1、a，1，庫欣綜合征診斷和治療，a，2，1。確定皮質(zhì)醇癥(庫欣綜合癥)的主要原因2。病理生理學(xué)要點(diǎn)，臨床特征和治療方法，目的和要求，a，3，主要內(nèi)容，臨床特征診斷和鑒別診斷定義，a，4，被稱為皮質(zhì)醇癥的Cushings syndrome刺激新皮層典型案例2。重癥3。初始案例4。并發(fā)癥基礎(chǔ)5。周期性，臨床癥狀，a，7，機(jī)制：過多的皮質(zhì)醇促進(jìn)脂肪動員，分解增加，合成減少；強(qiáng)化糖原，提高血糖，增加INS分泌。促進(jìn)脂肪合成和再分配，1)脂代謝障礙：心臟性肥胖，滿月臉，水牛等，多血質(zhì)，紫色等。鎖骨上窩脂肪墊。臉頰和鎖骨上窩脂肪堆積是特征性的，典型情況，a，8，2)蛋白質(zhì)代謝障礙：皮膚薄，皮膚彈性纖維斷裂，

2、微血管紅紫色花紋。毛細(xì)血管脆性增加，容易發(fā)生皮下淤血。肌萎縮和無助感。骨質(zhì)疏松，病理性骨折機(jī)制：因過多的皮質(zhì)醇導(dǎo)致蛋白質(zhì)分解增加，因生糖氨基酸增加而增強(qiáng)糖原，負(fù)氮平衡，a，9，3)糖代謝紊亂：外周組織糖減少糖正當(dāng)輸出，增加糖異位，提高糖耐量(類固醇)糖尿病，a，10調(diào)光器，7)降低對感染的抵抗力，抑制免疫功能，抑制抗體形成障礙，中性粒細(xì)胞吞噬減弱，a，13，8)血液變化，多血質(zhì)：(RBC，WBC增加)，淋巴組織萎縮淋巴細(xì)胞和白細(xì)胞比例減少，a，14，9)性腺功能障礙機(jī)制：腎上腺雄激素女性多囊卵巢綜合征：月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、痤瘡、多毛、男性性(礦泉炎、喉嚨增大、乳房萎縮、陰蒂肥大-腎上腺癌癥)？)男

3、性性功能下降：陰莖減少，睪丸變軟，庫欣綜合征臨床癥狀，a，16，1，依賴ACTH的庫欣綜合征(1)依賴垂體ACTH的庫欣疾病庫欣綜合征最常見(70%)好的發(fā)病年齡為20 40歲的女性(。 腫瘤組織病理學(xué)特征： (1)由多種腫瘤類型：色素細(xì)胞瘤、嗜堿細(xì)胞瘤、嗜酸細(xì)胞瘤、混合細(xì)胞瘤(2)ACTH增加引起的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)束帶、網(wǎng)狀帶增殖、a，18、腫瘤組織功能特征： (1) 可能是小細(xì)胞肺癌，支氣管類癌，胸腺癌，胰腺癌等引起的(有些可能分泌CRH-ACTH釋放激素)。庫欣綜合征10%，打字：1)發(fā)育緩慢2)進(jìn)行快速，正常腎上腺CT掃描，異位ACTH綜合征(肺惡性腫瘤)雙側(cè)腎上腺增生，a，21，小細(xì)胞

4、肺癌，支氣管類癌胸部腺癌腎皮質(zhì)腺瘤為庫欣綜合征20%成人男性多犬腺瘤直徑3 4cm，重量40g (5 30g)囊整體單一多視圖，多慢發(fā)病，重毛和雄激素增加程度輕的狀態(tài)，腎上腺腫瘤肉眼：涂層完成，黃褐色，光滑表面，均勻性，正常腎上腺A，24，(2)腎上腺皮質(zhì)癌經(jīng)常在Cushings syndrome 5%以下，100g，腺瘤直徑5cm包膜浸潤，快速生長，進(jìn)行性淋巴結(jié)，肝，肺臨床癥狀可轉(zhuǎn)移3360高血壓，低鉀血癥癥狀不典型(以心力衰竭、病理骨折、神經(jīng)癥狀為第一癥狀的人)注意確認(rèn)，第一，庫欣綜合征診斷，a，29，1。血液生化：血清鉀減少，代謝性堿中毒，糖耐量障礙2。影像檢查：x線：骨質(zhì)疏松，少數(shù)se

5、lla為腎上腺b超聲或CT:雙側(cè)腎上腺增生或腫瘤MRI:垂體結(jié)節(jié)或腫瘤，實(shí)驗室和特殊檢查，a，30，左腎上腺腫塊(箭頭)攝取放射性標(biāo)記物濃度增加，右腎上腺不攝取。右側(cè)大背景為肝發(fā)育，腎上腺皮質(zhì)腺瘤碘化膽固醇核素掃描(后胃)靜脈注射5天后放射藥物照片，A，31，(1)正常血漿皮質(zhì)醇的晝夜節(jié)律(g/dl)8am:275 550n mool/皮質(zhì)醇抗體(對皮質(zhì)醇d環(huán))與地塞米松沒有反應(yīng)，不影響血液、尿液皮質(zhì)醇的測定。a，34，目的：確認(rèn)肥胖和庫欣病的方法：口服地塞米松0.75毫克，q8h，連續(xù)2天。測試前后24小時尿17-oh和24小時uFC結(jié)果：正常人24小時尿17-OH，24小時尿FC被抑制在對

6、照組值50%以下。庫欣綜合癥大部分沒有控制在對照組值的50%以下。a .低劑量地塞米松抑制試驗，a，35，目的：確認(rèn)異位ACTH綜合征，腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌：口服地塞米松0.75毫克，q8h，連續(xù)2天。測試前后24小時尿17-OH和24小時尿FC結(jié)果：庫欣綜合征患者，大容量dxm能完全抑制ACTH分泌。異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)腫瘤大多不受抑制。b .大劑量地塞米松抑制試驗，a，36，(4)尿代謝產(chǎn)物測定a.24h尿17-OHCS(17-羥基corticosteroid)皮質(zhì)醇和可的松4氫代謝產(chǎn)物24h尿17-。血漿ACTH測定ACTH說，POMC(垂體)正常人ACTH與皮質(zhì)醇有相同的晝夜節(jié)

7、律：庫欣病或異位ACTH綜合征，ACTH增加，晝夜節(jié)律消失，CRH減少；與腎上腺腫瘤不同的正常值：8am 2.31 18 pmol/l(10.5 82 pg/ml)4pm 1.7 16.7 pmol/l(7.6 76 pg/ml)12 Mn 0首選蝶竇垂體瘤手術(shù)，在理想的治療選項后1周內(nèi)減少腎上腺功能，手術(shù)成功，暫時腎上腺功能不足的治療：手術(shù)日靜脈注射氫化可的松300毫克；術(shù)后1天200毫克，2 3天150毫克；4 5天每100毫克；每6-7天50毫克。一周后，強(qiáng)的松維持了5-10毫克/d 6-12個月。術(shù)后4 6個月ACTH分泌功能恢復(fù)，治療，a，40，2。如果未能移除垂體腺瘤或不能做手術(shù)，腎上腺一方全部切除，另一方全部切除(90%)，垂體放射治療(直線促進(jìn)劑)。重視尼爾森綜合征(皮膚粘膜色素沉著、ACTH升高、垂體瘤)的術(shù)后防治。垂體放射治療：輕度或兒童激素替代治療。成人效率15% 20% 4。垂體腺瘤：開顱，a，41，5。藥物治療1) bromocriptine:抑制多巴胺受體激動劑、ACTH、PRL和GH kuhin病prolactin的人，5 20mg/d 2)血清素抑制劑cyproheptadine的用法3360 24mg 不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大小結(jié)節(jié)增生雙側(cè)腎上腺