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文檔簡介

1、.,主動脈弓及其主支的先天畸形,.,.,.,.,.,右位主動脈弓，可分為二型，,降主動脈位于脊柱右側(cè)者為型,在左側(cè)者為型，型多伴有其他畸形，型多無異常。 從主動脈弓發(fā)出分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無名動脈，再發(fā)出左頸總動脈和左鎖骨下動脈；第2支為右頸總動脈；第3支為右鎖骨下動脈。有時主動脈弓共發(fā)出4個分支，而左無名動脈不存在，動脈導(dǎo)管或動脈韌帶位于左無名動脈或左鎖骨下動脈與左肺動脈之間。,.,2014年發(fā)表在英國心臟雜志的一篇文章，對某三級醫(yī)療中心2004年至2012年間，產(chǎn)前超聲心動圖診斷的98例右位主動脈弓胎兒，出生后的情況進(jìn)行了追蹤。結(jié)果顯示，71例（81.6%）合并先天性心

2、臟病，31.6%有心臟以外的其他器官畸形，15%合并染色體異常。出生后12例（12.2%）確診為血管環(huán)。同時合并心外畸形和染色體異常者，先天性心臟病的發(fā)生率也較高。出生后第一年有10.3%的病例死亡，均是合并先天性心臟病的患兒。,.,右位主動脈弓時，如果由降主動脈發(fā)出了左位動脈導(dǎo)管（出生后關(guān)閉即成為動脈韌帶），或發(fā)出了左鎖骨下動脈（即迷走左鎖骨下動脈），動脈導(dǎo)管和左鎖骨下動脈會在食管后向左側(cè)走形，這樣就與右位主動脈弓在空間上形成了一個完整的環(huán)性血管結(jié)構(gòu)，包繞氣管和食管，可能會壓迫氣管和食管，孩子出生后出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴和反復(fù)呼吸道感染，吞咽困難、進(jìn)食緩慢和生長發(fā)育落后等癥狀，這就是臨床上所說的“血管環(huán)”。,.,.,右位主動脈弓引起的血管環(huán)較為寬松，絕大多數(shù)病例并不會壓迫氣管和食管，屬于正常解剖結(jié)構(gòu)變異，也無需處置。少數(shù)引起壓迫癥狀者，與其他類型的血管環(huán)相比，一般癥狀出現(xiàn)相對較晚，多在1歲后出現(xiàn)；癥狀相對較輕，部分病例隨著孩子生長，癥狀還可減輕或緩解。但若在孩子出生后6個月內(nèi)即出現(xiàn)壓迫癥狀者，提示病情往往會較重，需要積極治療。治療方式是外科手術(shù)切除動脈導(dǎo)管或動脈韌帶。迷走左鎖骨下動脈一般無需處置，但若其根部存在瘤樣擴(kuò)張，則有發(fā)

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