1、Tako-Tsubo綜合征,心尖球形綜合征,1,概 述,Tako（墨魚）Tsubo（瓶子） 1990年日本的Hikaru Satoh教授提出 2000年之前病例報(bào)告均來自日本 近年來歐美報(bào)道增多 國內(nèi)報(bào)道增多,2,發(fā)病特點(diǎn),突然的類似心絞痛樣胸痛 一過性可逆性左心室功能障礙 心電圖改變和輕度心肌酶升高類似急性心肌梗死（典型的ST段抬高、多導(dǎo)聯(lián)T波倒置和異常的QS波） 心室造影特征：左心室形狀類似燒瓶圓底和窄的瓶頸（round bottom and narrow neck），形狀很象日本用來捕捉墨魚的瓶子 CAG無明顯血流動(dòng)力學(xué)狹窄證據(jù),3,4,多種命名,急性左心室球形改變（Acute left

2、 ventricular ballooning） 可逆性應(yīng)激性心肌?。≧eversible stress cardiomyopathy） 應(yīng)激誘發(fā)的心肌頓抑（Stress induced stunning） 破碎心臟綜合征（Broken heart syndrome）,5,流行病學(xué),發(fā)病率？ 法國Nicolas Mansencal醫(yī)生，0.7%（冠脈造影患者1613例） 美國Bybee報(bào)道，2002-2003年STEACS 2.2% 意大利Andrea發(fā)現(xiàn)，1.4%（ST抬高且接受冠脈造影患者1031例） Ito可疑ACS中，心尖球形綜合征1.7% Matsuka報(bào)道 2.2% Akashi報(bào)

3、道入院時(shí)表現(xiàn)為AMI的突發(fā)心衰,異常Q波和ST-T改變中, 2.0%,6,流行病學(xué),女性多見 日本：女/男 為 7/1, 女性68.612.2歲 男性65.99.1歲 歐美與其一致： Monica系列研究 女性88.8% 年齡10-89歲，平均58-77歲,7,誘 因,應(yīng)激事件 情感刺激、激烈運(yùn)動(dòng)或精神心理應(yīng)激 50%以上有明確應(yīng)激性誘發(fā)因素 26.8%患者有親友意外死亡、家庭虐待、爭吵、災(zāi)難性醫(yī)學(xué)診斷、生意虧損 37.8%過度勞累、哮喘發(fā)作、胃鏡檢查、全身疾病惡化,8,主要癥狀,類似心絞痛樣胸痛和呼吸困難、暈厥 胸痛為主占67.8% 呼吸困難17.8% 心源性休克、急性肺水腫、室性心律失常,

4、室速、室顫1.5% 左心室血栓形成可導(dǎo)致TIA、腦梗死、腎梗死，偶左室破裂,9,輔助檢查,ECG ST抬高（90%），存在數(shù)小時(shí) T波倒置（97%）， 心前導(dǎo)聯(lián)ST抬高83.9%, T波異常64.3%, Q波31.8% QT間期延長,10,ECG,11,ECG：前壁心肌缺血,12,ECG,13,輔助檢查,心肌損傷標(biāo)記物 肌鈣蛋白陽性86.2%(入院48H內(nèi)) CK-MB升高73.9% 注意：輕微升高,與受累心肌節(jié)段不平行,14,四、輔助檢查,CAG 無典型的阻塞性病變，正?；?0的狹窄； 3、新出現(xiàn)心電圖ST-T異常。,24,ESC-2015 Tako-tsubo綜合征立場聲明,25,發(fā)病特點(diǎn)

5、總結(jié),強(qiáng)烈的心理應(yīng)激誘因 老年絕經(jīng)后女性多見(60歲)，M/F為1:6 胸痛、呼吸困難、暈厥 ECG：ST抬高、T倒置 UCG：短暫的左室心尖-中段氣球樣變，運(yùn)動(dòng)減低伴基底段收縮力增強(qiáng),26,發(fā)病特點(diǎn)總結(jié),心肌酶學(xué)升高不明顯 CAG正常 心室造影：左室心尖-中段心腔擴(kuò)大、基底段縮窄 預(yù)后良好、康復(fù)迅速(2-4周) 也可見于右室,27,發(fā)病機(jī)制,應(yīng)激導(dǎo)致交感興奮和血漿兒茶酚胺水平過度升高，引起心肌運(yùn)動(dòng)障礙（MWA） 兒茶酚胺介導(dǎo)心室基底段運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)，可促發(fā)左室流出道動(dòng)力性梗阻，甚至心尖部運(yùn)動(dòng)減弱氣球樣變 應(yīng)激引起過度交感神經(jīng)激活，兒茶酚胺水平明顯高，引起神經(jīng)源性心肌頓抑，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)鈣超載，氧自由基

6、增加。雌激素缺乏增強(qiáng)這一反應(yīng) 女性對(duì)應(yīng)激相關(guān)的心肌功能障礙的生物敏感性高于男性,28,發(fā)病機(jī)制,多支冠脈痙攣 微血管功能障礙： SPECT：心肌灌注減少，提示冠脈微循環(huán)受損 心肌炎，但無感染史，炎癥指標(biāo)無動(dòng)態(tài)結(jié)果,29,發(fā)病機(jī)制-2015 ESC,30,治 療,去除誘因 對(duì)癥和支持性療法，包括吸氧，使用嗎啡和利尿劑 如左心室流出道梗阻，需要經(jīng)靜脈補(bǔ)給液體和使用阻斷劑 避免-受體激動(dòng)劑(多巴胺,多巴酚丁胺等),31,治 療,如患者的血液動(dòng)力學(xué)失代償和不穩(wěn)定，可能需要使用升壓藥物和主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏泵（IABP） 心室血栓需抗凝（華法林） ACEI、他汀、阿司匹林等,32,預(yù) 后,遠(yuǎn)期預(yù)后良好 住院死亡率9%（并非死于心臟衰竭，而常