1、.,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 （transposition of the great arteries）,深圳龍華新區(qū)人民醫(yī)院 劉淑軍,.,概述,是由于胚胎期動(dòng)脈干的圓錐部反向旋轉(zhuǎn)和吸收反常引起的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連接關(guān)系異常 是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見(jiàn)的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5%-8%，居發(fā)紺型先心病的第二位。 易并發(fā)心衰，病死率高。,.,分型（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的不同程度）,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（右室雙出口、左室雙出口）,.,.,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）,心房與心室連接一致 AO起自RV，PA起自LV LA PA RA AO,

2、.,胚胎學(xué)基礎(chǔ),圓錐部旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)反常和圓錐部吸收反常 圓錐部向相反方向旋轉(zhuǎn) 解剖RV AO 解剖 LV PA 肺動(dòng)脈瓣下圓錐吸收過(guò)多，主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不全,.,病理解剖與分型,病理解剖特點(diǎn)： AO起源于RV，PA起源于LV，房室連接一致，即解剖LA與解剖LV連接，解剖RA與解剖RV連接 多為左位心，少數(shù)為右位心和中位心 70%室間隔完整，常伴ASD和PDA 右心室逐漸肥厚，（不合并VSD和PS時(shí)）左心室逐漸變薄,.,病理解剖與分型,心臟節(jié)段排列分兩型： 右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方 左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方,.,臨床分型：

3、I型 室間隔完整 II型 室間隔完整，同時(shí)合并肺動(dòng)脈狹窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同時(shí)合并肺動(dòng)脈狹窄,.,I,II,IV,III,.,病理生理與臨床表現(xiàn),循環(huán)特點(diǎn) 正常情況： 兩側(cè)心室同時(shí)泵血，解剖上是并聯(lián)關(guān)系，體循環(huán)和肺循環(huán)呈單向序貫流動(dòng)，即在生理上是串聯(lián)關(guān)系。 TGA: 解剖和生理上均為并聯(lián)關(guān)系，體循環(huán)與右心室、肺循環(huán)與左心室分別循環(huán)。大小循環(huán)各行其道，機(jī)體不能獲得氧供。,.,A： 正常心臟血流動(dòng)力學(xué) B：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位血流動(dòng)力學(xué),.,TGA存活條件 必須存在有效的心內(nèi)左向右和右向左的雙向分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活機(jī)會(huì)越大。 兩個(gè)循環(huán)交換后的血流量來(lái)去

4、要相當(dāng)，否則會(huì)導(dǎo)致兩個(gè)循環(huán)血流累積量一多一少的不平衡狀態(tài),.,兩個(gè)循環(huán)交換血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大動(dòng)脈水平 PDA 側(cè)支循環(huán)水平 支氣管動(dòng)脈與肺循環(huán)血管串聯(lián)形成側(cè)支循環(huán) 肺微血管與支氣管靜脈連通入肋間靜脈或奇靜脈,.,臨床癥狀和體征 主要取決于左、右心系統(tǒng)血液的混合程度、左心室流出道即肺動(dòng)脈狹窄程度以及其他合并畸形。 均有發(fā)紺并進(jìn)行性加重，患嬰往往早期夭折。 杵狀指在出生后6個(gè)月出現(xiàn)。 很少會(huì)有蹲踞現(xiàn)象。 一般無(wú)特殊雜音，多來(lái)自合并畸形。,.,超聲病例分析一,男，10歲。超聲診斷：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（SDD型）。經(jīng)手術(shù)證實(shí)。,心房正位，心室右袢,主動(dòng)脈位于肺

5、動(dòng)脈右前方,.,主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，肺動(dòng)脈瓣下異常肌束致局部狹窄,肺動(dòng)脈瓣下呈五彩鑲嵌湍流信號(hào),.,右心室明顯增大，右心室壁肥厚,肺動(dòng)脈瓣下高速湍流信號(hào),.,房間隔中央部回聲失落,房水平左向右分流,.,增強(qiáng)CT結(jié)果，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（SDD型）,.,超聲病例分析二,男，生后發(fā)紺15天，加重伴氣促3天 超聲診斷：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位/室間隔完整、PDA、小ASD、PS 于出生后第19天行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)、房間隔缺損修補(bǔ)、動(dòng)脈導(dǎo)管切斷縫閉術(shù),.,.,RA,LA,LV,RV,PA,AO,RV,LV,.,.,.,.,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）,心房與心室連接不一致 AO起自RV，PA起自LV LA

6、AO RA PA,.,胚胎學(xué)基礎(chǔ),圓錐部旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)反常和圓錐部吸收反常 ，心室袢方向異常 圓錐部向相反方向旋轉(zhuǎn) 解剖RV AO 解剖 LV PA 肺動(dòng)脈瓣下圓錐吸收過(guò)多，主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不全 原始心球心室段向左側(cè)袢狀彎曲，導(dǎo)致右心室位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-loop）,.,病理解剖與分型,病理解剖特點(diǎn)： AO起源于RV，PA起源于LV，房室連接不一致，即解剖LA與解剖RV連接，解剖RA與解剖LV連接,.,病理解剖與分型,心臟節(jié)段排列分四型： SLL型: 心房正位，心室左袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方（最常見(jiàn)） SLD型:心房正位，心室左袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方 IDD型:心房反位

7、，心室右袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方 IDL型:心房反位，心室右袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方,.,病理生理與臨床表現(xiàn),如不合并其它畸形，血流動(dòng)力學(xué)正常 可合并的畸形 VSD PS 房室瓣異常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠狀動(dòng)脈鏡向分布 其它 80%左位心，20%鏡向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心臟位置異常也較常見(jiàn)。 血流在功能上得到矯正，可正常循環(huán)，無(wú)癥狀。 手術(shù)只能矯正所合并的其它畸形即可。,.,超聲病例分析一,女，11歲。超聲診斷：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（IDD型）并肺動(dòng)脈瓣狹窄。,RA,心房反位，心室右袢,肺動(dòng)脈發(fā)自解剖左室，主動(dòng)脈發(fā)自解剖右室,.,左心室血泵入肺動(dòng)脈，右心室血

8、泵入主動(dòng)脈,肺動(dòng)脈瓣上湍流,.,超聲病例分析二,男，2歲 超聲診斷： 中位心 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 完全房室間隔缺損 混合型肺動(dòng)脈狹窄 細(xì)小側(cè)枝循環(huán)形成,.,PA,AO,.,.,右室雙出口（DORV）,主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈完全或大部分起自形態(tài)RV RV AO、PA 合并VSD，為左室的唯一出口,.,手術(shù)方式（很多）： 心室內(nèi)矯治、Rastelli術(shù)、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)、心房轉(zhuǎn)位術(shù)、REV術(shù)、Fantan術(shù)和Glenn術(shù)等。 VSD的位置是選擇不同方式手術(shù)的最關(guān)鍵所在 三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣的距離對(duì)選擇手術(shù)方式也非常重要,.,胚胎學(xué)基礎(chǔ),圓錐動(dòng)脈干向中線移動(dòng)不充分 主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不全 肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育不良 兩大

9、動(dòng)脈不發(fā)生旋轉(zhuǎn)，保留在以前的位置均與右心室連通 ，形成DORV 大部分保留圓錐結(jié)構(gòu)無(wú)纖維連接；少部分存在雙圓錐結(jié)構(gòu)，發(fā)育不良仍存在纖維連接,.,病理解剖與分型,典型DORV基本病理解剖特征： AO、PA均發(fā)自RV VSD為左心室唯一出口 兩組半月瓣均存在肌性圓錐結(jié)構(gòu)，與房室瓣無(wú)纖維連接,位于同一高度 目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為一支大動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，另一支騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，也歸于本病。因此，可以理解為，DORV是TOF和TGA之間的過(guò)渡類型。,.,根據(jù)VSD的有無(wú)、大小及與大動(dòng)脈的位置關(guān)系分型,主動(dòng)脈瓣下型 (50%) 大動(dòng)脈位置正常 主 動(dòng)脈騎跨 VSD四周可全為心肌結(jié)構(gòu)，也可

10、為下緣為三尖瓣環(huán)的膜周型室缺 多伴RVOT狹窄，病理生理改變與TOF相似 人工血管心室內(nèi)矯治，同時(shí)以自體心包加寬右心室流出道,.,肺動(dòng)脈瓣下型(30%) 多見(jiàn)于兩條大動(dòng)脈左右并列或升主動(dòng)脈右前移位的DORV。 VSD特點(diǎn)：缺損上緣鄰近肺動(dòng)脈瓣口，而與主動(dòng)脈瓣口的距離較遠(yuǎn)，主動(dòng)脈瓣口與肺動(dòng)脈瓣口之間通常有突起的漏斗部間隔隔開(kāi)。 如肺動(dòng)脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)完全被吸收，其與二尖瓣存在纖維連接，肺動(dòng)脈瓣口騎跨于室間隔之上，臨床上稱之為Taussig-Bing。 多采用大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)進(jìn)行治療。,.,雙動(dòng)脈下型(10%) 多見(jiàn)于漏斗部間隔發(fā)育不良或缺如的DORV VSD緊緊位于兩條大動(dòng)脈下方 多采用心內(nèi)隧道連接V

11、SD-主動(dòng)脈開(kāi)口，并以自體心包加寬右心室流出道至肺動(dòng)脈主干。,.,遠(yuǎn)離雙肺動(dòng)脈型(10%) VSD距離主動(dòng)脈瓣口和肺動(dòng)脈瓣口均有較大距離，主要位于心室的肌梁部，少部分位于膜周流入道 多見(jiàn)于DORV合并ECD,.,心內(nèi)隧道修復(fù)術(shù)時(shí)：VSD應(yīng)離主動(dòng)脈瓣口要近，三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣的距離要遠(yuǎn)，至少應(yīng)大于主動(dòng)脈瓣口的直徑，這樣才不至于導(dǎo)致術(shù)后左心室流出道狹窄。 另外，心內(nèi)隧道部位應(yīng)沒(méi)有三尖瓣的腱索及乳頭肌附著，否則術(shù)中應(yīng)將其切除并再植，也不應(yīng)有肺動(dòng)脈出口，否則應(yīng)在做心內(nèi)隧道的同時(shí)加做右心室肺動(dòng)脈的外通道，或選擇其他手術(shù)方式。,.,按大動(dòng)脈的位置關(guān)系進(jìn)行分類：,大動(dòng)脈位置關(guān)系正常 60% 肺動(dòng)脈完全發(fā)自右心

12、室，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，VSD位于主動(dòng)脈瓣下。根據(jù)RVOT是否存在狹窄，從而引發(fā)不同的病理生理及臨床表現(xiàn)，又可分為以下兩種類亞型： TOF型：在以上病理解剖基礎(chǔ)上，合并右心室流出道狹窄，右心房、右心室明顯增大，右心室壁肥厚，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉無(wú)纖維連接。 肺動(dòng)脈高壓型：無(wú)RVOT狹窄，合并肺動(dòng)脈高壓，全心明顯增大，肺動(dòng)脈主干及兩側(cè)肺動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣無(wú)纖維連接。 Taussig-Bing 型 肺動(dòng)脈全部或大部分發(fā)自右心室，主動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前或正前方，VSD位于肺動(dòng)脈瓣下，半月瓣與房室瓣之間無(wú)纖維連接，右心室增大。可合并肺動(dòng)脈瓣口或肺動(dòng)脈高

13、壓。 左轉(zhuǎn)位型 主動(dòng)脈全部或大部分發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)或左前方，VSD通常位于主動(dòng)脈瓣下，多數(shù)合并肺動(dòng)脈高壓，少數(shù)合并肺動(dòng)脈瓣口狹窄。,.,病理生理與臨床表現(xiàn),DORV可出現(xiàn)兩類完全不同的血流動(dòng)力學(xué)變化 (RVOT) ： 1. 肺血減少和低氧血癥 近70% ，見(jiàn)于RVOT嚴(yán)重狹窄的患者，其血流動(dòng)力學(xué)改變與TOF相似，常表現(xiàn)為明顯的發(fā)紺和缺氧。右心室流出道中等狹窄者，其自然預(yù)后和手術(shù)治療的結(jié)果較好。 2. 肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭 見(jiàn)于RVOT無(wú)狹窄的患者。心內(nèi)存在大量左向右分流，肺血多導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。肺血雖增多，但氧合充分，患者發(fā)紺較輕。如VSD為主動(dòng)脈瓣下

14、型，左心室氧合的血自然順暢流向主動(dòng)脈，經(jīng)皮血氧飽和度可完全或接近正常。Taussig-Bing患者因肺動(dòng)脈騎跨，發(fā)紺較明顯，與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相似，少部分左心室流出道梗阻者也可因肺部淤血導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭。,.,DORV根據(jù)病理生理不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn) 對(duì)于肺血減少者，患者有發(fā)紺、柱狀指（趾）和低氧血癥的癥狀。 對(duì)于肺血增多、肺動(dòng)脈高壓者多有心力衰竭綜合征，喂養(yǎng)困難、營(yíng)養(yǎng)不良，多汗氣喘及反復(fù)呼吸道感染、心悸氣短、活動(dòng)受限甚至肝大、水腫等。 部分Tassig-bing和晚期肺動(dòng)脈高壓患者，以上兩種臨床表現(xiàn)并存，病情較嚴(yán)重。,.,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),2D 1.大動(dòng)脈位置關(guān)系正常型 主動(dòng)

15、脈幾乎完全發(fā)自右心室，騎跨于室間隔上，騎跨率大于75%。肺動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方或正前方，主動(dòng)脈瓣下巨大VSD，右心室壁肥厚，右心房、右心室增大。 TOF型：在以上聲像圖特征的基礎(chǔ)上，大動(dòng)脈短軸等切面可顯示右心室流出道狹窄，肺動(dòng)脈內(nèi)徑相對(duì)較細(xì)。注意要評(píng)估肺動(dòng)脈指數(shù)和左心室舒張末期指數(shù)，為手術(shù)提供重要的信息。 肺動(dòng)脈高壓型：右心室流出道無(wú)狹窄，肺動(dòng)脈主干及兩側(cè)肺動(dòng)脈增寬。注意測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，排除是否存在埃森曼格綜合征。 2.Taussig-Bing 型 肺動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%,VSD位于肺動(dòng)脈瓣下。主動(dòng)脈完全發(fā)自右心室。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方或正前方?？珊喜?/p>

16、肺動(dòng)脈瓣口狹窄或肺動(dòng)脈高壓。 3.左轉(zhuǎn)位型 主動(dòng)脈全部發(fā)自右心室，或騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，肺動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)或左前方，VSD通常位于主動(dòng)脈瓣下，多數(shù)合并肺動(dòng)脈高壓，少數(shù)合并肺動(dòng)脈瓣口狹窄。,.,M型 無(wú)特征改變 如合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣曲線a波低平，cd段呈“W”形或“V”形。 如合并肺動(dòng)脈瓣狹窄， a波變深，cd段延長(zhǎng)。,.,CDFI CDFI顯示右心室血同時(shí)泵入主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，室水平通常為雙向分流信號(hào)。 合并肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，肺動(dòng)脈瓣上可見(jiàn)收縮期五彩高速血流信號(hào)。 CWPW可定量檢查以上血流信息。,.,超聲病例分析一,男，12歲 超聲診斷：Taussig-Bing,AO完全發(fā)自RV，PA大部分發(fā)自RV，但騎跨于室間隔上，肺動(dòng)