)（如正在走路、進(jìn)餐、刷牙洗臉、上廁所、看電視、玩游戲、閱讀等）。如在發(fā)動(dòng)的汽車上或其他特殊環(huán)境中，亦應(yīng)注明（可引起各種雜亂的干擾波）。 有條件時(shí)增加心電和眼動(dòng)或肌電電極，幫助排除其他生物電的干擾。,偽差的識(shí)別,不在明顯的干擾圖形段中識(shí)別棘、尖波。 在電極或?qū)Ь€接觸不好的導(dǎo)聯(lián)謹(jǐn)慎識(shí)別限局性棘慢波。 對(duì)嬰幼兒應(yīng)注意識(shí)別吸吮、抽泣、家長(zhǎng)哄孩子時(shí)節(jié)律性拍打引起的類似棘慢波的干擾。 參考導(dǎo)聯(lián)記錄如高波幅慢波或棘慢波在各導(dǎo)波形、位相非常一致時(shí)，應(yīng)排除耳電極活化造成的類似“全導(dǎo)爆發(fā)”的圖形，可用雙極導(dǎo)聯(lián)進(jìn)一步定位。 對(duì)來(lái)源不明或不能確定性質(zhì)的波形，一般不做異常結(jié)論，必要時(shí)可復(fù)查。,臨床腦

13、電圖類型,1、常規(guī)腦電圖檢查 2、臨床腦電監(jiān)測(cè),腦電監(jiān)測(cè)方法,便攜式 EEG監(jiān)測(cè)（ambulatory EEG, AEEG）又稱24小時(shí)EEG監(jiān)測(cè)，動(dòng)態(tài) EEG監(jiān)測(cè)，腦電 Holter 錄像 EEG監(jiān)測(cè)（Video-EEG, VEEG）又稱視頻EEG監(jiān)測(cè),1、診斷性監(jiān)測(cè),確定發(fā)作性質(zhì)中的作用。 癲癇發(fā)作分型中的作用。 與非癲癇發(fā)作性疾病鑒別中的作用。 確定癲癇病灶的部位。,2、治療性監(jiān)測(cè),對(duì)EP病人治療中新出現(xiàn)的陣發(fā)性事件性質(zhì)的鑒別 判斷治療效果、區(qū)別藥物不良反應(yīng)與非驚厥性EP持續(xù)狀態(tài) 判斷癲癇患者經(jīng)治療后臨床上不易觀察到的發(fā)作 停藥前的監(jiān)測(cè),3、癲癇術(shù)前監(jiān)測(cè),主要是發(fā)作起源，協(xié)助癲癇灶的定位

14、。,便攜式EEG監(jiān)測(cè)的適應(yīng)癥,1、鑒別癲癇與非癲癇性發(fā)作 2、協(xié)助明確發(fā)作類型及起源部位 3、對(duì)發(fā)作稀少、以主觀感覺(jué)為主要 的發(fā)作特別適用 4、癲癇的術(shù)前監(jiān)測(cè),便攜式EEG監(jiān)測(cè),優(yōu)點(diǎn)： 缺點(diǎn)： 1、記錄時(shí)間長(zhǎng) 1、易受干擾 2、陽(yáng)性率高 2、不能觀察發(fā)作 3、相對(duì)舒適 3、家長(zhǎng)的記錄與 4、可不住院 AEEG很難同步,錄像EEG監(jiān)測(cè)的適應(yīng)癥,1、各種發(fā)作性癥狀，鑒別癲癇與非 癲癇性發(fā)作 2、確定發(fā)作類型，判斷發(fā)作起源部 位 3、特別適用于發(fā)作頻繁的病人,錄像EEG監(jiān)測(cè),優(yōu)點(diǎn)： 1、能觀察到發(fā)作時(shí)臨床表現(xiàn)，與同步EEG 對(duì)照分析 2、更準(zhǔn)確判斷發(fā)作性質(zhì)和發(fā)作類型 3、可排除各種干擾因素 缺點(diǎn)：不

15、方便，受監(jiān)測(cè)時(shí)間和環(huán)境限制,誘 發(fā) 試 驗(yàn),監(jiān)測(cè)EEG應(yīng)包括常規(guī)EEG的各種誘發(fā)試驗(yàn)，如睜一閉眼、過(guò)度換氣、閃光刺激等 24小時(shí)AEEG包括了自然的覺(jué)醒 睡眠周期，無(wú)需特殊的睡眠誘發(fā)實(shí)驗(yàn) 日間短程VEEG則必需通過(guò)剝奪睡眠等方法監(jiān)測(cè)到至少1個(gè)完整的睡眠周期，缺少睡眠記錄的監(jiān)測(cè)即使時(shí)間較長(zhǎng)，陽(yáng)性率也不會(huì)很高。 一般不提倡在監(jiān)測(cè)EEG中使用藥物誘導(dǎo)睡眠,反射性 EP 的誘發(fā)試驗(yàn),突然拍打或聲音刺激 觀看快速切換的黑白或彩色幾何圖形 觀看畫(huà)面快速切換的電視卡通片或玩電腦游戲 閱讀或誦讀 由靜止轉(zhuǎn)為突然運(yùn)動(dòng) 其他，如弈棋、聽(tīng)音樂(lè)、特殊進(jìn)食方式、刺激身體某一部位等方式誘發(fā) 在鑒別暈厥癲癇時(shí)，應(yīng)同時(shí)記錄E

16、EG 和EKG，并采用體位變換、排尿、咳嗽及暗示刺激待方式誘發(fā),三、與癲癇鑒別的發(fā)作性疾病,1、屏氣發(fā)作，又稱呼吸暫停癥。 5歲以下小兒發(fā)病率約為4%，首次發(fā)作多見(jiàn)于6個(gè)月1歲半之間，35歲以后逐漸減輕，6歲以后極少見(jiàn)到。 發(fā)作有明顯誘因，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒，表現(xiàn)為用力哭鬧，啼哭一至數(shù)次后哭聲停止，呼吸停止在呼氣相，持續(xù)半分鐘至1分鐘，嚴(yán)重時(shí)可達(dá)23分鐘，同時(shí)出現(xiàn)青紫，逐漸加重，全身強(qiáng)直，有時(shí)呈角弓反張，意識(shí)喪失，甚至可出現(xiàn)23下肢體抽動(dòng)，隨后意識(shí)先恢復(fù)，繼而呼吸恢復(fù)，臉色恢復(fù)正常，意識(shí)正常，但有些小兒發(fā)作后疲勞入睡。 通過(guò)多功能描記監(jiān)測(cè)，發(fā)作時(shí)有心動(dòng)過(guò)緩，腦電圖無(wú)癇樣放電。,屏氣發(fā)作與驚厥的

17、區(qū)別,1,2、非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作,嬰兒期發(fā)生，起始年齡211月，平均6個(gè)月。 發(fā)作均在清醒時(shí)，時(shí)間短暫，表現(xiàn)形式多樣，凝視、瞪眼、咧嘴，伸頸或縮頸，頭左右搖動(dòng)。下肢特殊動(dòng)作較少見(jiàn)，無(wú)角弓反張。有時(shí)可被語(yǔ)言或姿勢(shì)所誘發(fā)。發(fā)作可被外界刺激所中斷，發(fā)作后立即復(fù)原來(lái)狀態(tài)，無(wú)痛苦或嗜唾。 發(fā)作間期及發(fā)作時(shí)腦電圖均正常。 這種發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過(guò)程中可見(jiàn)到的一種行為，隨年齡增長(zhǎng)逐漸消失，多在1歲左右停止發(fā)生。不需治療。,3、情感性交叉擦腿動(dòng)作,按英文masturbation直譯為手淫，但此名稱病兒家長(zhǎng)很難接受，臨床多不采用此診斷。 常見(jiàn)于13歲小兒，嬰兒及學(xué)齡兒童均可發(fā)生，女孩發(fā)生比男孩明顯為多。 大多發(fā)

18、生在入睡前或醒后未起床時(shí)發(fā)生，均在清醒狀態(tài)，兩腿交叉緊緊夾在一起，做一屈一伸動(dòng)作，連續(xù)有節(jié)奏動(dòng)12分鐘或更長(zhǎng)。面紅，出汗，兩眼發(fā)直，但神智始終清楚，兩眼能隨物轉(zhuǎn)動(dòng)，能答話，別人干涉時(shí)如抱起或強(qiáng)制改變其體位時(shí)能終止，但不愿別人干涉其動(dòng)作，如中斷其動(dòng)作能表示不高興甚至哭鬧。 隨著年齡增大多能自動(dòng)停止，但智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡。,4、睡眠肌陣攣,睡眠肌陣攣在各年齡組小兒均可見(jiàn)到，是一種不需治療的生理現(xiàn)象。 在入睡不久出現(xiàn)肢體或手指不自主、無(wú)規(guī)律地抽動(dòng)一下。肢體抖動(dòng)時(shí)，雙側(cè)不同時(shí)出現(xiàn)。發(fā)作頻率多少不等，有家長(zhǎng)認(rèn)為“孩子整夜都不停地在動(dòng)”。抽動(dòng)的速度一般較快，動(dòng)作幅度大小不等，輕者肢體微微抖動(dòng)，

19、重者全身抖動(dòng)一下甚至可被驚醒，動(dòng)作后如家長(zhǎng)不喚醒小兒可繼續(xù)入睡。 錄相腦電圖監(jiān)測(cè)肢體抖動(dòng)時(shí)，腦電圖無(wú)異常放電。,5、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙,兒童及青少年期起病。 由于突然運(yùn)動(dòng)所誘發(fā)，如上課時(shí)老師提問(wèn)突然站立時(shí)；聽(tīng)到電話鈴響突然站立去接電話時(shí)；賽跑起跑時(shí)。精神緊張、疲勞、月經(jīng)期容易誘發(fā)。 發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肢體呈肌張力不全或舞蹈癥樣表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)神智清楚，有時(shí)可有語(yǔ)言障礙，持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，很少超過(guò)2分鐘，每日可發(fā)作多次或數(shù)日數(shù)月發(fā)作一次。 發(fā)作期及發(fā)作間期大多數(shù)腦電圖正常， 預(yù)后良好，有年齡自限性，抗癲癇藥物效果良好。,6、慎重對(duì)待植物神經(jīng)發(fā)作,發(fā)作較少見(jiàn)，多見(jiàn)于學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童 以植物神經(jīng)

20、癥狀為主，無(wú)肢體抽搐 發(fā)作時(shí)意識(shí)障礙程度不等，發(fā)作后可有嗜睡 必須有腦電圖癇樣/性放電的依據(jù) 已經(jīng)排除其它器質(zhì)性病變 抗癲癇藥治療有效 陽(yáng)性癲癇家族史，可幫助診斷,小兒難治性癲癇的有關(guān)因素,1、發(fā)作類型：如嬰兒痙攣、復(fù)雜部分性 發(fā)作； 2、起病年齡：年齡越小，1歲以內(nèi)起病者， 尤其有器質(zhì)性病變的； 3、發(fā)作頻繁：每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，腦 電圖背景波不正常(有大慢波)的癲癇。,難治性癲癇的鑒別,診斷錯(cuò)誤 選藥不當(dāng) 藥量不足 依從性差,四、癲癇的治療原則,1、正確的診斷是治療的前題； 2、準(zhǔn)確的分型是選藥的根據(jù)； 3、合理的給藥是療效的保證； 4、良好的依從性是成功的關(guān)鍵； 5、治療的藝術(shù)性是成功的

21、促進(jìn)。,癲癇的治療 為一綜合性措施,1、一般處理，預(yù)防危險(xiǎn)因素，保護(hù)身體與 心理健康發(fā)育； 2、正規(guī)的AEDs應(yīng)用，是關(guān)鍵； 3、病因治療； 4、外科手術(shù)治療。,AEDs治療原則,診斷明確者，應(yīng)盡早治療： 1、二次及以上的發(fā)作； 2、首次發(fā)作為持續(xù)狀態(tài)者； 3、某些確診為EP的首次發(fā)作者。 下例情況可暫時(shí)觀察： 1、第一次發(fā)作； 2、依從性差者。,選擇AEDs,1、根據(jù)發(fā)作類型 2、根據(jù)癲癇綜合癥 3、根據(jù)藥物相互作用及藥代動(dòng)力學(xué) 4、根據(jù)特殊的病因進(jìn)行治療 5、根據(jù)兒童的代謝特點(diǎn) 6、根據(jù)依從性 另外必須具體病人具體分析，通過(guò)實(shí)踐達(dá)到最佳治療狀態(tài)。,選擇用量,原則：為能夠控制發(fā)作的最低劑量

22、1、從小劑量開(kāi)始，逐漸加量至有效控制發(fā) 作又無(wú)明顯毒副作用的劑量； 2、結(jié)合血漿藥物濃度的監(jiān)測(cè)來(lái)調(diào)整劑量； 3、兒童因體重不斷增加，故需經(jīng)常調(diào)整藥 物劑量。,選擇配伍,1、單一藥物治療為主； 2、聯(lián)合用藥需注意藥物間的相互作用。,如何判斷療效,根據(jù)發(fā)作情況 根據(jù)藥物的半衰期； 根據(jù)藥物的血濃度； 另外藥物在體內(nèi)代謝，需穩(wěn)定一段時(shí)間，才能發(fā)揮最佳效果。,藥物的增減,加藥：原藥不變，添加一個(gè)藥； 減藥：當(dāng)加藥有效時(shí)，方逐漸減量； 停藥：掌握指征，具體分析，權(quán)衡利弊， 再做決定。 注意！？,兒童常用的抗癲癇藥物,苯巴比妥（PB） 丙戊酸（VPA） 硝基安定（NZP）、氯硝基安定（CZP） 妥泰（TP

23、M） 卡馬西平（CBZ）,常用抗癲癇藥物的選擇,全身發(fā)作：VPA、 TPM、 PB（失神發(fā)作不用） 部分發(fā)作：TPM、 CBZ、 VPA、PB（僅用于繼發(fā)泛化） 硝基安定（NZP）、氯硝基安定（CZP）不單獨(dú)用于抗癲癇治療，而僅限于聯(lián)合用藥時(shí)使用，且劑量不宜過(guò)大！,常用抗癲癇藥物的聯(lián)合配伍,VPA+ NZP*或CZP TPM+NZP*或CZP TPM+VPA* TPM+ VPA +NZP*或CZP TPM+CBZ VPA+CBZ *為最常用,五、抗癲癇藥的不良反應(yīng) 一個(gè)令人頭痛的問(wèn)題！,藥物或多或少地都有一些毒副作用 長(zhǎng)期、大量使用（特別是濫用），更容易出現(xiàn)，可能會(huì)造成嚴(yán)重后果,對(duì)AEDs不良

24、反應(yīng)的態(tài)度,既往：重視不夠 現(xiàn)在：重療效，更重安全 1、對(duì)癲癇認(rèn)識(shí)的提高 2、通過(guò)治療，達(dá)到提高病人的生活質(zhì)量 3、形勢(shì)所趨,AEDs不良反應(yīng)的特性,所有AEDs都有毒副作用，有共同的，也有特有的，但程度各不相同； 通常情況下，單用少且輕，聯(lián)合使用多而重； 多發(fā)生在用藥初期（6個(gè)月以內(nèi)），有些可通過(guò)緩慢加量或必要的檢測(cè)，以達(dá)到減少或減輕發(fā)生； 在某些特殊情況下，表現(xiàn)會(huì)更加明顯或被忽視（注意?。?（一）CBZ的不良反應(yīng),胃腸道：惡心、嘔吐、胃腸不適、腹痛； CNS：眩暈、嗜睡、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、復(fù)視、眼震、頭痛、抽搐、昏迷； 血液系統(tǒng)：粒細(xì)胞下降、血小板減少、再生障礙性貧血； 中毒性肝炎、甲狀腺功能減退、大劑量時(shí)可引起房室傳導(dǎo)阻滯； 皮疹,嚴(yán)重皮疹 StevensJohnson 綜合征,（二）VPA的不良反應(yīng),胃腸道：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、多食； CNS：嗜睡、無(wú)力、復(fù)視、眩暈、共濟(jì)失調(diào)； 血液系統(tǒng)：白細(xì)胞和血小板減少、淋巴細(xì)胞增多、凝血功能異常； 中毒性肝炎、鹼性磷酸酶升高、氨基轉(zhuǎn)移酶升高、高血氨，甚至肝功能衰竭而死亡； 脫發(fā)、肥胖,使用VPA的遠(yuǎn)期嚴(yán)重不良反應(yīng)報(bào)道: 多囊卵巢(PCOS)發(fā)生率明顯增加,多囊卵巢一般人群發(fā)病率： 美國(guó)白人： 4.7% 美國(guó)非洲