1、外陰色素減退疾病,定義、名稱、分類、發(fā)病因素 病理特征、診斷依據、治療,定義,指外陰皮膚和粘膜組織發(fā)生變性及色素改變的一組慢性疾病。 因病變區(qū)域皮膚和粘膜多呈白色，故稱其為外陰白色病變。,曾用名,外陰白斑、硬化性苔蘚、外陰干枯癥等 1975年國際統(tǒng)一稱“慢性外陰營養(yǎng)不良” 1987年國際共同確定采用“外陰白色病變”的新命名。,分類,根據其組織病理變化不同分三類： 外陰鱗狀上皮細胞增生 外陰硬化性苔蘚 硬化性苔蘚合并鱗狀上皮細胞增生 上述病變并非恒定不變，局部病理不一定能代表整個病變區(qū)域的組織病理，常須行多點活檢，定期隨訪才能分類準確。,外陰鱗狀上皮細胞增生,無不典型增生 不典型增生（分輕、中、

2、重3度）,什么是不典型增生？,硬化性苔蘚合并鱗狀上皮細胞增生,即硬化苔蘚型營養(yǎng)不良合并有局灶性上皮增生型病變。 包括： 無不典型增生 不典型增生（分輕、中、重3度）,發(fā)病因素,增生型： 可能與外陰局部潮濕和對外來刺激物反應過度有關。 硬化苔蘚型： 遺傳因素：母女、姐妹間家族性發(fā)?。?自身免疫因素：患者合并自身免疫性疾病如斑禿、白癜風、甲狀腺功能亢進或減退等較對照組明顯增加； 性激素：睪酮不足可能為發(fā)病因素之一。,增生型,表皮層角化過度和角化不全，棘細胞層不規(guī)則增厚，上皮腳向下延伸。真皮淺層有淋巴細胞和少量漿細胞浸潤。但上皮細胞層次排列整齊，極性保持，細胞大小和核的形態(tài)染色正常。,硬化苔蘚型,表

3、皮層過度角化和毛囊角質栓塞，表皮棘層變薄伴基底細胞液化變性，黑素細胞減少，上皮腳變鈍或消失。真皮淺層水腫，膠原纖維結構喪失而出現(xiàn)均質化，真皮中層有淋巴細胞浸潤帶。,混合型,在同一患者的外陰不同部位取材活檢，同時有上述兩種類型病變存在時為混合型。,不典型增生,在增生型和混合型中，若出現(xiàn)棘細胞排列不整齊，細胞大小形態(tài)不一，核深染，分裂相增多，但基底膜完整時為不典型增生。 不典型增生輕度者局限于表皮深部下1/3，累及1/3至2/3時為中度，超過2/3但未達全層為重度。 若累及全層，則？,若上述異型細胞累及表皮全層，且細胞失去極性為原位癌， 穿透基底膜則為外陰浸潤癌。 在外陰增生型營養(yǎng)不良的基礎上有繼

4、發(fā)癌變，硬化苔蘚型營養(yǎng)不良很少有不典型增生，故繼發(fā)癌變也罕見。,癌變,各型的診斷依據,增生型 硬化苔蘚型 混合型 除臨床表現(xiàn)外，主要依據病理檢查方能確診，特別是有無不典型增生和癌變，病檢更是唯一確診手段?；顧z應在有皸裂、潰瘍、隆起、硬結或粗糙處進行，并應選不同病變點取材。,增生型,多發(fā)生在3060歲婦女。 主要癥狀為外陰奇癢，波及大陰唇、陰唇間溝、陰蒂包皮和陰唇后聯(lián)合等處，呈對稱性。 病區(qū)皮膚厚似皮革，有皺襞或有鱗屑、濕疹樣變。過度角化時呈白色斑塊狀，一般無萎縮或粘連。,硬化苔蘚型,可發(fā)生在包括幼女在內的任何年齡，多見于40歲婦女。 病損區(qū)發(fā)癢，早期為粉紅、白色或于小丘疹，可融合成紫癜狀。 發(fā)展時皮膚變白，失去彈性，干燥易裂，陰蒂萎縮且與其包皮粘連，小陰唇縮小變薄， 晚期陰道口攣縮變窄。,混合型,表現(xiàn)為在菲薄的外陰發(fā)白區(qū)的鄰近部位，皮膚呈局灶性增厚。,治療,一般治療： 保持皮膚干燥，禁用肥皂及刺激性藥物擦洗，不食辛辣食物，不穿不透氣的內褲。 局部用藥 全身用藥： 鎮(zhèn)靜、安眠、脫敏藥物 激光治療： CO2激光或氦氖激光可治療硬化苔蘚型營養(yǎng)不良，但可復發(fā) 手術治療,局部用藥,增生型：類固醇制劑如氟氫可的松、去炎松、地塞米松軟膏涂擦患處 硬化苔蘚型：2%丙酸睪丸素魚肝油軟膏，每日涂擦患處34次 混合型：上述兩藥