1、1,a,腎病綜合征,2,a,腎病綜合征臨床表現(xiàn)：,大量蛋白尿：GBM損傷引起，輕 型選擇性，重型非選擇性 高度水腫：低蛋白血癥 血漿膠 腎病綜合征 滲透壓 水腫 血容量 三多一少 腎小球?yàn)V過 醛酮和抗利尿激 素 水鈉潴留 水腫 高脂血癥：與低蛋白血癥刺激合成 肝臟脂蛋白有關(guān) 低蛋白血癥：長期大量蛋白尿 血 漿蛋白含量減少,3,a,診斷 （三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血癥必需） 繼發(fā)性腎病綜合征： 原發(fā)性腎病綜合征： 感染； 膜性腎病 自身免疫病； 微小病變腎??； 腫瘤； 局灶節(jié)段性腎小球硬化； 藥物及重金屬； 膜增生性腎小球腎炎； 代謝性疾?。?系膜增生性腎炎；,4,a,膜性腎病,腎小球基底膜

2、上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫增厚為特征的一組疾病，病因未明者稱為特發(fā)性膜性腎病。,5,a,發(fā)病率,特發(fā)性膜性腎病是構(gòu)成中老年患者原發(fā)性腎病綜合征的常見疾病，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，小于16歲的患者僅占1%。男女比例2：1。北大一醫(yī)院資料顯示約占原發(fā)性腎小球疾病的13.5%，腎病綜合征的16.6%，僅次于微小病變腎病。,6,a,腎臟病理表現(xiàn),大體表現(xiàn)： 雙腎彌漫性腫脹，蒼 白，呈大白腎表現(xiàn)。,7,a,光鏡檢查,病變腎小球呈彌漫性分布。由于抗原抗體免疫復(fù)合物主要沉積于腎小球毛細(xì)血管壁，導(dǎo)致基底膜增厚，所以膜性腎病的光鏡下主要是腎小球基底膜增厚的病變。早期僅見系膜細(xì)胞輕微增生，后期系膜基

3、質(zhì)逐漸增多，導(dǎo)致腎小球硬化。,8,a,正常腎小球模式圖,9,a,根據(jù)基底膜的病變嚴(yán)重程度，分五期：,I期：有時(shí)Masson染色可見上皮下少量嗜復(fù)紅蛋白沉積。 （ Masson X600）,10,a,II期：基底膜彌漫增厚，Masson染色可見上皮下大量嗜復(fù)紅蛋白沉積，PASM染色可見基底膜呈釘突狀改變。,11,a,III期：基底膜彌漫重度增厚PASM染色400,12,a,III期：基底膜彌漫重度增厚,鏈環(huán)狀結(jié)構(gòu)形成，系膜節(jié)段性硬化PASM染色X400,13,a,IV期：基底膜彌漫重度增厚，系膜增生，腎小球硬化 (PASM染色X200),14,a,V期膜性腎病，基本恢復(fù)正常,15,a,免疫病理學(xué)

4、檢查,IgG和C3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈細(xì)顆粒狀、高強(qiáng)度沉積，是膜性腎病的典型表現(xiàn)，即使早期膜性腎病，也可出現(xiàn)典型的免疫病理學(xué)的特征。后期由于腎小球硬化或免疫復(fù)合物的吸收，則免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積強(qiáng)度逐漸減弱至消失。,16,a,17,a,膜性腎病的免疫熒光表現(xiàn),Ig和補(bǔ)體的種類 陽性率（%）和強(qiáng)度 IgG 99，+ + IgA 84，+- + IgM 95，+ + C3 97，+ + C1q 34，+- +,18,a,電鏡檢查,I期：上皮下與GBM致密層間免疫復(fù)合 物沉積 上皮細(xì)胞足突消失 II期：GBM向外側(cè)增生 形成釘狀突 起，突起插入沉積物間且與GBM 垂直 形成梳齒狀,19,a,III期：免疫復(fù)合物繼續(xù)沉積，GBM 明顯增生包繞沉積物在GBM 內(nèi)，逐漸溶解使GBM呈蟲蝕狀 IV期：蟲狀空隙 逐漸由GBM物質(zhì) 充填 GBM彌漫性增厚,20,a,21,a,22,a,23,a,I期膜性腎病，上皮下少量電子致密物沉積，足細(xì)胞融合（電鏡X5000）,24,a,II期膜性腎病：上皮下大量電子致密物沉積，基底膜釘突狀增厚，足細(xì)胞足突融合（電鏡X5000）,25,a,III期膜性腎病，基底膜內(nèi)大量電子致密物沉積，基底膜鏈環(huán)狀增厚，足細(xì)胞融合（電鏡X5000）,26,a,IV期慢性腎病，增厚的基底膜內(nèi)的電子致密物溶解吸收（電鏡X5000）,27,a,膜性腎病的電子致密物,電子致密物沉