1、.,癲癇診斷和治療的新進展,新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院神經(jīng)內一科,.,癲癇,癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)第二大疾病。 我國約有 600 萬左右的活動性癲癇患者。 該病在不同國家產生的社會影響各不相同，但世界各地對癲癇病的歧視和社會恥辱現(xiàn)象往往比控制癲癇發(fā)作本身更加難以去除。,.,.,梵高 凱撒大帝,.,癲癇的定義,癲癇定義具有三個要素： 至少一次的癲癇發(fā)作 反復癲癇發(fā)作的傾向及易感性 有相應神經(jīng)生物學認知心理及社會等方面的影響和障礙,.,癲癇的流行病學,患病率從4到8不等,復發(fā)率從24到53人/年不等。 發(fā)病年齡專率呈“U”形曲線 男性的發(fā)病率要高一些 超過50%的患者為部分性癲癇,.,癲癇的流行病學,第一次癲癇發(fā)作后

2、發(fā)作第二次癲癇的百分率高達80% 第一次發(fā)作后6月內再發(fā)的危險性最大 如果到18月后還沒有發(fā)作，則這種風險降到低于20%,.,癲癇的分類,國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類 ILAE 1989年癲癇綜合征的分類 2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”,.,癲癇的分類,全面性發(fā)作 部分性發(fā)作 難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型,.,全面性發(fā)作,強直-陣攣性發(fā)作 失神發(fā)作 強直發(fā)作 陣攣發(fā)作 肌陣攣發(fā)作 痙攣發(fā)作 失張力發(fā)作,.,部分性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作,.,簡單部分性發(fā)作,運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作,.

3、,復雜部分性發(fā)作,僅表現(xiàn)為意識障礙 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥 常見的自動癥包括： 口咽自動癥、多動性自動癥 簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作,.,難以分類的發(fā)作,因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者,.,癲癇視頻癲癇大發(fā)作.MPG 癲癇視頻失神發(fā)作.MPG 癲癇視頻繼發(fā)全面發(fā)作.MPG 癲癇視頻肌陣攣發(fā)作.MPG 癲癇視頻失張力發(fā)作.avi 癲癇視頻失張性發(fā)作2.avi,.,特殊的發(fā)作形式或者類型,跌倒發(fā)作： 表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型 反射性發(fā)作： 每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣,.,新的

4、癲癇發(fā)作類型,肌陣攣失神：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作 眼瞼肌陣攣：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙 癡笑發(fā)作:為發(fā)作性的發(fā)笑，內容空洞 脫衣性發(fā)作 吐痰性發(fā)作,.,癲癇視頻癲癇大發(fā)作.MPG 癲癇視頻失神發(fā)作.MPG 癲癇視頻繼發(fā)全面發(fā)作.MPG 癲癇視頻肌陣攣發(fā)作.MPG 癲癇視頻失張力發(fā)作.avi 癲癇視頻失張性發(fā)作2.avi,.,癲癇的診斷步驟,明確是否癲癇 明確發(fā)作類型或綜合征 明確癲癇的病因,.,病史資料,發(fā)作史 出生史 生長發(fā)育史 家族史 其他疾病史,首次發(fā)作的年齡 大發(fā)作前是否有“先

5、兆” 發(fā)作時的詳細過程 有幾種類型的發(fā)作 發(fā)作的頻率 發(fā)作有無誘因 是否應用了抗癲癇 藥物治療及其效果,.,癲癇診斷流程圖,病史采集、體格檢查及相關檢查,具有發(fā)作癥狀病人,常規(guī)EEG檢查,不確定 須做錄像腦電動態(tài) 腦電長程監(jiān)測或隨訪,非癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作分類,癲癇綜合征分類,病因,伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進行）,影像學檢查等,.,癲癇的鑒別診斷,.,癲癇的鑒別診斷,癔病性發(fā)作 暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,.,.,.,短暫性腦缺血發(fā)作,一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀 癥狀迅速達到高峰, 然后逐漸緩解 老年病人同時有腦

6、動脈硬化的基礎,.,.,睡眠障礙,包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等 多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉換期間，發(fā)作時意識多不清醒 發(fā)作包含運動、行為等內容, 較癲癇發(fā)作時間長且復雜多變,.,.,器質性疾病引起的發(fā)作性癥狀,心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別 嚴重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎上，EEG能夠及時地排除鑒別 破傷風引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值,.,癲癇的病因診斷,根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為： 特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他的病因 癥狀性癲癇：

7、由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常或者影響腦功能的各種因素 隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，目前的手段難以尋找到病因,.,不同的年齡組常見病因,.,癲癇診斷中應注意的一些問題,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷,.,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作,切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作, 而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病 在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作 同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作,.,在病史采集時應注意的一些問題,一個完整的病史有時需多次了解

8、同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變 對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導治療 小兒癲癇的病史,.,腦電圖在癲癇診斷中的作用,適當延長描圖時間 保證各種誘發(fā)試驗, 特別是睡眠誘發(fā) 必要時加作蝶骨電極描記,.,難治性癲癇的診斷,排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇” 由下列因素引起的：(1) 診斷錯誤； (2) 發(fā)作分型不確切； (3) 選藥不當； (4) 用藥量不足； (5) 病人依從性差等 解決方法 (1) 是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2) 重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征； (3) 是否可以找到明確

9、的病因及誘發(fā)因素； (4) 對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧; (5) 了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài) 作出評價。,.,癲 癇 的 預 后,.,治療對預后的影響,新診斷的癲癇 單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預后的影響 新診斷的癲癇病人的預后 慢性癲癇 停藥和復發(fā) 未經(jīng)治療的癲癇的自然病史,.,新診斷的癲癇,通過規(guī)范化治療，70%80%的癲癎發(fā)作能夠得到完全控制 大部分病人發(fā)作緩解出現(xiàn)在治療的最初25年，隨著時間的推移，緩解的可能性逐漸降低 對新診斷的癲癇在開始治療的2年內能完全控制發(fā)作，則有可能預示著長期緩解。,.,單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預后的影響,新診斷的癲癇人應用一種或

10、兩種抗癲癇藥物治療就可緩解 第一次抗癲癇治療失敗，有可能對以后的治療反應也較差。 新型抗癲癇藥有效率和傳統(tǒng)抗癲癇藥相比無顯著差別，但是耐受性更好，作用譜更廣。,.,新診斷的癲癇人的預后,預后良好：在經(jīng)過一段時間的發(fā)作后，即使沒有經(jīng)過治療也可獲得長期緩解 預后一般：持續(xù)應用抗癲癇藥物可控制癲癇發(fā)作 預后較差：盡管正規(guī)治療仍持續(xù)有癲癇發(fā)作,.,停藥和復發(fā),發(fā)作完全緩解24年后，可以考慮停藥 復發(fā)大部分發(fā)生在停藥后1年之內，停藥早期特別是36個月內復發(fā)率高,.,停藥后復發(fā)的危險因素,在緩解前有長期癲癇發(fā)作史 具有多種癲癇發(fā)作類型 存在結構性腦損傷 合并有異常神經(jīng)系統(tǒng)體征或學習障礙 過去有緩解復發(fā)史

11、青少年肌陣攣癲癇,.,癲癇的藥物治療,什么時候以及怎樣開始抗癲癇藥物的治療是臨床醫(yī)生最為關心的問題 抗癲癇藥的服用通常是長期的，所以只有在經(jīng)過詳細檢查和充分考慮醫(yī)療條件和社會因素后才能決定是否用藥,.,癲癇的藥物治療,許多患者在第一次發(fā)作GTCS后即來就醫(yī) 因此很多時候什么時候開始治療的關鍵其實就是第一次GTCS后是否需要用藥,.,癲癇的藥物治療,是不是癲癇發(fā)作？ 是不是真的首次癲癇發(fā)作 是不是急性癥狀性癲癇 是什么類型的癲癇 第一次GTCS后癲癇復發(fā)的危險性 早期抗癲癇藥物治療能降低復發(fā)的危險性嗎 早期治療可以對抗癲癇的產生嗎 社會因素,治療前首先需要回答的問題,.,癲癇的藥物治療,長期抗癲

12、癇藥物治療只適用于癲癇患者 應該排除急性癥狀性癲癇、單次發(fā)作和診斷上不能確診的發(fā)作 第一次GTCS發(fā)作后，詳細的采集病史可能會發(fā)現(xiàn)先前已經(jīng)存在但不被患者認識的其他發(fā)作形式,.,抗癲癇藥物,丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥 加巴噴丁、拉莫三嗪、噻加賓、妥泰、氨己烯酸、唑尼沙胺,.,特發(fā)性全面發(fā)作一線用藥,全面性強直陣攣發(fā)作 丙戊酸納 拉莫三嗪,失神發(fā)作 丙戊酸鈉 乙琥胺,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. E

13、pilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,特發(fā)性全面發(fā)作一線用藥,肌陣攣 丙戊酸鈉 拉莫三嗪,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,復雜部分發(fā)作 卡馬西平 苯妥英 奧卡西平 拉莫三嗪,癥狀性部分性發(fā)作一線用藥,單純部分發(fā)作 卡馬西平 苯妥英 奧卡西平 拉莫三嗪,Steven Karceski, Martha M

14、orrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,癥狀性部分性發(fā)作一線用藥,繼發(fā)性全面發(fā)作 卡馬西平 苯妥英 奧卡西平 拉莫三嗪 丙戊酸,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A

15、1-A50(2001).,.,癥狀性全面發(fā)作的一線用藥,全面性強直陣攣發(fā)作 丙戊酸 拉莫三嗪 妥泰,失神發(fā)作 丙戊酸 拉莫三嗪,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,癥狀性全面發(fā)作的一線用藥,肌陣攣 丙戊酸 拉莫三嗪,非典型失神發(fā)作 丙戊酸 拉莫三嗪,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpe

16、nter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,聯(lián)合用藥,一線：丙戊酸 卡馬西平 Levetiracetam 拉莫三嗪 奧卡西平 妥泰 苯妥英,一線：拉莫三嗪 卡馬西平 Levetiracetam 妥泰 丙戊酸 苯妥英,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy.

17、Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,育齡婦女，沒有生育并且不打算受孕,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,妊娠或哺乳期婦女,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series T

18、reatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,不伴有嚴重內科疾患的老年病人,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,伴有抑郁癥的患者,Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensu

19、s Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).,.,新診斷的癲癇,無發(fā)作,無發(fā)作,“合理的”多藥治療,外科評估,第一種藥物,第二種藥物,“難治”,40%,47%,13%,治療程序,.,癲癇的長程管理,癲癇長程管理的理念:把管理( management )的理念引人癲癇全程治療過程中。以患者為中心，關注患者整個治療過程，在控制癲癇發(fā)作的同時，盡可能減少藥物不良反應，使患者達到最好的治療效果，以保持身心健康。 在癲癇治療開始制訂方案的時候，就應該充分考慮到該疾病以及治療過程可能對患者的長期影響。,.,癲癇長程管理的目標,( 1 )建立良好的醫(yī)患關系，提高患者的依從性，提倡規(guī)范治療，使癲癇發(fā)作得以長期控制。 (2)在治療過程中，盡可能減少或避免藥物使用的不良反應，包括近期及遠期不良反應，提高患者的藥物保留率。 (3) 治療相關共患病。 (4) 提高患者生活質量，